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Malattia mieloproliferativa


Presentazione

  • Altre cause di presentazione della malattia sono anemia, alterazioni del numero di piastrine e globuli bianchi, infezioni ed in alcuni casi trombosi.[sardegnamedicina.it]
Splenomegalia
  • TERAPIA: La terapia della mielofibrosi primaria mirare a riportare i valori di emoglobina, piastrine, leucociti, entro i limiti di normalità, ed a ridurre la splenomegalia.[ematologiabrindisi.it]
  • Criteri minori : Screzio leucoeritroblastico; Aumento della latticodeidrogenasi sierica (LDH); Anemia; Splenomegalia palpabile.[imalatiinvisibili.it]
  • Questo porta allo sviluppo delle principali caratteristiche cliniche del tumore, tra le quali la più frequente è l’ingrossamento della milza (splenomegalia) che interessa circa 8 pazienti su 10 e provoca sintomi come difficoltà digestive, sensazioni di[corriere.it]
  • La splenomegalia, col trascorrere degli anni, divenne via via più importante e iniziò ad accompagnarsi a un fastidioso senso di affaticamento, finché nel 2007 la malattia entrò in quella che viene definita ‘fase spenta’.[notizieinunclick.it]
  • Il primo gruppo comprende la splenomegalia, spesso marcata, più tipica delle fasi avanzate di malattia e la leucocitosi.[rel-lombardia.net]
Trombosi
  • , la trombosi della vena porta e delle vene sovraepatiche, la trombosi venosa profonda e l’occlusione arteriosa periferica.[msd-italia.it]
  • Le sedi di trombosi più frequenti sono cervello (ictus, trombosi delle vene cerebrali), cuore (coronaropatie e infarto), arterie e vene degli arti, polmone (embolia polmonare), le trombosi venose addominali/splancniche e la placenta (ne deriva facilità[sardegnamedicina.it]
  • Tuttavia questi pazienti sono meno predisposti a sviluppare trombosi rispetto ai pazienti che hanno la mutazione JAK2.[modenatoday.it]
  • […] salta direttamente al contenuto dell'articolo salta al contenuto correlato Salute: policitemia vera, 20-30% malati a rischio trombosi RIMINI, 20 OTT - Una malattia rara che vede manifestarsi circa 1.000 nuovi casi all'anno sul territorio italiano e che[ansa.it]
  • […] frequente ingrossamento della milza , che ricomincia a produrre cellule mieloidi come faceva durante la vita fetale; aumento dei livelli ematici di acido urico , derivante dalla degradazione del nucleo delle cellule mieloidi in eccesso ; tendenza alle trombosi[starbene.it]
Ictus
  • Per questo, la persona può andare incontro a infarto, ictus, Angina pectoris, disturbi visivi e disturbi uditivi. In molti casi si assiste anche a un ingrossamento della milza.[zentiva.it]
  • L’impegno circolatorio può palesarsi con manifestazioni minori, quali cefalea, vertigini, acufeni, disturbi del visus, lipotimie, tromboflebite, caludicatio, e fenomeno di Reynauld, e/o manifestazioni maggiori , quali ictus cerebri, TIA, angina pectoris[angolodeldottorino.it]
  • Le sedi di trombosi più frequenti sono cervello (ictus, trombosi delle vene cerebrali), cuore (coronaropatie e infarto), arterie e vene degli arti, polmone (embolia polmonare), le trombosi venose addominali/splancniche e la placenta (ne deriva facilità[sardegnamedicina.it]
  • Gli eventi trombotici sono frequenti (20% dei casi) e comprendono l’ictus ischemico, gli attacchi ischemici transitori, la trombosi della vena retinica, l’occlusione dell’arteria centrale della retina, l’infarto miocardico, l’angina, l’embolia polmonare[msd-italia.it]
