Presentazione
Occhi
- Visione offuscata
(Janz) Iperviscosità: è l’aumento della viscosità e del volume del plasma causata dall’aumentata concentrazione nel sangue di IgM, che si associa a cefalea, visione offuscata, emorragia retinica e sanguinamento oro-nasale. [lmcome.it]
Sistema immune
- Splenomegalia
Esame obiettivo: si può riscontrare, pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie (epato-splenomegalie). [ail.it]
Nel 30% dei pazienti si osservano splenomegalia e/o linfoadenopatie. [orpha.net]
[…] disturbi nella vista 3) alterazioni cardiache, sotto forma di insufficienza cardiaca Altri sintomi includono: Diatesi emorragica o predisposizione al sanguinamento, a causa della iperviscosità e della piastrinopenia Adenopatia o ingrossamento dei linfonodi Splenomegalia [topdoctors.it]
[…] sintomi dipendenti dall' espansione del clone neoplastico sono riconducibili a infiltrazione midollare determina scompenso mieloide con anemia, leucopenia e piastrinooenia; infiltrazione degli organi linfoidi scondari determina linfoadenomegalia e/o splenomegalia [angolodeldottorino.it]
I pazienti presentavano anemia, splenomegalia, sindrome da iperviscosità, lamentavano parestesie, cefalea, sonnolenza, disturbi del visus e ipoacusia. [congressi.sinitaly.org]
Neurologico
- Vertigini
Segni e sintomi dipendenti dalla componente M in circolo sono riconducibili ad un aumento della viscosità del sangue con rallentamento di circolo ed ipossia e sintomi minori quali cefalea e vertigini e o più gravi come la sindrome da iperviscosità, la [angolodeldottorino.it]
In particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea, vertigini, ronzii auricolari, parestesie, turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica ( epistassi, sanguinamento gengivale [albanesi.it]
In particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea, vertigini, ronzii auricolari, parestesie, turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica (epistassi, sanguinamento gengivale [salute-nella-scienza.it]
La componente monoclonale di tipo IgM, responsabile di molti dei sintomi riferiti dai pazienti, quali per esempio disturbi visivi addirittura fino alla cecità, emicrania, vertigini, sordità improvvisa, epistassi, ictus. [janssen.com]
Sintomi: Nella maggior parte dei casi la malattia non mostra alcun sintomo per molti anni durante il suo progredire; ma se presenti i sintomi sono in genere: astenia, cefalea, disturbi visivi, vertigini, tutti sintomi causati dalla iperviscosità del sangue [cliccascienze.it]
- Neuropatia periferica
In seguito possono essere presenti sintomi come: emorragia, epatomegalia, linfoadenomegalia, o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica. [cliccascienze.it]
Il 46% dei pazienti presentava neuropatia periferica e il 20% ha riportato dolore neuropatico. [ematologia.it]
periferica e altre manifestazioni neurologiche variabili. [msdmanuals.com]
Più del 38% dei pazienti presenta una neuropatia periferica. In alcuni casi, la WM si associa ad una sindrome nefrosica. [orpha.net]
Possono inoltre comparire emorragia, epatomegalia, linfoadenomegalia, o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica.[5]. Spesso il soggetto colpito si dimostra più suscettibile alle infezioni, fino alla setticemia. [it.wikipedia.org]
- Mal di testa
SINTOMI: I più comuni sono: Sanguinamento delle gengive; Vista offuscata o diminuita; Vertigini; Facilità di lividi; Fatica; Mal di testa; Cambiamenti dello stato mentale; Epistassi; Intorpidimento, formicolio, bruciore o dolore a mani, piedi, dita, piedi [medicinalive.com]
I sintomi più comuni della malattia sono ingrossamento della milza o dei linfonodi, viscosità del sangue, mal di testa, confusione, disturbi visivi, febbre, perdita di peso, necrosi delle parti più esposte al freddo (punta del naso, orecchie, dita di [osservatoriomalattierare.it]
