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Leucoencefalopatia vascolare familiare

Sindrome da leucoencefalopatia autosomica dominante tortuosità delle arteriole retiniche - emiparesi Infantile-


Presentazione

  • Sintomi e segni I sintomi e i segni dipendono in certa misura dal quadro presente; la presentazione classica è un declino cognitivo a scalini, ognuno dei quali caratterizzato da un insulto ischemico.[msd-italia.it]
  • […] diagnosi delle leucodistrofie Conclusioni Bibliografia CASI CLINICI IN ETÀ INFANTILE PAZIENTE CON DETERIORAMENTO NEUROMOTORIO, MACROCEFALIA, AREE DI ALTERATO SEGNALE DELLA SOSTANZA BIANCA ALLA RM E AUMENTATA ESCREZIONE URINARIA DI ACIDO N-ACETIL-ASPARTICO PRESENTAZIONE[gruppocic.com]
  • presentazione presso Consiglio Direttivo AI del 2012 del Dott.[novilunio.net]
  • Anche se la presentazione più comune è con una paralisi ascendente, raramente, si può iniziare interessando muscoli cranici.[tanzariello.it]
Disestesia
  • Dal punto di vista clinico, si manifesta con disestesie, areflessia profonda e disturbi psichici fino al coma nei casi più gravi.[treccani.it]
  • Il quadro clinico consiste in lesioni cutanee (angiocheratoma corporis diffusum), interessamento del sistema nervoso periferico (disestesie e dolori lancinanti neuropatici), coliche addominali, distrofia corneale, cardiopatia ischemica e insufficienza[ladigetto.it]
Disautonomia
  • […] carcinoma carcinoma mammario casi cellulari cellule staminali cerebrale chemioterapia chirurgia citochine Clin clinica complesso controllo correlazione corticale cromosoma cronica DCIS deficit definizione deprivato determina diagnosi differenti dimostrato disautonomia[books.google.it]
Edema
  • Il substrato anatomopatologico di entrambe le forme è dato dall'edema cerebrale congestizio con tendenza alle emorragie sottocorticali.[treccani.it]
  • Nei pazienti che sopravvivono alla fase acuta, il midollo spinale spesso mostra una notevole degenerazione assonale, probabilmente a causa di danno ischemico aggiuntivo dovuto alla combinazione di edema e microvascolari modifiche.[tanzariello.it]

Workup

L'edema cerebrale
  • Il substrato anatomopatologico di entrambe le forme è dato dall'edema cerebrale congestizio con tendenza alle emorragie sottocorticali.[treccani.it]

Trattamento

  • […] proteine radioterapia rappresenta recettori renale respiratoria retina riduzione risultati ruolo sinaptica sindrome sintomi somministrazione specifici stimolazione stress studi superficie sviluppo tamoxifene tecniche terapeutico terapia tessuto trapianto trattamento[books.google.it]
  • Trattamento Il trattamento di un'encefalopatia dipende dalle cause che l'hanno scatenata. Ecco per quale motivo è molto importante studiare a fondo e con gli opportuni esami diagnostici la malattia in atto e i suoi sintomi.[my-personaltrainer.it]
  • I corticosteroidi (derivati del cortisone ) non sono impiegati in trattamenti a lungo termine del malato con Sclerosi Multipla , ma solo nelle fasi acute ( ricadute o poussée ) per brevi periodi (a causa dei loro effetti collaterali).[neurocare-onlus.it]
  • Il trattamento dell'ictus è basato molto sulla prevenzione.[amavas.it]
  • Non esiste alcun trattamento della malattia la cui efficacia sia stata dimostrata.[em-consulte.com]

prognosi

  • Prognosi La prognosi dipende dal tipo di encefalopatia in atto e dal suo livello di severità.[my-personaltrainer.it]
  • La prognosi è variabile, il trattamento è tipicamente chirurgico. DIAGNOSI CLINICA: La diagnosi clinica si effettua mediante una approfondita raccolta dell’anamnesi remota e recente e l’esecuzione dell’esame obiettivo neurologico e sistemico.[poliambulatoriocin.it]
  • Tuttavia, la prognosi è piuttosto peggiore di quella del MA, perché la demenza è associata a disturbi medici concomitanti.[msd-italia.it]
  • La prognosi è sfavorevole; la maggior parte dei pazienti finisce per essere costretto al letto e sviluppa la demenza, per cui necessita di un’assistenza costante. L’età media alla morte è 68 anni. Tratto da :[imalatiinvisibili.it]
  • La prognosi per la demenza vascolare solitamente non è molto promettente. I sintomi possono iniziare improvvisamente con l'insorgenza della malattia e peggiorare progressivamente con il verificarsi di ogni piccolo ulteriore ictus.[it.wikipedia.org]

eziologia

  • Per leucoencefalopatia si intende una patologia dell'encefalo che interessa esclusivamente o prevalentemente la sostanza bianca; si riconoscono diverse leucoencefalopatie, su base vascolare, immunologica, tossica (farmaci), ad eziologia incerta.[pazienti.it]
  • . - Deficit neurologici ischemici reversibili o RIND simili ai precedenti per eziologia , patogenesi e semeiologia ma caratterizzati da durata maggiore (sempre superiore alle 24 ore), di solito compresa fra 1 e 3 settimane e maggiore rischio di ictus[poliambulatoriocin.it]
  • Eziologia: – Gravi traumatismi cranici.[psicolab.net]
  • «Esiste il 100% di probabilità che la ricerca genetica possa avere un ruolo determinante nella prevenzione degli ictus ad eziologia genetica, una volta identificati i geni responsabili.[ladigetto.it]
  • […] vista anatomo-patologico un'alterazione lentamente o rapidamente progressiva del parenchima nervoso non riconducibile ad alcuna causa morbosa nota e in cui non sia individuabile un meccanismo patogenetico comune ad altre malattie di cui ci sia nota l'eziologia[treccani.it]

Epidemiology

  • The genetic epidemiology of multiple sclerosis. J Neuroimmunol 2003 143 7–12.12 [ PubMed ] 2. Sadovnick AD, Dircks A, Ebers G C. Genetic counselling in multiple sclerosis: risks to sibs and children of affected individuals.[tanzariello.it]
Distribuzione del sesso
Distribuzione per età

Prevenzione

  • Il trattamento dell'ictus è basato molto sulla prevenzione.[amavas.it]
  • Può essere utile la prevenzione dei fattori di rischio cardiovascolare (ipertensione, diabete, fumo, ecc).[telethon.it]
  • Che la cultura della prevenzione, cura e riabilitazione dell’ictus diventi un aspetto rilevante dell’assistenza sanitaria in Italia; 2. che i cittadini italiani siano informati di quali sono i fattori di rischio dell’ictus e di come sia possibile diagnosticarli[investireoggi.it]
  • L'obiettivo della gestione è la prevenzione di ulteriori lesioni cerebrovascolari.[it.wikipedia.org]

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