Presentazione
La dispnea da sforzo (mancanza di respiro) e il pneumotorace spontaneo (collasso polmonare) sono stati riportati come la presentazione iniziale della malattia rispettivamente nel 49% e nel 46% dei pazienti. [it.wikipedia.org]
Alcuni esempi di come abbiamo agito • Sensibilizzazione: organizzazione della Giornata Mondiale MR, partecipazione ai principali Convegni/Congressi, presentazione di emendamenti sulle Leggi in discussione in Parlamento, e tante altre iniziative; non ultima [slideshare.net]
Cardiovascolare
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Dolore al petto
Si manifesta come mancanza di respiro, tosse, dolore al petto ed emottisi; pneumotorace spontaneo si sviluppa spesso. [it.iliveok.com]
Respiratorio
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Dispnea
I sintomi sono comuni ad altre patologie : come l’asma o semplicemente una bronchite, almeno inizialmente: consistono infatti in dispnea, fiato corto, tosse e dolore al torace. Una diagnosi è ancora molto complicata. [salute.pourfemme.it]
La dispnea da sforzo (mancanza di respiro) e il pneumotorace spontaneo (collasso polmonare) sono stati riportati come la presentazione iniziale della malattia rispettivamente nel 49% e nel 46% dei pazienti. [it.wikipedia.org]
Descrizione clinica I segni che definiscono la malattia sono respiratori: dispnea progressiva, pneumotorace e chilotorace. La LAM può esitare in insufficienza respiratoria cronica. [imalatiinvisibili.it]
La sintomatologia può essere subdola per anni fino alla comparsa di dispnea da sforzo che, senza una causa apparente, progredisce lentamente. [ailam.it]
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Tosse
I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse o fatica. [it.wikipedia.org]
I sintomi sono comuni ad altre patologie : come l’asma o semplicemente una bronchite, almeno inizialmente: consistono infatti in dispnea, fiato corto, tosse e dolore al torace. Una diagnosi è ancora molto complicata. [salute.pourfemme.it]
Sintomi di linfangioleiomiomatosi Manifestazioni iniziali della malattia sono mancanza di respiro e, raramente, tosse, dolori al petto e tosse con sangue. [it.iliveok.com]
Quando si presentano i sintomi, la tosse, il dolore toracico, la dispnea e il respiro sibilante sono quelli che si riscontano maggiormente. [torrinomedica.it]
Inoltre, poiché i disturbi connessi sono assai comuni – fiato corto, dolore al torace, tosse – ed essendo la malattia stessa poco conosciuta, la diagnosi avviene molto in ritardo. [superando.it]
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Emottisi
L’esordio clinico è spesso acuto per l’insorgere di complicanze di tipo pleuropolmonare, come emottisi, pneumotorace e chilotorace. [ailam.it]
Si manifesta come mancanza di respiro, tosse, dolore al petto ed emottisi; pneumotorace spontaneo si sviluppa spesso. [it.iliveok.com]
Emottisi e pneumotorace sono manifestazioni rare e generalmente tardive. Possibile è anche la formazione di calcificazioni caverne bolle. A livello pleurico sono talvolta osservabili ispessimenti e versamenti. [chirurgiatoracica.org]
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Dispnea da sforzo
La dispnea da sforzo (mancanza di respiro) e il pneumotorace spontaneo (collasso polmonare) sono stati riportati come la presentazione iniziale della malattia rispettivamente nel 49% e nel 46% dei pazienti. [it.wikipedia.org]
La sintomatologia può essere subdola per anni fino alla comparsa di dispnea da sforzo che, senza una causa apparente, progredisce lentamente. [ailam.it]
La dispnea da sforzo ed un’anomalia ventilatoria ostruttiva con riduzione della DLCO sono quasi sempre presenti, eccetto che nelle fasi precoci della malattia. [torrinomedica.it]
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Versamento pleurico
pleurici chilosi, linfangioleiomiomi ) e angiomiolipomi renali. [biomedicina.it]
La linfangioleiomiomatosi ( LAM ), sporadica o nelle donne con sclerosi tuberosa complessa ( TSC ), è caratterizzata dalla distruzione cistica del polmone, coinvolgimento linfatico ( ad esempio, versamenti pleurici chilosi, linfangioleiomiomi ) e angiomiolipomi [medfocus.it]
Possono inoltre sviluppare in alcuni casi versamenti pleurici o ascitici di natura chilosa (costituiti cioè da linfa) ed avere i linfonodi ingrossati. [it.wikipedia.org]
Urogenitale
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Insufficienza renale
Le alterazioni anatomiche fin qui descritte possono essere responsabili di insufficienza renale. Un certo grado di insufficienza renale può inoltre essere dovuta all’inibizione diretta da parte del calcio sulla filtrazione glomerulare. [chirurgiatoracica.org]
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Ematuria
Angiomiolipoma renale (amartomi composto del muscolo liscio, vasi sanguigni e tessuto adiposo) trovata nel 50% dei pazienti e, anche se di solito asintomatica, può causare sanguinamento, che, con la progressione di, tipicamente manifestata come ematuria [it.iliveok.com]
Si sviluppano durante la tarda infanzia e l'adolescenza, e possono essere asintomatici o associarsi a manifestazioni quali dolore lombare, presenza di sangue nelle urine (ematuria). [malattierare.toscana.it]
