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Mastocitosi sistemica

Mastocita malattie sistemiche


Presentazione

  • Nel complesso, questo studio ha fornito nuove informazioni sugli approcci diagnostici e la presentazione attuale dei pazienti con mastocitosi sistemica e ha sottolineato l'importanza di Centri specializzati per facilitare la diagnosi precoce e prevenire[medpedia.it]
  • Nei pazienti senza lesioni cutanee la diagnosi di mastocitosi può essere difficile: in questo studio abbiamo valutato le modalità di presentazione clinica e i livelli di triptasi sierica in una coorte di pazienti con mastocitosi senza lesioni cutanee.[link.springer.com]
  • Il GISM (Gruppo Interdisciplinare per lo studio della Mastocitosi) dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona) si propone di: offrire al paziente con un sospetto di Mastocitosi (malattia rara e complessa nella sua presentazione) un percorso[ospedaleuniverona.it]
  • Osteoporosi secondaria a mastocitosi Le manifestazioni scheletriche sono una dei più frequenti presentazioni della mastocitosi sistemica (MS), particolarmente negli adulti, presentandosi in circa il 50% dei pazienti.[osteoporosi.it]
  • In base alla eterogeneità della presentazione clinica e della prognosi delle mastocitosi, sono state proposte diverse classificazioni.[dermatologialegale.it]
Dolore osseo
  • I pazienti lamentano emicrania, dolore epigastrico, dolore addominale, dolore scheletrico, stomatite, dolore osseo, dolore muscolare, dolore articolare, disagio oculare e nfiammazione di orecchio/naso/gola.[pharmastar.it]
  • Le modalità di esordio più frequenti in questi pazienti erano rappresentate da fratture vertebrali secondarie a osteoporosi severa, gravi episodi di anafilassi, progressiva monocitosi periferica e intenso dolore osseo.[link.springer.com]
  • I pazienti possono riferire dolore osseo scarsamente localizzato, osteopenia diffusa, osteoporosi con fragilità ossea o fratture patologiche, osteosclerosi diffusa, o lesioni focali miste osteolitiche o osteosclerotiche.[osteoporosi.it]
  • Chi ne soffre può presentare aree pruriginose e pomfi, arrossamenti, disturbi digestivi e talvolta dolore osseo. I sintomi sono suggestivi della diagnosi, che può essere confermata effettuando una biopsia cutanea o del midollo osseo.[msdmanuals.com]
  • Altri sintomi sono il prurito, dolori addominali, crampi, nausea, vomito e diarrea, tachicardia, iperemia congiuntivale, emicrania, episodi ipotensivi, fatica cronica e dolori muscolari, dolore osseo, reazioni anafilattiche ripetutute, segno di Darier[ilgiornale.it]
Artralgia
  • Manifestazioni cliniche manifestazioni cutanee prurito eritema manifestazioni gastro-intestinali dolore addominale diarrea vomito nausea manifestazioni osteoarticolari artralgia osteomalacia manifestazioni neurologiche cefalea alterazioni della memoria[it.wikipedia.org]
Splenomegalia
  • […] manifestazioni cutanee: orticaria pigmentosa (detta anche mastocitosi cutanea maculopapulare , mastocitosi cutanea diffusa, e mastocitoma solitario ), pomfi ed eritemi. ingrossamento del fegato ( epatomegalia ) ingrossamento della milza ( splenomegalia[dietaesaluteonline.it]
  • La mielofibrosi primaria/secondaria ha la prognosi peggiore essendo accompagnata da splenomegalia, citopenia periferica e fibrosi midollare.[hsr.it]
