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Linfangioleiomiomatosi


Presentazione

  • La dispnea da sforzo (mancanza di respiro) e il pneumotorace spontaneo (collasso polmonare) sono stati riportati come la presentazione iniziale della malattia rispettivamente nel 49% e nel 46% dei pazienti.[it.wikipedia.org]
Versamento pleurico
  • Possono inoltre sviluppare in alcuni casi versamenti pleurici o ascitici di natura chilosa (costituiti cioè da linfa) ed avere i linfonodi ingrossati.[it.wikipedia.org]
Tosse
  • I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse o fatica.[it.wikipedia.org]
Dispnea
  • La dispnea da sforzo (mancanza di respiro) e il pneumotorace spontaneo (collasso polmonare) sono stati riportati come la presentazione iniziale della malattia rispettivamente nel 49% e nel 46% dei pazienti.[it.wikipedia.org]
Dispnea da sforzo
  • La dispnea da sforzo (mancanza di respiro) e il pneumotorace spontaneo (collasso polmonare) sono stati riportati come la presentazione iniziale della malattia rispettivamente nel 49% e nel 46% dei pazienti.[it.wikipedia.org]
Fatica
  • I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse o fatica.[it.wikipedia.org]
Dolore
  • I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse o fatica.[it.wikipedia.org]

Check-up

Versamento pleurico
  • Possono inoltre sviluppare in alcuni casi versamenti pleurici o ascitici di natura chilosa (costituiti cioè da linfa) ed avere i linfonodi ingrossati.[it.wikipedia.org]

Trattamento

  • Non esiste una cura né un trattamento efficace, tuttavia sono in fase di sperimentazione diversi farmaci, come gli inibitori delle mTor (sirolimus, everolimus) che stanno aprendo nuove prospettive.[it.wikipedia.org]

Prognosi

  • Per i pochi casi riportati non esiste una valutazione corretta della possibile prognosi.[it.wikipedia.org]

Eziologia

  • Lutembacher, da allora diversi studi cercarono di individuare un'eziologia, come quello di von Stossel nel 1937.[it.wikipedia.org]

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