Intero corpo
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Dolore
I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse o fatica. [it.wikipedia.org]
Si manifesta come mancanza di respiro, tosse, dolore al petto ed emottisi; pneumotorace spontaneo si sviluppa spesso. [it.iliveok.com]
I sintomi sono comuni ad altre patologie : come l’asma o semplicemente una bronchite, almeno inizialmente: consistono infatti in dispnea, fiato corto, tosse e dolore al torace. Una diagnosi è ancora molto complicata. [salute.pourfemme.it]
Lo pneumotorace provoca dolore toracico acuto, simile ad una pugnalata e difficoltà respiratorie. In alcuni casi, è completamente asintomatico. [my-personaltrainer.it]
I sintomi più comunemente riportati sono dolore toracico, tosse secca e dispnea. Il dolore toracico è nel 79% di tipo pleurico, nel 54,5% è riferito a livello retrosternale e nel 22,7% a livello interscapolare. [chirurgiatoracica.org]
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Fatica
I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse o fatica. [it.wikipedia.org]
I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse, o fatica. Ad oggi non esistono cure che interrompano o rallentino la progressione della malattia. [sclerosituberosa.org]
Gastrointestinale
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Dolore addominale
Questo si presenta con segni e sintomi analoghi a quanto osservabile in caso di carcinoma pancreatico: dolore addominale, perdita di peso, ittero e anoressia. La diagnosi differenziale ha dovuto sempre avvalersi di una laparotomia esplorativa. [chirurgiatoracica.org]
Check-up
Altre patologie
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Iperplasia dei linfonodi
[…] dei linfonodi; proliferazione diffusa delle fibre muscolari lisce nell'interstizio polmonare (interalveolare, perivascolare, peribronchiale, subpleurico, lungo i vasi linfatici); cambiamenti distruttivi nelle pareti del sangue e dei vasi linfatici, le [it.iliveok.com]
Pleura
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Versamento pleurico
pleurici chilosi, linfangioleiomiomi ) e angiomiolipomi renali. [biomedicina.it]
La linfangioleiomiomatosi ( LAM ), sporadica o nelle donne con sclerosi tuberosa complessa ( TSC ), è caratterizzata dalla distruzione cistica del polmone, coinvolgimento linfatico ( ad esempio, versamenti pleurici chilosi, linfangioleiomiomi ) e angiomiolipomi [medfocus.it]
Possono inoltre sviluppare in alcuni casi versamenti pleurici o ascitici di natura chilosa (costituiti cioè da linfa) ed avere i linfonodi ingrossati. [it.wikipedia.org]
Trattamento
Non esiste una cura né un trattamento efficace, tuttavia sono in fase di sperimentazione diversi farmaci, come gli inibitori delle mTor (sirolimus, everolimus) che stanno aprendo nuove prospettive. [it.wikipedia.org]
Scopo dello studio è di valutare l’efficacia e la sicurezza del nintedanib per il trattamento di pazienti affette da LAM in fase di progressione di malattia. [ilpolmone.it]
È il primo farmaco approvato per il trattamento di questa patologia. [old.socialfarma.it]
In conclusione, i pazienti in terapia con Sirolimus hanno avuto una perdita progressiva di cellule LAM circolanti che dipendeva dal momento del trattamento e dallo stato menopausale. ( Xagena2014 ) Cai X et al, Chest 2014;145:108-112 MalRar2014 Med2014 [medfocus.it]
Trattamento radicale della linfangioleiomiomatosi - trapianto polmonare. [it.iliveok.com]
Prognosi
Prognosi La progressione e la gravità della malattia sono estremamente variabili. [imalatiinvisibili.it]
Per i pochi casi riportati non esiste una valutazione corretta della possibile prognosi. [it.wikipedia.org]
Che prognosi ha la linfangioleiomiomatosi? La linfangioleiomiomatosi non ha una prognosi chiara, in considerazione dell'estrema rarità della malattia e della considerevole variabilità dello stato clinico dei pazienti con linfangioleiomiomatosi. [it.iliveok.com]
La prognosi è infausta. Le casistiche reperibili in letteratura riportano il decesso per LAM in un intervallo di tempo che va da 1 a 10 anni dalla diagnosi, sebbene dati recenti evidenziano una sopravvivenza a 10 anni pari al 91%. [ailam.it]
Eziologia
Lutembacher, da allora diversi studi cercarono di individuare un'eziologia, come quello di von Stossel nel 1937. [it.wikipedia.org]
Polmonare da farmaci o radiazioni La Polmonite Interstiziale da ipersensibilità Le Polmoniti Interstiziali Occupazionali Le Malattie Interstiziali Polmonari secondarie La Malattia Polmonare Interstiziale da Tabacco Le Malattie polmonari interstiziali ad eziologia [torrinomedica.it]
L’eziologia della sarcoidosi è ancora oggi sconosciuta. [chirurgiatoracica.org]
Fisiopatologia
Il trattamento chirurgico delle complicanze è spesso multidisciplinare (chirurgia toracica, pneumologia, anatomia patologica, fisiopatologia respiratoria, endocrinologia, biologia, dietologia, genetica) ed è particolarmente laborioso per la difficoltà [ailam.it]
Prevenzione
Prevenzione Malattie Metaboliche Congenite - PXE ITALIA Ass. PseudoXantoma Elastico - A.I.P. Ass. Immunodeficienze Primitive - A.I.L.U. Ass. It. Leucodistrofie Unite - A.S.T. Ass. Sclerosi Tuberosa - AIMEN Ass. [slideshare.net]