Presentazione
La presentazione clinica dell'AOSD può essere distinta in due fenotipi principali: un “tipo sistemico”, con febbre, eruzioni cutanee, sierosite e organomegalia, e un “tipo articolare cronico” con i pazienti affetti da manifestazioni simili a quelle dell'artrite [osservatoriomalattierare.it]
La presentazione clinica è variabile, spesso caratterizzata da puntate febbrili, artrite o artralgie e presenza di un rash cutaneo di colore salmone. [empillsblog.com]
Sistema immune
- Splenomegalia
Artrite, febbre, rash, adenopatia, splenomegalia e iridociclite sono tipici di... maggiori informazioni, ossia una sindrome da tempesta di citochine potenzialmente letale. [msdmanuals.com]
È spesso associata a febbre elevata intermittente, una tipica eruzione cutanea transitoria, artrite, linfoadenopatia, epato-splenomegalia e sierosite. [quotidianoreumatologia.it]
Altri sintomi comuni sono dolori muscolari (associati alla febbre, spesso severi e debilitanti), mal di gola (senza presenza batterica), ingrossamento dei linfonodi, ingrossamento della milza (splenomegalia). [healthy.thewom.it]
[…] adulto (AOSD) e l’artrite idiopatica giovanile sistemica (SJIA) sono malattie rare di natura auto-infiammatoria con comuni manifestazioni cliniche come febbre elevata intermittente, una tipica eruzionecutanea transitoria, artrite, linfoadenopatia, epato-splenomegalia [medicinaeinformazione.com]
I criteri minori comprendono il mal di gola, la linfoadenopatia e/o la splenomegalia, le anomalie della funzione epatica, e il fattore reumatoide e gli ANA negativi. [orpha.net]
- Linfoadenopatia generalizzata
Le caratteristiche della sindrome da attivazione macrofagica includono febbre alta, non remittente, epatosplenomegalia, linfoadenopatia generalizzata, rash, manifestazioni emorragiche, disfunzione del sistema nervoso centrale (incluse convulsioni e coma [msdmanuals.com]
Neurologico
- Convulsione
Le caratteristiche della sindrome da attivazione macrofagica includono febbre alta, non remittente, epatosplenomegalia, linfoadenopatia generalizzata, rash, manifestazioni emorragiche, disfunzione del sistema nervoso centrale (incluse convulsioni e coma [msdmanuals.com]
Respiratorio
- Versamento pleurico
Possono essere presenti complicazioni viscerali (pericardite, versamenti pleurici o peritonite sierosa con dolori addominali). Non esistono segni biologici specifici. [orpha.net]
Versamento pleurico. Dovuto a un'infiammazione della pleura (pleurite), è l'accumulo di liquido all'interno della cavità pleurica, cioè la spazio tra pleura e polmone. [my-personaltrainer.it]
Muscoloscheletricio
- Artrite
[…] farmacologici (Continua) Artrite psoriasica, disponibile Tofacitinib Prima terapia orale classe Jak-inibitori approvata per questa patologia (Continua) Artrite reumatoide, screening con un tampone Nella guancia possibile scovare alcuni biomarcatori [italiasalute.it]
Artrite idiopatica giovanile oligoarticolare (persistente o estesa) Artrite idiopatica giovanile poliarticolare (fattore reumatoide negativo o positivo) Artrite correlata a entesite Artrite idiopatica giovanile psoriasica Artrite idiopatica giovanile [msdmanuals.com]
CHE COS'È L' artrite idiopatica giovanile sistemica (AIGs) è una delle forme in cui si può presentare l'artrite, cioè l'infiammazione delle articolazioni, nel bambino. Rappresenta il 10-20% di tutti i casi di artrite idiopatica giovanile. [ospedalebambinogesu.it]
Sotto il termine di artrite idiopatica giovanile (AIG) sono comprese tutte le forme di artrite cronica che colpiscono il bambino e che sono caratterizzate per l'appunto da un processo infiammatorio cronico che si svolge all'interno dell'articolazione. [quotidianosanita.it]
- Artralgia
L'artralgia di solito correla con i rialzi febbrili. [orpha.net]
