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Istiocitosi polmonare X


Presentazione

  • La presentazione clinica e la prognosi sono molto eterogenee potendo variare tra lesioni cutanee o ossee uni-focali autolimitantesi a malattia disseminata ad organi vitali potenzialmente letale.[istiocitosi.org]
  • Diagnosi La diagnosi differenziale dipende dalla presentazione clinica.[webalice.it]
  • La modalità di presentazione cutanea è “poco pensata”, molto spesso male interpretata e quindi causa di ritardo diagnostico (nel nostro caso dermatite atopica, ma in letteratura si fa riferimento anche alla scabbia).[medicoebambino.com]
Tosse
  • La dispnea e la tosse improduttiva sono i sintomi più comuni alla diagnosi. Nel 15-20% dei pazienti, sono presenti sintomi costituzionali, come la febbre, la sudorazione profusa e la perdita di peso.[orpha.net]
  • L’istiocitosi può manifestarsi in tanti modi: noduli della cute, dolori ossei, tosse cronica, eccessiva assunzione di acqua ed eliminazione di urina o altri sintomi .[ok-salute.it]
  • ., tosse, tachipnea, pneumotorace). Si manifestano una significativa anemia e talora neutropenia; molto frequentemente una trombocitopenia presagisce la morte.[webalice.it]
  • Negli adulti i sintomi possono includere: Dolore osseo; Dolore toracico; Tosse; Febbre ; Malessere generale o disagio; Maggiore quantità di urina; Eruzione cutanea; Mancanza di fiato; Sete eccessiva; Perdita di peso.[medicinalive.com]
Dispnea
  • La dispnea e la tosse improduttiva sono i sintomi più comuni alla diagnosi. Nel 15-20% dei pazienti, sono presenti sintomi costituzionali, come la febbre, la sudorazione profusa e la perdita di peso.[orpha.net]
  • A livello polmonare potremo avere tipici sintomi respiratori come dispnea , tosse , sibili e, in casi gravi e dopo una lunga storia di malattia, insufficienza respiratoria . Il granuloma intestinale si manifesta con i tipici sintomi delle IBD.[farmacoecura.it]
  • […] il tabagismo è considerato dall’Organizzazione Mondiale di Sanità una malattia che deve essere curata per prevenire altre malattie, respiratorie e non) tosse cronica espettorazione (catarro) persistente emoftoe (presenza di sangue nell’espettorato) dispnea[aosp.bo.it]
  • . *** Include una o più delle seguenti forme: tachipnea, dispnea, cianosi, tosse, pneumotorace, effusione pleurica. **** Include una o più delle seguenti forme: anemia in assenza di deficienza marziale o di infezione significativa (emoglobina, 10g/dl)[webalice.it]
Dolore osseo
  • Negli adulti i sintomi possono includere: Dolore osseo; Dolore toracico; Tosse; Febbre ; Malessere generale o disagio; Maggiore quantità di urina; Eruzione cutanea; Mancanza di fiato; Sete eccessiva; Perdita di peso.[medicinalive.com]
  • Devono mettere in sospetto un dolore osseo localizzato (soprattutto cranio, femore, mandibola e mascella) con tumefazione dei tessuti molli circostanti, ma anche fratture patologiche, o sintomi riferibili a compressione di radici nervose, soprattutto[medicoebambino.com]
Anemia
  • Si manifestano una significativa anemia e talora neutropenia; molto frequentemente una trombocitopenia presagisce la morte. A causa del loro aspetto, questi giovani pazienti sono considerati essere stati oggetto d’abuso o d’incuria.[webalice.it]
  • I bambini possono anche sviluppare: Anemia causata dalla diffusione del tumore al midollo osseo; Diabete; Problemi polmonari che portano al collasso del polmone; Problemi con la ghiandola pituitaria che portano alla mancata crescita.[medicinalive.com]
  • […] e reumatiche (es. sclerodermia), quelle associate a infezione da HIV , quella legata a malattie epatiche croniche (ipertensione porto-polmonare), quelle associate a cardiopatie congenite , l’ Ipertensione Polmonare veno-occlusiva e quelle legate ad anemia[notiziariochimicofarmaceutico.it]
  • Ipertensione Arteriosa Polmonare Idiopatica Ereditaria (BMPRII,ALK1, altre) Farmaci e tossine Associata a : Malattie del connettivo Infezione HIV Ipertensione portale Cardiopatie congenite Schistosomiasi Anemia emolitica cronica Ipertensione persistente[assoamip.net]
  • Dagli esami successivi risultava una compromissione multiorgano: deficit del midollo osseo (anemia normocitica: Hb 7.7gr/dl MCV 77fl ferritina 51, leucopenia: gb 2.780 di cui 1.400 neutrofili, 1.200 linfociti), sindrome da malassorbimento (steatorrea[medicoebambino.com]

