Il trattamento di questa condizione prevede l'intervento congiunto di più specialisti in relazione alla presentazione clinica. [ospedalebambinogesu.it]

Patterns tipici di presentazione sono evidenziabili alla RM con mezzo di contrasto e alla TC per osso a strato sottile, rendendo nella maggior parte dei casi possibile la diagnosi radiologica. [actaitalica.it]

L’eterogeneità della presentazione clinica di questi soggetti è verosimilmente dovuta alle differenze genotipiche descritte. Sono infatti note più di 300 mutazioni causanti la vHLs. [link.springer.com]

• Strabismo

  2o grado di un paziente con malattia di Von Hippel-Lindau devono anche essere sottoposti a screening utilizzando i seguenti: Valutazione annuale per i sintomi neurologici e per problemi di vista e udito Esame annuale oculare per ricercare nistagmo, strabismo [msdmanuals.com]

• Dispnea

  […] congenite andranno sospettate se è presente familiarità positiva per eritrocitosi, e nei casi con eritrocitosi ad insorgenza molto precoce ( Sintomi da iperviscosità ematica, come cefalea, vertigini, disturbi visivi, acufeni, epistassi, palpitazioni e dispnea [aieop.org]

• Vertigini

  Comprendono cefalea, vertigini, debolezza, atassia, disturbi della vista e ipertensione. [msdmanuals.com]

  Ti potrebbe interessare: - chirurgia del sacco endolinfatico - chirurgia della vertigine: le neurectomie studio medico di otorinolaringoiatria di Reggio Emilia. If you don't understand i talian language, select a translation in the top right. [carlogovoni.it]

  Le forme congenite andranno sospettate se è presente familiarità positiva per eritrocitosi, e nei casi con eritrocitosi ad insorgenza molto precoce ( Sintomi da iperviscosità ematica, come cefalea, vertigini, disturbi visivi, acufeni, epistassi, palpitazioni [aieop.org]

• Insonnia

  E di forti progressi nel campo del… 22-10-2019 Cardiochirurgia, notte insonne vale due vite Tre infermiere e un tecnico della perfusione rientrati eccezionalmente in servizio in piena notte per permettere lo svolgimento in contemporanea di un trapianto [asst-pg23.it]

• Mal di testa

  Altri sintomi associati alla presenza di questa neoplasia sono mal di testa, aumentata sudorazione, palpitazioni. Anche in questo caso dopo una diagnosi strumentale accurata il tumore si rimuove chirurgicamente. [malattierare.xagena.it]

• Nistagmo

  […] famiglia di 1o e 2o grado di un paziente con malattia di Von Hippel-Lindau devono anche essere sottoposti a screening utilizzando i seguenti: Valutazione annuale per i sintomi neurologici e per problemi di vista e udito Esame annuale oculare per ricercare nistagmo [msdmanuals.com]

• Ipertensione

  Comprendono cefalea, vertigini, debolezza, atassia, disturbi della vista e ipertensione. [msdmanuals.com]

  Alcuni pazienti sono affetti da feocromocitomi, che possono essere asintomatici, ma causare ipertensione. [orpha.net]

• Palpitazioni

  Altri sintomi associati alla presenza di questa neoplasia sono mal di testa, aumentata sudorazione, palpitazioni. Anche in questo caso dopo una diagnosi strumentale accurata il tumore si rimuove chirurgicamente. [malattierare.xagena.it]

  Le forme congenite andranno sospettate se è presente familiarità positiva per eritrocitosi, e nei casi con eritrocitosi ad insorgenza molto precoce ( Sintomi da iperviscosità ematica, come cefalea, vertigini, disturbi visivi, acufeni, epistassi, palpitazioni [aieop.org]

• Patologo

  “È una patologia oncologica che comporta lo sviluppo di un numero incredibile di tumori. [osservatoriomalattierare.it]

  UOSD Dermatologia Oncologica e Chirurgia delle Neoformazioni Cutanee, Azienda Ospedaliera “Sant’Anna e San Sebastiano”, Caserta La malattia di von Hippel-Lindau (mVHL) è una patologia ereditaria a trasmissione autosomica dominante causata da una mutazione [minervamedica.it]

  Storia[modifica | modifica wikitesto] Il nome della sindrome è dovuto a coloro che per primi la descrissero: l'oftalmologo tedesco Eugen von Hippel e il patologo svedese Arvid Lindau. [it.wikipedia.org]

• Debolezza

  I bambini possono manifestare cefalee, problemi di vista o ipertensione arteriosa e avvertire torpore o debolezza. [msdmanuals.com]

  Gli angiomi del cervello, localizzati soprattutto a livello del cervelletto, o del midollo spinale possono comprimere nervi o tessuto cerebrale causando sintomi come mal di testa, problemi di equilibrio durante la deambulazione, debolezza degli arti. [malattierare.xagena.it]

Eseguire screening per valutare complicanze e il trattamento precoce possono migliorare la prognosi. [msdmanuals.com]

TRATTAMENTO Il trattamento per VHL varia in base alla posizione e alle dimensioni dei tumori e delle cisti associate. [fondazionebrf.org]

Presa in carico e trattamento Il trattamento richiede un approccio multidisciplinare coordinato. La chirurgia è la terapia di elezione per il trattamento dei tumori. [orpha.net]

PROGNOSI La prognosi per i pazienti con VHL dipende dalla posizione e dalle complicanze dei tumori. Non trattato, il VHL può causare cecità e/o danni permanenti al cervello. [fondazionebrf.org]

Prognosi La prognosi dipende dalla presenza dei tumori multipli. Il RCC è la prima causa di morte, seguita dagli emangioblastomi del SNC. L'attesa media di vita è di 50 anni. [orpha.net]

Prognosi La prognosi dipende dalla presenza dei tumori multipli. Il RCC è la prima causa di morte, seguita dagli emangioblastomi del SNC. L’attesa media di vita è di 50 anni. [imalatiinvisibili.it]

Eseguire screening per valutare complicanze e il trattamento precoce possono migliorare la prognosi. [msdmanuals.com]

Eziologia[modifica | modifica wikitesto] La causa di questa malattia è una mutazione di un gene localizzato sul braccio corto del terzo cromosoma, mappato in 3p25-26, il quale codifica per la proteina VHL. [it.wikipedia.org]

Dati epidemiologia Maschi e femmine sono affetti in egual misura. Una recente stima indica una prevalenza di 1: 40.000. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 0,9 casi su 100.000 [malattierarepiemonte.it]

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto] Colpisce una persona su 36.000. L'incidenza è maggiore intorno ai 30-40 anni, anche se può manifestarsi a qualunque età. [it.wikipedia.org]

Suggerimenti generali comprendono la necessità di mantenere una buona idratazione e di evitare attività che potenzialmente possano aumentare la viscosità ematica quali immersioni con bombole, alpinismo, paracadutismo, fumo, e di mettere in atto manovre di prevenzione [aieop.org]