Presentazione
Ematologico
- Emofilia A
Dr.ssa Samantha Pasca Centro Emofilia di Padova [emoex.it]
Prima di utilizzarli consultate il medico del centro emofilia. Per qualsiasi informazione, dubbio o chiarimenti vi consigliamo di rivolgervi al centro emofilia più vicino dove specialisti altamente preparati potranno aiutarvi. [assoemo.it]
(Emofilia A: Fattore VIII · Emofilia B: Fattore IX · Emofilia C: Fattore XI) Malattia di von Willebrand: Fattore di von Willebrand Ipoprotrombinemia: Trombina Deficit fattore XIII: Fattore XIII Disfibrinogenemia: Fibrinogeno V · D · M Genetica Materiale [it.wikipedia.org]
Autore: Redazione 01 Dicembre 2015 Un eccezionale trapianto di fegato è stato recentemente eseguito con successo su un giovane affetto da una rara forma di emofilia, detta di Von Willebrand tipo 3. [osservatoriomalattierare.it]
Il dosaggio del fattore di Von Willebrand consente in genere di distinguere la malattia di Von Willebrand dall'emofilia A. [ospedalebambinogesu.it]
Muscoloscheletricio
- Contusione
Nelle forme più gravi possono comparire raccolte di sangue in conseguenza di traumi o contusioni (ematomi) e versamenti di sangue all'interno delle articolazioni (emartrosi). [ospedalebambinogesu.it]
Faccia, testa & collo
- Epistassi
La malattia di von Willebrand è caratterizzata da manifestazioni emorragiche da difetto dell'emostasi primaria, sia spontanee (comuni sono le epistassi recidivanti e le metrorragie), sia indotte da piccole lesioni traumatiche o interventi medici invasivi [my-personaltrainer.it]
Le anomalie del sanguinamento consistono di solito in emorragie muco-cutanee (menorragia, epistassi, allungamento del tempo di sanguinamento dopo traumi o interventi chirurgici). [orpha.net]
La malattia di von Willebrand tipo 1 è considerata la forma meno grave di questa patologia rara: gli individui affetti da malattia di von Willebrand tipo 1 mostrano infatti, generalmente, i sintomi più lievi, come epistassi (perdita di sangue dal naso [vivereconvonwillebrand.it]
I sintomi più frequenti della malattia di von Willebrand sono: perdita di sangue dal naso (epistassi); emorragie dopo estrazioni dentarie; nella donna mestruazioni eccessivamente abbondanti; nella donna emorragia dopo il parto; facilità a lividi spontanei [assoemo.it]
La scoperta della patologia è spesso casuale, può avvenire ad esempio in occasione dell’esecuzione di esami di screening pre-operatori o a seguito di un sanguinamento inspiegabilmente copioso per il tipo di emorragia (es. ciclo mestruale, epistassi). [emoex.it]
Intero corpo
- Ecchimosi
Frequenti manifestazioni della malattia di von Willebrand comprendono sanguinamenti gengivali, ecchimosi, ematomi superficiali ed emorragie gastrointestinali. [my-personaltrainer.it]
I pazienti con malattia di von Willebrand presentano ecchimosi e porpora, di solito delle mucose, e raramente sanguinamento articolare. [msdmanuals.com]
Von Willebrand è classificata in tre gruppi principali, in base al tipo di deficit di fattore di Von Willebrand: Tipo 1 è la forma più frequente, caratterizzata da un difetto quantitativo parziale del fattore di Von Willebrand che determina in genere ecchimosi [ospedalebambinogesu.it]
Le manifestazioni più frequenti consistono in una sindrome emorragica muco-cutanea con ecchimosi, epistassi, menometrorragie o sanguinamento successivo a traumi o in occasione di interventi chirurgici. [angolodeldottorino.it]
