Presentazione
Intero corpo
- Patologo
Queste due patologie richiedono terapie differenti e una corretta diagnosi è pertanto fondamentale. [telethon.it]
Definizione La malattia di von Willebrand è una patologia ereditaria, dovuta ad un'anomalia quantitativa, strutturale o funzionale di uno dei fattori che partecipano alla fase iniziale del processo di coagulazione (fattore di Willebrand, VWF). [my-personaltrainer.it]
Questa patologia, infatti, espone il paziente ad un elevatissimo rischio di emorragie incontrollabili o, al contrario, di complicanze trombotiche irreversibili durante e dopo le procedure chirurgiche. Leggi tutto... [osservatoriomalattierare.it]
Ciò è tuttavia possibile solo nei casi in cui la patologia sia già nota nella famiglia e sia nota anche la mutazione genetica causativa della patologia. Le mutazioni causative sono infatti numerose e ciascuna famiglia ha la sua specifica mutazione. [humanitas.it]
A caratterizzare la patologia clinicamente vi sono sanguinamenti spontanei a carico delle mucose. [cibo360.it]
- Ecchimosi
Frequenti manifestazioni della malattia di von Willebrand comprendono sanguinamenti gengivali, ecchimosi, ematomi superficiali ed emorragie gastrointestinali. [my-personaltrainer.it]
I pazienti con malattia di von Willebrand presentano ecchimosi e porpora, di solito delle mucose, e raramente sanguinamento articolare. [msdmanuals.com]
Le manifestazioni più frequenti consistono in una sindrome emorragica muco-cutanea con ecchimosi, epistassi, menometrorragie o sanguinamento successivo a traumi o in occasione di interventi chirurgici. [angolodeldottorino.it]
Clinica La sintomatologia emorragica più comune di tutti i tipi di malattia di von Willebrand è costituita da ecchimosi, epistassi (perdita di sangue dal naso) ed emorragie gengivali, che simulano un difetto piastrinico primario e sono secondarie alla [cibo360.it]
- Procedura chirurgica
L'acido tranexamico può anche essere utile per i pazienti con malattia di Von Willebrand di tipo 1 e di tipo 2 sottoposti a procedure chirurgiche minori (p. es., estrazione dentale, biopsia cutanea, biopsia mammaria escissionale). [msdmanuals.com]
chirurgiche elettive maggiori, minori o orali. [pharmastar.it]
Questa patologia, infatti, espone il paziente ad un elevatissimo rischio di emorragie incontrollabili o, al contrario, di complicanze trombotiche irreversibili durante e dopo le procedure chirurgiche. Leggi tutto... [osservatoriomalattierare.it]
[…] interventi chirurgici maggiori. [cibo360.it]
Una dose di carico di 50 UI/Kg di VWF:RCo è usualmente somministrata prima di una procedura chirurgica, seguita da stessa dose nei due giorni successivi. [aiceonline.org]
- Pallore
In alcuni casi i primi sintomi della malattia possono essere sensazione di stanchezza, pallore, affaticamento per sforzi lievi, mancanza di concentrazione che rappresentano sintomi legati all’anemia che consegue alle perdite ematiche croniche; tali sintomi [humanitas.it]
Gastrointestinale
- Sangue nelle feci
Innanzitutto trasporta, proteggendolo, il fattore VIII, un’altra proteina, presente nel sangue, fondamentale per la formazione del coagulo, la cui mancanza è causa dell’emofilia A. [malattiedelsangue.org]
[…] von Willebrand nel sangue e per determinarne la funzionalità. [msdmanuals.com]
Nelle forme più gravi possono comparire raccolte di sangue in conseguenza di traumi o contusioni (ematomi) e versamenti di sangue all'interno delle articolazioni (emartrosi). [ospedalebambinogesu.it]
Inoltre, stabilizza anche il fattore VIII della coagulazione del sangue (FVIII). [vetogene.it]
- Muco nelle feci
La malattia si manifesta con sanguinamenti anomali a livello muco-cutaneo (menorragia, epistassi, emorragie gastrointestinali etc.). La malattia è causata da mutazioni nel gene VWF e la trasmissione è autosomica dominante. [orpha.net]
Le manifestazioni più frequenti consistono in una sindrome emorragica muco-cutanea con ecchimosi, epistassi, menometrorragie o sanguinamento successivo a traumi o in occasione di interventi chirurgici. [angolodeldottorino.it]
Le anomalie di sanguinamento sono di solito caratterizzate dalla comparsa frequente e anomala di lividi e di emorragie muco-cutanee come il sangue dal naso (epistassi) e la perdita abbondante di sangue con il flusso mestruale (menorragia). [ospedalebambinogesu.it]
Trattamento
Il trattamento è stato approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) degli USA nel mese di dicembre dello scorso anno. Leggi tutto... [osservatoriomalattierare.it]
Negli altri casi il trattamento può essere effettuato solo in caso di eventi a rischio emorragico (trattamento "on demand"). [ospedalebambinogesu.it]
A volte il farmaco desmopressina A volte trasfusione di fattori della coagulazione del sangue arricchiti di fattore di von Willebrand Molti soggetti affetti dalla malattia di von Willebrand non necessitano di trattamento. [msdmanuals.com]
La terapia sostitutiva con il VWF purificato dal plasma umano è un trattamento curativo o preventivo nei confronti delle anomalie del sanguinamento. [orpha.net]
Prognosi
La prognosi, anche delle forme più gravi, è favorevole per i pazienti trattati presso centri ospedalieri specializzati in emostasi e trombosi. [orpha.net]
Eziologia
SSN RDG020 Specialità ematologia Eziologia fattore di von Willebrand Classificazione e risorse esterne (EN) OMIM 193400 MeSH D014842 MedlinePlus 000544 eMedicine 959825 GeneReviews Panoramica Eponimi Erik Adolf von Willebrand Modifica dati su Wikidata [it.wikipedia.org]
Fisiopatologia
Classificazione e fisiopatologia Si distingono 3 forme di patologia. Tipo1: si tratta della forma più frequente, colpisce circa il 75% degli affetti ed è caratterizzata da una riduzione del FvW (fattore von Willebrand) qualitativamente normale. [cibo360.it]
Prevenzione
Il trattamento con la Desmopressina è di solito efficace per la prevenzione e per la cura nei casi di sanguinamento anomalo nella malattia di Von Willebrand di tipo 1. [ospedalebambinogesu.it]
TRATTAMENTO Il trattamento e la prevenzione degli episodi emorragici nella vWD può giovarsi della somministrazione della Desmopressina e/o della Somministrazione dei concentrati di fattore VIII conteneti anche il VWF. [aiceonline.org]