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Macroglobulinemia di Waldenström


Presentazione

  • I dati sono stati esposti oggi nel corso di una sessione orale al congresso annuale 2018 dell'American Society of Clinical Oncology (ASCO) ( abstract n. 8003 ) e sono stati contemporaneamente pubblicati sul New England Journal of Medicine . 3 La presentazione[ansa.it]
  • La WM ha una presentazione indolente; molti pazienti sono diagnosticati in modo accidentale, quando sono ancora asintomatici. 3.[prognosisapp.com]
Visione offuscata
  • Febbre, neuropatia periferica e fenomeno di Raynaud dovuto alla crioglobulinemia sono reperti meno comuni; le persone che sviluppano la sindrome da iperviscosità possono presentare emorragie, cefalea, vertigini, visione offuscata e problemi visivi o uditivi[prognosisapp.com]
Splenomegalia
  • Esame obiettivo : si può riscontrare, pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie (epato-splenomegalie).[ail.it]
  • Nel 30% dei pazienti si osservano splenomegalia e/o linfoadenopatie.[orpha.net]
  • […] disturbi nella vista 3) alterazioni cardiache, sotto forma di insufficienza cardiaca Altri sintomi includono: Diatesi emorragica o predisposizione al sanguinamento, a causa della iperviscosità e della piastrinopenia Adenopatia o ingrossamento dei linfonodi Splenomegalia[topdoctors.it]
  • […] sintomi dipendenti dall' espansione del clone neoplastico sono riconducibili a infiltrazione midollare determina scompenso mieloide con anemia, leucopenia e piastrinooenia; infiltrazione degli organi linfoidi scondari determina linfoadenomegalia e/o splenomegalia[angolodeldottorino.it]
  • I pazienti presentavano anemia, splenomegalia, sindrome da iperviscosità, lamentavano parestesie, cefalea, sonnolenza, disturbi del visus e ipoacusia.[congressi.sinitaly.org]
Vertigini
  • Nella maggior parte dei casi la malattia non mostra alcun sintomo per molti anni durante il suo progredire; di solito esordisce tardivamente con astenia, cefalea, disturbi visivi, vertigini, tutti sintomi causati dalla iperviscosità del sangue e dalla[it.wikipedia.org]
  • Sintomi: Nella maggior parte dei casi la malattia non mostra alcun sintomo per molti anni durante il suo progredire; ma se presenti i sintomi sono in genere: astenia, cefalea, disturbi visivi, vertigini, tutti sintomi causati dalla iperviscosità del sangue[cliccascienze.it]
  • […] componente monoclonale Ig M: La componente monoclonale IgM è responsabile di un aumentata viscosità plasmatica che in alcuni casi dà origine ad una sindrome da iperviscosità caratterizzata da: disturbi visivi addirittura fino alla cecità, emicrania, vertigini[ail.it]
  • Segni e sintomi dipendenti dalla componente M in circolo sono riconducibili ad un aumento della viscosità del sangue con rallentamento di circolo ed ipossia e sintomi minori quali cefalea e vertigini e o più gravi come la sindrome da iperviscosità, la[angolodeldottorino.it]
  • In particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea , vertigini , ronzii auricolari , parestesie , turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica ( epistassi , sanguinamento[albanesi.it]
Neuropatia periferica
  • Possono inoltre comparire emorragia, epatomegalia, linfoadenomegalia, o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica.. Spesso il soggetto colpito si dimostra più suscettibile alle infezioni, fino alla setticemia.[it.wikipedia.org]
  • In seguito possono essere presenti sintomi come: emorragia, epatomegalia, linfoadenomegalia, o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica.[cliccascienze.it]
  • Il 46% dei pazienti presentava neuropatia periferica e il 20% ha riportato dolore neuropatico.[ematologia.it]
  • Più del 38% dei pazienti presenta una neuropatia periferica. In alcuni casi, la WM si associa ad una sindrome nefrosica.[orpha.net]
  • Febbre, neuropatia periferica e fenomeno di Raynaud dovuto alla crioglobulinemia sono reperti meno comuni; le persone che sviluppano la sindrome da iperviscosità possono presentare emorragie, cefalea, vertigini, visione offuscata e problemi visivi o uditivi[prognosisapp.com]
Confusione
  • Ciò può portare a: 1) Disturbi neurologici: Mal di testa Vertigini Confusione Sonnolenza 2) alterazioni oculari, con disturbi nella vista 3) alterazioni cardiache, sotto forma di insufficienza cardiaca Altri sintomi includono: Diatesi emorragica o predisposizione[topdoctors.it]
  • Possono essere osservate anche alterazioni dello stato mentale come letargia, stupor o addirittura coma, mentre l'infiltrazione del sistema nervoso centrale da parte del clone neoplastico può dare luogo ad una sindrome caratterizzata da confusione, perdita[prognosisapp.com]
Parestesia
  • In particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea , vertigini , ronzii auricolari , parestesie , turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica ( epistassi , sanguinamento[albanesi.it]
