Presentazione
“La presentazione clinica del linfoma cutaneo a cellule T è varia: le manifestazioni cutanee possono manifestarsi sotto forma di lesioni maculari ipopigmentate o iperpigmentate con colorazioni dal rosso al violaceo, papule, placche con o senza desquamazione [osservatoriomalattierare.it]
Nel 20% dei casi la presentazione può essere nodale e nel 15% extranodale. In circa la metà dei casi sono presenti anche sintomi sitemici quali febbre, prurito, calo ponderale e sudorazioni. [angolodeldottorino.it]
Il quadro clinico di presentazione dei linfomi aggressivi dipende infatti dalla cinetica di crescita tumorale e dalle sedi interessate. [malattiedelsangue.org]
La presentazione può essere, però, estremamente eterogenea: una chiazza rossastra spesso associata a prurito, un nodulo che può presentarsi anche sotto la pelle oppure un'ulcera. [airc.it]
Respiratorio
- Dispnea
ALK-positivi.(9) SINTOMI E SEGNI(8) Linfonodi indolori ingrossati, soprattutto a livello del collo o delle ascelle Perdita di appetito, affaticamento, febbre, dimagrimento, sudorazione notturna Possibili sintomi da coinvolgimento mediastinico: tosse, dispnea [takeda.com]
epistassi^ Sofferenza respiratoria, dispnea Patologiegastrointestinali Molto comune Comune Diarrea, costipazione, dolore addominale, nausea, vomito, dispepsia Diarrea, costipazione, dolore addominale, nausea, vomito Comune Emorragia gastrointestinale [torrinomedica.it]
Sono costituiti da: Febbre.[21][22] Sudorazioni notturne.[21][22] La perdita di peso.[21][22] Altri sintomi: Perdita di appetito o anoressia.[22] Fatica.[21][22] Insufficienza respiratoria o dispnea.[22] Prurito.[21][22] Classificazione[modifica | modifica [it.wikipedia.org]
Neurologico
- Mal di testa
Se la malattia riguarda invece il torace si possono manifestare tosse, dolore al petto e difficoltà a respirare, mentre il LNH diffuso del sistema nervoso causa spesso mal di testa, debolezza di alcune parti dell'organismo, ma anche difficoltà di parola [airc.it]
- Letargia
[…] del peso, ipokaliemia Disidratazione♦, iponatriemia, ipocalcemia Comune Disidratazione Disturbi psichiatrici Comune Insonnia Patologie del sistema nervoso Molto comune Comune Disgeusia, cefalea, neuropatia periferica Neuropatia periferica sensoriale, letargia [torrinomedica.it]
- Vertigini
Sono stati riportati affaticamento, capogiri, sonnolenza, vertigini e visione offuscata durante il trattamento con lenalidomide. [torrinomedica.it]
Muscoloscheletricio
- Dolore osseo
osseo, fastidio e dolore del tessuto connettivo e muscoloscheletrico, artralgia Debolezza muscolare, dolore osseo Comune Non comune Debolezza muscolare, gonfiore articolare, mialgia Gonfiore articolare Patologie renali e urinarie Molto comune Non comune [torrinomedica.it]
Fegato, bile & pancreas
- Epatosplenomegalia
Segni e sintomi[modifica | modifica wikitesto] Il tipico reperto clinico in un paziente con linfoma epatosplenico a cellule T è l'epatosplenomegalia. La milza e il fegato sono sempre coinvolti e il coinvolgimento del midollo osseo è comune. [it.wikipedia.org]
- Disfunzione epatica
Si raccomanda di monitorare la funzionalità epatica, in particolare in caso di precedente o concomitante infezione epatica virale oppure quando lenalidomide è somministrata in associazione con medicinali noti per essere associati a disfunzione epatica [torrinomedica.it]
Intero corpo
- Febbre
Oltre ai problemi della pelle, in rari casi il linfoma cutaneo può causare sintomi generali, come: perdita di peso non giustificata febbre sudorazione profusa, soprattutto di notte forte prurito. [takeda.com]
Una importante perdita di peso in pochi mesi, sudorazioni profuse soprattutto di notte o una febbre inspiegabile che compaia prevalentemente alla sera sono un campanello di allarme. [malattiedelsangue.org]
I sintomi iniziali spesso includono gonfiore dei linfonodi e sintomi sistemici quali febbre e rash. [pazienti.it]