  • Come nella policitemia vera ci può essere un esordio drammatico (10% dei casi) con eventi vascolari di natura trombotica (infarto miocardico, ictus cerebrale, embolia polmonare, arteriopatie periferiche, etc.) o emorragica (epistassi, emorragie gastrointestinali[medifan.it]
Vertigine
  • L’impegno circolatorio può palesarsi con manifestazioni minori, quali cefalea, vertigini, acufeni, disturbi del visus, lipotimie, tromboflebite, caludicatio, e fenomeno di Reynauld, e/o manifestazioni maggiori , quali ictus cerebri, TIA, angina pectoris[angolodeldottorino.it]
  • Sintomi, segni e complicanze I sintomi di esordio possono comprendere cefalea, vertigini, disturbi visivi, parestesie, astenia, disturbi addominali, perdita di peso e sudorazione notturna.[msd-italia.it]
  • La clinica La diagnosi può essere posta sulla base di alterazioni dell’esame emocromocitometrico in pazienti asintomatici, ma più spesso i pazienti presentano segni e sintomi legati all’ eritrocitosi, tra cui disturbi microvascolari (cefalea, vertigini[rel-lombardia.net]
  • Nel 35% dei casi, invece, il malato presenta sintomi vasomotori molto simili a quelli della policitemia vera : cefalea, vertigini, ronzii, parestesie, disturbi visivi, eritromelalgia.[medifan.it]
  • […] trombocitopenia essenziale ancora abbiamo la caratteristica dell’asintomaticità, pazienti che si presentano senza sintomi caratteristici o discriminanti; talvolta, ma non sempre vediamo i sintomi tipici dell’alterazione del microcircolo quali acufeni, cefalea, vertigini[studocu.com]
Vertigini
  • L’impegno circolatorio può palesarsi con manifestazioni minori, quali cefalea, vertigini, acufeni, disturbi del visus, lipotimie, tromboflebite, caludicatio, e fenomeno di Reynauld, e/o manifestazioni maggiori , quali ictus cerebri, TIA, angina pectoris[angolodeldottorino.it]
  • Sintomi, segni e complicanze I sintomi di esordio possono comprendere cefalea, vertigini, disturbi visivi, parestesie, astenia, disturbi addominali, perdita di peso e sudorazione notturna.[msd-italia.it]
  • La clinica La diagnosi può essere posta sulla base di alterazioni dell’esame emocromocitometrico in pazienti asintomatici, ma più spesso i pazienti presentano segni e sintomi legati all’ eritrocitosi, tra cui disturbi microvascolari (cefalea, vertigini[rel-lombardia.net]
  • Nel 35% dei casi, invece, il malato presenta sintomi vasomotori molto simili a quelli della policitemia vera : cefalea, vertigini, ronzii, parestesie, disturbi visivi, eritromelalgia.[medifan.it]
  • […] trombocitopenia essenziale ancora abbiamo la caratteristica dell’asintomaticità, pazienti che si presentano senza sintomi caratteristici o discriminanti; talvolta, ma non sempre vediamo i sintomi tipici dell’alterazione del microcircolo quali acufeni, cefalea, vertigini[studocu.com]
Parestesia
  • Sintomi, segni e complicanze I sintomi di esordio possono comprendere cefalea, vertigini, disturbi visivi, parestesie, astenia, disturbi addominali, perdita di peso e sudorazione notturna.[msd-italia.it]
  • […] sulla base di alterazioni dell’esame emocromocitometrico in pazienti asintomatici, ma più spesso i pazienti presentano segni e sintomi legati all’ eritrocitosi, tra cui disturbi microvascolari (cefalea, vertigini, ronzii auricolari, disturbi visivi, parestesie[rel-lombardia.net]
  • Nel 35% dei casi, invece, il malato presenta sintomi vasomotori molto simili a quelli della policitemia vera : cefalea, vertigini, ronzii, parestesie, disturbi visivi, eritromelalgia.[medifan.it]
Sonnolenza