  • I pazienti presentavano anemia, splenomegalia, sindrome da iperviscosità, lamentavano parestesie, cefalea, sonnolenza, disturbi del visus e ipoacusia.[congressi.sinitaly.org]
Stupor
  • Possono essere osservate anche alterazioni dello stato mentale come letargia, stupor o addirittura coma, mentre l'infiltrazione del sistema nervoso centrale da parte del clone neoplastico può dare luogo ad una sindrome caratterizzata da confusione, perdita[prognosisapp.com]
Artralgia
  • […] globale (ORR) era maggiore con ibrutinib-rituximab rispetto a placebo-rituximab (72 vs 32%, p In merito agli eventi avversi, i più comuni eventi avversi di qualsiasi grado con placebo-rituximab, incluse le reazioni infusione-correlate, sono stati diarrea, artralgia[news.accmed.org]
Epistassi
  • […] componente monoclonale IgM è responsabile di un aumentata viscosità plasmatica che in alcuni casi dà origine ad una sindrome da iperviscosità caratterizzata da: disturbi visivi addirittura fino alla cecità, emicrania, vertigini, nistagmo, sordità improvvisa, epistassi[ail.it]
  • In particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea , vertigini , ronzii auricolari , parestesie , turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica ( epistassi , sanguinamento[albanesi.it]
Epatosplenomegalia
  • I principali segni clinici sono l'epatosplenomegalia, la linfoadenopatia, i sintomi costituzionali, l'emorragia oronasale, la sindrome da iperviscosità e la citopenia.[orpha.net]
  • Il suo esame obiettivo è ancora più allarmante, dal momento che rivela la presenza di pallore, linfadenopatia generalizzata ed epatosplenomegalia.[prognosisapp.com]
  • Tomografia computerizzata (TC) del torace-addome e pelvi : per escludere la presenza di eventuali patologie neoplastiche e confermare la presenza di linfoadenopatie profonde e/o epatosplenomegalia.[ail.it]
  • La terapia della macroglobulinemia di Waldenstrom è basata su farmaci antiblastici in monochemioterapia come il chlorambucil e la ciclofosfamide a volte associati ai corticosteroidi e, in presenza di linfoadenomegalia e epatosplenomegalia di notevole[albanesi.it]
  • L’esame obiettivo mette in evidenza una linfoadenomegalia generalizzata, accompagnata da porpora ed epatosplenomegalia, e da un marcato turgore e assottigliamento della parete delle vene della retina.[treccani.it]
Epatomegalia
  • Possono inoltre comparire emorragia, epatomegalia, linfoadenomegalia, o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica.. Spesso il soggetto colpito si dimostra più suscettibile alle infezioni, fino alla setticemia.[it.wikipedia.org]
  • In seguito possono essere presenti sintomi come: emorragia, epatomegalia, linfoadenomegalia, o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica.[cliccascienze.it]
  • […] degli organi linfoidi scondari determina linfoadenomegalia e/o splenomegalia nel 20-40% dei casi; l’interessamento linfoghiandolare determina tumefazione linfonodale simmetrica, molle, indolente e mobile sui piani sottostanti; può essere presente anche epatomegalia[angolodeldottorino.it]
Anemia
  • La sopravvivenza media varia da 5 a 7-10 anni a seconda dell'età del paziente e della gravità dei sintomi (fattori sfavorevoli: età sopra i 60 anni e presenza di anemia grave). Joseph C.[it.wikipedia.org]
  • Vengono considerati pazienti asintomatici quei pazienti senza anemia, piastrinopenia, polineuropatia periferica, crioglobulinemia, crioagglutininemia ed in cui la IgM monoclonale resta costante durante i controlli successivi.[ail.it]
  • La macroglobulinemia di Waldenström ha preso il nome dal medico svedese Jan Gösta Waldenström che, nel 1944, descrisse per primo due pazienti che presentavano linfoadenopatia , sanguinamento da naso e bocca, anemia , trombocitopenia e “sindrome da iperviscosità[lmcome.it]
  • Il principale sintomo d'esordio è l'affaticamento da anemia normocitica normocromica.[orpha.net]
  • Un emocromo completo e lo striscio periferico sono essenziali come indagini di primo livello; il primo rivela la presenza di anemia e trombocitopenia, con una leucocitosi a prevalenza linfocitaria; il secondo mostra la formazione di rouleaux con linfociti[prognosisapp.com]
Asintomatico
  • Pazienti asintomatici I pazienti con malattia asintomatica (circa il 25%) non necessitano di trattamento immediato ma di follow-up periodici con indagini ematiche e strumentali.[ail.it]
  • La WM ha una presentazione indolente; molti pazienti sono diagnosticati in modo accidentale, quando sono ancora asintomatici. 3.[prognosisapp.com]
  • In circa un quarto dei casi questa patologia risulta asintomatica.[lmcome.it]
  • I pazienti asintomatici vengono semplicemente monitorati.[orpha.net]
  • L’inizio della terapia non dovrebbe essere basato solo sui livelli sierici di IgM e dovrebbero essere valutati anche i pazienti asintomatici.[xagena.it]
Linfoadenopatia
  • Waldenström (1906–1996) nel 1944, in due pazienti che presentavano emorragie, anemia, ipofibrinogenemia, linfoadenopatia, presenza di abnorme quantità di plasmacellule nel midollo osseo e aumento della viscosità del sangue a causa della presenza di una[it.wikipedia.org]
