Presentazione
I dati sono stati esposti oggi nel corso di una sessione orale al congresso annuale 2018 dell'American Society of Clinical Oncology (ASCO) ( abstract n. 8003 ) e sono stati contemporaneamente pubblicati sul New England Journal of Medicine. 3 La presentazione [ansa.it]
Molti pazienti sono asintomatici alla presentazione e sono diagnosticati accidentalmente esami del sangue di routine. [sulamed.info]
La WM ha una presentazione indolente; molti pazienti sono diagnosticati in modo accidentale, quando sono ancora asintomatici. 3. [prognosisapp.com]
Orecchie
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Problema uditivo
Sintomi a causa di iperviscosità includono: emorragia vertigini mal di testa offuscamento della vista problemi uditivi o visivi. cambiamenti visivi quali diplopia, visione offuscata e sanguinamento sponatana con traumi minori possono rappresentare debutto [sulamed.info]
Occhi
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Visione offuscata
Sintomi a causa di iperviscosità includono: emorragia vertigini mal di testa offuscamento della vista problemi uditivi o visivi. cambiamenti visivi quali diplopia, visione offuscata e sanguinamento sponatana con traumi minori possono rappresentare debutto [sulamed.info]
Febbre, neuropatia periferica e fenomeno di Raynaud dovuto alla crioglobulinemia sono reperti meno comuni; le persone che sviluppano la sindrome da iperviscosità possono presentare emorragie, cefalea, vertigini, visione offuscata e problemi visivi o uditivi [prognosisapp.com]
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Diplopia
Sintomi a causa di iperviscosità includono: emorragia vertigini mal di testa offuscamento della vista problemi uditivi o visivi. cambiamenti visivi quali diplopia, visione offuscata e sanguinamento sponatana con traumi minori possono rappresentare debutto [sulamed.info]
Sistema immune
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Splenomegalia
Esame obiettivo : si può riscontrare, pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie (epato-splenomegalie). [ail.it]
Nel 30% dei pazienti si osservano splenomegalia e/o linfoadenopatie. [orpha.net]
[…] sintomi dipendenti dall' espansione del clone neoplastico sono riconducibili a infiltrazione midollare determina scompenso mieloide con anemia, leucopenia e piastrinooenia; infiltrazione degli organi linfoidi scondari determina linfoadenomegalia e/o splenomegalia [angolodeldottorino.it]
I pazienti presentavano anemia, splenomegalia, sindrome da iperviscosità, lamentavano parestesie, cefalea, sonnolenza, disturbi del visus e ipoacusia. [congressi.sinitaly.org]
[…] disturbi nella vista 3) alterazioni cardiache, sotto forma di insufficienza cardiaca Altri sintomi includono: Diatesi emorragica o predisposizione al sanguinamento, a causa della iperviscosità e della piastrinopenia Adenopatia o ingrossamento dei linfonodi Splenomegalia [topdoctors.it]
Neurologico
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Vertigini
Nella maggior parte dei casi la malattia non mostra alcun sintomo per molti anni durante il suo progredire; di solito esordisce tardivamente con astenia, cefalea, disturbi visivi, vertigini, tutti sintomi causati dalla iperviscosità del sangue e dalla [it.wikipedia.org]
In particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea, vertigini, ronzii auricolari, parestesie, turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica ( epistassi, sanguinamento gengivale [albanesi.it]
Segni e sintomi dipendenti dalla componente M in circolo sono riconducibili ad un aumento della viscosità del sangue con rallentamento di circolo ed ipossia e sintomi minori quali cefalea e vertigini e o più gravi come la sindrome da iperviscosità, la [angolodeldottorino.it]
Sintomi: Nella maggior parte dei casi la malattia non mostra alcun sintomo per molti anni durante il suo progredire; ma se presenti i sintomi sono in genere: astenia, cefalea, disturbi visivi, vertigini, tutti sintomi causati dalla iperviscosità del sangue [cliccascienze.it]
[…] componente monoclonale Ig M: La componente monoclonale IgM è responsabile di un aumentata viscosità plasmatica che in alcuni casi dà origine ad una sindrome da iperviscosità caratterizzata da: disturbi visivi addirittura fino alla cecità, emicrania, vertigini [ail.it]