  • Tutto ciò provoca senso di apatia Milza ingrossata ( splenomegalia ) e conseguente dolore addominale Dolore articolare Ingrossamento dei linfonodi Senso di debolezza Estrema fatica, anche nel fare le attività meno gravose Sbalzi d'umore , come irritabilità[my-personaltrainer.it]
Ipotensione
  • I sintomi più frequenti sono la cefalea, l’ipotensione, l’arrossamento cutaneo, il prurito, i disturbi gastrointestinali, l’osteoporosi e le reazioni anafilattiche; essi sono dovuti al rilascio di sostanze chimiche da parte del mastocita che agiscono[asmemilano.it]
  • Quali sono i sintomi della mastocitosi Tra i sintomi di tale patologia rara troviamo sicuramente degli episodi di ipotensione. Questi ultimi si possono verificare in modo improvviso. In altri casi possono insorgere delle reazioni anafilattiche.[inran.it]
  • In presenza di sintomi come nausea, vampate di calore, gonfiore alla gola e pressione sanguigna bassa (ipotensione) che potrebbero essere dovuti a reazioni allergiche anche pericolose per la vita; talvolta nel caso in cui il clinico sospetti la presenza[labtestsonline.it]
  • "Questo rilascio può portare a sintomi quali rossore, prurito, diarrea, vomito, nausea, dolori addominali, dolori muscolari e ossei, osteoporosi, sbalzi di pressione sanguigna (di solito un notevole abbassamento detto ipotensione), anafilassi, tachicardia[superabile.it]
  • Tra i più comuni sono descritti la cefalea, l’ipotensione, il flushing, il prurito, il dolore addominale, la nausea, il vomito.[igeapoliambulatorio.com]
Epatomegalia
  • […] manifestazioni cutanee: orticaria pigmentosa (detta anche mastocitosi cutanea maculopapulare , mastocitosi cutanea diffusa, e mastocitoma solitario ), pomfi ed eritemi. ingrossamento del fegato ( epatomegalia ) ingrossamento della milza ( splenomegalia[dietaesaluteonline.it]
  • Fegato ingrossato ( epatomegalia ) e conseguente ittero .[my-personaltrainer.it]
Epatosplenomegalia
  • A seguito della mia insistenza per via di sintomi sistemici che mi parevano alludere ad altra patologia (febbricola, epatosplenomegalia, ascite, fibrosi al fegato), dopo vari consulti in varie regioni italiane e ricoveri, è giunta la diagnosi di mastocitosi[forum.corriere.it]
  • […] manifestazioni cliniche Un recente tentativo di classificazione della mastocitosi sistemica prevede l'esistenza di quattro forme: Tipo Indolente, con manifestazioni cutanee, collasso circolatorio, ulcere peptiche, malassorbimento, lesioni scheletriche, epatosplenomegalia[spazioinwind.libero.it]
Mal di testa
  • Per quanto concerne mal di testa ed emicrania, la terapia di prima linea prevede paracetamolo, dipirone, e FANS (questi ultimi con particolare cautela).[pharmastar.it]
  • I sintomi, su cui pare abbia maggiore effetto, sono: dolore articolare, senso di debolezza, mal di testa e prurito.[my-personaltrainer.it]
  • […] di testa, sono alcuni sintomi molto frequenti nei pazienti con sindrome da attivazione mastocitaria sistemica o mastocitosi sistemica, una forma di mastocitosi per cui oggi non esiste ancora una terapia.[mondomedicina.it]
  • I pazienti con mastocitosi possono avere una varietà di sintomi importanti: dalla perdita di peso inattesa come detto, al dolore diffuso, nausea ingiustificata, mal di testa , stanchezza (ipostenia), episodi di sincope , shock ipotensivo, vomito , diarrea[dietaesaluteonline.it]
  • Gli altri sintomi principali sono vampate di calore o rossore del volto, mal di testa, stanchezza, abbassamenti della pressione sanguigna, nausea, diarrea e dolori addominali.[ematologia-pavia.it]
Confusione