Le loro principali reazioni avverse possono comprendere eruzioni cutanee, prurito, brivido, rossore al viso, febbre, calo pressorio, difficoltà a respirare. [ioveneto.it]
I sintomi sono legati principalmente alla cute, con febbri, sudorazioni notturne e perdita di peso non intenzionale, in stadi successivi nel corso della malattia. [msdmanuals.com]
- Perdita di peso
I sintomi sono legati principalmente alla cute, con febbri, sudorazioni notturne e perdita di peso non intenzionale, in stadi successivi nel corso della malattia. [msdmanuals.com]
Altri sintomi più generici del LNH comprendono febbre, sudorazioni notturne, perdita di peso e prurito in tutto il corpo. Meno specifici, ma comunque da non trascurare sono la stanchezza e la mancanza di appetito. [airc.it]
Il linfoma non Hodgkin è organizzato su una scala da 1 a 4 con sottotipi A (senza sintomi associati quali febbre, perdita di peso, o sudori notturni) e B. [pazienti.it]
Oltre ai problemi della pelle, in rari casi il linfoma cutaneo può causare sintomi generali, come: perdita di peso non giustificata febbre sudorazione profusa, soprattutto di notte forte prurito. [takeda.com]
Una importante perdita di peso in pochi mesi, sudorazioni profuse soprattutto di notte o una febbre inspiegabile che compaia prevalentemente alla sera sono un campanello di allarme. [malattiedelsangue.org]
- Dolore
Le terapie L’obiettivo delle cure è alleviare sintomi come dolore, prurito, bruciore e arrossamento, controllare la malattia e fornire una la migliore qualità di vita possibile. [corriere.it]
Lo scopo del trattamento è alleviare sintomi come dolore, prurito, bruciore e arrossamento; migliorare cerotti, placche o tumori per ridurre al minimo la possibilità di infezione; e ridurre il numero di linfociti T anormali nel sangue (per la sindrome [lapellesicura.it]
Possono infatti comparire febbre, sudorazione eccessiva, perdita dell’appetito e di peso, stanchezza e debolezza, dolore all’addome o al petto e difficoltà di respirazione. [aosp.bo.it]
- Linfoadenopatia
Le cause Questa malattia è stato originariamente pensato per essere una condizione pre-maligne, definita linfoadenopatia angioimmunoblastica, e questo linfoadenopatia reattiva atipico effettuato un rischio per la trasformazione in un linfoma. [it.qwe.wiki]
La linfoadenopatia è generalmente da lieve a moderata. I sintomi sono legati principalmente alla cute, con febbri, sudorazioni notturne e perdita di peso non intenzionale, in stadi successivi nel corso della malattia. [msdmanuals.com]
È caratterizzata principalmente da arrossamento e infiammazione della pelle (o eritrodermia), disturbi ai linfonodi di tutto il corpo, disturbo dei linfonodi (linfoadenopatia) e presenza di linfociti atipici circolanti (cellule di Sézary). [almirall.it]
Entrambe le patologie sono caratterizzate da un progressivo deturpamento fisico con chiazze, placche e noduli tumorali; eritrodermia, prurito incoercibile, dolore, linfoadenopatia e alopecia7,8,9. [ilritrattodellasalute.tiscali.it]
Non va poi dimenticato che sia la micosi che la sindrome di Sézary sono caratterizzate da un progressivo deturpamento fisico, prurito incoercibile, dolore, linfoadenopatia e alopecia: tutto ciò ha un effetto negativo sulla qualità di vita dei pazienti [corriere.it]
- Anemia
Esami di laboratorio e strumentali[modifica | modifica wikitesto] La costellazione di trombocitopenia, anemia e leucopenia è comune nei pazienti con linfoma epatosplenico a cellule T. [it.wikipedia.org]
Diagnosi Gli esami di laboratorio La scoperta di laboratorio classico è policlonale ipergammaglobulinemia, e altre immunoglobuline disordini sono anche visto, tra cui anemia emolitica con agglutinine fredde, che circola complessi immuni, gli anticorpi [it.qwe.wiki]
