Presentazione
Neurologico
- Emorragia intracranica
Come per i pazienti emofilici, anche quelli affetti da Malattia di von Willebrand possono infatti andare incontro a emorragie gravi, come le emorragie intracraniche. [emoex.it]
Ematologico
- Sanguinamento prolungato
La maggior parte dei casi viene individuata a seguito di evidenti disturbi di sanguinamento, tipicamente eccessiva tendenza alla formazione di lividi, sanguinamento prolungato da traumi cutanei minori, sanguinamento prolungato dalle superfici mucose [healthy.thewom.it]
La malattia si manifesta clinicamente con sintomi caratterizzati da sanguinamenti prolungati dopo lesioni superficiali o successivi a traumi o eventi post-operatori. [tesionline.it]
I sintomi tipici della malattia di von Willebrand sono le emorragie mucocutanee come epistassi (sangue dal naso), facilità ai lividi, sanguinamento prolungato dalle ferite, emorragie al cavo orale, menorragia (mestruazioni abbondanti), sanguinamento dall [humanitas.it]
- Facilità della formazione di lividi
Un esempio tipico è quello di un bambino con facilità alla formazione di lividi e sanguinamento eccessivo in seguito a tagli, estrazioni dentarie o interventi chirurgici. Le donne giovani presentano abbondanti sanguinamenti mestruali. [msdmanuals.com]
A questi si aggiungono dolori articolari, ecchimosi, facilità di formazioni di lividi e ematomi sottocute con sanguinamento delle gengive. [epistassi.com]
Muscoloscheletricio
- Contusione
Nelle forme più gravi possono comparire raccolte di sangue in conseguenza di traumi o contusioni (ematomi) e versamenti di sangue all'interno delle articolazioni (emartrosi). [ospedalebambinogesu.it]
Faccia, testa & collo
- Epistassi
La malattia di von Willebrand è caratterizzata da manifestazioni emorragiche da difetto dell'emostasi primaria, sia spontanee (comuni sono le epistassi recidivanti e le metrorragie), sia indotte da piccole lesioni traumatiche o interventi medici invasivi [my-personaltrainer.it]
I sintomi possono includere: lividi facili epistassi frequenti e prolungati sanguinamento dopo procedure e interventi chirurgici dentali mestruazioni abbondanti per le donne. Esistono diversi tipi di malattia di von Willebrand. [newenglandhemophilia.org]
A causa di ciò il processo della coagulazione non avviene regolarmente, ed i soggetti possono manifestare una tendenza alle emorragie spontanee o causate da traumi di modesta entità La malattia può manifestarsi con epistassi, gengivorragie, eccessiva [acep-piemonte.it]
I sintomi più frequenti della malattia di von Willebrand sono: perdita di sangue dal naso (epistassi); emorragie dopo estrazioni dentarie; nella donna mestruazioni eccessivamente abbondanti; nella donna emorragia dopo il parto; facilità a lividi spontanei [assoemo.it]
Intero corpo
- Ecchimosi
Frequenti manifestazioni della malattia di von Willebrand comprendono sanguinamenti gengivali, ecchimosi, ematomi superficiali ed emorragie gastrointestinali. [my-personaltrainer.it]
I pazienti presentano ecchimosi e porpora, di solito delle mucose, e raramente sanguinamento articolare. [msdmanuals.com]
A questi si aggiungono dolori articolari, ecchimosi, facilità di formazioni di lividi e ematomi sottocute con sanguinamento delle gengive. [epistassi.com]
Von Willebrand è classificata in tre gruppi principali, in base al tipo di deficit di fattore di Von Willebrand: Tipo 1 è la forma più frequente, caratterizzata da un difetto quantitativo parziale del fattore di Von Willebrand che determina in genere ecchimosi [ospedalebambinogesu.it]
- Infiammazione
I livelli di fattore di von Willebrand possono aumentare temporaneamente in risposta a stress, esercizio, gravidanza, infiammazione o infezioni. [msdmanuals.com]
Un aumento del fattore di Von Willebrand nel sangue può essere dovuto a presenza di infezioni, infiammazioni, traumi, gravidanza, contraccettivi orali, epatopatie, vasculiti, porpora trombotica trombocitopenica e sindrome emolitico uremica. [ospedalebambinogesu.it]
Pelle
- Porpora