  • Questi sintomi, in particolare le vampate di calore, le palpitazioni e la confusione, compaiono in modo improvviso, sotto forma di attacchi della durata di 15-30 minuti.[my-personaltrainer.it]
Irritabilità
  • Tutto ciò provoca senso di apatia Milza ingrossata ( splenomegalia ) e conseguente dolore addominale Dolore articolare Ingrossamento dei linfonodi Senso di debolezza Estrema fatica, anche nel fare le attività meno gravose Sbalzi d'umore , come irritabilità[my-personaltrainer.it]
Prurito
  • COME SI RICONOSCE I sintomi associati al rilascio di mediatori mastocitari sono lievi, ma possono avere sedi multiple: prurito, rossore e senso di calore al volto, sincope, cefalea e sintomi gastrici (vomito e diarrea).[letteradonna.it]
  • Le lesioni cutanee dell'orticaria pigmentosa rispondono a un trauma con prurito ed eritema (segno di Darier). L'incidenza di tali lesioni è valutata attorno al 90% nella forma sistemica indolente.[spazioinwind.libero.it]
  • Cuoco tra responsabilita’ e direzione della cucina non avevo neanche il tempo di grattarmi la testa, sono sempre stato un tipo sano mai una febre un raffredore, sapevo di essere allergico alla farina e ai molluschi, allergia che mi portava un fortissimo prurito[wikihobbi.blog.kataweb.it]
  • Manifestazioni cliniche manifestazioni cutanee prurito eritema manifestazioni gastro-intestinali dolore addominale diarrea vomito nausea manifestazioni osteoarticolari artralgia osteomalacia manifestazioni neurologiche cefalea alterazioni della memoria[it.wikipedia.org]
  • L'endpoint primario era la risposta cumulativa ( miglioramento del 75% o superiore rispetto al basale entro le settimane 8-24 ) in almeno un sintomo basale grave tra: punteggio di prurito di 9 o superiore, 8 o più crisi da arrossamento settimanali, punteggio[ematologia.it]
Orticaria
  • Voci correlate Mastocitosi cutanea Angioedema Orticaria colinergica Orticaria solare[it.wikipedia.org]
  • L'iperplasia cellulare si manifesta a livello cutaneo con la comparsa di piccole maculo-papule rossastre (orticaria pigmentosa) e determina l'insorgenza di dolori ossei e di malassorbimento.[spazioinwind.libero.it]
  • Gli eventi avversi gravi più frequenti sono stati diarrea ( 3 pazienti, 4%, vs 1, 2% ) e orticaria ( 2, 3%, vs nessuno ) e non si sono verificate tossicità pericolose per la vita.[ematologia.it]
  • Il dermatologo mi pratica due biopsie cutanee, il medico non fu’ tanto preciso nel darmi una spiegazione disse solo che avevo una allergia a prodotti chimici, non accenno minimamente a nessuna forma di orticaria, credo che neanche lui abbia capito cosera[wikihobbi.blog.kataweb.it]
  • […] di orticaria .[ildermatologorisponde.it]
Segno di Darier
  • Le lesioni cutanee dell'orticaria pigmentosa rispondono a un trauma con prurito ed eritema (segno di Darier). L'incidenza di tali lesioni è valutata attorno al 90% nella forma sistemica indolente.[spazioinwind.libero.it]
  • La mastocitosi teleangectasica (teleangectasia macularis eruptiva perstans di Weber e Hellenschmied) è invece più frequente negli adulti e si presenta con macule rossastre in cui manca il segno di Darier (il segno di Darier della mastocitosi non va confuso[ildermatologorisponde.it]
  • Altri sintomi sono il prurito, dolori addominali, crampi, nausea, vomito e diarrea, tachicardia, iperemia congiuntivale, emicrania, episodi ipotensivi, fatica cronica e dolori muscolari, dolore osseo, reazioni anafilattiche ripetutute, segno di Darier[ilgiornale.it]