  • Le persone malate possono accusare malesseri generici, come stanchezza, calo ponderale, dolore al fianco sinistro, sensazione di sonnolenza dopo i pasti , qualche linea di febbre , sudorazioni e dolori ossei diffusi.[zentiva.it]
Dispnea
  • CLINICA: si osservano i sintomi classici dell’anemia (pallore, dispnea, astenia, cardiopalmo), della piastrinopenia (ecchimosi, petecchie, emorragie d’organo), della eventuale leucopenia (infezioni e febbre), nonché dell’epatosplenomegalia (dolori addominali[ematologiabrindisi.it]
  • Per riduzione dei globuli rossi (anemia) possono essere presenti: a ffaticabilità dopo sforzi lievi, dispnea, pallore e malessere generale .[fondazioneveronesi.it]
Artralgia
  • […] arti, disturbi visivi e/o eritromelalgia – senso di bruciore alle mani e/o ai piedi con arrossamento e calore-; raramente sintomi sistemici come perdita di peso, sudorazione notturna, febbre, prurito (soprattutto scatenato dal contatto con l’acqua) e artralgie[rel-lombardia.net]
Epistassi
  • Per riduzione delle piastrine possono comparire e morragie , più frequntemente lividi che appaiono senza apparenti contusioni, piccole emorragie cutanee ( petecchie ) e frequenti epistassi (sanguinamento dal naso) o gengivorragie (sanguinamento dalle[fondazioneveronesi.it]
  • Il quadro clinico risultante da queste alterazioni è rappresentato da debolezza e facile faticabilità, maggiore incidenza di infezioni e sintomi emorragici quali sanguinamento gengivale, ecchimosi ed epistassi.[aieop.org]
  • Come nella policitemia vera ci può essere un esordio drammatico (10% dei casi) con eventi vascolari di natura trombotica (infarto miocardico, ictus cerebrale, embolia polmonare, arteriopatie periferiche, etc.) o emorragica (epistassi, emorragie gastrointestinali[medifan.it]
Epatomegalia
  • Tale processo porta allo sviluppo delle principali caratteristiche cliniche della malattia, che comprendono: splenomegalia ed epatomegalia (ovvero ingrossamento di milza e fegato) e sintomi correlati (tra cui fastidio e dolore addominale e il senso di[notiziemediche.it]
  • La splenomegalia è presente alla diagnosi nel 90% dei pazienti e l’epatomegalia in circa il 50% dei pazienti. I pazienti con mielofibrosi presentano spesso un incremento nel numero dei progenitori circolanti CD34-positivi.[imalatiinvisibili.it]
  • Le manifestazioni cliniche trombotiche ed emorragiche sono presenti solo nel 20% dei soggetti affetti e possono accompagnarsi ad epatomegalia e splenomegalia.[angolodeldottorino.it]
  • Obiettivamente il medico può riscontrare splenomegalia (ingrossamento della milza) e/o epatomegalia (ingrossamento del fegato).[medifan.it]
  • ESPANSIONE della massa leucemica: – Febbricola e sudorazioni profuse notturne – Anoressia ed astenia con calo ponderale – SPLENOMEGALIA che comporta dolori ipocondrici e disturbi digestivi, legati all’espansione dell’organo per la sua metaplasia mieloide – EPATOMEGALIA[medmedicine.it]
Epatosplenomegalia
  • Tra gli esami strumentali, utili l’ecografia dell’addome, che consente di valutare l’entità dell’epatosplenomegalia, la radiografia del torace e la risonanza magnetica nucleare, che consente di valutare in maniera non invasiva il grado di fibrosi e di[ematologiabrindisi.it]
  • […] percentuale di basofili rappresenta un indice importante di prognosi, perché rappresenta la rapidità con cui la cellula si avvia alla crisi blastica e, inoltre, attesta la presenza in fase accelerata di una LMC – trombocitopenia con piastrine OBIETTIVITA’: epatosplenomegalia[medmedicine.it]
