È tuttavia generalmente riconosciuto che il quadro clinico di presentazione della malattia di Hirschsprung può risultare molto variabile per forma e severità. Spesso l'emissione di meconio risulta parziale, piuttosto che ritardata. [it.wikipedia.org]

Presentazione sul tema: "Malattia di Hirschsprung"— Transcript della presentazione: 1 Malattia di Hirschsprung Prof. V. Jasonni, Dr. A. [slideplayer.it]

La presentazione clinica della malattia di Hirschsprung è quanto mai varia. [amorhi.org]

A volte i neonati con segmenti molto brevi di agangliosi hanno soltanto stipsi lieve o intermittente, spesso con interposti episodi di diarrea lieve, e questa presentazione lieve comporta ritardi nella diagnosi. [msdmanuals.com]

• Sindrome di Down

  La data scelta è il 21 marzo proprio perché il 21 è il numero della coppia cromosomica che caratterizza la Sindrome di Down e 3 (marzo, terzo mese d... [telethon.it]

  Il 10% dei casi si manifesta in pazienti con sindrome di Down. Si tratta di una malattia multigenica malattia genetica, osservata inizialmente in pazienti affetti da trisomia 21. [it.wikipedia.org]

  Circa il 20% dei pazienti con malattia di Hirschsprung ha un'altra anomalia congenita e circa il 12% ha un'anomalia genetica (la sindrome di Down è la più frequente). [msdmanuals.com]

  Si può associare anche ad anomalie cromosomiche, come la sindrome di Down. Dati eziologici È una neurocristopatia da difetto nello sviluppo del sistema nervoso enterico. [orpha.net]

  Si può associare anche ad anomalie cromosomiche, come la sindrome di Down. È una neurocristopatia da difetto nello sviluppo del sistema nervoso enterico. [imalatiinvisibili.it]

• Occlusione intestinale neonatale

  intestinale neonatale e/o perforazione intestinale Pseudo-ostruzione intestinale cronica Pseudo-Hirschsprung Stipsi cronica Enterocolite IND associata con altre malformazioni gastrointestinali 25 Diagnosi enzimoistochimica Anche per la IND il gold standard [slideplayer.it]

  Si va dall’occlusione intestinale neonatale, alla gravissima enterocolite, alla più subdola stipsi cronica, a volte difficilmente distinguibile da una stipsi cronica funzionale se non per la maggior gravità ed alla tendenza alla non guarigione completa [amorhi.org]

• Stipsi

  La diagnosi della malattia di Hirschsprung non è difficile e solitamente anche la sola clinica può essere sufficiente; essa entra in diagnosi differenziale con la stipsi ostinata secondaria a fecaloma, ma se ne differenzia per l'età d'insorgenza. [it.wikipedia.org]

  Può essere asintomatico o provocare disturbi dell’alvo (soprattutto stipsi), dolori addominali ricorrenti, ecc. La diagnosi è radiologica. ... [treccani.it]

  Alessio Pini Prato La stipsi in età pediatrica è ben più frequente di quanto non si possa immaginare. [amorhi.org]

  La maggior parte dei pazienti raggiunge una buona continenza fecale anche se, in una minoranza dei casi, può persistere encopresi (incapacità a trattenere le feci) e stipsi. L'aspettativa di vita è normale. [mammaepapa.it]

  Con il passare del tempo tali episodi si diradano ed il sintomo preminente è la stipsi sempre più ostinata; l’alvo può rimanere chiuso alle feci per giorni o addirittura per settimane. L’emissione di gas è fortemente maleodorante. [tesionline.it]

• Distensione addominale

  L'ecografia prenatale evidenzia di rado una distensione addominale nei bambini con HSCR ed è quindi non predittiva. [orpha.net]

  Sintomatologia In genere, esordisce subito dopo la nascita, con l’ostruzione del tratto gastrointestinale inferiore, per la mancata evacuazione del meconio nelle prime 48 ore di vita, con dolore addominale, stipsi, progressiva distensione addominale, [imalatiinvisibili.it]

  Sintomi Nel neonato o nel lattante c’è una mancata espulsione di meconio, vomito, distensione addominale, diarrea esplosiva, febbre. Nell’infante soprattutto stipsi, fecalomi. [corriere.it]

  Il quadro clinico è caratterizzato da assenza di evacuazioni spontanee, distensione addominale ingravescente e vomito. La sovradistensione del colon e il danno della parete possono tragicamente evolvere nell'embolismo gassoso del sistema portale. [it.wikipedia.org]

  Successivamente compaiono gli altri sintomi tipici della malattia: La stipsi, che gradatamente aumenta di gravità portando ad evacuazioni spontanee rare (anche ogni 15-10 giorni), con scarsa risposta ai lassativi Una distensione addominale progressiva [mammaepapa.it]

• Diarrea

  Paradossalmente, diarrea cronica, associata a segni e sintomi di proctite, possono costituire la prima manifestazione. [it.wikipedia.org]

  […] di corpo senza lassativi o clisteri, gonfiore dell'addome, meteorismo intestinale, diarrea sanguinolenta, crescita lenta o sviluppo tardivo, anemia conseguente a malassorbimento. [dietaesaluteonline.it]

  Alcuni possono presentare diarrea inizialmente, ma dopo tempo il problema si risolve da solo. La stipsi può continuare in alcuni bambini, anche se i lassativi possono aiutare. [informazionimediche.com]

