Presentazione
Sistema immune
- Splenomegalia
[…] proliferazione anomala di cellule linfoidi di tipo B ad andamento cronico, che si associa al calo dei valori del sangue, nello specifico riduzione del numero di neutrofili e del numero piastrine circolanti anche severa, anemi, e ingrossamento della milza (“splenomegalia [ail.it]
I segni di esordio più frequenti sono la pesantezza o la distensione addominale, di solito associate a splenomegalia, epatomegalia e sintomi secondari alle citopenie, come l'anemia, l'emorragia e/o le infezioni. [orpha.net]
Sintomi[modifica | modifica wikitesto] La manifestazione clinica più frequente è un evidente ingrossamento della milza (splenomegalia), ma può capitare un ingrossamento del fegato (epatomegalia), una perdita di peso, astenia o una dispnea da sforzo. [it.wikipedia.org]
Gli 80 pazienti arruolati (età media 60 anni) dovevano avere diagnosi certa di HCL, almeno un episodio di citopenia o una splenomegalia sintomatica ed essere stati trattati in precedenza con almeno 2 terapie sistemiche, incluso un minimo di 2 cicli con [pharmastar.it]
Fegato, bile & pancreas
- Epatomegalia
L’epatomegalia è presente nel 20-40% dei pazienti sempre a causa dell’infiltrazione cellulare sia nell’area portale che nei sinusoidi epatici. Anche a livello del fegato si osserva la presenza di pseudoseni simili a quelli riscontrabili nella milza. [infomedics.it]
I segni di esordio più frequenti sono la pesantezza o la distensione addominale, di solito associate a splenomegalia, epatomegalia e sintomi secondari alle citopenie, come l'anemia, l'emorragia e/o le infezioni. [orpha.net]
Sintomi[modifica | modifica wikitesto] La manifestazione clinica più frequente è un evidente ingrossamento della milza (splenomegalia), ma può capitare un ingrossamento del fegato (epatomegalia), una perdita di peso, astenia o una dispnea da sforzo. [it.wikipedia.org]
La CR è stata definita come una HR per almeno 4 settimane, che si doveva accompagnare sia alla scomparsa delle cellule capellute nel midollo osseo sia alla risoluzione dell’epatomegalia e della linfoadenopatia. [pharmastar.it]
Manifestazioni cliniche: i sintomi e i segni di esordio della HCL comprendono astenia marcata, pallore cutaneo, febbricola, sudorazioni notturne, ingrandimento di milza e fegato (splenomegalia ed epatomegalia). [ail.it]
Intero corpo
- Anemia
I segni di esordio più frequenti sono la pesantezza o la distensione addominale, di solito associate a splenomegalia, epatomegalia e sintomi secondari alle citopenie, come l'anemia, l'emorragia e/o le infezioni. [orpha.net]
L’anemia è sempre presente, dovuta a ipoplasia del midollo osseo con mielofibrosi. Il decorso clinico comprende localizzazioni cutanee, viscerali e ossee di cellule leucemiche e possibile insorgenza di un’altra neoplasia. [treccani.it]
DIAGNOSI L’età media alla diagnosi è di circa 50 anni e, come in molte altre malattie ematologiche, si arriva all’ematologo a seguito di valori anomali riscontrati nel corso di analisi di routine, in particolare per anemia e/o diminuzione del numero di [ail.it]
Altre manifestazioni sono diretta conseguenza della pancitopenia, con emorragie, anemia e infezioni opportuniste e recidivanti. Tra queste ultime sono di particolare riscontro quelle sostenute da Mycobacterium avium complex (deficit di monociti). [it.wikipedia.org]
Altri pazienti arrivano, invece, a consultare il medico perché in una ecografia dell’addome di routine è stato riscontrato un aumento delle dimensioni della milza oppure perché lamentano sintomi legati all’anemia e/o all’ingrandimento della milza. [airc.it]
- Pallore
Questo accade perché i sintomi sono generici e comuni a quelli di altre malattie, ovvero febbre, stanchezza, pallore, sudorazione notturna, perdita di peso, sanguinamenti, infezioni, ingrossamento di milza e fegato. [news.fidelityhouse.eu]
Quando presenti, i sintomi sono di solito generici, lievi e comuni ad altre malattie: stanchezza, pallore, fiato corto, infezioni e sensazione di pienezza dell'addome dovuto all’ingrossamento di milza che è riscontrabile nell’85 percento circa dei pazienti [airc.it]
Manifestazioni cliniche: i sintomi e i segni di esordio della HCL comprendono astenia marcata, pallore cutaneo, febbricola, sudorazioni notturne, ingrandimento di milza e fegato (splenomegalia ed epatomegalia). [ail.it]
- Perdita di peso