  • […] questa situazione di espandono i progenitori mieloidi e dei megacariociti, la megacariocitopoiesi è in parte poco efficace, con associata lisi intramidollare Con il tempo aumenta la fibrosi midollare e l’emopoiesi extramidollare, a cui si associa una epatosplenomegalia[studocu.com]
Anemia
  • L’anemia può essere corretta con trasfusioni, con la terapia corticosteroidea o con l’androgeno Danazolo.[ematologiabrindisi.it]
  • Criteri minori : Screzio leucoeritroblastico; Aumento della latticodeidrogenasi sierica (LDH); Anemia; Splenomegalia palpabile.[imalatiinvisibili.it]
  • Vi sono poi altri quadri patologici cui frequentemente si associano le sindromi mielodisplastiche , nello specifico le sindromi da insufficenza midollare congenithe o IBMFSs (anemia di Fanconi, anemia di Diamond-Blackfan , sindrome di Shwachman-Diamond[aieop.org]
  • […] principali caratteristiche cliniche della malattia, che comprendono: splenomegalia ed epatomegalia (ovvero ingrossamento di milza e fegato) e sintomi correlati (tra cui fastidio e dolore addominale e il senso di sazietà precoce che causa dimagrimento) anemia[notiziemediche.it]
  • Il trattamento dell’anemia può prevedere l’utilizzo di corticosteroidi, e danazolo. Nei pazienti con rischio avanzato e con splenomegalia o sintomi si può utilizzare ruxolitinib, JAK inibitore.[rel-lombardia.net]
Dolore
  • Le persone malate possono accusare malesseri generici, come stanchezza, calo ponderale, dolore al fianco sinistro, sensazione di sonnolenza dopo i pasti , qualche linea di febbre , sudorazioni e dolori ossei diffusi.[zentiva.it]
  • Di solito vengono scoperte casualmente con un esame del sangue e i disturbi sono generici, come stanchezza, dimagrimento, qualche linea di febbre, sudorazioni notturne e dolori ossei diffusi.[areapubblica.lillysalute.it]
  • La malattia spesso si associa a uno stato ipercatabolico con sintomi costituzionali, anche severi, quali la perdita di peso, febbre, sudorazioni notturne oltre a astenia (‘fatigue’), e cachessia, dolori ossei, e muscolari e dolori addominali.[rel-lombardia.net]
  • […] ipocondrici e disturbi digestivi, legati all’espansione dell’organo per la sua metaplasia mieloide – EPATOMEGALIA, sempre associata alla colonizzazione del fegato da parte delle cellule neoplastiche – INFARTI SPLENICI con dolori lancinanti e localizzati[medmedicine.it]
  • Un altro sintomo comune è la fatigue, che è dovuta all’anemia e si associa a stanchezza, debolezza, dolori muscolari e depressione. L’eterogeneità e la non specificità dei sintomi rende complessa e talvolta non immediata la diagnosi.[quotidianosanita.it]
Perdita di peso
  • […] di peso, febbre, sudorazioni notturne) e sistemici (fra cui prurito, fatigue ecc.)[notiziemediche.it]
  • […] di peso dovuta all’inappetenza e alle difficoltà digestive» aggiunge Francesco Passamonti, direttore dell’ Ematologia dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Ospedale di Circolo di Varese.[corriere.it]
  • Sintomi, segni e complicanze I sintomi di esordio possono comprendere cefalea, vertigini, disturbi visivi, parestesie, astenia, disturbi addominali, perdita di peso e sudorazione notturna.[msd-italia.it]
  • La malattia spesso si associa a uno stato ipercatabolico con sintomi costituzionali, anche severi, quali la perdita di peso, febbre, sudorazioni notturne oltre a astenia (‘fatigue’), e cachessia, dolori ossei, e muscolari e dolori addominali.[rel-lombardia.net]
  • Nel 70% dei casi i pazienti presentano sintomi sistemici quali sudorazioni notturne, perdita di peso (calo superiore al 10% del peso corporeo in 6 mesi), febbre.[imalatiinvisibili.it]
