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Macroglobulinemia di Waldenström

Linfoma Lymphoplasmacytoid


Presentazione

  • I dati sono stati esposti oggi nel corso di una sessione orale al congresso annuale 2018 dell'American Society of Clinical Oncology (ASCO) ( abstract n. 8003 ) e sono stati contemporaneamente pubblicati sul New England Journal of Medicine . 3 La presentazione[businesswire.com]
  • I sintomi di presentazione più comuni sono: perdita di peso debolezza stanchezza Segni comuni sono: anemia ingrossamento dei linfonod fegato e / o milza sanguinamento intermittente dalla mucosa La causa è sconosciuta macroglobulinemia di Waldenstrom.[allanswers.site]
  • 21 aprile 2018 - 9:30 21 aprile 2018 - 17:30 ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda – Aula Magna – Area Ingresso Pad.1 Piazza Ospedale Maggiore, 3 – Milano I medici incontrano i pazienti PRESENTAZIONE La macroglobulinemia di Waldenström (MW) è un[rel-lombardia.net]
  • I pazienti con Macroglobulinemia di Waldenström sono molto differenti fra loro dal momento che la malattia si caratterizza per diverse modalità di presentazione, sintomi e andamento clinico.[malattiedelsangue.org]
Visione offuscata
  • Ciò può causare mal di testa, vertigini, confusione e visione offuscata. Può anche causare sintomi simili ad un ictus, come un discorso distorto.[credilo.org]
Splenomegalia
  • Esame obiettivo : si può riscontrare, pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie (epato-splenomegalie).[ail.it]
  • Ibrutinib si è dimostrato efficace anche sulla malattia extramidollare: il 68% dei pazienti ha risposto sulle adenopatie, il 57% sulla splenomegalia. Nessuno dei pazienti trattati ha presentato flare da CM IgM durante l'assunzione di ibrutinib.[news.accmed.org]
  • Nel 20% dei pazienti, si osservano splenomegalia e/o adenopatie.[imalatiinvisibili.it]
  • Il dolore correlato a lesioni litiche ossee e' frequente nel mieloma ed assente nella macroglobulinemia La sindrome da iperviscosita' non si riscontra comunemente nel mieloma mentre e' comune nel Waldenstrom La splenomegalia e l'epatomegalia non sono[medicinainternaonline.com]
  • In sei dei 31 pazienti, al basale la Tac evidenziava una splenomegalia. Di questi, cinque hanno manifestato una riduzione della splenomegalia e uno ha sospeso il trattamento prima della valutazione della risposta.[pharmastar.it]
Epistassi
  • […] trattamento di grado almeno 2 includevano neutropenia (nel 22% dei pazienti) e trombocitopenia (nel 14%), questi erano sicuramente più frequenti nei pazienti pesantemente pretrattati nelle linee precedenti; sanguinamenti dopo procedure chirurgiche (nel 3%); epistassi[news.accmed.org]
  • […] componente monoclonale IgM è responsabile di un aumentata viscosità plasmatica che in alcuni casi dà origine ad una sindrome da iperviscosità caratterizzata da: disturbi visivi addirittura fino alla cecità, emicrania, vertigini, nistagmo, sordità improvvisa, epistassi[ail.it]
  • In particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea , vertigini , ronzii auricolari , parestesie , turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica ( epistassi , sanguinamento[albanesi.it]
  • SINTOMI : I più comuni sono: Sanguinamento delle gengive; Vista offuscata o diminuita; Vertigini; Facilità di lividi; Fatica; Mal di testa; Cambiamenti dello stato mentale; Epistassi; Intorpidimento, formicolio, bruciore o dolore a mani, piedi, dita,[medicinalive.com]
  • SINTOMI: I più comuni sono: Sanguinamento delle gengive; Vista offuscata o diminuita; Vertigini; Facilità di lividi; Fatica; Mal di testa; Cambiamenti dello stato mentale; Epistassi; Intorpidimento, formicolio, bruciore o dolore a mani, piedi, dita, piedi[articolifarmacia.it]