  • L’orticazione indotta artificialmente sfregando la lesione è nota come segno di Darier, patognomonico di questa malattia.[dermatologialegale.it]
Orticaria cronica
  • […] di Dermatologia e di Allergologia e Immunologia, Dipartimento Chirurgico, Medico, Odontoiatrico e di Scienze Morfologiche con interesse Trapiantologico, Oncologico e di Medicina Rigenerativa-Clinica Dermatologica, Università di Modena e Reggio Emilia L’orticaria[mondomedicina.it]
Diarrea
  • Gli eventi avversi gravi più frequenti sono stati diarrea ( 3 pazienti, 4%, vs 1, 2% ) e orticaria ( 2, 3%, vs nessuno ) e non si sono verificate tossicità pericolose per la vita.[ematologia.it]
  • COME SI RICONOSCE I sintomi associati al rilascio di mediatori mastocitari sono lievi, ma possono avere sedi multiple: prurito, rossore e senso di calore al volto, sincope, cefalea e sintomi gastrici (vomito e diarrea).[letteradonna.it]
  • Nel tratto gastrointestinale inferiore l'insorgenza di diarrea e di dolore addominale sono attribuibili all'aumentata motilità causata dai mediatori liberati dai mastociti; questi sintomi possono essere aggravati dal malassorbimento con conseguente malnutrizione[spazioinwind.libero.it]
  • Manifestazioni cliniche manifestazioni cutanee prurito eritema manifestazioni gastro-intestinali dolore addominale diarrea vomito nausea manifestazioni osteoarticolari artralgia osteomalacia manifestazioni neurologiche cefalea alterazioni della memoria[it.wikipedia.org]
  • I pazienti con mastocitosi sistemica possono sperimentare rossore, prurito, diarrea e, in alcuni casi, anafilassi, quando i mastociti rilasciano mediatori infiammatori, come l’istamina.[medimagazine.it]
Dolore addominale
  • I dolori intestinale comprendono dolore addominale, crampi accompagnati da diarrea o costipazione spesso rientrano nel quadro della sindrome dell’intestino irritabile.[pharmastar.it]
  • I sintomi indotti dai mediatori chimici sono il prurito, le vampate di rossore al volto (flushing) le palpitazioni, il collasso circolatorio, i dolori addominali crampiformi e la cefalea ricorrente.[spazioinwind.libero.it]
  • Manifestazioni cliniche manifestazioni cutanee prurito eritema manifestazioni gastro-intestinali dolore addominale diarrea vomito nausea manifestazioni osteoarticolari artralgia osteomalacia manifestazioni neurologiche cefalea alterazioni della memoria[it.wikipedia.org]
  • Dei 39 pazienti, quasi l’80 per cento ha sperimentato una riduzione del volume della milza che è una caratteristica comune della malattia e contribuisce al dolore addominale e diminuzione dell’appetito.[medimagazine.it]
  • Altri sintomi sono il prurito, dolori addominali, crampi, nausea, vomito e diarrea, tachicardia, iperemia congiuntivale, emicrania, episodi ipotensivi, fatica cronica e dolori muscolari, dolore osseo, reazioni anafilattiche ripetutute, segno di Darier[ilgiornale.it]
Nausea
  • Manifestazioni cliniche manifestazioni cutanee prurito eritema manifestazioni gastro-intestinali dolore addominale diarrea vomito nausea manifestazioni osteoarticolari artralgia osteomalacia manifestazioni neurologiche cefalea alterazioni della memoria[it.wikipedia.org]
  • Gli effetti collaterali più frequenti di Midostaurin erano basso grado di nausea, vomito e diarrea, sintomi che di solito sono sensibili alla somministrazione dei farmaci anti-nausea.[medimagazine.it]