[…] primo medicinale approvato per le persone con carenza di piruvato chinasi, una rara malattia ematologica La Food and Drug Administration ( FDA ) statunitense ha annunciato l'approvazione delle compresse di Mitapivat ( Pyrukynd ) come trattamento per l'anemia [xagena.it]
Gli effetti collaterali principali della chemioterapia – facilmente gestibili e comunque reversibili alla sospensione dei trattamenti – comprendono anemia e calo dei globuli bianchi con maggiore rischio di infezioni. [ioveneto.it]
disturbo emorragico^, leucopenie Neutropenia^, trombocitopenia^, anemia, leucopenie Comune Comune Neutropenia febbrile, pancitopenia Neutropenia febbrile^, pancitopenia, anemia emolitica Non comune Non comune Emolisi, anemia emolitica autoimmune, anemia [torrinomedica.it]
Pelle
- Prurito
Spesso le manifestazioni cutanee si accompagnano a prurito, talora incoercibile, sia localizzato in corrispondenza delle lesioni o generalizzato. [osservatoriomalattierare.it]
Le terapie L’obiettivo delle cure è alleviare sintomi come dolore, prurito, bruciore e arrossamento, controllare la malattia e fornire una la migliore qualità di vita possibile. [corriere.it]
In circa la metà dei casi sono presenti anche sintomi sitemici quali febbre, prurito, calo ponderale e sudorazioni. La prognosi è generalmente pessima con sopravvivenza a 5 anni inferiore al 20% che nelle forme ALK+ sale al 60%. [angolodeldottorino.it]
L’80% delle persone riferisce di avere prurito. Il CTCL spesso sembra un’eczema, una psoriasi o altre dermatiti croniche ed è questa la ragione per cui la diagnosi di CTCL avviene in ritardo a volte di anni o decenni. [lapellesicura.it]
- Sudorazioni notturne
Inoltre, per i linfomi di Hodgkin sono previsti anche i seguenti stadi:(4) B: presenza di sintomi sistemici (sudorazioni notturne, febbre, calo ponderale >10% negli ultimi sei mesi) bulky: singola massa dalle dimensioni ≥10 cm nel diametro maggiore o [takeda.com]
I sintomi sono legati principalmente alla cute, con febbri, sudorazioni notturne e perdita di peso non intenzionale, in stadi successivi nel corso della malattia. [msdmanuals.com]
Più raramente possono essere presenti sintomi sistemici quali febbricola, calo ponderale e sudorazioni notturne”, prosegue la dr.ssa Sala. [osservatoriomalattierare.it]
Altri sintomi più generici del LNH comprendono febbre, sudorazioni notturne, perdita di peso e prurito in tutto il corpo. Meno specifici, ma comunque da non trascurare sono la stanchezza e la mancanza di appetito. [airc.it]
- Dermatite
Peraltro, anche queste dermatiti si associano a prurito intenso e possono manifestarsi con andamento cronico-recidivante”, conclude la dr.ssa Sala. [osservatoriomalattierare.it]
Il CTCL spesso sembra un’eczema, una psoriasi o altre dermatiti croniche ed è questa la ragione per cui la diagnosi di CTCL avviene in ritardo a volte di anni o decenni. [lapellesicura.it]
«L’80% delle persone riferisce di avere prurito: spesso sembra un’eczema, una psoriasi o altre dermatiti croniche ed è questa la ragione per cui la diagnosi avviene in ritardo — chiarisce Argenziano —. [corriere.it]
- Ulcera
[…] possibilmente scagliose e simili a un'eruzione cutanea; le placche sono lesioni più spesse, rialzate e solitamente pruriginose, spesso scambiate per eczema, psoriasi o dermatite; i tumori si presentano come protuberanze o noduli, e possono anche dar luogo a ulcere [osservatoriomalattierare.it]
I linfomi primitivi di tipo B manifestano solitamente noduli e papule rosse associate ad ulcere. In generale, la maggior parte dei linfomi cutanei si presenta con placche desquamative ed eritematose, lesioni nodulari ed ulcerazioni. [my-personaltrainer.it]
[…] difficile da individuare, c'è il fatto che i sintomi sono molto simili a quelli di altre malattie più comuni della pelle, come eczema e psoriasi: chiazze rossastre spesso associate a prurito, un nodulo che può presentarsi anche sotto la pelle oppure un [corriere.it]