Il paziente può essere colpito da sanguinamenti spontanei che nella maggior parte dei casi interessano il naso e le gengive, intorpidimento delle mani e dei piedi, febbre, mal di testa, febbre, sensazione di spossatezza ed eccessivo affaticamento, difficoltà [aosp.bo.it]
Ciò può portare a: 1) Disturbi neurologici: Mal di testa Vertigini Confusione Sonnolenza 2) alterazioni oculari, con disturbi nella vista 3) alterazioni cardiache, sotto forma di insufficienza cardiaca Altri sintomi includono: Diatesi emorragica o predisposizione [topdoctors.it]
[…] di testa, stato confusionale, ronzii alle orecchie, disturbi della sensibilità), neuropatia periferica moderata o grave, sintomi dovuti alla precipitazione degli anticorpi nel sangue o a reazioni autoimmuni scatenate dalle basse temperature. [ematologia-pavia.it]
- Parestesia
In particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea, vertigini, ronzii auricolari, parestesie, turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica ( epistassi, sanguinamento gengivale [albanesi.it]
In particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea, vertigini, ronzii auricolari, parestesie, turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica (epistassi, sanguinamento gengivale [salute-nella-scienza.it]
I pazienti presentavano anemia, splenomegalia, sindrome da iperviscosità, lamentavano parestesie, cefalea, sonnolenza, disturbi del visus e ipoacusia. [congressi.sinitaly.org]
- Confusione
I sintomi più comuni della malattia sono ingrossamento della milza o dei linfonodi, viscosità del sangue, mal di testa, confusione, disturbi visivi, febbre, perdita di peso, necrosi delle parti più esposte al freddo (punta del naso, orecchie, dita di [osservatoriomalattierare.it]
Ciò può portare a: 1) Disturbi neurologici: Mal di testa Vertigini Confusione Sonnolenza 2) alterazioni oculari, con disturbi nella vista 3) alterazioni cardiache, sotto forma di insufficienza cardiaca Altri sintomi includono: Diatesi emorragica o predisposizione [topdoctors.it]
Muscoloscheletricio
- Artralgia
In merito agli eventi avversi, i più comuni eventi avversi di qualsiasi grado con placebo-rituximab, incluse le reazioni infusione-correlate, sono stati diarrea, artralgia e nausea. [news.accmed.org]
Faccia, testa & collo
- Epistassi
In particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea, vertigini, ronzii auricolari, parestesie, turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica ( epistassi, sanguinamento gengivale [albanesi.it]
In particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea, vertigini, ronzii auricolari, parestesie, turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica (epistassi, sanguinamento gengivale [salute-nella-scienza.it]
La componente monoclonale di tipo IgM, responsabile di molti dei sintomi riferiti dai pazienti, quali per esempio disturbi visivi addirittura fino alla cecità, emicrania, vertigini, sordità improvvisa, epistassi, ictus. [janssen.com]
SINTOMI: I più comuni sono: Sanguinamento delle gengive; Vista offuscata o diminuita; Vertigini; Facilità di lividi; Fatica; Mal di testa; Cambiamenti dello stato mentale; Epistassi; Intorpidimento, formicolio, bruciore o dolore a mani, piedi, dita, piedi [medicinalive.com]
[…] componente monoclonale IgM è responsabile di un aumentata viscosità plasmatica che in alcuni casi dà origine ad una sindrome da iperviscosità caratterizzata da: disturbi visivi addirittura fino alla cecità, emicrania, vertigini, nistagmo, sordità improvvisa, epistassi [ail.it]
Fegato, bile & pancreas
- Epatosplenomegalia
La terapia della macroglobulinemia di Waldenstrom è basata su farmaci antiblastici in monochemioterapia come il chlorambucil e la ciclofosfamide a volte associati ai corticosteroidi e, in presenza di linfoadenomegalia e epatosplenomegalia di notevole [albanesi.it]
L’esame obiettivo mette in evidenza una linfoadenomegalia generalizzata, accompagnata da porpora ed epatosplenomegalia, e da un marcato turgore e assottigliamento della parete delle vene della retina. [treccani.it]