Epatosplenomegalia
  • Principali segni clinici I principali segni clinici sono epatosplenomegalia, linfoadenopatia, sintomi costituzionali, emorragia oronasale, sindrome da iperviscosità e citopenia.[imalatiinvisibili.it]
  • Tomografia computerizzata (TC) del torace-addome e pelvi : per escludere la presenza di eventuali patologie neoplastiche e confermare la presenza di linfoadenopatie profonde e/o epatosplenomegalia.[ail.it]
  • La terapia della macroglobulinemia di Waldenstrom è basata su farmaci antiblastici in monochemioterapia come il chlorambucil e la ciclofosfamide a volte associati ai corticosteroidi e, in presenza di linfoadenomegalia e epatosplenomegalia di notevole[albanesi.it]
  • La linfoadenomegalia e l’epatosplenomegalia, invece, sono reperti comuni. Sono caratteristiche le emorragie retiniche e la segmentazione dei vasi retinici (con aspetto a filiera di salsicce).[msd-italia.it]
  • L’esame obiettivo può rivelare la presenza di una linfoadenomegalia generalizzata, accompagnata da porpora ed epatosplenomegalia e da un marcato turgore e assottigliamento della parete delle vene retiniche, con aspetto "a catena di salsicce".[webalice.it]
Epatomegalia
  • In seguito possono essere presenti sintomi come: emorragia, epatomegalia, linfoadenomegalia, o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica.[cliccascienze.it]
  • Possono inoltre comparire emorragia , epatomegalia , linfoadenomegalia , o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica.[it.wikipedia.org]
  • Il dolore correlato a lesioni litiche ossee e' frequente nel mieloma ed assente nella macroglobulinemia La sindrome da iperviscosita' non si riscontra comunemente nel mieloma mentre e' comune nel Waldenstrom La splenomegalia e l'epatomegalia non sono[medicinainternaonline.com]
Porpora
  • L’ infiltrazione viscerale è rara , può interessare lo stomaco, l’intestino tenue, i polmoni, le ghiandole esocrine o la cute e causa alcuni sintomi come diarrea, steatorrea e porpora cutanea.[imalatiinvisibili.it]
  • […] si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea , vertigini , ronzii auricolari , parestesie , turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica ( epistassi , sanguinamento gengivale , porpora[albanesi.it]
  • […] viola sulle mani e piedi (petecchie) A volte la paraproteina è influenzata dal freddo (crioglobulina) e può causare: rash sulla esposizione al freddo (orticaria da freddo) dita blu nel (cianosi) delle estremità freddo Raynaud livedo reticolare ulcere porpora[allanswers.site]
  • L’esame obiettivo può rivelare la presenza di una linfoadenomegalia generalizzata, accompagnata da porpora ed epatosplenomegalia e da un marcato turgore e assottigliamento della parete delle vene retiniche, con aspetto "a catena di salsicce".[webalice.it]
Petecchie
  • DIAGNOSI: Anamnesi; Esame obiettivo: pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie; Esami di laboratorio: emocromo, funzionalità renale ed epatica; HBV, HCV; LDH e Beta-2-microglobulina; Elettroforesi delle sieroproteine; Immunofissazione[cliccascienze.it]
  • Esame obiettivo : si può riscontrare, pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie (epato-splenomegalie).[ail.it]
  • […] specifica B Il più comune di questi è quando c'è tanto paraproteina nel sangue che colpisce il flusso di sangue (sindrome da iperviscosità) e questo può essere presentata come: gonfiore ai pied sanguinamento delle gengive macchie viola sulle mani e piedi (petecchie[allanswers.site]
Prurito
Vertigini
  • Ciò può causare mal di testa, vertigini, confusione e visione offuscata. Può anche causare sintomi simili ad un ictus, come un discorso distorto.[credilo.org]