Tra le manifestazioni più comuni: febbre; malessere generale; esantema transitorio color salmone; artralgie e/o oligopoliartrite; mialgie; rash cutaneo evanescente e non pruriginoso (al tronco e agli arti); linfoadenopatie; sierositi (pleuriti, pericarditi [hsr.it]
In particolare, l'espressione di IL-37 era correlata ai pazienti con malattia di Still ad insorgenza in età adulta che presentavano febbre, rash cutanei, linfoadenopatia, splenomegalia, mialgia e artralgia. [quotidianoreumatologia.it]
[…] malattia di Still dell'adulto (AOSD) è una malattia infiammatoria sistemica caratterizzata da febbre alta quotidiana, rash maculopapulare evanescente color rosa salmone, mal di gola, sierosite, epatosplenomegalia, linfoadenopatia, mialgia, artrite e artralgia [osservatoriomalattierare.it]
[…] tendine sull'osso) Artite psoriasica Altre artriti (non classificabili) In alcuni casi l'artrite può presentarsi dopo la comparsa della febbre e degli altri sintomi tipici dell'infiammazione generalizzata altre volte possono essere presenti esclusivamente artralgie [ospedalebambinogesu.it]
- Rigidità articolare
Osservare un periodo di riposo durante la fase acuta dei sintomi, ma poi è bene mantenersi attivi e in movimento per rimediare alla rigidità articolare tipica del morbo di Still. [my-personaltrainer.it]
I sintomi più comuni della SJIA sono ricorrenti attacchi di febbre con picchi giornalieri, eruzioni cutanee di colore rosso (o rosa salmone) e rigidità articolare dolorosa o infiammazione.[4,5,9] Un attacco acuto di SJIA (o una fase attiva) spesso si [febbriperiodiche.com]
- Mialgia
Tra le manifestazioni più comuni: febbre; malessere generale; esantema transitorio color salmone; artralgie e/o oligopoliartrite; mialgie; rash cutaneo evanescente e non pruriginoso (al tronco e agli arti); linfoadenopatie; sierositi (pleuriti, pericarditi [hsr.it]
In particolare, l'espressione di IL-37 era correlata ai pazienti con malattia di Still ad insorgenza in età adulta che presentavano febbre, rash cutanei, linfoadenopatia, splenomegalia, mialgia e artralgia. [quotidianoreumatologia.it]
[…] motivo Siena – La malattia di Still dell'adulto (AOSD) è una malattia infiammatoria sistemica caratterizzata da febbre alta quotidiana, rash maculopapulare evanescente color rosa salmone, mal di gola, sierosite, epatosplenomegalia, linfoadenopatia, mialgia [osservatoriomalattierare.it]
I segni clinici all'esordio sono variabili e comprendono la febbre (>39°C) con picchi quotidiani, il mal di gola o la faringite, l'artralgia o l'artrite (>65% dei pazienti), l'eruzione maculo-papulare transitoria e, più raramente, la mialgia, la linfoadenopatia [orpha.net]
- Rigidità mattutina
Una particolare caratteristica dell’infiammazione delle articolazioni è la rigidità articolare che si verifica dopo periodi di riposo prolungati; è quindi particolarmente pronunciata di mattina (rigidità mattutina). [printo.it]
Fegato, bile & pancreas
- Epatosplenomegalia
In assenza di eruzioni cutanee, la presenza di un'adenopatia, un'epatosplenomegalia o un'effusione sierosa conferma la diagnosi. [orpha.net]
[…] fattore anti nucleo anchilosi carpale minor criteria (1 point each) esordio < 35 anni artrite mal di gola tra i prodromi innlazamento delle transaminasi o marcata iperplasia del sistema reticoloendoteliale, caratterizzato da linfoadenomefgalia diffusa ed epatosplenomegalia [empillsblog.com]
[…] della SIR hanno cercato di capirne il motivo Siena – La malattia di Still dell'adulto (AOSD) è una malattia infiammatoria sistemica caratterizzata da febbre alta quotidiana, rash maculopapulare evanescente color rosa salmone, mal di gola, sierosite, epatosplenomegalia [osservatoriomalattierare.it]