L'esame obiettivo può rivelare linfoadenopatie, epatosplenomegalia e porpora (che raramente può essere la prima manifestazione). [msdmanuals.com]
- Epatomegalia
In seguito possono essere presenti sintomi come: emorragia, epatomegalia, linfoadenomegalia, o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica. [cliccascienze.it]
[…] degli organi linfoidi scondari determina linfoadenomegalia e/o splenomegalia nel 20-40% dei casi; l’interessamento linfoghiandolare determina tumefazione linfonodale simmetrica, molle, indolente e mobile sui piani sottostanti; può essere presente anche epatomegalia [angolodeldottorino.it]
Possono inoltre comparire emorragia, epatomegalia, linfoadenomegalia, o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica.[5]. Spesso il soggetto colpito si dimostra più suscettibile alle infezioni, fino alla setticemia. [it.wikipedia.org]
Pelle
- Porpora
[…] particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea, vertigini, ronzii auricolari, parestesie, turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica ( epistassi, sanguinamento gengivale, porpora [albanesi.it]
[…] particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea, vertigini, ronzii auricolari, parestesie, turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica (epistassi, sanguinamento gengivale, porpora [salute-nella-scienza.it]
L’esame obiettivo mette in evidenza una linfoadenomegalia generalizzata, accompagnata da porpora ed epatosplenomegalia, e da un marcato turgore e assottigliamento della parete delle vene della retina. [treccani.it]
[…] sono ingrossamento della milza o dei linfonodi, viscosità del sangue, mal di testa, confusione, disturbi visivi, febbre, perdita di peso, necrosi delle parti più esposte al freddo (punta del naso, orecchie, dita di mani e piedi), ulcere ai malleoli, porpora [osservatoriomalattierare.it]
- Petecchie
DIAGNOSI: Anamnesi; Esame obiettivo: pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie; Esami di laboratorio: emocromo, funzionalità renale ed epatica; HBV, HCV; LDH e Beta-2-microglobulina; Elettroforesi delle sieroproteine; Immunofissazione [cliccascienze.it]
Esame obiettivo: si può riscontrare, pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie (epato-splenomegalie). [ail.it]
Intero corpo
- Anemia
Si può avere un quadro di anemia emolitica da anticorpi freddi e polineuropatie legate alla deposizione della immunoglobuline sui globuli rossi o a livello dei nervi periferici. [igeapoliambulatorio.com]
Vengono considerati pazienti asintomatici quei pazienti senza anemia, piastrinopenia, polineuropatia periferica, crioglobulinemia, crioagglutininemia ed in cui la IgM monoclonale resta costante durante i controlli successivi. [ail.it]
Segni e sintomi dipendenti dall' espansione del clone neoplastico sono riconducibili a infiltrazione midollare determina scompenso mieloide con anemia, leucopenia e piastrinooenia; infiltrazione degli organi linfoidi scondari determina linfoadenomegalia [angolodeldottorino.it]
Prognosi[modifica | modifica wikitesto] La sopravvivenza media varia da 5 a 7-10 anni a seconda dell'età del paziente e della gravità dei sintomi (fattori sfavorevoli: età sopra i 60 anni e presenza di anemia grave). [it.wikipedia.org]
Sintomatologia La maggior parte dei pazienti è asintomatica, ma alcuni si presentano con anemia o con i sintomi di una sindrome da iperviscosità: affaticabilità, astenia, depositi di pelle. emorragie della cute e delle mucose, disturbi visivi, cefalea [msdmanuals.com]
- Asintomatico
Pazienti asintomatici I pazienti con malattia asintomatica (circa il 25%) non necessitano di trattamento immediato ma di follow-up periodici con indagini ematiche e strumentali. [ail.it]
(McMaster 2010) La WM inizialmente è asintomatica (WM smouldering). La WM asintomatica a sua volta può lentamente progredire verso la malattia sintomatica che richiede un trattamento. Fonti e Bibliografia: Anderson KC et al. [lmcome.it]