La presentazione può essere, però, estremamente eterogenea: una chiazza rossastra spesso associata a prurito, un nodulo che può presentarsi anche sotto la pelle oppure un'ulcera. [airc.it]
Patologiegastrointestinali Molto comune Comune Diarrea, costipazione, dolore addominale, nausea, vomito, dispepsia Diarrea, costipazione, dolore addominale, nausea, vomito Comune Emorragia gastrointestinale (incluse emorragia rettale, emorragia emorroidale, emorragia da ulcera [torrinomedica.it]
- Eruzioni
A livello della cute, compaiono solitamente ampie eruzioni cutanee sottili, rosse e pruriginose, mentre in alcuni casi possono manifestarsi chiazze e tumori. [osservatoriomalattierare.it]
I segni e i sintomi specifici possono includere eruzioni cutanee associate a prurito (anche grave), linfonodi ingrossati, placche epidermiche e formazioni tumorali. [pharmastar.it]
Durante questa fase è difficile identificare l'eruzione cutanea come micosi fungoide fase patch, macchie sottili, arrossate, simile all'eczema fase della placca, piccole protuberanze (papule) o lesioni indurite sulla pelle, che possono anche essere arrossate [issalute.it]
I pazienti presentano inizialmente un'eruzione pruriginosa cronica difficile da diagnosticare anche con le biopsie. Questo prodromo può esistere per diversi anni fino alla diagnosi definitiva di linfoma cutaneo a cellule T. [msdmanuals.com]
Le loro principali reazioni avverse possono comprendere eruzioni cutanee, prurito, brivido, rossore al viso, febbre, calo pressorio, difficoltà a respirare. [ioveneto.it]
Gastrointestinale
- Dolore addominale
addominale, nausea, vomito, dispepsia Diarrea, costipazione, dolore addominale, nausea, vomito Comune Emorragia gastrointestinale (incluse emorragia rettale, emorragia emorroidale, emorragia da ulcera peptica e sanguinamento gengivale)^, bocca secca, [torrinomedica.it]
- Diarrea
Sono frequenti anche il calo delle piastrine (con rischio di sanguinamento), nausea, vomito, bruciore di stomaco, diarrea e, a seconda dei farmaci utilizzati, perdita di capelli. [ioveneto.it]
Le reazioni avverse gravi osservate più di frequente nello Studio MCL-002 (con una differenza di almeno 2 punti percentuali) nel braccio lenalidomide rispetto a quello di controllo sono state: • Neutropenia (3,6%) • Embolia polmonare (3,6%) • Diarrea [torrinomedica.it]
Check-up
Siero
- Citopenia
Al fine di monitorare l’eventuale comparsa di citopenia, si deve eseguire una conta completa delle cellule ematiche, inclusa conta leucocitaria anche differenziale, conta delle piastrine, emoglobina ed ematocrito, al basale, una volta a settimana, durante [torrinomedica.it]
Trattamento
Esso probabilmente sarà di aiuto ai medici clinici nel trattamento dei pazienti affetti da MF e SS. [minervamedica.it]
Un trattamento sistemico con farmaci alchilanti e antagonisti dell'acido folico produce una transitoria regressione del tumore, ma il trattamento sistemico viene usato principalmente quando altre terapie hanno fallito, dopo una ricaduta o in pazienti [msdmanuals.com]
[…] recidiva o progressione in seguito ad ASCT; per il trattamento di pazienti adulti con linfoma anaplastico a grandi cellule sistemico (sALCL) recidivante o refrattario. [osservatoriomalattierare.it]
Trattamento[modifica | modifica wikitesto] Il regime chemioterapico CHOP induce frequentemente la remissione ma si è dimostrato debole rispetto ai trattamenti che integrano la citarabina, con Hyper-CVAD particolarmente efficace. [it.wikipedia.org]
Trattamento Non v'è alcuna provata o standard chemioterapia di prima linea che funziona per la maggior parte dei pazienti AITL. Ci sono diversi studi clinici che offrono opzioni di trattamento che possono combattere la malattia. [it.qwe.wiki]
Prognosi
L’età alla diagnosi iniziale (p = 0.01), lo stadio del tumore (p = 0.01) e lo stadio clinico (p = 0.001) sono stati identificati quali fattori predittivi di prognosi. [medinews.it]