Debolezza
  • Un altro sintomo comune è la fatigue, che è dovuta all’anemia e si associa a stanchezza, debolezza, dolori muscolari e depressione. L’eterogeneità e la non specificità dei sintomi rende complessa e talvolta non immediata la diagnosi.[quotidianosanita.it]
  • Il quadro clinico risultante da queste alterazioni è rappresentato da debolezza e facile faticabilità, maggiore incidenza di infezioni e sintomi emorragici quali sanguinamento gengivale, ecchimosi ed epistassi.[aieop.org]
Ecchimosi
  • CLINICA: si osservano i sintomi classici dell’anemia (pallore, dispnea, astenia, cardiopalmo), della piastrinopenia (ecchimosi, petecchie, emorragie d’organo), della eventuale leucopenia (infezioni e febbre), nonché dell’epatosplenomegalia (dolori addominali[ematologiabrindisi.it]
  • Il quadro clinico risultante da queste alterazioni è rappresentato da debolezza e facile faticabilità, maggiore incidenza di infezioni e sintomi emorragici quali sanguinamento gengivale, ecchimosi ed epistassi.[aieop.org]
Sudorazioni notturne
  • Di solito vengono scoperte casualmente con un esame del sangue e i disturbi sono generici, come stanchezza, dimagrimento, qualche linea di febbre, sudorazioni notturne e dolori ossei diffusi.[areapubblica.lillysalute.it]
  • notturne) e sistemici (fra cui prurito, fatigue ecc.)[notiziemediche.it]
  • notturne, prurito diffuso in tutto il corpo (che peggiora con il contatto con l’acqua, noto anche come prurito acquagenico) e perdita di peso dovuta all’inappetenza e alle difficoltà digestive» aggiunge Francesco Passamonti, direttore dell’ Ematologia[corriere.it]
  • “In quel periodo, i sintomi della malattia si fecero più distinti”, conferma Giampiero, che ricorda di aver sperimentato febbre alta, sudorazioni notturne, dolori articolari e calo di peso, oltre a un costante senso di spossatezza che accompagna questa[notizieinunclick.it]
  • La sintomatologia di questa malattia comprende anche sintomi sistemici quali sudorazioni notturne, calo ponderale, febbricola e importante stanchezza.[sardegnamedicina.it]
Prurito
  • Il prurito legato alla PV spesso è difficile da trattare. Nei pazienti trattati adeguatamente con il salasso, l’aggiunta di idrossiurea o l’uso alternativo di interferone α può tenere sotto controllo il prurito refrattario.[msd-italia.it]
  • […] diffuso in tutto il corpo (che peggiora con il contatto con l’acqua, noto anche come prurito acquagenico) e perdita di peso dovuta all’inappetenza e alle difficoltà digestive» aggiunge Francesco Passamonti, direttore dell’ Ematologia dell’Azienda Ospedaliera[corriere.it]
  • […] ovvero ingrossamento di milza e fegato) e sintomi correlati (tra cui fastidio e dolore addominale e il senso di sazietà precoce che causa dimagrimento) anemia sintomi costituzionali (perdita di peso, febbre, sudorazioni notturne) e sistemici (fra cui prurito[notiziemediche.it]
  • […] presentano segni e sintomi legati all’ eritrocitosi, tra cui disturbi microvascolari (cefalea, vertigini, ronzii auricolari, disturbi visivi, parestesie ed eritromelalgia, dolore urente alle mani e ai piedi accompagnato da arrossamento e calore) e il prurito[rel-lombardia.net]
  • Oltre alla stanchezza, i pazienti devono fare i conti con una sorta di prurito che si presenta in forma di punture di spillo asincrone che colpiscono ora un arto ora l’altro, e che appare, senza un motivo scatenante, soprattutto dopo la doccia, divenuta[osservatoriomalattierare.it]
Petecchie