L’inizio della terapia non dovrebbe essere basato solo sui livelli sierici di IgM e dovrebbero essere valutati anche i pazienti asintomatici. [xagena.it]
I pazienti con malattia asintomatica (circa il 25%) non necessitano di trattamento immediato ma di follow-up periodici con indagini ematiche e strumentali. [janssen.com]
- Perdita di peso
Astenia e perdita di peso possono invece essere presenti sin dall’esordio. [igeapoliambulatorio.com]
Se si sviluppa in forme cliniche e presenta sintomi, questi sono: Affaticamento Perdita di appetito Perdita di peso Sudorazione profusa Inoltre, la presenza di elevate quantità di IgM può causare sindrome da iperviscosità. [topdoctors.it]
Per i pazienti sintomatici è comune iniziare il trattamento in base alla presenza di sintomi sistemici, come la febbre, la sudorazione o la perdita di peso. [janssen.com]
[…] di peso involontaria; Perdita della vista da un occhio; Colorazione bluastra della pelle; Dita che cambiano colore alla pressione; Dolore al fianco; Gonfiore delle ghiandole. [medicinalive.com]
I sintomi più comuni della malattia sono ingrossamento della milza o dei linfonodi, viscosità del sangue, mal di testa, confusione, disturbi visivi, febbre, perdita di peso, necrosi delle parti più esposte al freddo (punta del naso, orecchie, dita di [osservatoriomalattierare.it]
- Linfoadenopatia
Nel 30% dei pazienti si osservano splenomegalia e/o linfoadenopatie. [orpha.net]
Abstract - Società Triveneta di Chirurgia Intervista a Enrica Morra - Associazione Nazionale Banche del Tempo Stomaco - Centro Tao Network Terapie mirate/ inibitori di percorso Introduzione La Macroglobulinemia di Waldenström è una malattia De Renzo - Le Linfoadenopatie [studylibit.com]
La macroglobulinemia di Waldenström ha preso il nome dal medico svedese Jan Gösta Waldenström che, nel 1944, descrisse per primo due pazienti che presentavano linfoadenopatia, sanguinamento da naso e bocca, anemia, trombocitopenia e “sindrome da iperviscosità [lmcome.it]
Il trattamento della malattia sarà indicato quando esiste: Febbre ricorrente Sudorazione durante la notte Perdita di peso Dati sulla sindrome di iperviscosità sanguigna Grande linfoadenopatia o organomegalia Anemia grave o trombocitopenia Disturbi della [topdoctors.it]
Waldenström (1906–1996) nel 1944[2], in due pazienti che presentavano emorragie, anemia, ipofibrinogenemia, linfoadenopatia, presenza di abnorme quantità di plasmacellule nel midollo osseo e aumento della viscosità del sangue a causa della presenza di [it.wikipedia.org]
- Debolezza
La presenza di un alto numero di cellule tumorali può causare anche febbre, debolezza, sudorazione notturna e perdita di peso. - Eccesso di anticorpi IgM nel sangue. [ematologia-pavia.it]
La maggior parte dei pazienti inizialmente è asintomatica, ma molti altri si presentano con anemia o sindrome da iperviscosità (affaticamento, debolezza, sanguinamento di cute e mucose, disturbi visivi, cefalea, neuropatia periferica e altre manifestazioni [msdmanuals.com]
La prima volta che ho sentito parlare di Jan Gösta Waldenström, il celebre medico svedese, era il 1990 quando a mia madre venne diagnosticata la patologia che porta il suo nome, dopo che da tempo accusava forte stanchezza e debolezza culminanti in un [malattiedelsangue.org]
Gastrointestinale
- Diarrea
Gli effetti collaterali più comuni associati al farmaco sono: basso numero di piastrine (trombocitopenia), diminuzione dei globuli bianchi che combattono le infezioni (neutropenia), diarrea, anemia, dolori ai muscoli e alle ossa (dolore muscolo-scheletrico [federfarma.it]
In merito agli eventi avversi, i più comuni eventi avversi di qualsiasi grado con placebo-rituximab, incluse le reazioni infusione-correlate, sono stati diarrea, artralgia e nausea. [news.accmed.org]
L'infiltrazione viscerale è rara, ma può interessare lo stomaco, l'intestino tenue, i polmoni, le ghiandole esocrine o la cute; può causare diarrea, steatorrea e porpora cutanea. [orpha.net]