Questo accade perché i sintomi sono generici e comuni a quelli di altre malattie, ovvero febbre, stanchezza, pallore, sudorazione notturna, perdita di peso, sanguinamenti, infezioni, ingrossamento di milza e fegato. [news.fidelityhouse.eu]
Sintomi[modifica | modifica wikitesto] La manifestazione clinica più frequente è un evidente ingrossamento della milza (splenomegalia), ma può capitare un ingrossamento del fegato (epatomegalia), una perdita di peso, astenia o una dispnea da sforzo. [it.wikipedia.org]
Il paziente, infatti, può lamentare debolezza ed eccessivo affaticamento anche in seguito a piccoli sforzi, perdita di peso ed una maggiore esposizione a lesioni ed infezioni. [aosp.bo.it]
- Infezione ricorrente
Nel tempo, se non trattata, la HCL tende ad aggravarsi, soprattutto per il rischio di infezioni ricorrenti. [ail.it]
- Linfoadenopatia
La CR è stata definita come una HR per almeno 4 settimane, che si doveva accompagnare sia alla scomparsa delle cellule capellute nel midollo osseo sia alla risoluzione dell’epatomegalia e della linfoadenopatia. [pharmastar.it]
Check-up
Siero
- Aumento dei leucociti
Tuttavia, il gene VH più comunemente implicato nella HCL-V (IGHVH4-34; 14q32.33) presenta un'elevata omologia con la sua sequenza germinale e presenta sintomi caratteristici della HCL-V, come l'età avanzata, l'aumento dei leucociti, la scarsa risposta [orpha.net]
Laboratorio
- Leucocitosi
LITAK foi prescrito pelo seu médico para o tratamento de leucemia de células pilosas, uma forma maligna dos leucócitos. [context.reverso.net]
Inoltre, sono descritte anche alcune varianti della HCL, la più comune delle quali è caratterizzata da: leucocitosi, splenomegalia meno frequente, linfociti non villosi, assenza di fibrosi midollare e scarsa risposta alle terapie. [ail.it]
Trattamento
Trattamento dei pazienti affetti da leucemia a cellule capellute. [context.reverso.net]
[…] con cure di supporto e/o interruzione del trattamento). [pharmastar.it]
[…] enti regolatori: “Inizialmente, come seconda o terza linea di trattamento nei pazienti che hanno smesso di rispondere alla chemioterapia, ma anche, eventualmente, come un trattamento di prima linea che elimini completamente la necessità della chemioterapia [osservatoriomalattierare.it]
Incluso il trattamento con un analogo nucleosidico purinico. Si tratta di uno dei primi trattamenti di questo tipo per pazienti con HCL. La Fda ha concesso l’approvazione di moxetumomab pasudotox alla società biofarmaceutica AstraZeneca. [aboutpharma.com]
Prognosi
PROGNOSI E FATTORI PROGNOSTICI La prognosi della malattia è stata rivoluzionata negli ultimi vent’anni del secolo scorso con l’avvento degli attuali farmaci, che risultano essere particolarmente efficaci tenere l’HCL sotto controllo per periodi molto [ail.it]
Prognosi La HCL-V è una malattia aggressiva con decorso clinico cronico. La sopravvivenza media è di nove anni, solo il 15% casi sopravvive oltre i 15 anni ed è scarsa la risposta agli analoghi delle purine. [orpha.net]
Eziologia
L’eziologia della leucemia a cellule capellute non è nota. [infomedics.it]
Dati eziologici L'eziologia non è nota e non vi è alcuna evidenza di associazione con l'esposizione ai carcinogeni, alle radiazioni o alle infezioni virali. [orpha.net]
Epidemiologia ed eziologia[modifica | modifica wikitesto] La patologia colpisce maggiormente i maschi adulti. [it.wikipedia.org]
Epidemiologia
Epidemiologia ed eziologia[modifica | modifica wikitesto] La patologia colpisce maggiormente i maschi adulti. [it.wikipedia.org]
Leggi Tutto Malattie rare Enciclopedia Italiana - VI Appendice (2000) Malattie rare Giuseppe Remuzzi Arrigo Schieppati Le malattie rare possono essere definite, impiegando la terminologia dell'epidemiologia clinica, come condizioni patologiche a bassa [treccani.it]
Epidemiologia: la HCL è una neoplasia rara e costituisce circa il 2% delle leucemie linfoidi. Secondo dati dei registri americani, negli USA vengono diagnosticati circa 600 nuovi casi di HCL ogni anno. [ail.it]
Fisiopatologia
HCL: fisiopatologia ed evoluzione L’ingrossamento della milza nella leucemia a cellule capellute è causato dall‘infiltrazione diffusa delle cellule tumorali nei seni e nelle cavità della polpa rossa splenica. [infomedics.it]
Prevenzione
Prevenzione Dal momento che i fattori di rischio per l’HCL non sono certi, non è possibile definire una strategia di prevenzione della malattia. [airc.it]