  • CLINICA: si osservano i sintomi classici dell’anemia (pallore, dispnea, astenia, cardiopalmo), della piastrinopenia (ecchimosi, petecchie, emorragie d’organo), della eventuale leucopenia (infezioni e febbre), nonché dell’epatosplenomegalia (dolori addominali[ematologiabrindisi.it]
  • Per riduzione delle piastrine possono comparire e morragie , più frequntemente lividi che appaiono senza apparenti contusioni, piccole emorragie cutanee ( petecchie ) e frequenti epistassi (sanguinamento dal naso) o gengivorragie (sanguinamento dalle[fondazioneveronesi.it]
Orticaria
  • La forma cutanea più diffusa è l’orticaria pigmentosa (macchioline spesso brunastre, diffuse per lo più al tronco e agli arti e spesso pruriginose), mentre in età pediatrica si riscontrano la mastocitosi cutanea diffusa e il mastocitoma cutaneo.[rel-lombardia.net]
Sangue nelle feci
  • Questa patologia è caratterizzata da un notevole aumento dei granulociti neutrofili nel midollo e nel sangue . Malattia di Vaquez o policitemia vera Consiste in un’abnorme produzione di globuli rossi .[starbene.it]
  • "Le malattie mieloproliferative vivono come altre patologie del sangue una fase di grande cambiamento: grazie alla migliore conoscenza della biologia molecolare di queste tre malattie del sangue sono oggi disponibili nuovi farmaci mirati che agiscono[quinewspisa.it]
  • […] dei malati e riduce i sintomi della mielofibrosi, un raro e aggressivo tumore del sangue che colpisce generalmente dopo i 65 anni d’età.[corriere.it]
  • Per diagnosticarla e valutare il suo andamento, due sono i valori fondamentali che vengono presi in considerazione e che si ricavano dall'esame del sangue: l'emoglobina e l'ematocrito.[altarimini.it]
  • Gruppo di tumori caratterizzati da una crescita abnorme di cellule del sangue malate, impedendo alle cellule normali di svolgere le loro funzioni.[areapubblica.lillysalute.it]
Dolore addominale
  • Tale processo porta allo sviluppo delle principali caratteristiche cliniche della malattia, che comprendono: splenomegalia ed epatomegalia (ovvero ingrossamento di milza e fegato) e sintomi correlati (tra cui fastidio e dolore addominale e il senso di[notiziemediche.it]
  • CLINICA: si osservano i sintomi classici dell’anemia (pallore, dispnea, astenia, cardiopalmo), della piastrinopenia (ecchimosi, petecchie, emorragie d’organo), della eventuale leucopenia (infezioni e febbre), nonché dell’epatosplenomegalia (dolori addominali[ematologiabrindisi.it]
  • La malattia spesso si associa a uno stato ipercatabolico con sintomi costituzionali, anche severi, quali la perdita di peso, febbre, sudorazioni notturne oltre a astenia (‘fatigue’), e cachessia, dolori ossei, e muscolari e dolori addominali.[rel-lombardia.net]
Sazietà precoce
  • precoce che causa dimagrimento) anemia sintomi costituzionali (perdita di peso, febbre, sudorazioni notturne) e sistemici (fra cui prurito, fatigue ecc.)[notiziemediche.it]
  • precoce e alterazioni delle normali funzioni intestinali.[corriere.it]
Nausea
  • I disturbi della mastocitosi possono essere dovuti a: 1) rilascio da parte del mastocita di sostanze chimiche: cefalea, ipotensione, flushing o arrossamento/vampate cutanee, prurito, dolore addominale, nausea, vomito, alterazioni dell’alvo, osteoporosi[rel-lombardia.net]
Vomito
  • I disturbi della mastocitosi possono essere dovuti a: 1) rilascio da parte del mastocita di sostanze chimiche: cefalea, ipotensione, flushing o arrossamento/vampate cutanee, prurito, dolore addominale, nausea, vomito, alterazioni dell’alvo, osteoporosi[rel-lombardia.net]