Ibrutinib Gli effetti collaterali più comuni con ibrutinib sono a carico dellapparato gastrointestinale, e possono comprendere nausea, vomito, inappetenza, diarrea. [ematologia-pavia.it]
Check-up
Siero
- Iperviscosità
A differenza del mieloma, tuttavia, mancano le lesioni osteolitiche e la manifestazione clinica preponderante è la sindrome da iperviscosità. [it.wikipedia.org]
MATERIALI E METODI Descriviamo la nostra esperienza aferetica in sei pazienti (3M e 3F) affetti da MW e sindrome di iperviscosità sintomatica. [congressi.sinitaly.org]
La viscosità ematica viene misurata per confermare una sospetta iperviscosità ed è solitamente > 4,0 (normale, da 1,4 a 1,8 milliPascal-secondo). [msdmanuals.com]
In questa tipologia di macroglobulinemia mancano le lesioni osteolitiche e la manifestazione clinica preponderante è la sindrome da iperviscosità. [cliccascienze.it]
Nei casi con sintomi di iperviscosità è anche indicata una cura di plasmaferesi, fino a che i sintomi scompaiono. Ciò consente di prelevare il sangue dal corpo e separare i globuli bianchi dai rossi. [topdoctors.it]
Trattamento
[…] con Rituximab nel trattamento dei pazienti con nuova di ... [ematologia.net]
Il 45% dei pazienti era naïve ai trattamenti. I pretrattati avevano ricevuto una mediana di 2 linee di terapia (range 1-6), l’85% di loro aveva ricevuto rituximab. [news.accmed.org]
Prognosi La sopravvivenza mediana è 5-6 anni dall'inizio del trattamento, ma la WM può essere stabile o progredire lentamente per molti anni, prima che si renda necessario il trattamento. [orpha.net]
Le indicazioni riguardano la sindrome da iperviscosità sintomatica e la profilassi per trattamento con il Rituximab con gradi di evidenza rispettivamente 1B e 1C [1]. [congressi.sinitaly.org]
Visite ed esami correlati L'elenco è puramente indicativo e non sostituisce la prescrizione medica - Trattamenti correlati L'elenco include alcuni dei possibili trattamenti correlati, è indicativo e non sostituisce la prescrizione medica - [aosp.bo.it]
Prognosi
Età - migliore prognosi associata alla giovane età Emoglobina - migliore prognosi con livelli non bassi Piastrine - migliore prognosi con livelli non bassi β2-microglobulina - migliore prognosi con livelli bassi IgM monoclonale - migliore prognosi con [lmcome.it]
L’avvento di nuovi trattamenti negli ultimi anni ha modificato radicalmente la prognosi di questa patologia influendo anche sulla qualità di vita dei pazienti. [malattiedelsangue.org]
Tab. 3 Prognosi secondo l’IPSSWM (International Prognostic Score System of WM). [ail.it]
Terapia e prognosi La prognosi è variabile e rispetto al mieloma multiplo, in generale, meno sfavorevole. È importante tenere sotto controllo l’iperviscosità del sangue con vari metodi, tra i quali la plasmaferesi. [treccani.it]
Eziologia
EZIOLOGIA: L’eziologia della macroglobulinemia è sconosciuta, ma sono stati individuati alcuni fattori di rischio come la presenza nell’anamnesi di malattie autoimmuni, epatite, infezione da HIV e da Rickettsie. [cliccascienze.it]
Eziologia[modifica | modifica wikitesto] L'eziologia della macroglobulinemia è sconosciuta, ma sono stati individuati alcuni fattori di rischio come la presenza nell'anamnesi di malattie autoimmuni, epatite, infezione da HIV e da Rickettsie.[3] Alcuni [it.wikipedia.org]
Dati eziologici L'eziologia non è nota. [orpha.net]
Epidemiologia
La tabella seguente riassume l’epidemiologia di questa malattia mettendola a confronto con i linfomi linfoplasmocitici non IgM. [ail.it]
Al di là di questi pochi numeri, l'epidemiologia della MW è tutta da scrivere. [osservatoriomalattierare.it]
Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto] Colpisce prevalentemente i maschi sopra la sesta decade. [it.wikipedia.org]
Prevenzione
Un altro possibile effetto collaterale del rituximab è unaumentata suscettibilità alle infezioni, per la cui prevenzione viene somministrata una terapia antibiotica e antivirale. [ematologia-pavia.it]