Le caratteristiche della sindrome da attivazione macrofagica includono febbre alta, non remittente, epatosplenomegalia, linfoadenopatia generalizzata, rash, manifestazioni emorragiche, disfunzione del sistema nervoso centrale (incluse convulsioni e coma [msdmanuals.com]
- Epatomegalia
Criteri minori: Mal di gola Linfoadenopatia (ingrossamento dei linfonodi) Epatomegalia o splenomegalia (ingrossamento di fegato e/o milza) Alterazione dei test di funzionalità epatica, ma test negativi per fattore reumatoide e ANA. [healthy.thewom.it]
[…] o più articolazioni associata o preceduta da febbre che duri almeno 2 settimane e sia quotidiana per almeno 3 giorni consecutivi, associate ad 1 o più dei seguenti sintomi: - Rash cutaneo evanescente (non fisso); - Linfoadenomegalia generalizzata; - Epatomegalia [ospedalebambinogesu.it]
Intero corpo
- Febbre
Ad esempio, per confermare che si tratti di artrite idiopatica giovanile sistemica la febbre deve durare almeno un paio di settimane, a differenza delle febbri dovute ad infezioni virali che si spengono in genere nel giro di 5 giorni. [alleatiperlasalute.it]
Si tratta di una malattia autoimmune piuttosto che di una malattia infiammatoria (come la febbre periodica e la sindrome CINCA/NOMID). [orpha.net]
La triade caratteristica dei sintomi della malattia di Still è formata da: febbre, eruzione cutanea, dolori articolari. [healthy.thewom.it]
Nel 2007 si è ripresentata nuovamente la stessa malattia con febbre elevata come nelle altre circostanze. Le diagnosi sono state realizzate con assoluta certezza e per esclusione. [sanraffaele.it]
Ricordo bene il pomeriggio che sono andata dal reumatologo: come spesso mi accadeva, avevo la febbre. [osservatoriomalattierare.it]
- Dolore
In caso di morbo di Still la sintomatologia è molto caratteristica e oltre ai dolori articolari comprende anche febbre alta, rash cutaneo e mal di gola. [donna.fidelityhouse.eu]
Dolore, gonfiore e rigidità alle articolazioni. All'inizio, le articolazioni interessate sono solo le ginocchia e i polsi; con il tempo, il dolore e il gonfiore si estendono alle anche, ai gomiti, alle mani e alle spalle. [my-personaltrainer.it]
- Linfoadenopatia
È spesso associata a febbre elevata intermittente, una tipica eruzione cutanea transitoria, artrite, linfoadenopatia, epato-splenomegalia e sierosite. [quotidianoreumatologia.it]
I criteri minori comprendono il mal di gola, la linfoadenopatia e/o la splenomegalia, le anomalie della funzione epatica, e il fattore reumatoide e gli ANA negativi. [orpha.net]
Tra le manifestazioni più comuni: febbre; malessere generale; esantema transitorio color salmone; artralgie e/o oligopoliartrite; mialgie; rash cutaneo evanescente e non pruriginoso (al tronco e agli arti); linfoadenopatie; sierositi (pleuriti, pericarditi [hsr.it]
[…] malattia di Still dell’adulto (AOSD) e l’artrite idiopatica giovanile sistemica (SJIA) sono malattie rare di natura auto-infiammatoria con comuni manifestazioni cliniche come febbre elevata intermittente, una tipica eruzionecutanea transitoria, artrite, linfoadenopatia [medicinaeinformazione.com]
[…] cercato di capirne il motivo Siena – La malattia di Still dell'adulto (AOSD) è una malattia infiammatoria sistemica caratterizzata da febbre alta quotidiana, rash maculopapulare evanescente color rosa salmone, mal di gola, sierosite, epatosplenomegalia, linfoadenopatia [osservatoriomalattierare.it]
- Fatica
Ha avuto la gioia di vedere la figlia Virginia laurearsi proprio recentemente», ha raccontato Fazio, che fatica, come riportato dal Messaggero Veneto, a trattenere le lacrime. [ilsussidiario.net]
- Ginocchio gonfio
L’ artrite giovanile può iniziare subdolamente, con un dito o un ginocchio gonfio, una febbre o un’eruzione cutanea (un esantema) apparentemente inspiegabili. [donna.fidelityhouse.eu]
Pelle
- Eruzioni