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Neuropatia periferica
Macroglobulinemia può causare complicazioni come neuropatia periferica, crioglobulinemia o amiloidosi può verificarsi in assenza di concentrazioni IgM. [sulamed.info]
Possono inoltre comparire emorragia, epatomegalia, linfoadenomegalia, o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica.. Spesso il soggetto colpito si dimostra più suscettibile alle infezioni, fino alla setticemia. [it.wikipedia.org]
In seguito possono essere presenti sintomi come: emorragia, epatomegalia, linfoadenomegalia, o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica. [cliccascienze.it]
Il 46% dei pazienti presentava neuropatia periferica e il 20% ha riportato dolore neuropatico. [ematologia.it]
Più del 38% dei pazienti presenta una neuropatia periferica. In alcuni casi, la WM si associa ad una sindrome nefrosica. [orpha.net]
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Confusione
Ciò può portare a: 1) Disturbi neurologici: Mal di testa Vertigini Confusione Sonnolenza 2) alterazioni oculari, con disturbi nella vista 3) alterazioni cardiache, sotto forma di insufficienza cardiaca Altri sintomi includono: Diatesi emorragica o predisposizione [topdoctors.it]
Infiltrazione di cloni sindrome cerebrale maligno può causare confusione, perdita di memoria, disorientamento e motorie anomalie come sindrome Bing-Neel. Papiloedemul con salsiccia e vene sanguinamento può essere esame fondoscopia evidente. [sulamed.info]
Possono essere osservate anche alterazioni dello stato mentale come letargia, stupor o addirittura coma, mentre l'infiltrazione del sistema nervoso centrale da parte del clone neoplastico può dare luogo ad una sindrome caratterizzata da confusione, perdita [prognosisapp.com]
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Stupor
Stato mentale includono letargia, stupore e perfino coma. Infiltrazione di cloni sindrome cerebrale maligno può causare confusione, perdita di memoria, disorientamento e motorie anomalie come sindrome Bing-Neel. [sulamed.info]
Possono essere osservate anche alterazioni dello stato mentale come letargia, stupor o addirittura coma, mentre l'infiltrazione del sistema nervoso centrale da parte del clone neoplastico può dare luogo ad una sindrome caratterizzata da confusione, perdita [prognosisapp.com]
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Mal di testa
Ciò può portare a: 1) Disturbi neurologici: Mal di testa Vertigini Confusione Sonnolenza 2) alterazioni oculari, con disturbi nella vista 3) alterazioni cardiache, sotto forma di insufficienza cardiaca Altri sintomi includono: Diatesi emorragica o predisposizione [topdoctors.it]
Sintomi a causa di iperviscosità includono: emorragia vertigini mal di testa offuscamento della vista problemi uditivi o visivi. cambiamenti visivi quali diplopia, visione offuscata e sanguinamento sponatana con traumi minori possono rappresentare debutto [sulamed.info]
Muscoloscheletricio
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Artralgia
[…] globale (ORR) era maggiore con ibrutinib-rituximab rispetto a placebo-rituximab (72 vs 32%, p In merito agli eventi avversi, i più comuni eventi avversi di qualsiasi grado con placebo-rituximab, incluse le reazioni infusione-correlate, sono stati diarrea, artralgia [news.accmed.org]
Faccia, testa & collo
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Epistassi
In particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea, vertigini, ronzii auricolari, parestesie, turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica ( epistassi, sanguinamento gengivale [albanesi.it]
[…] componente monoclonale IgM è responsabile di un aumentata viscosità plasmatica che in alcuni casi dà origine ad una sindrome da iperviscosità caratterizzata da: disturbi visivi addirittura fino alla cecità, emicrania, vertigini, nistagmo, sordità improvvisa, epistassi [ail.it]
Fegato, bile & pancreas
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Epatosplenomegalia
La terapia della macroglobulinemia di Waldenstrom è basata su farmaci antiblastici in monochemioterapia come il chlorambucil e la ciclofosfamide a volte associati ai corticosteroidi e, in presenza di linfoadenomegalia e epatosplenomegalia di notevole [albanesi.it]
