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Linfangioleiomiomatosi


Presentazione

  • La dispnea da sforzo (mancanza di respiro) e il pneumotorace spontaneo (collasso polmonare) sono stati riportati come la presentazione iniziale della malattia rispettivamente nel 49% e nel 46% dei pazienti.[it.wikipedia.org]
  • Alcuni esempi di come abbiamo agito • Sensibilizzazione: organizzazione della Giornata Mondiale MR, partecipazione ai principali Convegni/Congressi, presentazione di emendamenti sulle Leggi in discussione in Parlamento, e tante altre iniziative; non ultima[slideshare.net]
Dispnea
  • Anche la dispnea, il picco V'O2, l'attività fisica quotidiana e la forza muscolare sono migliorati in modo significativo. Non sono stati osservati eventi avversi gravi.[pneumologiaonline.net]
  • I sintomi sono comuni ad altre patologie : come l’asma o semplicemente una bronchite , almeno inizialmente: consistono infatti in dispnea, fiato corto, tosse e dolore al torace. Una diagnosi è ancora molto complicata.[salute.pourfemme.it]
  • La dispnea da sforzo (mancanza di respiro) e il pneumotorace spontaneo (collasso polmonare) sono stati riportati come la presentazione iniziale della malattia rispettivamente nel 49% e nel 46% dei pazienti.[it.wikipedia.org]
  • Descrizione clinica I segni che definiscono la malattia sono respiratori: dispnea progressiva, pneumotorace e chilotorace. La LAM può esitare in insufficienza respiratoria cronica.[imalatiinvisibili.it]
Tosse
  • I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse o fatica.[it.wikipedia.org]
  • I sintomi sono comuni ad altre patologie : come l’asma o semplicemente una bronchite , almeno inizialmente: consistono infatti in dispnea, fiato corto, tosse e dolore al torace. Una diagnosi è ancora molto complicata.[salute.pourfemme.it]
  • Inoltre, poiché i disturbi connessi sono assai comuni – fiato corto, dolore al torace, tosse – ed essendo la malattia stessa poco conosciuta, la diagnosi avviene molto in ritardo .[superando.it]
  • I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse, o fatica. Ad oggi non esistono cure che interrompano o rallentino la progressione della malattia.[sclerosituberosa.org]
Versamento pleurico
  • pleurici chilosi, linfangioleiomiomi ) e angiomiolipomi renali.[biomedicina.it]
  • Possono inoltre sviluppare in alcuni casi versamenti pleurici o ascitici di natura chilosa (costituiti cioè da linfa) ed avere i linfonodi ingrossati.[it.wikipedia.org]
Dispnea da sforzo
  • La dispnea da sforzo (mancanza di respiro) e il pneumotorace spontaneo (collasso polmonare) sono stati riportati come la presentazione iniziale della malattia rispettivamente nel 49% e nel 46% dei pazienti.[it.wikipedia.org]
  • La sintomatologia può essere subdola per anni fino alla comparsa di dispnea da sforzo che, senza una causa apparente, progredisce lentamente.[ailam.it]
Emottisi
  • L’esordio clinico è spesso acuto per l’insorgere di complicanze di tipo pleuropolmonare, come emottisi, pneumotorace e chilotorace.[ailam.it]
Ematuria
  • Si sviluppano durante la tarda infanzia e l'adolescenza, e possono essere asintomatici o associarsi a manifestazioni quali dolore lombare, presenza di sangue nelle urine (ematuria).[malattierare.toscana.it]
Dolore
  • I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse o fatica.[it.wikipedia.org]
  • I sintomi sono comuni ad altre patologie : come l’asma o semplicemente una bronchite , almeno inizialmente: consistono infatti in dispnea, fiato corto, tosse e dolore al torace. Una diagnosi è ancora molto complicata.[salute.pourfemme.it]
  • Lo pneumotorace provoca dolore toracico acuto, simile ad una pugnalata e difficoltà respiratorie. In alcuni casi, è completamente asintomatico.[my-personaltrainer.it]
  • Inoltre, poiché i disturbi connessi sono assai comuni – fiato corto, dolore al torace, tosse – ed essendo la malattia stessa poco conosciuta, la diagnosi avviene molto in ritardo .[superando.it]
  • I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse, o fatica. Ad oggi non esistono cure che interrompano o rallentino la progressione della malattia.[sclerosituberosa.org]
Fatica
  • I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse o fatica.[it.wikipedia.org]
  • I sintomi possono includere mancanza di respiro, pneumotoraci, dolore toracico, tosse, o fatica. Ad oggi non esistono cure che interrompano o rallentino la progressione della malattia.[sclerosituberosa.org]

Check-up

Versamento pleurico
  • pleurici chilosi, linfangioleiomiomi ) e angiomiolipomi renali.[biomedicina.it]
  • Possono inoltre sviluppare in alcuni casi versamenti pleurici o ascitici di natura chilosa (costituiti cioè da linfa) ed avere i linfonodi ingrossati.[it.wikipedia.org]

Trattamento

  • Non esiste una cura né un trattamento efficace, tuttavia sono in fase di sperimentazione diversi farmaci, come gli inibitori delle mTor (sirolimus, everolimus) che stanno aprendo nuove prospettive.[it.wikipedia.org]
  • Scopo dello studio è di valutare l’efficacia e la sicurezza del nintedanib per il trattamento di pazienti affette da LAM in fase di progressione di malattia.[ilpolmone.it]
  • È il primo farmaco approvato per il trattamento di questa patologia.[old.socialfarma.it]
  • L’intervista a Iris Bassi, fondatrice della Federazione L’Associazione Italiana Linfangioleiomiomatosi ( LAM ), che lavora quotidianamente per trovare un trattamento efficace e una cura alla linfangioleiomiomatosi , ha riportato l’intervista realizzata[malattierare.aou.udine.it]
  • Per ora solo la Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti ha approvato nel 2015 il sirolimus per il trattamento della LAM. In Italia può essere prescritto come terapia “off-label” da centri esperti.[ilpolmone.it]

Prognosi

  • Prognosi La progressione e la gravità della malattia sono estremamente variabili.[imalatiinvisibili.it]
  • Per i pochi casi riportati non esiste una valutazione corretta della possibile prognosi.[it.wikipedia.org]
  • La prognosi è infausta. Le casistiche reperibili in letteratura riportano il decesso per LAM in un intervallo di tempo che va da 1 a 10 anni dalla diagnosi, sebbene dati recenti evidenziano una sopravvivenza a 10 anni pari al 91%.[ailam.it]

Eziologia

  • Lutembacher, da allora diversi studi cercarono di individuare un'eziologia, come quello di von Stossel nel 1937.[it.wikipedia.org]

Fisiopatologia

  • Il trattamento chirurgico delle complicanze è spesso multidisciplinare (chirurgia toracica, pneumologia, anatomia patologica, fisiopatologia respiratoria, endocrinologia, biologia, dietologia, genetica) ed è particolarmente laborioso per la difficoltà[ailam.it]

Prevenzione

  • Prevenzione Malattie Metaboliche Congenite - PXE ITALIA Ass. PseudoXantoma Elastico - A.I.P. Ass. Immunodeficienze Primitive - A.I.L.U. Ass. It. Leucodistrofie Unite - A.S.T. Ass. Sclerosi Tuberosa - AIMEN Ass.[slideshare.net]

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