  Circa il 10% dei bambini sperimenteranno diarrea in enterocoliti batterica causata da stasi intestinale. [sulamed.info]

  A volte, i neonati con segmenti molto brevi di agangliosi hanno soltanto una stipsi lieve o intermittente, spesso con interposti episodi di diarrea. [my-personaltrainer.it]

• Dolore addominale

  Può essere asintomatico o provocare disturbi dell’alvo (soprattutto stipsi), dolori addominali ricorrenti, ecc. La diagnosi è radiologica. ... [treccani.it]

  Gli Autori descrivono il caso clinico di una giovane paziente che presentava stipsi cronica (meno di 3 evacuazioni a settimana), feci maleodoranti, tenesmo, flatulenza, meteorismo, dolore addominale. [eprints.bice.rm.cnr.it]

  Sintomi e Segni più comuni* Anoressia Diarrea Dolore addominale Encopresi Gonfiore addominale Meteorismo Funzionale Nausea Perforazione gastrointestinale Postite Ritardo di crescita Stitichezza Vomito Vomito biliare *I sintomi evidenziati dal grassetto [my-personaltrainer.it]

  Descrizione clinica In genere, esordisce subito dopo la nascita, con l'ostruzione del tratto gastrointestinale inferiore, per la mancata evacuazione del meconio nelle prime 48 ore di vita, con dolore addominale, stipsi, progressiva distensione addominale [orpha.net]

  Sintomatologia In genere, esordisce subito dopo la nascita, con l’ostruzione del tratto gastrointestinale inferiore, per la mancata evacuazione del meconio nelle prime 48 ore di vita, con dolore addominale, stipsi, progressiva distensione addominale, [imalatiinvisibili.it]

• Vomito biliare

  Quadro clinico Nella gran parte dei casi la malattia esordisce con il quadro di occlusione intestinale (vomito biliare, distensione dell’addome...) [tesionline.it]

  Sintomi e Segni più comuni* Anoressia Diarrea Dolore addominale Encopresi Gonfiore addominale Meteorismo Funzionale Nausea Perforazione gastrointestinale Postite Ritardo di crescita Stitichezza Vomito Vomito biliare *I sintomi evidenziati dal grassetto [my-personaltrainer.it]

  biliare e qualche volta fecaloide La possibilità di gravi enterocoliti per infezione del materiale fecale che ristagna. [mammaepapa.it]

  Diagnosi Ritardo nel passaggio di meconio, stitichezza, distensione addominale, vomito biliare, e ritardo di crescita può essere sintomi di HD. [ipeg.org]

[…] video laparoscopico delle pelvi peritoniti trattamento chirurgico degli stati occlusivi acuti trattamento laparoscopico dell’invaginazione intestinale trattamento delle rotture traumatiche della milza chirurgia ricostruttiva delle ferite traumatiche [ospedale.al.it]

Senza una corretta diagnosi e trattamento, i pazienti di Hirschsprung sono a rischio di rottura o perforazione intestinale, condizioni che possono causare la morte. [grdlex.com]

Una volta che la diagnosi, il trattamento di base è l'escissione della porzione dell'intestino non funzionale anastomosi aganglionic e colorettale. [sulamed.info]

[…] primo mese di vita e senza derivazione iniziale, è oggi la più praticata; le nuove tecniche, laparoscopia e accesso transanale, sono divenute il trattamento di scelta nel caso della lesione classica a livello retto-sigmoideo. [em-consulte.com]

Dicevamo che, confermata la diagnosi, il trattamento deve quindi essere instaurato quanto prima. Per trattamento si intende intervento chirurgico o pull-through per gli “addetti ai lavori”. [amorhi.org]

Prognosi La prognosi complessiva è buona nella maggior parte dei casi, nonostante i problemi di stitichezza e di continenza anche dopo correzione chirurgica. [orpha.net]

La prognosi complessiva è buona nella maggior parte dei casi, nonostante i problemi di stitichezza e di continenza anche dopo correzione chirurgica. [imalatiinvisibili.it]

Questo intervento correla generalmente ad una buona prognosi. [my-personaltrainer.it]

La prognosi della Malattia di Hirscsprung Ă notevolmente migliorata negli ultimi decenni. Complicanza principale dell'intervento chirurgico puĂ essere la costipazione post-operatoria persistente (7%-13% dei casi). [chirurgiapediatrica.eu]

PROGNOSI : I sintomi migliorano o scompaiono nella maggior parte dei bambini dopo l’intervento chirurgico. Un piccolo numero di bambini può avere problemi di stitichezza o incontinenza fecale. [medicinalive.com]

L'eziologia dell'aganglionosi è pensata per essere il fallimento della migrazione dei neuroblasti dalla cresta neurale. [msdmanuals.com]

Una possibile eziologia della malattia di Hirschsprung è la migrazione neuroblasti anormale dell'intestino. In alternativa, i difetti possono verificarsi nella sopravvivenza, proliferazione e differenziazione di loro. [sulamed.info]

L'eziologia è creduta per essere dovuto la migrazione arrestata dei neuroblasti o, alternativamente, la migrazione completata di queste cellule nervose che più successivamente subiscono il apoptosis (cioè morte programmata delle cellule) o differenziazione [news-medical.net]

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