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Malattia di Creutzfeldt-Jakob


Presentazione

  • Il termine dei 90 giorni (a decorrere dalla data di inizio del Procedimento amministrativo, che coincide con quella di presentazione della domanda) è stato ridotto a 30 giorni dalla Legge 18 Giugno 2009, n. 69 .[superabile.it]
  • Qui la presentazione da parte della CJDISA in cui tutte le associazioni membri raccontano la loro storia. É stata una presentazione che ha coinvolto emotivamente tutti i ricercatori e relatori presenti.[aienp.it]
  • Anche se MCJ era la più comune malattia umana causata da prioni, la sua presentazione è ancora rara, e si verifica in circa un caso su un milione di persone ogni anno.[it.wikipedia.org]
  • Presentazione clinica Vari moduli di CJD sono stati identificati. Il modulo più comune presenta una serie di sintomi compresi demenza progressiva, movimenti di occhio anormali o danno visivo, confusione e mancanza di coordinamento del movimento.[news-medical.net]
Diplopia
  • […] motoria, disturbi dell’equilibrio), piramidali (deficit dell’attività motoria volontaria, paresi), extrapiramidali (alterazioni dell’attività motoria automatica, quali i movimenti mimico-emotivi o gli automatismi, come l’andare in bicicletta) o visivi (diplopia[treccani.it]
  • Dopo un lungo periodo di incubazione del tutto asintomatico, la malattia si presenta con vertigini , visione offuscata o diplopia , che rapidamente peggiorano nell'arco di giorni.[my-personaltrainer.it]
Mioclono
  • È caratterizzata da demenza e segni neurologici (mioclonie, segni cerebellari, visivi, piramidali e extra-piramidali, mutismo acinetico).[orpha.net]
  • Il mioclono riflesso, provocato da rumore o da altri stimoli sensitivi, si sviluppa entro i primi 6 mesi e permane fino alla malattia di Creutzfeldt-Jakob avanzata.[my-personaltrainer.it]
  • Più tardi, si è distinta l’encefalopatia spongiforme bovina con la grande epidemia inglese degli anni’80 e quindi alla “Mucca Pazza” ed alle mioclonie.[agenziaimpress.it]
Insonnia
  • Il quadro clinico progredisce con la comparsa di disturbi della memoria, disturbi psichiatrici quali modificazioni comportamentali, disturbi d’ansia, irritabilità, depressione, insonnia, disturbi della deambulazione, vertigini e disturbi visivi.[treccani.it]
  • Un successo della ricerca italiana sulle malattie da prioni che inizia nel 1993, quando Zanusso arrivò a Cleveland per studiare l 'insonnia fatale familiare , una malattia prionica collegata a cause genetiche.[repubblica.it]
  • Allucinazioni Aprassia Astenia Atassia Atrofia e paralisi muscolare Atrofia muscolare Convulsioni Corea Demenza Depressione Difficoltà di concentrazione Difficoltà di linguaggio Disartria Disfagia Disorientamento temporale e spaziale Disturbi d'umore Insonnia[my-personaltrainer.it]
  • Nell’uomo, la malattia più frequente è la malattia di Creutzfeldt-Jakob sporadica della quale esistono altre forme cliniche, molto rare, perlopiù genetiche, tra cui l’insonnia fatale familiare e la sindrome di Gerstamn Straussler Scheincker.[univrmagazine.it]
  • […] nelle donne che mangiavano il cervello dei parenti defunti come parte di un rituale funerario), la scrapie (negli ovini), malattia del deperimento cronico (nei cervi), ed altre malattie rare umane, come la malattia di Gerstmann-Straussler-Scheinker e l’insonnia[medicinalive.com]
Atassia
  • Durante gli stadi intermedi della malattia di Creutzfeldt-Jakob, si manifestano apatia, confusione, disturbi del linguaggio, rigidità posturale, disfunzioni dell'equilibrio e della coordinazione (atassia).[my-personaltrainer.it]
  • I segni clinici delle CJD iatrogene dopo trapianto di dura madre assomigliano a quelli della CJD sporadica, mentre l'aspetto clinico della CJD dopo iniezione di ormone della crescita umano è diverso: l'atassia cerebellare è il primo sintomo, la demenza[orpha.net]
  • I segni clinici delle CJD iatrogene dopo trapianto di dura madre assomigliano a quelli della CJD sporadica, mentre l'aspetto clinico della CJD dopo iniezione di ormone della crescita umano è diverso: l 'atassia cerebellare è il primo sintomo, la demenza[osservatoriomalattierare.it]
  • […] aggrava nel corso del tempo, compromettendo la memoria, le capacità cognitive e le normali funzioni di una persona, particolarmente evidenti a livello fisico: la persona malata non riesce più a camminare bene, a controllare e coordinare i suoi movimenti (Atassia[psicocitta.it]
Convulsione
  • Altri deficit del SNC si manifestano con convulsioni, agnosia visiva , allucinazioni e vari disturbi motori (es. ipocinesia , posture distoniche, movimenti coreo-atetosici e tremore).[my-personaltrainer.it]
  • La sindrome clinica è caratterizzata da deficit polisettoriali prevalentemente corticali con perdita di memoria, cambiamenti di personalità, allucinazioni, disartria, mioclono, rigidità posturale e convulsioni.[pazienti.it]