  • I più comuni eventi avversi non-ematologici sono stati: nausea ( qualsiasi grado, 79%; grado 3, 6% ), vomito ( qualsiasi grado, 66%; grado 3, 6% ) e diarrea ( qualsiasi grado, 54%; grado 3, 8% ).[ematologia.net]
  • Altri sintomi sono il prurito, dolori addominali, crampi, nausea, vomito e diarrea, tachicardia, iperemia congiuntivale, emicrania, episodi ipotensivi, fatica cronica e dolori muscolari, dolore osseo, reazioni anafilattiche ripetutute, segno di Darier[ilgiornale.it]
  • Per riassumere in breve, i sintomi della mastocitosi possono essere: Eruzioni cutanee rosse e pruriginose; Rash che sembrano lentiggini; Orticaria Un’ unica grossa protuberanza sulla pelle; Diarrea; Dolore allo stomaco, nausea o vomito; Svenimenti; Respirazione[lasaluteprima.it]
Vomito
  • COME SI RICONOSCE I sintomi associati al rilascio di mediatori mastocitari sono lievi, ma possono avere sedi multiple: prurito, rossore e senso di calore al volto, sincope, cefalea e sintomi gastrici (vomito e diarrea).[letteradonna.it]
  • Manifestazioni cliniche manifestazioni cutanee prurito eritema manifestazioni gastro-intestinali dolore addominale diarrea vomito nausea manifestazioni osteoarticolari artralgia osteomalacia manifestazioni neurologiche cefalea alterazioni della memoria[it.wikipedia.org]
  • I più comuni eventi avversi non-ematologici sono stati: nausea ( qualsiasi grado, 79%; grado 3, 6% ), vomito ( qualsiasi grado, 66%; grado 3, 6% ) e diarrea ( qualsiasi grado, 54%; grado 3, 8% ).[ematologia.net]
  • Gli effetti collaterali più frequenti di Midostaurin erano basso grado di nausea, vomito e diarrea, sintomi che di solito sono sensibili alla somministrazione dei farmaci anti-nausea.[medimagazine.it]
  • Altri sintomi sono il prurito, dolori addominali, crampi, nausea, vomito e diarrea, tachicardia, iperemia congiuntivale, emicrania, episodi ipotensivi, fatica cronica e dolori muscolari, dolore osseo, reazioni anafilattiche ripetutute, segno di Darier[ilgiornale.it]
Diarrea cronica
  • cronica e crampi addominali.[allergologiasgdfirenze.blogspot.com]
  • La mastocitosi sistemica determina la comparsa di sintomi indicativi di un coinvolgimento d’organo, come ulcera peptica , diarrea cronica , dolori articolari, fegato, milza o linfonodi ingrossati, eruzioni cutanee o rossore, presenza di bolle singole[labtestsonline.it]
Perdita di peso
  • I pazienti con mastocitosi possono avere una varietà di sintomi importanti: dalla perdita di peso inattesa come detto, al dolore diffuso, nausea ingiustificata, mal di testa , stanchezza (ipostenia), episodi di sincope , shock ipotensivo, vomito , diarrea[dietaesaluteonline.it]
  • I pazienti riferiscono sintomi aspecifici come stanchezza, perdita di peso corporeo, sensazione di sonnolenza dopo il pranzo, dolore al fianco sinistro, febbricola, sudorazioni, dolori ossei diffusi e sintomi più specifici spesso legati all’occlusione[hsr.it]
  • […] di peso Osteoporosi e dolore alle ossa.[my-personaltrainer.it]
Malessere
  • Mastocitosi, come si manifesta Johanna ha sempre avuto qualche piccolo malessere come forti emicranie, rash cutanei, colon irritabile ma solo nel 2015 le viene diagnosticata la mastocitosi e le viene anche prescritto un ciclo di chemioterapia ma a tutt[vitadamamma.com]
  • Ipotensione , ovvero calo della pressione sanguigna, con tutte le sue conseguenze ( visione offuscata , svenimento, malessere generale ecc). Mal di testa , fiato corto , dolore al torace, nausea e diarrea .[my-personaltrainer.it]