  • Sintomi: Nella maggior parte dei casi la malattia non mostra alcun sintomo per molti anni durante il suo progredire; ma se presenti i sintomi sono in genere: astenia, cefalea, disturbi visivi, vertigini, tutti sintomi causati dalla iperviscosità del sangue[cliccascienze.it]
  • Gli eventi avversi segnalati più frequentemente includevano mal di testa, diarrea, contusione, vertigini e i più comuni eventi avversi di grado da 3 a 4 sono stati neutropenia, polmonite, anemia, aumento di ALT ( alanina aminotransferasi ) e iponatriemia[ematologia.it]
  • Nella maggior parte dei casi la malattia non mostra alcun sintomo per molti anni durante il suo progredire; di solito esordisce tardivamente con astenia , cefalea , disturbi visivi, vertigini, tutti sintomi causati dalla iperviscosità del sangue e dalla[it.wikipedia.org]
  • […] componente monoclonale Ig M: La componente monoclonale IgM è responsabile di un aumentata viscosità plasmatica che in alcuni casi dà origine ad una sindrome da iperviscosità caratterizzata da: disturbi visivi addirittura fino alla cecità, emicrania, vertigini[ail.it]
Mal di testa
  • Ciò può causare mal di testa, vertigini, confusione e visione offuscata. Può anche causare sintomi simili ad un ictus, come un discorso distorto.[credilo.org]
  • Gli eventi avversi segnalati più frequentemente includevano mal di testa, diarrea, contusione, vertigini e i più comuni eventi avversi di grado da 3 a 4 sono stati neutropenia, polmonite, anemia, aumento di ALT ( alanina aminotransferasi ) e iponatriemia[ematologia.it]
  • Questi disturbi vanno dal sistema nervoso traducendo suoni nelle orecchie alla diminuzione di acuità visiva, mal di testa, i disturbi di coscienza che possono, nei casi più gravi, arrivare fino al coma.[beta.ivaluehealth.net]
  • SINTOMI : I più comuni sono: Sanguinamento delle gengive; Vista offuscata o diminuita; Vertigini; Facilità di lividi; Fatica; Mal di testa; Cambiamenti dello stato mentale; Epistassi; Intorpidimento, formicolio, bruciore o dolore a mani, piedi, dita,[medicinalive.com]
  • SINTOMI: I più comuni sono: Sanguinamento delle gengive; Vista offuscata o diminuita; Vertigini; Facilità di lividi; Fatica; Mal di testa; Cambiamenti dello stato mentale; Epistassi; Intorpidimento, formicolio, bruciore o dolore a mani, piedi, dita, piedi[articolifarmacia.it]
Neuropatia periferica
  • In seguito possono essere presenti sintomi come: emorragia, epatomegalia, linfoadenomegalia, o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica.[cliccascienze.it]
  • In oltre il 38% dei pazienti, è presente neuropatia periferica. In alcuni casi, la WM si associa a sindrome nefrosica .[imalatiinvisibili.it]
  • Possono inoltre comparire emorragia , epatomegalia , linfoadenomegalia , o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica.[it.wikipedia.org]
  • Quando c'è un interessamento dei nervi (poco frequente, ma comunque possibile), vengono a crearsi situazioni di parestesia e neuropatia periferica , caratterizzate da intorpidimento, formicolio alle mani , dolore bruciante e debolezza alle gambe.[my-personaltrainer.it]
Confusione
  • Ciò può causare mal di testa, vertigini, confusione e visione offuscata. Può anche causare sintomi simili ad un ictus, come un discorso distorto.[credilo.org]
  • Con la sindrome da iperviscosità , possono insorgere complicazioni neurologiche gravi (confusione mentale, ictus) o emorragie retiniche. In oltre il 38% dei pazienti, è presente neuropatia periferica.[imalatiinvisibili.it]