  • Oltre a perdita di memoria, cambiamenti di personalità, allucinazioni e disturbi motori, la sindrome clinica può presentare anche scariche epilettiche e convulsioni.[corriere.it]
  • […] demenza (nel corso di alcune settimane o mesi); Vista offuscata (a volte); Difficoltà di deambulazione; Allucinazioni; Mancanza di coordinamento (ad esempio, inciampare e cadere facilmente); Contrazioni muscolari; Rigidità muscolare; Spasmi mioclonici o convulsioni[medicinalive.com]
Disartria
  • La sindrome clinica è caratterizzata da deficit polisettoriali prevalentemente corticali con perdita di memoria, cambiamenti di personalità, allucinazioni, disartria, mioclono, rigidità posturale e convulsioni.[pazienti.it]
  • […] coordinazione motoria; contrazioni improvvise e spasmi muscolari; bruschi movimenti del corpo e del viso (smorfie); mancanza di concentrazione; mancanza di appetito; progressiva perdita della capacità di memoria; alterazioni cognitive: agnosia, afasia, disartria[psicocitta.it]
  • Sintomi e Segni più comuni* Afasia Agnosia Allucinazioni Aprassia Astenia Atassia Atrofia e paralisi muscolare Atrofia muscolare Convulsioni Corea Demenza Depressione Difficoltà di concentrazione Difficoltà di linguaggio Disartria Disfagia Disorientamento[my-personaltrainer.it]
  • All’ingresso in reparto il paziente presentava una disartria; dismetria alla prova indice-naso bilateralmente; atteggiamento distonico specie all’arto superiore sinistro.[ilquaderno.it]
  • La sindrome clinica è caratterizzata da perdita di memoria , cambiamenti di personalità , allucinazioni , disartria , mioclono , rigidità posturale e convulsioni .[aslto2.piemonte.it]
Patologo
  • La Mcj sporadica ha un’incidenza di due casi su un milione di abitanti, simile in tutto il mondo e l’eziologia della patologia a oggi è sconosciuta.[univrmagazine.it]
  • Esistono quattro varianti di questa patologia, una delle quali causata dal prione responsabile dell’ encefalopatia spongiforme bovina , più comunemente conosciuta come “ morbo della mucca pazza ”.[galileonet.it]
  • Al momento opportuno il medico informa la famiglia che dopo il decesso del paziente è necessario eseguire un'autopsia all'Istituto universitario di patologia clinica a Zurigo. 3.[www4.ti.ch]
  • E' stato messo a punto da un team italo-americano e può individuare la patologia oppure di escluderla, aiutando in questo caso a cercare la possibile presenza di altre malattie neurologiche come l’Alzheimer e il Parkinson.[repubblica.it]
  • Si riconoscono tre forme classiche della patologia : la forma sporadica, rara, che colpisce l’ adulto di età superiore ai 50 anni; la forma familiare, a trasmissione genetica ; la forma iatrogena, un tempo legata al trapianto di tessuti infetti o a iniezioni[starbene.it]
Demenza progressiva
  • La malattia di Creutzfeldt-Jakob è un'encefalopatia spongiforme, rara malattia neurodegenerativa che conduce ad una forma di demenza progressiva fatale.[pazienti.it]
  • La malattia di Creutzfeldt-Jacob , originariamente descritta negli anni '20 del XX secolo da Hans Gerhard Creutzfeldt ed Alfons Maria Jakob , è una malattia neurodegenerativa rara, che conduce ad una forma di demenza progressiva fatale.[aslto2.piemonte.it]
  • SARÀ DAL RISULTATO delle analisi istologiche svolte sull’organo attaccato dalla malattia che si potrà sapere se la morte è dovuta davvero alla Creutzfeldt-Jakob sporadica, patologia neurodegenerativa rara, che conduce ad una forma di demenza progressiva[quotidiano.net]
Fatica
  • Ultima fatica, la salita che ci introduce in Central Park: 2km poi l'ingresso dalla Fifth Avenue e alla fine fra sali scendi, curve, alberi e prati dai colori meravigliosi... l'ultimo mezzo miglio![aienp.it]
Dolore agli arti
  • I pazienti che soffrono dal modulo variabile della malattia possono dare segni della depressione e del dolore negli arti inferiori durante le fasi iniziali stesse della malattia, con l'atassia - mancanza di coordinamento del movimento - come il sintomo[news-medical.net]
Delirio
  • SINTOMI : I più comuni sono: Rapido sviluppo del delirio o della demenza (nel corso di alcune settimane o mesi); Vista offuscata (a volte); Difficoltà di deambulazione; Allucinazioni; Mancanza di coordinamento (ad esempio, inciampare e cadere facilmente[medicinalive.com]
Disfagia
  • Sintomi e Segni più comuni* Afasia Agnosia Allucinazioni Aprassia Astenia Atassia Atrofia e paralisi muscolare Atrofia muscolare Convulsioni Corea Demenza Depressione Difficoltà di concentrazione Difficoltà di linguaggio Disartria Disfagia Disorientamento[my-personaltrainer.it]
Rigidità muscolare
  • muscolare; Spasmi mioclonici o convulsioni; Nervosismo; Cambiamenti della personalità; Profonda confusione, disorientamento; Sonnolenza; Disturbi del linguaggio.[medicinalive.com]