In assenza di eruzioni cutanee, la presenza di un'adenopatia, un'epatosplenomegalia o un'effusione sierosa conferma la diagnosi. [orpha.net]
Perché Elisa ha la malattia di Still, una rara patologia reumatica spesso associata a febbre alta, eruzione cutanea e infiammazione articolare. Il suo percorso per arrivare a una diagnosi è stato lungo e tortuoso. Leggi tutto... [osservatoriomalattierare.it]
La triade caratteristica dei sintomi della malattia di Still è formata da: febbre, eruzione cutanea, dolori articolari. [healthy.thewom.it]
Nei bambini con artrite idiopatica giovanile sistemica se si sfrega una zona della loro cute non interessata al rash si scatena la stessa eruzione. Il rash, dunque, si può innescare con queste manovre sulla cute”. [alleatiperlasalute.it]
- Esantema
Tra le manifestazioni più comuni: febbre; malessere generale; esantema transitorio color salmone; artralgie e/o oligopoliartrite; mialgie; rash cutaneo evanescente e non pruriginoso (al tronco e agli arti); linfoadenopatie; sierositi (pleuriti, pericarditi [hsr.it]
L’ artrite giovanile può iniziare subdolamente, con un dito o un ginocchio gonfio, una febbre o un’eruzione cutanea (un esantema) apparentemente inspiegabili. [donna.fidelityhouse.eu]
Gastrointestinale
- Sangue nelle feci
Gli esami del sangue sono abbastanza buoni, i dolori ci sono sempre, ma non sono costanti: insomma, sto sicuramente molto meglio rispetto ad un anno fa. [osservatoriomalattierare.it]
ESAMI DEL SANGUE Il prelievo e l'analisi di un campione di sangue può fornire utili informazioni diagnostiche: infatti, se è in corso il morbo di Still, il sangue si presenta con determinate caratteristiche, che, viceversa, non avrebbe se si trattasse [my-personaltrainer.it]
- Nausea
[…] colore rosso (o rosa salmone) e rigidità articolare dolorosa o infiammazione.[4,5,9] Un attacco acuto di SJIA (o una fase attiva) spesso si manifesta così: Febbre Che dura più di 2 settimane Si manifesta quotidianamente la mattina presto o nel pomeriggio Nausea [febbriperiodiche.com]
Gli effetti collaterali gastrointestinali, come nausea e vomito, non sono rari. Per tenere sotto controllo la potenziale tossicità è importante monitorare gli enzimi del fegato tramite un regolare emocromo. [printo.it]
Check-up
Radiografia
- Versamento pericardico
Le manifestazioni della malattia erano tante: versamento pericardico e pleurico (per questo motivo non riuscivo a parlare ed avevo affanno e tosse), ipertensione, valori sballati negli esami del sangue, nodulo tiroideo di 3,5 cm improvvisamente comparso [osservatoriomalattierare.it]
Pleura
- Versamento pleurico
Possono essere presenti complicazioni viscerali (pericardite, versamenti pleurici o peritonite sierosa con dolori addominali). Non esistono segni biologici specifici. [orpha.net]
Versamento pleurico. Dovuto a un'infiammazione della pleura (pleurite), è l'accumulo di liquido all'interno della cavità pleurica, cioè la spazio tra pleura e polmone. [my-personaltrainer.it]
Laboratorio
- Leucocitosi
Agli esami di laboratorio, è frequente la leucocitosi neutrofila. Ci sono poi aumento della VES e, abbastanza tipicamente, un incremento notevole della ferritina. Talvolta, si riscontra anche un’alterazione degli enzimi epatici. [hsr.it]
[…] o di 3 maggiori più 2 minori criteri maggiori febbre con puntate febbrili > 39° C (102.2 degrees F) atralgie eritema cutaneo transitorio pharyngitis PMN ( polymorphonuclear cells ) ≥ 80% ferritina glicosilata ≤ 20% criteri minori rash maculopapuloso leucocitosi [empillsblog.com]
Leucocitosi granulocitica (aumento dei neutrofili granulociti). [healthy.thewom.it]
Nell'artrite idiopatica giovanile sistemica, le anomalie di laboratorio suggestive di infiammazione sistemica, velocità di eritrosedimentazione elevata, ferritina e di proteina C-reattiva, insieme a leucocitosi, anemia e trombocitosi sono quasi sempre [msdmanuals.com]