[…] a prognosi grave). [orpha.net]
I linfomi cutanei possono essere classificati in base alle implicazioni prognostiche ed alle cellule coinvolte: Coinvolgimento delle cellule T sindrome di Sezary (prognosi grave) linfoma periferico a cellule T (prognosi grave) micosi fungoide (buona prognosi [my-personaltrainer.it]
I livelli mediani di immunoglobuline erano IgG, 246 mg/dL; IgA,... leggi Trapianto autologo di cellule staminali come terapia di prima linea nel linfoma a cellule T periferiche I linfomi a cellule T periferiche sono tumori rari con una prognosi negativa [onconews.net]
[…] migliore (sopravvivenza a 5 anni del 70-90%) ALK-negativo, caratterizzato da una prognosi peggiore (sopravvivenza a 5 anni del 40-60%). [takeda.com]
Eziologia
[…] maggior parte dei sottotipi di linfoma a cellule T... leggi Maggiore incidenza di linfoma non-Hodgkin, leucemia e mieloma nei pazienti con diabete mellito di tipo 2 Le neoplasie ematologiche sono un gruppo eterogeneo di condizioni caratterizzate da una eziologia [onconews.net]
Riassunto I linfomi cutanei sono un gruppo di malattie eterogenee a livello clinico e patologico e per quanto attiene il profilo evolutivo, la prognosi, l'eziologia molecolare e la risposta alla terapia. [orpha.net]
Come per la maggior parte delle neoplasie, l’eziologia del linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) è sconosciuta e la patogenesi è basata su un graduale accumulo di mutazioni che coinvolgono oncogeni e geni oncosoppressori e che sono causate da fattori genetici [osservatoriomalattierare.it]
L’eziologia è sconosciuta ad eccezione della leucemia/linfoma a cellule T dell’adulto che presenta associazione eziologica con il virus HTLV-1. [angolodeldottorino.it]
Ciò nonostante, esistono altre forme di linfoma cutaneo, che differiscono per eziologia, clinica, sintomatologia e grado di malignità. [my-personaltrainer.it]
Epidemiologia
Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto] Il linfoma epatosplenico è raro, comprende meno del 5% di tutti i casi di linfoma ed è più comune nei giovani adulti e negli adolescenti. È stata descritta una distinta preferenza di genere maschile. [it.wikipedia.org]
Epidemiologia Il paziente tipico con angioimmunoblastica linfoma a cellule T (AITL) è o è stato osservato preferenza di genere di mezza età o anziani, e non per questa malattia. [it.qwe.wiki]
Epidemiologia& Prevenzione (gennaio-febbraio 2016 Suppl1:1-127) 6. Krejsgaard T, et al. Semin Immunopathol. 2017;39:269–282. 7. Trautinger F, et al. Eur J Cancer. 2017;77:57–74. 8. Willemze R, et al. Blood. 2019;133(16):1703–1714. 9. [ilritrattodellasalute.tiscali.it]
[…] cellule di Hodgkin.(5) Nella maggior parte dei casi, il linfoma di Hodgkin si manifesta con l’ingrossamento dei linfonodi, più o meno associato alla presenza di altri sintomi generali (febbricola o febbre persistente, sudorazioni notturne o prurito).(5) EPIDEMIOLOGIA [takeda.com]
Epidemiologia: i LNH sono nel loro complesso la neoplasia ematologica più frequente e costituiscono il 3% di tutti i tumori maligni. [ail.it]
Prevenzione
Prevenzione Per la maggior parte dei linfomi cutanei non è possibile identificare con certezza i fattori causali e per questo non esistono al momento strategie di prevenzione efficaci. [airc.it]
Non conoscendo con certezza quali siano le cause del CTCL, non sono note misure di prevenzione. Come si tratta il CTCL? Mentre il CTCL allo stadio iniziale è potenzialmente curabile, per la maggior parte dei pazienti si tratta di un cancro cronico. [almirall.it]
Prevenzione Non esistono misure di screening per la diagnosi precoce di linfoma. [ioveneto.it]
Epidemiologia& Prevenzione (gennaio-febbraio 2016 Suppl1:1-127) 6. Krejsgaard T, et al. Semin Immunopathol. 2017;39:269–282. 7. Trautinger F, et al. Eur J Cancer. 2017;77:57–74. 8. Willemze R, et al. Blood. 2019;133(16):1703–1714. 9. [ilritrattodellasalute.tiscali.it]