Check-up

Placca amiloide
  • Le proteine modificate (prioni), conducono alla progressiva perdita di neuroni e, durante la malattia, portano alla formazione di aggregati proteici (depositi amorfi e placche amiloidi ) e di microvacuolazioni del tessuto cerebrale, che assume una struttura[my-personaltrainer.it]
  • Nel tessuto cerebrale, la malattia porta a lesioni (“buchi”, da cui il nome encefalopatia spongiforme, riferito alla CJD) accompagnate da placche amiloidi, ossia accumuli di particolari proteine.[epicentro.iss.it]
  • Circa il 15% dei pazienti sopravvive per due o più anni.I sintomi di MCJ sono causati dalla progressiva morte delle cellule nervose del cervello, che è associata con la formazione di placche amiloidi dovuti ai prioni.[it.wikipedia.org]
  • Inoltre, cumuli misfolded della proteina del prione, a volte formanti le grandi placche dell'amiloide.[news-medical.net]
Gliosi
  • Le tipiche lesioni neuropatologiche nel cervello (spongiosi, perdita neuronale, gliosi) o la presenza della proteina prionica consentono di formulare la diagnosi definitiva. Le cause della CJD sporadica non sono note.[orpha.net]
  • Possono essere anche notate perdita neuronale e gliosi. Placche di sostanza amiloide possono essere riscontrate nella neocorteccia nei casi di nuova variante della MCJ. Purtroppo, la vacuolizzazione è presente anche in altri stati patologici.[it.wikipedia.org]

Trattamento

  • Attualmente non si conosce trattamento curativo di efficacia comprovata.[starbene.it]
  • Non esiste attualmente nessun trattamento diretto contro i meccanismi patogenetici malattia.[orpha.net]
  • Il trattamento è di supporto. La sindrome di Creutzfeldt-Jakob ha tre forme ( 1 ): Sporadica (sCJD) Familiare Acquisiti La malattia di Creutzfeldt-Jakob sporadica è il tipo più frequente, responsabile di circa l'85% dei casi.[msdmanuals.com]
  • (Fonte: CDC) Non è stato dimostrato alcun trattamento efficace per la MCJ, la malattia è sempre fatale e la ricerca per una cura continua. Un trattamento sperimentale è stato provato su un adolescente nordirlandese, Jonathan Simms, nel gennaio 2003.[it.wikipedia.org]
  • Per tutte queste varianti non esiste ancora una cura, ma i ricercatori credono che un esame diagnostico semplice, veloce, accurato e non invasivo possa rappresentare comunque un importante passo avanti, sia in vista di un futuro trattamento che per discriminare[galileonet.it]

Prognosi

  • PROGNOSI : Il risultato è solitamente molto scarso. Entro 6 mesi dalla comparsa dei sintomi, la persona diventa non autosufficiente.[medicinalive.com]
  • Tuttavia, farmaci per ridurre la sofferenza esistono, e comprendono Valproato, un anticonvulsivante, e il clonazepam, per ridurre spasmi muscolari Non essendoci una cura definitiva, la prognosi è infausta nella totalità dei casi.[it.wikipedia.org]

Eziologia

  • La Mcj sporadica ha un’incidenza di due casi su un milione di abitanti, simile in tutto il mondo e l’eziologia della patologia a oggi è sconosciuta.[univrmagazine.it]
  • Eziologia e neuropatologia Le malattie da prioni appartengono alla famiglia di proteina che misfolding le malattie neurodegenerative che egualmente comprendono la malattia di Alzheimer, di Parkinson e di Huntington; e sclerosi laterale amiotrofica (Lou[news-medical.net]

Prevenzione

  • PREVENZIONE : Le apparecchiature mediche sterilizzate distruggono gli organismi che possono causare la malattia. Le persone che hanno una storia medica di diagnosi o possibilità di aver contratto la malattia, non possono donare la cornea.[medicinalive.com]
  • Secondo quanto affermano i Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie statunitensi (CDC, Centers for Disease Control and Prevention) gli scienziati ritengono che questo decennio abbia offerto esattamente il tempo necessario al morbo della[msn.com]
  • In accordo con queste indicazioni lo specialista curante, già ai primi sospetti di Malattia di Creutzfeld-Jacob tradizionale, compila l'apposita scheda informativa, che va trasmessa al Dipartimento di Prevenzione dell'AUSL e al Ministero della Salute[ausl.mo.it]

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