  • Nel 30% dei pazienti si osservano splenomegalia e/o linfoadenopatie.[orpha.net]
  • Abstract - Società Triveneta di Chirurgia Intervista a Enrica Morra - Associazione Nazionale Banche del Tempo Stomaco - Centro Tao Network Terapie mirate/ inibitori di percorso Introduzione La Macroglobulinemia di Waldenström è una malattia De Renzo - Le Linfoadenopatie[studylibit.com]
  • La macroglobulinemia di Waldenström ha preso il nome dal medico svedese Jan Gösta Waldenström che, nel 1944, descrisse per primo due pazienti che presentavano linfoadenopatia , sanguinamento da naso e bocca, anemia , trombocitopenia e “sindrome da iperviscosità[lmcome.it]
  • Tomografia computerizzata (TC) del torace-addome e pelvi : per escludere la presenza di eventuali patologie neoplastiche e confermare la presenza di linfoadenopatie profonde e/o epatosplenomegalia.[ail.it]
Perdita di peso
  • Se si sviluppa in forme cliniche e presenta sintomi, questi sono: Affaticamento Perdita di appetito Perdita di peso Sudorazione profusa Inoltre, la presenza di elevate quantità di IgM può causare sindrome da iperviscosità.[topdoctors.it]
  • Gli eventi avversi non-ematologici più comuni sono stati nausea ( 75% ), affaticamento ( 70% ), anoressia ( 64% ), vomito ( 43% ), perdita di peso ( 32% ) e diarrea ( 32% ), principalmente di grado 1 o 2.[medinews.net]
  • In alcuni pazienti, la malattia non produce sintomi importanti; in altri, i problemi possono comprendere la debolezza, la fatica, l'eccessivo spurgo e la perdita di peso. In casi gravi, la visione ed i problemi neurologici possono accadere.[news-medical.net]
Pallore
  • DIAGNOSI: Anamnesi; Esame obiettivo: pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie; Esami di laboratorio: emocromo, funzionalità renale ed epatica; HBV, HCV; LDH e Beta-2-microglobulina; Elettroforesi delle sieroproteine; Immunofissazione[cliccascienze.it]
  • Esame obiettivo : si può riscontrare, pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie (epato-splenomegalie).[ail.it]
  • Il suo esame obiettivo è ancora più allarmante, dal momento che rivela la presenza di pallore, linfadenopatia generalizzata ed epatosplenomegalia.[prognosisapp.com]
Porpora
  • L'infiltrazione viscerale è rara, ma può interessare lo stomaco, l'intestino tenue, i polmoni, le ghiandole esocrine o la cute; può causare diarrea, steatorrea e porpora cutanea.[orpha.net]
  • […] si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea , vertigini , ronzii auricolari , parestesie , turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica ( epistassi , sanguinamento gengivale , porpora[albanesi.it]
  • L’esame obiettivo mette in evidenza una linfoadenomegalia generalizzata, accompagnata da porpora ed epatosplenomegalia, e da un marcato turgore e assottigliamento della parete delle vene della retina.[treccani.it]
  • I segni dermatologici includono porpora, papule alle estremità, placche e noduli cutanei, malattia bollosa cutanea, orticaria cronica, fenomeno di Raynaud, livedo reticularis e acrocianosi.[prognosisapp.com]
Petecchie
  • DIAGNOSI: Anamnesi; Esame obiettivo: pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie; Esami di laboratorio: emocromo, funzionalità renale ed epatica; HBV, HCV; LDH e Beta-2-microglobulina; Elettroforesi delle sieroproteine; Immunofissazione[cliccascienze.it]
  • Esame obiettivo : si può riscontrare, pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie (epato-splenomegalie).[ail.it]
Prurito
  • Si possono avere macchie rosse ed infiammate, placche squamose, bolle piene di liquido o lesioni ulcerative che possono provocare un intenso prurito ( Nguyen et al, 2001; Sticherling and Erfurt-Berge, 2012; Yong et al, 2013 ).[pemfigo.it]
Diarrea
  • […] risposta globale (ORR) era maggiore con ibrutinib-rituximab rispetto a placebo-rituximab (72 vs 32%, p In merito agli eventi avversi, i più comuni eventi avversi di qualsiasi grado con placebo-rituximab, incluse le reazioni infusione-correlate, sono stati diarrea[news.accmed.org]
  • L'infiltrazione viscerale è rara, ma può interessare lo stomaco, l'intestino tenue, i polmoni, le ghiandole esocrine o la cute; può causare diarrea, steatorrea e porpora cutanea.[orpha.net]
  • Gli eventi avversi non-ematologici più comuni sono stati nausea ( 75% ), affaticamento ( 70% ), anoressia ( 64% ), vomito ( 43% ), perdita di peso ( 32% ) e diarrea ( 32% ), principalmente di grado 1 o 2.[medinews.net]
  • Gli eventi avversi più comuni a seguito del trattamento con ibrutinib includono diarrea, neutropenia, emorragie (ad esempio ematomi), dolori muscolo-scheletrici, nausea, rash e piressia. 9 Per l'elenco completo degli effetti collaterali e per ulteriori[ansa.it]
  • Gli effetti collaterali più comuni associati al farmaco sono: basso numero di piastrine (trombocitopenia), diminuzione dei globuli bianchi che combattono le infezioni (neutropenia), diarrea, anemia, dolori ai muscoli e alle ossa (dolore muscolo-scheletrico[fimmgroma.org]