I principali segni clinici sono l'epatosplenomegalia, la linfoadenopatia, i sintomi costituzionali, l'emorragia oronasale, la sindrome da iperviscosità e la citopenia. [orpha.net]
Epatosplenomegalia e linfoadenopatia sono comuni. manifestazioni cutanee comprendono la porpora, malattia della pelle bollosa, papule sulle estremità, placche cutanee e noduli, orticaria cronica, sindrome di Schnitzler, fenomeno Rayneud, livedo reticularis [sulamed.info]
Il suo esame obiettivo è ancora più allarmante, dal momento che rivela la presenza di pallore, linfadenopatia generalizzata ed epatosplenomegalia. [prognosisapp.com]
Tomografia computerizzata (TC) del torace-addome e pelvi : per escludere la presenza di eventuali patologie neoplastiche e confermare la presenza di linfoadenopatie profonde e/o epatosplenomegalia. [ail.it]
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Epatomegalia
Possono inoltre comparire emorragia, epatomegalia, linfoadenomegalia, o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica.. Spesso il soggetto colpito si dimostra più suscettibile alle infezioni, fino alla setticemia. [it.wikipedia.org]
In seguito possono essere presenti sintomi come: emorragia, epatomegalia, linfoadenomegalia, o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica. [cliccascienze.it]
[…] degli organi linfoidi scondari determina linfoadenomegalia e/o splenomegalia nel 20-40% dei casi; l’interessamento linfoghiandolare determina tumefazione linfonodale simmetrica, molle, indolente e mobile sui piani sottostanti; può essere presente anche epatomegalia [angolodeldottorino.it]
Gli elementi descritti in esame fisico includono: epatomegalia - 20%, splenomegalia - 19% linfoadenopatia - 15%, viola - 9%, manifestazioni emorragiche - 7%. Stato mentale includono letargia, stupore e perfino coma. [sulamed.info]
Pelle
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Porpora
[…] particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea, vertigini, ronzii auricolari, parestesie, turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica ( epistassi, sanguinamento gengivale, porpora [albanesi.it]
L'infiltrazione viscerale è rara, ma può interessare lo stomaco, l'intestino tenue, i polmoni, le ghiandole esocrine o la cute; può causare diarrea, steatorrea e porpora cutanea. [orpha.net]
L’esame obiettivo mette in evidenza una linfoadenomegalia generalizzata, accompagnata da porpora ed epatosplenomegalia, e da un marcato turgore e assottigliamento della parete delle vene della retina. [treccani.it]
Epatosplenomegalia e linfoadenopatia sono comuni. manifestazioni cutanee comprendono la porpora, malattia della pelle bollosa, papule sulle estremità, placche cutanee e noduli, orticaria cronica, sindrome di Schnitzler, fenomeno Rayneud, livedo reticularis [sulamed.info]
I segni dermatologici includono porpora, papule alle estremità, placche e noduli cutanei, malattia bollosa cutanea, orticaria cronica, fenomeno di Raynaud, livedo reticularis e acrocianosi. [prognosisapp.com]
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Petecchie
DIAGNOSI: Anamnesi; Esame obiettivo: pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie; Esami di laboratorio: emocromo, funzionalità renale ed epatica; HBV, HCV; LDH e Beta-2-microglobulina; Elettroforesi delle sieroproteine; Immunofissazione [cliccascienze.it]
Esame obiettivo : si può riscontrare, pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie (epato-splenomegalie). [ail.it]
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Prurito
Si possono avere macchie rosse ed infiammate, placche squamose, bolle piene di liquido o lesioni ulcerative che possono provocare un intenso prurito ( Nguyen et al, 2001; Sticherling and Erfurt-Berge, 2012; Yong et al, 2013 ). [pemfigo.it]
Intero corpo
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Anemia
La sopravvivenza media varia da 5 a 7-10 anni a seconda dell'età del paziente e della gravità dei sintomi (fattori sfavorevoli: età sopra i 60 anni e presenza di anemia grave). Joseph C. [it.wikipedia.org]
IgM monoclonale determinare: sindrome da iperviscosità crioglobulinemia tipo 1 e 2 anomalie della coagulazione senzitivomotorie periferico neuropetie malattie della coagulazione e l'anemia stoccaggio amiloidosi primaria e tessuto amorfo IgM nella pelle [sulamed.info]