  • I sintomi, quando presenti, possono essere molto diversi: cefalea, confusione, disturbi visivi, sintomi emorragici, ma anche necrosi delle parti più esposte al freddo come la punta del naso e le dita di mani e piedi (da iperviscosità del sangue), perdita[corriere.it]
Parestesia
  • In particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea , vertigini , ronzii auricolari , parestesie , turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica ( epistassi , sanguinamento[albanesi.it]
  • Quando c'è un interessamento dei nervi (poco frequente, ma comunque possibile), vengono a crearsi situazioni di parestesia e neuropatia periferica , caratterizzate da intorpidimento, formicolio alle mani , dolore bruciante e debolezza alle gambe.[my-personaltrainer.it]
Diarrea
  • Gli eventi avversi segnalati più frequentemente includevano mal di testa, diarrea, contusione, vertigini e i più comuni eventi avversi di grado da 3 a 4 sono stati neutropenia, polmonite, anemia, aumento di ALT ( alanina aminotransferasi ) e iponatriemia[ematologia.it]
  • L’ infiltrazione viscerale è rara , può interessare lo stomaco, l’intestino tenue, i polmoni, le ghiandole esocrine o la cute e causa alcuni sintomi come diarrea, steatorrea e porpora cutanea.[imalatiinvisibili.it]
  • Ibrutinib Gli effetti collaterali più comuni con ibrutinib sono a carico dell’apparato gastrointestinale, e possono comprendere nausea, vomito, inappetenza, diarrea.[ematologia-pavia.it]
  • Gli eventi avversi più comuni a seguito del trattamento con ibrutinib includono diarrea, neutropenia, emorragie (ad esempio ematomi), dolori muscolo-scheletrici, nausea, rash e piressia. 9 Per l'elenco completo degli effetti collaterali e per ulteriori[businesswire.com]
  • Gli effetti collaterali più comuni associati al farmaco sono: basso numero di piastrine (trombocitopenia), diminuzione dei globuli bianchi che combattono le infezioni (neutropenia), diarrea, anemia, dolori ai muscoli e alle ossa (dolore muscolo-scheletrico[agenziafarmaco.gov.it]
Dolore addominale
  • Sintomi della crioglobulinemia, dal più frequente al meno frequente: Segni cutanei di porpora e piaghe ulcerose Disturbi articolari Disturbi renali Fenomeno di Reynaud Disturbi neurologici (parestesia e neuropatia periferica) Dolore addominale Acrocianosi[my-personaltrainer.it]
Anemia
  • Vengono considerati pazienti asintomatici quei pazienti senza anemia, piastrinopenia, polineuropatia periferica, crioglobulinemia, crioagglutininemia ed in cui la IgM monoclonale resta costante durante i controlli successivi.[ail.it]
  • Gli eventi avversi segnalati più frequentemente includevano mal di testa, diarrea, contusione, vertigini e i più comuni eventi avversi di grado da 3 a 4 sono stati neutropenia, polmonite, anemia, aumento di ALT ( alanina aminotransferasi ) e iponatriemia[ematologia.it]
  • Il s intomo di esordio più comune è l’affaticamento da anemia normocitica normocromica.[imalatiinvisibili.it]
  • La sopravvivenza media varia da 5 a 7-10 anni a seconda dell'età del paziente e della gravità dei sintomi (fattori sfavorevoli: età sopra i 60 anni e presenza di anemia grave).[it.wikipedia.org]
  • Il trattamento inizia se ne ha sindrome da iperviscosità anemia (bassi livelli di globuli rossi) problemi ai reni problemi di cuore danno ai nervi. Non esiste un trattamento standard per un paziente con WM.[credilo.org]
Perdita di peso
  • Astenia e perdita di peso possono invece essere presenti sin dall’esordio.[igeapoliambulatorio.com]
  • Le cellule malate producono quantita’ anomale di una proteina (un anticorpo IgM), che rendono il sangue piu’ viscoso causando problemi di circolazione uniti a febbre, perdita di peso, sudorazione notturna e debolezza muscolare’’. (segue)[www1.adnkronos.com]