Trattamento

  • Il 45% dei pazienti era naïve ai trattamenti. I pretrattati avevano ricevuto una mediana di 2 linee di terapia (range 1-6), l’85% di loro aveva ricevuto rituximab.[news.accmed.org]
  • Prognosi La sopravvivenza mediana è 5-6 anni dall'inizio del trattamento, ma la WM può essere stabile o progredire lentamente per molti anni, prima che si renda necessario il trattamento.[orpha.net]
  • […] per i pazienti adulti WM già sottoposti ad almeno una terapia precedente, oppure come trattamento di prima linea per i pazienti per cui la chemioterapia non è appropriata, diventando il primo trattamento approvato dalla CE per questo raro linfoma delle[ansa.it]
  • Se i sintomi associati alla MW richiedono un trattamento immediato bisogna considerare l’utilizzo della Plasmaferesi (generalmente 2-3 sessioni), seguita dal pronto inizio del trattamento farmacologico anticorpo monoclonale.[ail.it]
  • Tuttavia, quattro pazienti che hanno risposto hanno raggiunto la loro migliore risposta 6 mesi dopo il termine del trattamento.[ematologia.it]

Prognosi

  • Tab. 3 Prognosi secondo l’IPSSWM (International Prognostic Score System of WM).[ail.it]
  • PROGNOSI: la sopravvivenza media varia da 5 a 7-10 anni.[cliccascienze.it]
  • Prognosi La sopravvivenza mediana è 5-6 anni dall'inizio del trattamento, ma la WM può essere stabile o progredire lentamente per molti anni, prima che si renda necessario il trattamento.[orpha.net]
  • […] di tipo nodulare sono caratterizzati da una prognosi migliore rispetto quelli con un interessamento diffuso.[prognosisapp.com]
  • Terapia e prognosi. La prognosi è variabile e rispetto al mieloma multiplo, in generale, meno sfavorevole. È importante tenere sotto controllo l’iperviscosità del sangue con vari metodi, tra i quali la plasmaferesi.[treccani.it]

Eziologia

  • EZIOLOGIA: L’eziologia della macroglobulinemia è sconosciuta, ma sono stati individuati alcuni fattori di rischio come la presenza nell’anamnesi di malattie autoimmuni, epatite, infezione da HIV e da Rickettsie.[cliccascienze.it]
  • L'eziologia della macroglobulinemia è sconosciuta, ma sono stati individuati alcuni fattori di rischio come la presenza nell'anamnesi di malattie autoimmuni, epatite, infezione da HIV e da Rickettsie.[it.wikipedia.org]
  • Dati eziologici L'eziologia non è nota.[orpha.net]

Epidemiologia

  • La tabella seguente riassume l’epidemiologia di questa malattia mettendola a confronto con i linfomi linfoplasmocitici non IgM.[ail.it]
  • Kyle e colleghi delle divisioni di Ematologia, Biostatistica ed Epidemiologia della Mayo Clinic, Rochester (Usa), hanno seguito 1.384 pazienti con diagnosi di MGUS, formulata tra il 1960 e il 1994, per un periodo di circa 34 anni (pari a 14.130 anni-persona[quotidianosanita.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

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