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Lipodistrofia generalizzata congenita di tipo 4


Presentazione

Tachicardia
  • Apparato cardiovascolare: intolleranza ortostatica, al freddo e/o ai bruschi cambiamenti di temperatura, tachicardie e palpitazioni ricorrenti, fenomeno di Raynaud, acrocianosi, rotture di vasi, aneurismi e dissecazioni.[drcarmelogiuffrida.com]
Xantoma
  • Questi pazienti presentano, inoltre, una grave ipertrigliceridemia che può manifestarsi con la presenza di xantomi cutanei o mucosi dovuti a pancreatiti ricorrenti.[ailip.it]
  • In seguito alla somministrazione sottocutanea giornaliera della leptina ricombinante umana si è assistito anche a una riduzione del peso corporeo, delle fattezze acromegaloidi, degli xantomi cutanei (accumuli di grasso sottocutaneo) e delle alterazioni[insalutenews.it]
  • Gli individui più colpiti hanno anche alti livelli di grassi circolanti nel sangue chiamati trigliceridi (ipertrigliceridemia), che può portare allo sviluppo di piccoli depositi gialli di grasso sotto la pelle (xantomi eruttivi) e all'infiammazione del[osservatoriomalattierare.it]

Trattamento

  • Questa decisione… Il CHMP di EMA questa settimana ha raccomandato6 farmaci inalatori per il trattamento di patologie respiratorie. Quattro sono destinati al trattamento di pazienti adulti con COPD e due per il trattamento di COPD e asma.[goinpharma.com]
  • La raccomandazione del CHMP è relativa all'impiego di Myalepta , in aggiunta alla dieta, come terapia sostitutiva per il trattamento delle co mplicanze legate al deficit di leptina negli adulti e nei bambini di età pari o superiore a 2 anni , con diagnosi[malattierare.aou.udine.it]
  • In assenza di una terapia risolutiva l’approccio medico prevede innanzitutto interventi correttivi dello stile di vita e terapie per il trattamento delle complicanze metaboliche associate, mentre nei casi più gravi è previsto il trattamento sostitutivo[pharmastar.it]
  • L’unico farmaco specifico per il trattamento di questa patologia è la leptina umana ricombinante, attualmente approvata negli Stati Uniti e in Giappone per il trattamento delle forme generalizzate.[insalutenews.it]

Prognosi

  • Con violazioni insignificanti degli organi sopra menzionati, la prognosi per la vita è molto spesso favorevole.[it.medicalformat.com]
  • La prognosi dipende dalla presenza delle complicazioni correlate.[orpha.net]
  • La prognosi dipende dalla presenza delle complicazioni associate. Attualmente per il trattamento della patologia esiste un farmaco, già approvato negli Stati Uniti ma ancora in attesa di approvazione da pate dell'EMA europea.[osservatoriomalattierare.it]

Eziologia

  • In base all’eziologia, vengono distinte in genetiche o acquisite e, in base al grado di perdita del tessuto adiposo, in generalizzate o parziali.[lipodistrofia.pisa.it]
  • “In base all’eziologia, vengono distinte forme genetiche o acquisite e, in base al grado di perdita del tessuto adiposo, forme generalizzate o parziali.[portale.fnomceo.it]
  • Ferruccio Santini – In base all’eziologia, vengono distinte forme genetiche o acquisite e, in base al grado di perdita del tessuto adiposo, forme generalizzate o parziali.[lemusenews.it]
  • Ferruccio Santini dell’Unità Operativa di Endocrinologia dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Pisa – in base all’eziologia, vengono distinte forme genetiche o acquisite e, in base al grado di perdita del tessuto adiposo, forme generalizzate o parziali[insalutenews.it]
  • […] adiposo sottocutaneo, in assenza di uno stato di deprivazione nutrizionale o di uno stato di aumentato catabolismo” spiega il professor Ferruccio Santini dell’Unità Operativa di Endocrinologia dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Pisa “in base all’eziologia[pharmastar.it]

Epidemiologia

  • Data la complessa sintomatologia e la difficoltà nella diagnosi di una patologia così poco diffusa e conosciuta, non vi sono dati accurati sull’epidemiologia e le informazioni attualmente disponibili sono basate per lo più su analisi dei dati riportati[lipodistrofia.pisa.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Prevenzione

  • L'uso del metreleptin migliora la prestazione metabolica riguardo ai livelli di lipidi di sangue, all'più alta sensibilità dell'insulina ed alla prevenzione di fegato grasso in parte.[news-medical.net]
  • L’utilizzo… Pfizer ha annunciato il 20 marzo che FDA ha concesso la Breakthrough Therapy designation al suo vaccino sperimentale bivalente rLP2086, attualmente in sperimentazione per la prevenzione dell’infezione da meningococco causata da Neisseria meningitidis[goinpharma.com]
  • Cause di lipodistrofia generalizzata congenita Classificazione della lipodistrofia generalizzata congenita Sintomi di lipodistrofia generalizzata congenita Diagnosi di lipodistrofia generalizzata congenita Trattamento, prognosi e prevenzione Lipodistrofia[it.medicalformat.com]
  • Il Consiglio dei Ministri del 14 marzo ha approvato un decreto-legge, su proposta del Presidente del Consiglio, Matteo Renzi e del Ministro della salute, Beatrice Lorenzin, in materia di disciplina degli stupefacenti e sostanze psicotrope, prevenzione[sifoweb.it]
  • Dai risultati di questo studio longitudinale su larga scala si evidenzia come campagne di prevenzione sull’obesità rivestano un ruolo fondamentale soprattutto in età infantile ed adolescenziale e possano essere un concreto strumento al fine di arrestare[siedp.it]

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