SINTOMI I sintomi caratteristici della vWD sono rappresentati da una aumentata tendenza ai sanguinamenti mucocutanei (epistassi, menorragie, ecchimosi, e sanguinamenti gastrointestinali), dopo procedure invasive quali estrazioni dentarie einterventi chirurgici [aiceonline.org]
- Procedura chirurgica
L'acido tranexamico può anche essere utile per i pazienti con malattia di Von Willebrand di tipo 1 e di tipo 2 sottoposti a procedure chirurgiche minori (p. es., estrazione dentale, biopsia cutanea, biopsia mammaria escissionale). [msdmanuals.com]
Questa patologia, infatti, espone il paziente ad un elevatissimo rischio di emorragie incontrollabili o, al contrario, di complicanze trombotiche irreversibili durante e dopo le procedure chirurgiche. Leggi tutto... [osservatoriomalattierare.it]
Complicazioni Con l’eccezione delle forme più gravi, le possibili complicazioni sono in genere legate all’eventualità di traumi severi o procedure chirurgiche particolarmente invasive; tra le possibili conseguenze meno comuni, ma più gravi, si annoverano [healthy.thewom.it]
Una dose di carico di 50 UI/Kg di VWF:RCo è usualmente somministrata prima di una procedura chirurgica, seguita da stessa dose nei due giorni successivi. [aiceonline.org]
- Episodico
Per gli individui affetti da malattia di von Willebrand tipo 1, spesso è sufficiente solo il trattamento episodico dei sintomi. [vivereconvonwillebrand.it]
- Dolore
[…] includere: Sintomi comuni di Malattia di von Willebrand Ecchimosi Facilità al sanguinamento e alla formazione di lividi Menorragia Metrorragia Piastrinopenia Sangue dal naso Sanguinamento delle Gengive Sintomi più rari di Malattia di von Willebrand Dolori [my-personaltrainer.it]
Trattamento
Nei pazienti lievi, tipo 1, il trattamento con desmopressina (DDAVP) è solitamente sufficiente a prevenire il rischio emorragico in caso di interventi chirurgici miniori o nel trattamento di sanguinamenti non massivi; nei pazienti affetti da deficit qualitativo [emoex.it]
Il trattamento è stato approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) degli USA nel mese di dicembre dello scorso anno. Leggi tutto... [osservatoriomalattierare.it]
Negli altri casi il trattamento può essere effettuato solo in caso di eventi a rischio emorragico (trattamento "on demand"). [ospedalebambinogesu.it]
Per gli individui affetti da malattia di von Willebrand tipo 1, spesso è sufficiente solo il trattamento episodico dei sintomi. [vivereconvonwillebrand.it]
Il trattamento dipende dalla forma clinica. Nei casi più gravi, si può intervenire con una terapia farmacologica a base di desmopressina o di fattore di Willebrand sostitutivo, per arrestare o prevenire sanguinamenti ed emorragie. [my-personaltrainer.it]
Eziologia
SSN RDG020 Specialità ematologia Eziologia fattore di von Willebrand Classificazione e risorse esterne (EN) OMIM 193400 MeSH D014842 MedlinePlus 000544 eMedicine 959825 GeneReviews Panoramica Eponimi Erik Adolf von Willebrand Modifica dati su Wikidata [it.wikipedia.org]
Prevenzione
La desmopressina (che induce il rilascio transitorio del VWF endogeno accumulato nelle cellule epiteliali) può essere somministrata nei casi in cui sia necessaria una cura specifica o per la prevenzione. [orpha.net]
Il trattamento con la Desmopressina è di solito efficace per la prevenzione e per la cura nei casi di sanguinamento anomalo nella malattia di Von Willebrand di tipo 1. [ospedalebambinogesu.it]
TRATTAMENTO Il trattamento e la prevenzione degli episodi emorragici nella vWD può giovarsi della somministrazione della Desmopressina e/o della Somministrazione dei concentrati di fattore VIII conteneti anche il VWF. [aiceonline.org]