  • La presenza di un alto numero di cellule tumorali può causare anche febbre, debolezza, sudorazione notturna e perdita di peso. - Eccesso di anticorpi IgM nel sangue .[ematologia-pavia.it]
  • I sintomi più comuni sono quelli tipici del linfoma: ingrossamento della milza o dei linfonodi, sintomi costituzionali come febbre, perdita di peso e sudorazioni profuse durante la notte.[ospedaleniguarda.it]
  • […] di peso involontaria; Perdita della vista da un occhio; Colorazione bluastra della pelle; Dita che cambiano colore alla pressione; Dolore al fianco; Gonfiore delle ghiandole.[medicinalive.com]
Debolezza
  • Un paziente può sperimentare debolezza, problemi di respirazione e gonfiore ai piedi e alle gambe. Diagnosi Il medico può sospettare che il WM sia un esame del sangue di routine che mostra bassi livelli ematici o livelli insoliti di proteine.[credilo.org]
  • La presenza di un alto numero di cellule tumorali può causare anche febbre, debolezza, sudorazione notturna e perdita di peso. - Eccesso di anticorpi IgM nel sangue .[ematologia-pavia.it]
  • Le cellule malate producono quantita’ anomale di una proteina (un anticorpo IgM), che rendono il sangue piu’ viscoso causando problemi di circolazione uniti a febbre, perdita di peso, sudorazione notturna e debolezza muscolare’’. (segue)[www1.adnkronos.com]
  • I sintomi di presentazione più comuni sono: perdita di peso debolezza stanchezza Segni comuni sono: anemia ingrossamento dei linfonod fegato e / o milza sanguinamento intermittente dalla mucosa La causa è sconosciuta macroglobulinemia di Waldenstrom.[allanswers.site]
  • In genere, la maggior parte dei pazienti lamenta un senso di debolezza e stanchezza , con muscoli e articolazioni dolenti ( artralgia o artrite ). Figura: segni della porpora: macchie e piaghe ulcerose.[my-personaltrainer.it]
Pallore
  • DIAGNOSI: Anamnesi; Esame obiettivo: pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie; Esami di laboratorio: emocromo, funzionalità renale ed epatica; HBV, HCV; LDH e Beta-2-microglobulina; Elettroforesi delle sieroproteine; Immunofissazione[cliccascienze.it]
  • Esame obiettivo : si può riscontrare, pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie (epato-splenomegalie).[ail.it]
  • ., con pallore, astenia, vertigini) sono una conseguenza dell’infiltrazione linfocitaria del midollo osseo. Il dolore osseo e le lesioni osteolitiche non sono frequenti. La linfoadenomegalia e l’epatosplenomegalia, invece, sono reperti comuni.[msd-italia.it]
  • […] quando presenti, possono essere molto diversi: cefalea, confusione, disturbi visivi, sintomi emorragici, ma anche necrosi delle parti più esposte al freddo come la punta del naso e le dita di mani e piedi (da iperviscosità del sangue), perdita di peso, pallore[corriere.it]
Linfoadenopatia
  • Abstract - Società Triveneta di Chirurgia Intervista a Enrica Morra - Associazione Nazionale Banche del Tempo Stomaco - Centro Tao Network Terapie mirate/ inibitori di percorso Introduzione La Macroglobulinemia di Waldenström è una malattia De Renzo - Le Linfoadenopatie[studylibit.com]
  • Principali segni clinici I principali segni clinici sono epatosplenomegalia, linfoadenopatia, sintomi costituzionali, emorragia oronasale, sindrome da iperviscosità e citopenia.[imalatiinvisibili.it]
  • Tomografia computerizzata (TC) del torace-addome e pelvi : per escludere la presenza di eventuali patologie neoplastiche e confermare la presenza di linfoadenopatie profonde e/o epatosplenomegalia.[ail.it]
  • Forum di esperienze personali su Linfoadenopatie, Paragangliomi, Linfomi Hodgkin e non Hodgkin Leucemie,Mielomi e relativi protocolli di cura.[piccolipassi.info]

