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Linfangioleiomiomatosi


Presentazione

  • La dispnea da sforzo (mancanza di respiro) e il pneumotorace spontaneo (collasso polmonare) sono stati riportati come la presentazione iniziale della malattia rispettivamente nel 49% e nel 46% dei pazienti.[it.wikipedia.org]
  • Alcuni esempi di come abbiamo agito • Sensibilizzazione: organizzazione della Giornata Mondiale MR, partecipazione ai principali Convegni/Congressi, presentazione di emendamenti sulle Leggi in discussione in Parlamento, e tante altre iniziative; non ultima[slideshare.net]
Dolore al petto
  • Si manifesta come mancanza di respiro, tosse, dolore al petto ed emottisi; pneumotorace spontaneo si sviluppa spesso.[it.iliveok.com]
Dispnea
  • I sintomi sono comuni ad altre patologie : come l’asma o semplicemente una bronchite , almeno inizialmente: consistono infatti in dispnea, fiato corto, tosse e dolore al torace. Una diagnosi è ancora molto complicata.[salute.pourfemme.it]
  • La dispnea da sforzo (mancanza di respiro) e il pneumotorace spontaneo (collasso polmonare) sono stati riportati come la presentazione iniziale della malattia rispettivamente nel 49% e nel 46% dei pazienti.[it.wikipedia.org]
  • Descrizione clinica I segni che definiscono la malattia sono respiratori: dispnea progressiva, pneumotorace e chilotorace. La LAM può esitare in insufficienza respiratoria cronica.[imalatiinvisibili.it]
  • La sintomatologia può essere subdola per anni fino alla comparsa di dispnea da sforzo che, senza una causa apparente, progredisce lentamente.[ailam.it]
Tosse
  • I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse o fatica.[it.wikipedia.org]
  • I sintomi sono comuni ad altre patologie : come l’asma o semplicemente una bronchite , almeno inizialmente: consistono infatti in dispnea, fiato corto, tosse e dolore al torace. Una diagnosi è ancora molto complicata.[salute.pourfemme.it]
  • Sintomi di linfangioleiomiomatosi Manifestazioni iniziali della malattia sono mancanza di respiro e, raramente, tosse, dolori al petto e tosse con sangue.[it.iliveok.com]
  • Inoltre, poiché i disturbi connessi sono assai comuni – fiato corto, dolore al torace, tosse – ed essendo la malattia stessa poco conosciuta, la diagnosi avviene molto in ritardo .[superando.it]
  • Quando si presentano i sintomi, la tosse, il dolore toracico, la dispnea e il respiro sibilante sono quelli che si riscontano maggiormente.[torrinomedica.it]
Emottisi
  • L’esordio clinico è spesso acuto per l’insorgere di complicanze di tipo pleuropolmonare, come emottisi, pneumotorace e chilotorace.[ailam.it]
  • Si manifesta come mancanza di respiro, tosse, dolore al petto ed emottisi; pneumotorace spontaneo si sviluppa spesso.[it.iliveok.com]
  • Emottisi e pneumotorace sono manifestazioni rare e generalmente tardive . Possibile è anche la formazione di calcificazioni caverne bolle . A livello pleurico sono talvolta osservabili ispessimenti e versamenti.[chirurgiatoracica.org]
Dispnea da sforzo
  • La dispnea da sforzo (mancanza di respiro) e il pneumotorace spontaneo (collasso polmonare) sono stati riportati come la presentazione iniziale della malattia rispettivamente nel 49% e nel 46% dei pazienti.[it.wikipedia.org]
  • La sintomatologia può essere subdola per anni fino alla comparsa di dispnea da sforzo che, senza una causa apparente, progredisce lentamente.[ailam.it]
  • La dispnea da sforzo ed un’anomalia ventilatoria ostruttiva con riduzione della DLCO sono quasi sempre presenti, eccetto che nelle fasi precoci della malattia.[torrinomedica.it]
Versamento pleurico
  • La linfangioleiomiomatosi ( LAM ), sporadica o nelle donne con sclerosi tuberosa complessa ( TSC ), è caratterizzata dalla distruzione cistica del polmone, coinvolgimento linfatico ( ad esempio , versamenti pleurici chilosi, linfangioleiomiomi ) e angiomiolipomi[medfocus.it]
  • Possono inoltre sviluppare in alcuni casi versamenti pleurici o ascitici di natura chilosa (costituiti cioè da linfa) ed avere i linfonodi ingrossati.[it.wikipedia.org]
Ematuria
  • Angiomiolipoma renale (amartomi composto del muscolo liscio, vasi sanguigni e tessuto adiposo) trovata nel 50% dei pazienti e, anche se di solito asintomatica, può causare sanguinamento, che, con la progressione di, tipicamente manifestata come ematuria[it.iliveok.com]
  • Si sviluppano durante la tarda infanzia e l'adolescenza, e possono essere asintomatici o associarsi a manifestazioni quali dolore lombare, presenza di sangue nelle urine (ematuria).[malattierare.toscana.it]
Insufficienza renale
  • Le alterazioni anatomiche fin qui descritte possono essere responsabili di insufficienza renale. Un certo grado di insufficienza renale può inoltre essere dovuta all’inibizione diretta da parte del calcio sulla filtrazione glomerulare .[chirurgiatoracica.org]
Dolore
  • I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse o fatica.[it.wikipedia.org]
  • Si manifesta come mancanza di respiro, tosse, dolore al petto ed emottisi; pneumotorace spontaneo si sviluppa spesso.[it.iliveok.com]
  • I sintomi sono comuni ad altre patologie : come l’asma o semplicemente una bronchite , almeno inizialmente: consistono infatti in dispnea, fiato corto, tosse e dolore al torace. Una diagnosi è ancora molto complicata.[salute.pourfemme.it]
  • Lo pneumotorace provoca dolore toracico acuto, simile ad una pugnalata e difficoltà respiratorie. In alcuni casi, è completamente asintomatico.[my-personaltrainer.it]
  • Inoltre, poiché i disturbi connessi sono assai comuni – fiato corto, dolore al torace, tosse – ed essendo la malattia stessa poco conosciuta, la diagnosi avviene molto in ritardo .[superando.it]
Fatica
  • I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse o fatica.[it.wikipedia.org]
  • I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse, o fatica. Ad oggi non esistono cure che interrompano o rallentino la progressione della malattia.[sclerosituberosa.org]
Dolore addominale
  • Questo si presenta con segni e sintomi analoghi a quanto osservabile in caso di carcinoma pancreatico: dolore addominale, perdita di peso, ittero e anoressia. La diagnosi differenziale ha dovuto sempre avvalersi di una laparotomia esplorativa .[chirurgiatoracica.org]