Vengono considerati pazienti asintomatici quei pazienti senza anemia, piastrinopenia, polineuropatia periferica, crioglobulinemia, crioagglutininemia ed in cui la IgM monoclonale resta costante durante i controlli successivi. [ail.it]
Segni e sintomi dipendenti dall' espansione del clone neoplastico sono riconducibili a infiltrazione midollare determina scompenso mieloide con anemia, leucopenia e piastrinooenia; infiltrazione degli organi linfoidi scondari determina linfoadenomegalia [angolodeldottorino.it]
Gli effetti collaterali più comuni associati al farmaco sono: basso numero di piastrine (trombocitopenia), diminuzione dei globuli bianchi che combattono le infezioni (neutropenia), diarrea, anemia, dolori ai muscoli e alle ossa (dolore muscolo-scheletrico [fimmgroma.org]
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Asintomatico
Per la malattia asintomatica non è indicato alcun trattamento. [sulamed.info]
Pazienti asintomatici I pazienti con malattia asintomatica (circa il 25%) non necessitano di trattamento immediato ma di follow-up periodici con indagini ematiche e strumentali. [ail.it]
La WM ha una presentazione indolente; molti pazienti sono diagnosticati in modo accidentale, quando sono ancora asintomatici. 3. [prognosisapp.com]
L’inizio della terapia non dovrebbe essere basato solo sui livelli sierici di IgM e dovrebbero essere valutati anche i pazienti asintomatici. [xagena.it]
In circa un quarto dei casi questa patologia risulta asintomatica. [lmcome.it]
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Linfoadenopatia
Nel 30% dei pazienti si osservano splenomegalia e/o linfoadenopatie. [orpha.net]
Waldenström (1906–1996) nel 1944, in due pazienti che presentavano emorragie, anemia, ipofibrinogenemia, linfoadenopatia, presenza di abnorme quantità di plasmacellule nel midollo osseo e aumento della viscosità del sangue a causa della presenza di una [it.wikipedia.org]
Abstract - Società Triveneta di Chirurgia Intervista a Enrica Morra - Associazione Nazionale Banche del Tempo Stomaco - Centro Tao Network Terapie mirate/ inibitori di percorso Introduzione La Macroglobulinemia di Waldenström è una malattia De Renzo - Le Linfoadenopatie [studylibit.com]
La macroglobulinemia di Waldenström ha preso il nome dal medico svedese Jan Gösta Waldenström che, nel 1944, descrisse per primo due pazienti che presentavano linfoadenopatia, sanguinamento da naso e bocca, anemia, trombocitopenia e “sindrome da iperviscosità [lmcome.it]
Gli elementi descritti in esame fisico includono: epatomegalia - 20%, splenomegalia - 19% linfoadenopatia - 15%, viola - 9%, manifestazioni emorragiche - 7%. Stato mentale includono letargia, stupore e perfino coma. [sulamed.info]
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Perdita di peso
Gli eventi avversi non-ematologici più comuni sono stati nausea ( 75% ), affaticamento ( 70% ), anoressia ( 64% ), vomito ( 43% ), perdita di peso ( 32% ) e diarrea ( 32% ), principalmente di grado 1 o 2. [medinews.net]
In alcuni pazienti, la malattia non produce sintomi importanti; in altri, i problemi possono comprendere la debolezza, la fatica, l'eccessivo spurgo e la perdita di peso. In casi gravi, la visione ed i problemi neurologici possono accadere. [news-medical.net]
Debolezza, anoressia e perdita di peso sono i sintomi più comuni. elementi di presentazione di questi pazienti sono: debolezza - 66%, anoressia - 25% neuropatia periferica - 24% la perdita di peso - 17%, febbre - 15% Raynaud fenomeno - 11%. [sulamed.info]
Se si sviluppa in forme cliniche e presenta sintomi, questi sono: Affaticamento Perdita di appetito Perdita di peso Sudorazione profusa Inoltre, la presenza di elevate quantità di IgM può causare sindrome da iperviscosità. [topdoctors.it]
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Anoressia
Gli eventi avversi non-ematologici più comuni sono stati nausea ( 75% ), affaticamento ( 70% ), anoressia ( 64% ), vomito ( 43% ), perdita di peso ( 32% ) e diarrea ( 32% ), principalmente di grado 1 o 2. [medinews.net]
Debolezza, anoressia e perdita di peso sono i sintomi più comuni. elementi di presentazione di questi pazienti sono: debolezza - 66%, anoressia - 25% neuropatia periferica - 24% la perdita di peso - 17%, febbre - 15% Raynaud fenomeno - 11%. [sulamed.info]