Trattamento

  • […] causa non-correlata al trattamento.[ematologia.it]
  • […] senza un trattamento efficace.[medimagazine.it]
  • Ancora, non esiste una linea guida ufficiale per il trattamento di MCAD.[pharmastar.it]
  • Il tasso di risposta obiettiva ( ORR ) in tutta la popolazione intent-to-treat ( n 116 ) è stato del 46% ( n 53 ), e la durata mediana del trattamento è stata di 11.4 mesi.[ematologia.net]
  • Novartis ha reso nota la pubblicazione nella rivista The New England Journal of Medicine (NEJM) dei dati relativi a PKC412 (midostaurin) nel trattamento di pazienti affeti da mastocitosi sistemica avanzata.[goinpharma.com]

prognosi

  • Prognosi La prognosi cambia a seconda della tipologia, ottima nel caso di quella asintomatica. Bibliografia Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione , Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9 .[it.wikipedia.org]
  • I pazienti che presentano questa problematica hanno una prognosi infausta, con una sopravvivenza globali che varia tra meno di sei mesi a tre anni e mezzo.[goinpharma.com]
  • La mastocitosi sistemica avanzata è una rara neoplasia mieloide, caratterizzata da un accumulo incontrollato di mastociti neoplastici in vari organi con conseguente compromissione della funzione dell'organo, farmacoresistenza e prognosi infausta.[ematologia.xagena.it]
  • I pazienti con avanzata mastocitosi sistemica hanno una prognosi infausta, a seconda del sottotipo della malattia. Gotlib e Andreas Reiter, MD, dell’Università di Heidelberg sono gli autori principali dello studio.[medimagazine.it]
  • Tuttavia, il coinvolgimento di questi organi non influenza la prognosi. Il coinvolgimento del sistema emopoietico (citopenia), polmoni e fegato è molto meno comune (15-20% dei casi) ma causa una forma più grave della malattia.[osservatoriomalattierare.it]

eziologia

  • Eziologia Le cause sono dovute a mutazioni del gene Kit,che codifica per la citochina SCF (il maggiore fattore di crescita dei mastociti). La mutazione più frequente è D816V.[it.wikipedia.org]
  • Nonostante siano stati fatti dei progressi nella comprensione della patogenesi della malattia, l'eziologia rimane sconosciuta. Per ulteriori informazioni clicca qui .[osservatoriomalattierare.it]

Fisiopatologia

  • Classificazione, fisiopatologia e manifestazioni cliniche Un recente tentativo di classificazione della mastocitosi sistemica prevede l'esistenza di quattro forme: Tipo Indolente, con manifestazioni cutanee, collasso circolatorio, ulcere peptiche, malassorbimento[spazioinwind.libero.it]

Prevenzione

  • Ciò ha particolare rilevanza clinica per la prevenzione di manifestazioni di anafilassi, che sono state in genere associate a forme indolenti.[medpedia.it]
  • Pertanto, spesso si richiedono percorsi specifici di protezione e prevenzione , come ad esempio l’adrenalina auto iniettante e un protocollo di sicurezza prima di interventi chirurgici.[sardegna.admaioramedia.it]
  • […] clinici, esperienze pratiche e informazioni; PRESO ATTO che: - in Italia, al fine di assicurare specifiche forme di tutela alle persone con malattie rare, è stata istituita, mediante il decreto ministeriale n. 279 del 2001, la Rete nazionale per la prevenzione[consiglio.regione.sardegna.it]
  • Infine, quando si svolgono attività sportive all'aperto, è fondamentale seguire le misure di prevenzione delle punture di imenottero (vedi anche risposta a Le punture di insetti sono pericolose per i pazienti con mastocitosi? ).[asimas.it]
  • Quando si svolgono attività sportive all'aperto, è fondamentale seguire le misure di prevenzione delle punture di imenottero. Un paziente con mastocitosi può prendere il sole? Sì.[ematologia-pavia.it]

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