Check-up

Trombocitosi
  • Contrariamente a quanto si osserva nella Polictiemia Vera, nella TE vi è un secondo picco di incidenza intorno ai 30 anni e sono descritti anche casi pediatrici, che debbono tuttavia essere distinti dai casi di trombocitosi ereditaria.[labanalisibruno.it]
  • Nel caso di riscontro di un valore delle piastrine elevato ( 450.000/mmc) occorre sempre effettuare dei controlli successivi per escludere una forma di trombocitosi reattiva e le altre malattie ematologiche associate a trombocitosi (vedi sopra).[medifan.it]
  • Qualora i salassi non siano ben tollerati o non siano sufficienti a mantenere il target ottimale di ematocrito, o vi sia splenomegalia, leucocitosi, trombocitosi progressiva, vi è indicazione a iniziare una citoriduzione farmacologica.[rel-lombardia.net]
  • DIAGNOSI: l’esame emocromocitometrico rivela anemia generalmente normocromica normocitica o più raramente ipocromica microcitica, piastrinopenia in un terzo dei casi e trombocitosi nel 10-20% dei casi, leucopenia nel 15% dei casi.[ematologiabrindisi.it]
  • […] proliferazione delle altre linee; assenza di criteri WHO per Policitemia Vera, Mielofibrosi Idiopatica o altre forme di malattie mieloproliferative o mielodisplastiche; presenza di mutazioni clonali delle linea megariopoietica o assenza di cause di trombocitosi[angolodeldottorino.it]
Aumento dei leucociti
  • La clinica Nella storia naturale della LMC si distinguono tre fasi successive: 1) fase cronica, durante la quale i leucociti vengono prodotti in eccesso per cui è caratterizzata da aumento dei leucociti nel sangue periferico associato a volte ad anemia[rel-lombardia.net]
  • Uno dei segnali di laboratorio è un aumento dei leucociti, non si fa diagnosi senza leucocitosi, si vanno a trovare valori che arrivano anche a 300.000 leucociti.[studocu.com]
Eritrocitosi
  • Diagnosi Contrariamente a quanto accade in tutte le altre cause di eritrocitosi, nella PV la proliferazione eritroide è indipendente dall’eritropoietina e sopprime la sua secrezione.[msd-italia.it]
  • La policitemia vera si caratterizza per un incremento prevalente a carico della serie eritroide con conseguente aumento dei globuli rossi e dell’emoglobina nel sangue, condizione detta eritrocitosi.[rel-lombardia.net]
Aumento dell'emoglobina
  • Secondo i criteri stabiliti dalla WHO si pone diagnosi di policitemia vera quando sono presenti tutti i criteri maggiori o un solo criterio maggiore e due minori tra i seguenti: Criteri maggiori : aumento dell’emoglobina (maggiore di 18,5 g/dl negli uomini[angolodeldottorino.it]
  • All’esame emocromocitometrico risulta di frequente riscontro anche un aumento del volume corpuscolare medio ( MCV ) mentre in particolare per la JMML è di frequente riscontro un aumento dell’emoglobina F.[aieop.org]
Aumento del volume corpuscolare medio
  • All’esame emocromocitometrico risulta di frequente riscontro anche un aumento del volume corpuscolare medio ( MCV ) mentre in particolare per la JMML è di frequente riscontro un aumento dell’emoglobina F.[aieop.org]

Trattamento

  • Ora a questi trattamenti, si aggiungono nuovi farmaci basati sulla scoperta della mutazione del gene JAK2, avvenuta nel 2005 grazie anche al contributo di ricercatori italiani e in grado di colpire in maniera molto selettiva le cellule: capostipite di[altarimini.it]
  • , richiedendo l’avvio di un ciclo di salassi, per contenere l’ematocrito, e il trattamento con idrossiurea.[notizieinunclick.it]
  • Ad oggi, il trattamento di scelta è ancora rappresentato dall’idrossiurea (HU), somministrata per bocca.[igeapoliambulatorio.com]
  • Questo farmaco, capostipite della categoria degli inibitori di JAK2, dopo l’approvazione di FDA ed EMA è disponibile anche in Italia per il trattamento della mielofibrosi.[sardegnamedicina.it]