Trattamento

  • Il trattamento locale è di solito efficace nelle forme limitate a un solo organo. Nei bambini, il trattamento delle forme sistemiche si basa sulla combinazione dei corticosteroidi con vinblastina.[santobonopausilipon.it]
  • In alcuni casi la combinazione di questo trattamento con l’immunoterapia può essere efficace.[istiocitosi.org]
  • La patologia ha un impatto molto variabile sulla qualità di vita del paziente in relazione alla gravità del quadro clinico, alla sensibilità del paziente e ai trattamenti.”[osservatoriomalattierare.it]
  • Il fumo può peggiorare la risposta al trattamento e deve essere interrotto. Ai bambini possono essere dati altri farmaci a seconda delle loro condizioni, come: Ciclofosfamide; Etoposide; Metotressato; Vinblastina.[medicinalive.com]
  • Per il trattamento dell’ipertensione polmonare tromboembolica cronica inoperabile o persistente o recidivante dopo trattamento chirurgico, e dell’ipertensione arteriosa polmonare idiopatica o ereditaria dell’ipertensione arteriosa polmonare associata[notiziariochimicofarmaceutico.it]

Prognosi

  • Prognosi La prognosi nella maggior parte dei pazienti è relativamente buona, in particolare se gli studi longitudinali sulla funzione polmonare sono stabili.[orpha.net]
  • La prognosi quod vitam non è di solito compromessa nelle forme dell'infanzia, a eccezione dei casi con coinvolgimento ematologico resistente alla terapia di prima scelta. SCHEDA ORPHANET[santobonopausilipon.it]
  • Alcuni bambini possono vivere una vita normale con solo qualche disagio, mentre altri possono avere una prognosi peggiore. I bambini piccoli, soprattutto i neonati, hanno maggiori probabilità di morte.[medicinalive.com]
  • La presentazione clinica e la prognosi sono molto eterogenee potendo variare tra lesioni cutanee o ossee uni-focali autolimitantesi a malattia disseminata ad organi vitali potenzialmente letale.[istiocitosi.org]
  • «La fibrosi polmonare idiopatica, ovvero a causa sconosciuta, che è anche la più grave: ha una prognosi simile a quella dei tumori, con un 50% di sopravvivenza a 3 anni dalla diagnosi. Colpisce in prevalenza pazienti tra i 50 e i 70 anni.[lastampa.it]

Eziologia

  • Nonostante siano stati fatti dei progressi nella comprensione della patogenesi della malattia, l'eziologia rimane sconosciuta. La diagnosi di HCL si basa di solito sulle analisi istologiche e immunoistochimiche dei tessuti affetti.[santobonopausilipon.it]
  • Un tumore poco frequente (1 su un milione) ad eziologia incerta che però nei bambini permette già di applicare standard terapeutici efficaci, infatti il piccolo se la sta cavando abbastanza bene tanto che lascia la terapia intensiva.[informarexresistere.fr]
  • In base all’eziologia riconosciamo invece: granuloma infettivo : infiammazione cronica secondaria ad un agente patogeno; granuloma anulare : tipologia alquanto rara, la cui causa è ad oggi sconosciuta, in grado di localizzarsi in diverse parti del corpo[farmacoecura.it]

Fisiopatologia

  • […] e la Terapia Intensiva Respiratoria per pazienti ricoverati, ed una struttura rivolta a pazienti esterni per l’inquadramento diagnostico ed il follow up dei pazienti con malattie respiratorie che comprende Ambulatorio di Pneumologia e Laboratorio di Fisiopatologia[aosp.bo.it]

Prevenzione

  • PREVENZIONE : Evitare di fumare. Smettere di fumare può migliorare le possibilità di guarigione dall’istiocitosi polmonare. Non c’è prevenzione nota per le forme infantili della malattia.[medicinalive.com]
  • Per l’ipertensione arteriosa polmonate (classe 1), dopo la diagnosi, devono essere intrapresi provvedimenti di carattere generale : controllo dell’attività fisica, riferimento a un centro specialistico, vaccinazioni per la prevenzione delle infezioni[notiziariochimicofarmaceutico.it]
  • L’attività dell'Unità Operativa è finalizzata alla prevenzione, alla diagnosi e al trattamento del paziente stabile e con insufficienza d’organo acuta o cronica delle patologie dell’apparato respiratorio in regime di degenza ordinaria e ambulatoriale.[aosp.bo.it]

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