[…] trombocitopenica (Porpora trombocitopenica idiopatica) · Microangiopatia trombotica (Porpora trombotica trombocitopenica) · Trombocitopenia indotta da eparina · Anomalia di May-Hegglin Funzionalità piastrinica adesione: Sindrome di Bernard-Soulier aggregazione [it.wikipedia.org]
Le piastrine funzionano bene per cui raramente sviluppano petecchie e porpora. [msdmanuals.com]
Sono disponibili trattamenti per le seguenti condizioni: Immunodeficienze primitive (PID) Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) Immunodeficienze secondarie (SID) Malattia di Kawasaki (KD) [cslbehring.it]
- Petecchie
La sua carenza determina pertanto una difettosa azione piastrinica e quindi una tendenza alle emorragie spontanee, in forma di piccole petecchie, sanguinamenti gengivali o eccessivo sanguinamento a seguito di traumi o interventi chirurgici. [ilfattoveterinario.it]
Le piastrine funzionano bene per cui raramente sviluppano petecchie e porpora. [msdmanuals.com]
Trattamento
Nei pazienti lievi, tipo 1, il trattamento con desmopressina (DDAVP) è solitamente sufficiente a prevenire il rischio emorragico in caso di interventi chirurgici miniori o nel trattamento di sanguinamenti non massivi; nei pazienti affetti da deficit qualitativo [emoex.it]
Alphanate può essere usato nel trattamento del deficit acquisito di … PREZZO INDICATIVO: 771,74 € GRIFOLS ITALIA SpA ALPHANATE INF 1F 1500UI+SIR+AD • Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti affetti da emofilia A (deficit congenito di fattore [starbene.it]
Il trattamento è stato approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) degli USA nel mese di dicembre dello scorso anno. Leggi tutto... [osservatoriomalattierare.it]
Negli altri casi il trattamento può essere effettuato solo in caso di eventi a rischio emorragico (trattamento "on demand"). [ospedalebambinogesu.it]
A volte il farmaco desmopressina A volte trasfusione di fattori della coagulazione del sangue arricchiti di fattore di von Willebrand Molti soggetti affetti dalla malattia di von Willebrand non necessitano di trattamento. [msdmanuals.com]
Prognosi
La prognosi decretata dai centri specializzati in trombosi ed emostasi è comunque favorevole anche nei casi più gravi. [pazienti.it]
I pazienti, gestiti presso gli ospedali che dispongono di centri specializzati nell'emostasi e trombosi, presentano una prognosi favorevole anche in presenza delle forme più gravi della malattia. [orpha.net]
Eziologia
SSN RDG020 Specialità ematologia Eziologia fattore di von Willebrand Classificazione e risorse esterne (EN) OMIM 193400 MeSH D014842 MedlinePlus 000544 eMedicine 959825 GeneReviews Panoramica Eponimi Erik Adolf von Willebrand Modifica dati su Wikidata [it.wikipedia.org]
Fisiopatologia
Questi aspetti sono in gran parte legati alla fisiopatologia complessa della VWD. La storia clinica personale rispetto a quella degli HA si presenta dunque per i pazienti VWD con qualche vantaggio ma anche con considerevoli svantaggi. [emoex.it]
Prevenzione
· Trattamento del deficit acquisito di fattore VIII. · … PREZZO INDICATIVO: 392,87 € GRIFOLS ITALIA SpA FANHDI INF FL1000UI+SIR SOLV+S · Trattamento e prevenzione di episodi emorragici in soggetti con emofilia A (deficit congenito di fattore VIII). [starbene.it]
Le peculiarità della malattia nella popolazione femminile, la prevenzione e la gestione del rischio emorragico nel corso della gravidanza e del parto sono stati i temi al centro del dibattito, che ha coinvolto esperti di ginecologia e ha richiesto anche [kedrion.it]
Il trattamento con la desmopressina è di solito efficace nella prevenzione o nella cura nei casi di sanguinamento anomalo nella VWD tipo 1. [orpha.net]
[…] it-trasport it considerando che dai recenti risultati di Alzheimer Europe si evince che il morbo di Alzheimer continua ad essere diagnosticato in modo insufficiente nell'Unione europea e che sussistono numerose divergenze tra gli Stati membri quanto a prevenzione [mt.glosbe.com]
Il trattamento con la Desmopressina è di solito efficace per la prevenzione e per la cura nei casi di sanguinamento anomalo nella malattia di Von Willebrand di tipo 1. [ospedalebambinogesu.it]