Prognosi

  • Che potrà poi tradursi anche in una previsione più accurata della prognosi e in una scelta più avveduta delle terapie più adatte.[airc.it]
  • Queste scoperte genetiche e gli studi di correlazione tra il genotipo e fenotipo hanno modificato la pratica clinica contribuendo ad un moderno approccio alla diagnosi, prognosi e terapia. - Leggi tutto 11 Giugno 2012 Nel corso delle malattie mieloproliferative[ematologiainprogress.it]
  • La prognosi varia da soggetto a soggetto La prognosi di mielofibrosi varia da soggetto a soggetto: la sopravvivenza globale mediana può variare notevolmente a seconda della classe di rischio.[notiziemediche.it]
  • I modelli di classificazione e prognosi sono stati convalidati attraverso una coorte esterna. L’analisi ha incluso un totale di 2.035 pazienti .[lmcome.it]

Eziologia

  • EZIOLOGIA Per quanto l’esatta eziologia delle sindromi mielodisplastiche non sia completamente conosciuta, sono stati individuati numerosi fattori predisponenti.[aieop.org]
  • Trombocitemia essenziale E’ una malattia mieloproliferativa cronica, clonale (studi recenti dimostrano che non tutti i casi lo sono), ad eziologia (causa) sconosciuta, che colpisce la cellula staminale emopoietica cioè quella cellula del midollo osseo[medifan.it]

Epidemiologia

  • Epidemiologia: la reale incidenza della TE non è nota. L’incidenza stimata è di 0.6-2.5 nuovi casi su 100.000 abitanti per anno, la mediana di età alla diagnosi è di 55-60 anni e non vi è una prevalenza di sesso.[labanalisibruno.it]
  • EPIDEMIOLOGIA: l’incidenza della mielofibrosi primaria si osserva prevalentemente nella VI e VII decade di vita, mentre rari casi si osservano nei soggetti di età inferiore a 30 anni, la malattia è stimata in circa 1-2 casi per 100.000 abitanti/anno,[ematologiabrindisi.it]
  • La sindrome mielodisplastica/mieloproliferativa chiamata leucemia mielomonocitica giovanile o JMML EPIDEMIOLOGIA Le sindromi mielodisplastiche interessano prevalentemente la popolazione adulta mentre in età pediatrica sono relativamente rare.[aieop.org]
  • Epidemiologia L’incidenza è di 0.25-1.5 casi per 100.000 abitanti all’anno.La malattia si presenta prevalentemente nella sesta decade di vita con uguale frequenza nei due sessi.[imalatiinvisibili.it]
  • Questa neoplasia è caratterizzata da un’alterazione cromosomica specifica: t(9;22) Cromosoma di Philadelphia, gene ibrido BRC-ABL Epidemiologia: 15% di tutte le Leucemie dell’ADULTO, essendo la patologia più frequente tra le neoplasie croniche Incidenza[medmedicine.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Fisiopatologia

  • Semplicemente che il tessuto normale risponde agli stimoli fisiologici, il tessuto neoplastico, se no si sente fin troppo spesso, voi avete tanti esami base in cui vi fanno vedere fisiopatologia, spero che queste nozioni vengono somministrare, però troppo[studocu.com]

Prevenzione

  • E' di gestione italiana lo studio europeo che ha stabilito l'importanza dell'aspirina a basse dosi nella prevenzione degli eventi trombotici.[focus.it]
  • PREVENZIONE Le cause che determinano l’insorgenza di una leucemia mieloide acuta sono in gran parte ancora ignote. Si ritiene che la malattia possa originare dall’effetto concatenato di diversi fattori di rischio: di natura genetica e ambientale .[fondazioneveronesi.it]
  • Si sta valutando se essa sia sicura ed efficace per la prevenzione della trombosi precoce associata alla PV. Il prurito legato alla PV spesso è difficile da trattare.[msd-italia.it]
  • Occorre avere ben presente che nessuna delle terapie attualmente utilizzate è in grado di determinare la guarigione della malattia, pertanto la terapia è finalizzata alla prevenzione delle complicanze vascolari (trombosi ed emorragie) e deve essere il[medifan.it]
  • Questo ci fa soprattutto capire l’importanza della prevenzione. Patogenesi Riguardo la patogenesi si tratta della prima patologia in cui per la prima volta parliamo di un’alterazione genetica e cromosomica.[studocu.com]

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