Workup

Sindrome da iperviscosità
  • A differenza del mieloma, tuttavia, mancano le lesioni osteolitiche e la manifestazione clinica preponderante è la sindrome da iperviscosità .[it.wikipedia.org]
  • Principali segni clinici I principali segni clinici sono epatosplenomegalia, linfoadenopatia, sintomi costituzionali, emorragia oronasale, sindrome da iperviscosità e citopenia.[imalatiinvisibili.it]
  • La sindrome da iperviscosità può essere pericolosa per la vita. crioglobulinemia: L’anticorpo IgM rende il sangue denso solo a temperature più basse. Le mani ei piedi del paziente possono ferire al freddo.[credilo.org]
  • In questa tipologia di macroglobulinemia mancano le lesioni osteolitiche e la manifestazione clinica preponderante è la sindrome da iperviscosità.[cliccascienze.it]
  • Sintomi e segni legati alla presenza nel siero della componente monoclonale Ig M: La componente monoclonale IgM è responsabile di un aumentata viscosità plasmatica che in alcuni casi dà origine ad una sindrome da iperviscosità caratterizzata da: disturbi[ail.it]

Trattamento

  • Il 50% ( n 7 ) dei pazienti naive-al-trattamento e il 76% ( n 70 ) dei pazienti recidivanti / refrattari erano ancora in terapia con Acalabrutinib al momento dell'analisi; 9 pazienti hanno interrotto il trattamento a causa della progressione della malattia[ematologia.it]
  • […] per i pazienti adulti WM già sottoposti ad almeno una terapia precedente, oppure come trattamento di prima linea per i pazienti per cui la chemioterapia non è appropriata, diventando il primo trattamento approvato dalla CE per questo raro linfoma delle[businesswire.com]
  • Trattamento Non è disponibile un trattamento curativo. I pazienti asintomatici sono solo monitorati.[imalatiinvisibili.it]
  • I risultati a 30 mesi dall’inizio dei trattamenti sono incontrovertibili ...[pharmastar.it]

prognosi

  • Tab. 3 Prognosi secondo l’IPSSWM (International Prognostic Score System of WM).[ail.it]
  • L'assenza di un grave coinvolgimento d'organo comporta una prognosi più benigna rispetto al mieloma.[sapere.it]
  • Prognosi Non esiste una cura per WM, ma ci sono trattamenti per prevenire o controllare i suoi sintomi. La prognosi per una persona con WM può variare notevolmente.[credilo.org]
  • PROGNOSI: la sopravvivenza media varia da 5 a 7-10 anni.[cliccascienze.it]
  • "L'impegno di Janssen Oncology nell'affrontare i bisogni insoddisfatti ci spinge a continuare a fornire trattamenti a quei pazienti con tumori ematici che hanno opzioni limitate e prognosi sfavorevole".[businesswire.com]

eziologia

  • EZIOLOGIA: L’eziologia della macroglobulinemia è sconosciuta, ma sono stati individuati alcuni fattori di rischio come la presenza nell’anamnesi di malattie autoimmuni, epatite, infezione da HIV e da Rickettsie.[cliccascienze.it]
  • Eziologia L’eziologia esatta non è nota. Si ritiene che siano implicati fattori immuno-correlati e che la WM abbia una chiara componente familiare, in quanto i parenti di I grado dei pazienti hanno un rischio maggiore di sviluppare la WM.[imalatiinvisibili.it]
  • Eziologia L' eziologia della macroglobulinemia è sconosciuta, ma sono stati individuati alcuni fattori di rischio come la presenza nell' anamnesi di malattie autoimmuni , epatite , infezione da HIV e da Rickettsie .[it.wikipedia.org]
  • Eziologia e fisiopatologia L’eziologia è sconosciuta, ma le associazioni eziologiche sono simili a quelle del mieloma.[msd-italia.it]

Fisiopatologia

  • Eziologia e fisiopatologia L’eziologia è sconosciuta, ma le associazioni eziologiche sono simili a quelle del mieloma.[msd-italia.it]

Prevenzione

  • Prevenzione Gli scienziati non sanno cosa causa WM. Diversi fattori di rischio aumentano le probabilità di sviluppo di WM di una persona, ma la maggior parte non è prevenibile. I fattori di rischio per WM includono: età.[credilo.org]
  • Un altro possibile effetto collaterale del rituximab è un’aumentata suscettibilità alle infezioni, per la cui prevenzione viene somministrata una terapia antibiotica e antivirale.[ematologia-pavia.it]
  • Nel corso del congresso sono stati illustrati i risultati degli studi più recenti in materia, e indicate le linee terapeutiche ritenute oggi più valide, ponendo particolare attenzione alla prevenzione e al trattamento sia delle complicanze delle singole[ilmattino.it]

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