Dal momento che l'esordio della WM è insidioso, la maggior parte dei casi viene scoperta incidentalmente, quando la malattia è ancora asintomatica; nei pazienti sintomatici alla presentazione, letargia, anoressia e calo ponderale sono i sintomi osservati [prognosisapp.com]
Gastrointestinale
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Diarrea
Gli effetti collaterali più comuni associati al farmaco sono: basso numero di piastrine (trombocitopenia), diminuzione dei globuli bianchi che combattono le infezioni (neutropenia), diarrea, anemia, dolori ai muscoli e alle ossa (dolore muscolo-scheletrico [fimmgroma.org]
[…] risposta globale (ORR) era maggiore con ibrutinib-rituximab rispetto a placebo-rituximab (72 vs 32%, p In merito agli eventi avversi, i più comuni eventi avversi di qualsiasi grado con placebo-rituximab, incluse le reazioni infusione-correlate, sono stati diarrea [news.accmed.org]
Gli eventi avversi non-ematologici più comuni sono stati nausea ( 75% ), affaticamento ( 70% ), anoressia ( 64% ), vomito ( 43% ), perdita di peso ( 32% ) e diarrea ( 32% ), principalmente di grado 1 o 2. [medinews.net]
L'infiltrazione viscerale è rara, ma può interessare lo stomaco, l'intestino tenue, i polmoni, le ghiandole esocrine o la cute; può causare diarrea, steatorrea e porpora cutanea. [orpha.net]
Trattamento
Imbruvica per il trattamento della macroglobulinemia di Waldenstrom L’Agenzia regolatoria degli Stati Uniti, FDA ( Food and Drug Administration ) ha approvato l’espansione delle indicazioni di Imbruvica ( Ibrutinib ) per il trattamento della macroglobulinemia [amedeolucente.it]
Il 45% dei pazienti era naïve ai trattamenti. I pretrattati avevano ricevuto una mediana di 2 linee di terapia (range 1-6), l’85% di loro aveva ricevuto rituximab. [news.accmed.org]
[…] per i pazienti adulti WM già sottoposti ad almeno una terapia precedente, oppure come trattamento di prima linea per i pazienti per cui la chemioterapia non è appropriata, diventando il primo trattamento approvato dalla CE per questo raro linfoma delle [ansa.it]
Prognosi La sopravvivenza mediana è 5-6 anni dall'inizio del trattamento, ma la WM può essere stabile o progredire lentamente per molti anni, prima che si renda necessario il trattamento. [orpha.net]
[…] con Rituximab nel trattamento dei pazienti con nuova di ... [ematologia.net]
Prognosi
Tab. 3 Prognosi secondo l’IPSSWM (International Prognostic Score System of WM). [ail.it]
PROGNOSI: la sopravvivenza media varia da 5 a 7-10 anni. [cliccascienze.it]
Nessun significativo miglioramento della prognosi dei soggetti con macroglobulinemia di Waldenström trattati nel corso degli ultimi 25 anni Il trattamento della macroglobulinemia di Waldenström è cambiato negli ultimi decenni, soprattutto a causa dell [ematologia.net]
Prognosi La sopravvivenza mediana è 5-6 anni dall'inizio del trattamento, ma la WM può essere stabile o progredire lentamente per molti anni, prima che si renda necessario il trattamento. [orpha.net]
Un'opzione raramente indicata di routine. prognosi macroglobulinemia di Waldenstrom è una malattia indolente e pazienti sopravvive circa 78 mesi. [sulamed.info]
Eziologia
EZIOLOGIA: L’eziologia della macroglobulinemia è sconosciuta, ma sono stati individuati alcuni fattori di rischio come la presenza nell’anamnesi di malattie autoimmuni, epatite, infezione da HIV e da Rickettsie. [cliccascienze.it]
L'eziologia della macroglobulinemia è sconosciuta, ma sono stati individuati alcuni fattori di rischio come la presenza nell'anamnesi di malattie autoimmuni, epatite, infezione da HIV e da Rickettsie. [it.wikipedia.org]
Dati eziologici L'eziologia non è nota. [orpha.net]
Non v'è alcuna eziologia definito di Waldenstrom macroglobulinemia. fattori ambientali riportati, la famiglia genetica e virali. [sulamed.info]
Epidemiologia
La tabella seguente riassume l’epidemiologia di questa malattia mettendola a confronto con i linfomi linfoplasmocitici non IgM. [ail.it]
Kyle e colleghi delle divisioni di Ematologia, Biostatistica ed Epidemiologia della Mayo Clinic, Rochester (Usa), hanno seguito 1.384 pazienti con diagnosi di MGUS, formulata tra il 1960 e il 1994, per un periodo di circa 34 anni (pari a 14.130 anni-persona [quotidianosanita.it]