Check-up

Iperplasia dei linfonodi
  • […] dei linfonodi; proliferazione diffusa delle fibre muscolari lisce nell'interstizio polmonare (interalveolare, perivascolare, peribronchiale, subpleurico, lungo i vasi linfatici); cambiamenti distruttivi nelle pareti del sangue e dei vasi linfatici, le[it.iliveok.com]
Versamento pleurico
  • La linfangioleiomiomatosi ( LAM ), sporadica o nelle donne con sclerosi tuberosa complessa ( TSC ), è caratterizzata dalla distruzione cistica del polmone, coinvolgimento linfatico ( ad esempio , versamenti pleurici chilosi, linfangioleiomiomi ) e angiomiolipomi[medfocus.it]
  • Possono inoltre sviluppare in alcuni casi versamenti pleurici o ascitici di natura chilosa (costituiti cioè da linfa) ed avere i linfonodi ingrossati.[it.wikipedia.org]

Trattamento

  • Non esiste una cura né un trattamento efficace, tuttavia sono in fase di sperimentazione diversi farmaci, come gli inibitori delle mTor (sirolimus, everolimus) che stanno aprendo nuove prospettive.[it.wikipedia.org]
  • Scopo dello studio è di valutare l’efficacia e la sicurezza del nintedanib per il trattamento di pazienti affette da LAM in fase di progressione di malattia.[ilpolmone.it]
  • L’intervista a Iris Bassi, fondatrice della Federazione L’Associazione Italiana Linfangioleiomiomatosi ( LAM ), che lavora quotidianamente per trovare un trattamento efficace e una cura alla linfangioleiomiomatosi , ha riportato l’intervista realizzata[malattierare.aou.udine.it]
  • In conclusione, i pazienti in terapia con Sirolimus hanno avuto una perdita progressiva di cellule LAM circolanti che dipendeva dal momento del trattamento e dallo stato menopausale. ( Xagena2014 ) Cai X et al, Chest 2014;145:108-112 MalRar2014 Med2014[medfocus.it]
  • Trattamento radicale della linfangioleiomiomatosi - trapianto polmonare.[it.iliveok.com]

Prognosi

  • Prognosi La progressione e la gravità della malattia sono estremamente variabili.[imalatiinvisibili.it]
  • Per i pochi casi riportati non esiste una valutazione corretta della possibile prognosi.[it.wikipedia.org]
  • Che prognosi ha la linfangioleiomiomatosi? La linfangioleiomiomatosi non ha una prognosi chiara, in considerazione dell'estrema rarità della malattia e della considerevole variabilità dello stato clinico dei pazienti con linfangioleiomiomatosi.[it.iliveok.com]
  • La prognosi è infausta. Le casistiche reperibili in letteratura riportano il decesso per LAM in un intervallo di tempo che va da 1 a 10 anni dalla diagnosi, sebbene dati recenti evidenziano una sopravvivenza a 10 anni pari al 91%.[ailam.it]

Eziologia

  • Lutembacher, da allora diversi studi cercarono di individuare un'eziologia, come quello di von Stossel nel 1937.[it.wikipedia.org]
  • Polmonare da farmaci o radiazioni La Polmonite Interstiziale da ipersensibilità Le Polmoniti Interstiziali Occupazionali Le Malattie Interstiziali Polmonari secondarie La Malattia Polmonare Interstiziale da Tabacco Le Malattie polmonari interstiziali ad eziologia[torrinomedica.it]
  • L’eziologia della sarcoidosi è ancora oggi sconosciuta.[chirurgiatoracica.org]

Fisiopatologia

  • Il trattamento chirurgico delle complicanze è spesso multidisciplinare (chirurgia toracica, pneumologia, anatomia patologica, fisiopatologia respiratoria, endocrinologia, biologia, dietologia, genetica) ed è particolarmente laborioso per la difficoltà[ailam.it]

Prevenzione

  • Prevenzione Malattie Metaboliche Congenite - PXE ITALIA Ass. PseudoXantoma Elastico - A.I.P. Ass. Immunodeficienze Primitive - A.I.L.U. Ass. It. Leucodistrofie Unite - A.S.T. Ass. Sclerosi Tuberosa - AIMEN Ass.[slideshare.net]

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