Esami[modifica | modifica wikitesto] A supporto dell'ipotesi diagnostica iniziale, l'indagine sierologica permette di individuare nella totalità dei pazienti la presenza di leucocitosi neutrofila (solitamente superiore a 10 000-15 000 cellule/mmc) con [it.wikipedia.org]
Trattamento
A 3 settimane, i pazienti sottoposti a trattamento con il farmaco al dosaggio di 80 mg/3 volte settimana che non avevano risposto al trattamento in base alla definizione sopra indicata, hanno raddoppiato la posologia di somministrazione. [pharmastar.it]
[…] di età uguale o maggiore a 18 anni che hanno fallito il trattamento con uno o più farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARDs), e per il trattamento della Malattia infiammatoria multisistemica a esordio neonatale (NOMID), una delle forme delle [medicinaeinformazione.com]
Altri trattamenti complementari Riabilitazione La riabilitazione è un componente essenziale del trattamento. [printo.it]
Malattie renali Medicine naturali Neurologia Oculistica Odontoiatria Orecchie e gola Ortopedia Pediatria Psichiatria Psicologia Sclerosi Trapianti Tumori Urologia Viaggi Nuova cura per la rara patologia autoinfiammatoria La malattia di Still ha un nuovo trattamento [italiasalute.it]
Prognosi
L’AIG sistemica ha una prognosi variabile. [printo.it]
Prognosi In genere la prognosi è favorevole, sebbene in rari casi possano insorgere sintomi acuti potenzialmente letali. [orpha.net]
Prognosi Per malattie incurabili, come il morbo di Still o l'artrite reumatoide, la prognosi non può essere mai positiva. [my-personaltrainer.it]
Eziologia
L'eziologia non è nota. [orpha.net]
L'eziologia della malattia rimane oscura. L'elemento clinico di assoluto rilievo nella malattia di Still è la febbre. [sanraffaele.it]
Tuttavia, non è ancora chiaro se le caratteristiche immunosoppressive di IL-37 contribuiscano alla patogenesi di alcune malattie ad eziologia auto-infiammatoria come la malattia di Still ad insorgenza in età adulta. [quotidianoreumatologia.it]
Eziologia[modifica | modifica wikitesto] L'eziologia della malattia rimane oscura. Nel corso degli anni varie ipotesi si sono succedute. [it.wikipedia.org]
Epidemiologia
EPIDEMIOLOGIA Il morbo di Still è una patologia poco comune: infatti, ad ammalarsene, ogni anno, è una persona ogni 100.000 circa. [my-personaltrainer.it]
Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto] La malattia può essere a buon titolo inserita nella cerchia delle malattie rare. Nei Paesi occidentali i nuovi casi per anno (incidenza) sono riportati pari a circa 1,5 ogni milione di abitanti. [it.wikipedia.org]
Fisiopatologia
Manifestazione di artrite idiopatica giovanile L’ artrite idiopatica giovanile è considerata una patologia idiopatica in quanto non sono chiari, ad oggi, i meccanismi che sono alla base di questa infiammazione, sebbene sembra che predisposizione genetica e fisiopatologia [nurse24.it]
Prevenzione
Presa in carico e trattamento Il trattamento mira alla completa remissione e alla prevenzione del danno articolare. La remissione senza trattamento è possibile, ma il rischio di recidive persiste per tutta la vita. [orpha.net]
Cura Gli obiettivi della terapia sono principalmente volti al controllo dei sintomi, per fornire sollievo al paziente, e alla prevenzione del danno d’organo; parallelamente è necessario trovare un buon bilanciamento in relazione ai possibili effetti a [healthy.thewom.it]
A tal proposito, il consiglio medico da seguire come prevenzione dei disturbi epatici è quello di sottoporsi a periodici esami del sangue. CORTICOSTEROIDI I corticosteroidi sono i farmaci antinfiammatori più potenti e con gli effetti migliori. [my-personaltrainer.it]