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Granuloma eosinofilo polmonare

Granuloma eosinofilo polmoni


Presentazione

  • (Dalla presentazione del Professor Luigi Frati)[books.google.it]
  • Presentazione clinica e sintomi La malattia compare tipicamente in fumatori di circa 30 anni, presentandosi con una sintomatologia aspecifica caratterizzata da difficoltà respiratoria inizialmente solo da sforzo, tosse secca irritativa, febbre, astenia[pneumologo-ballor.it]
  • La presentazione più frequente, soprattutto nelle forme localizzate, è una tumefazione accompagnata da dolore .[ospedalebambinogesu.it]
  • La presentazione clinica e la prognosi sono molto eterogenee potendo variare tra lesioni cutanee o ossee uni-focali che possono regredire spontaneamente, a malattia disseminata ad organi vitali potenzialmente letale.[osservatoriomalattierare.it]
  • Presentazione sul tema: "Malattie interstiziali del polmone (ILD)"— Transcript della presentazione: 1 Malattie interstiziali del polmone (ILD) M. Giovannini U.O.[slideplayer.it]
Dolore osseo
  • Negli adulti i sintomi possono includere: Dolore osseo; Dolore toracico; Tosse; Febbre; Malessere generale o disagio; Maggiore quantità di urina; Eruzione cutanea; Mancanza di fiato; Sete eccessiva; Perdita di peso.[articolifarmacia.it]
  • Negli adulti i sintomi possono includere: Dolore osseo; Dolore toracico; Tosse; Febbre ; Malessere generale o disagio; Maggiore quantità di urina; Eruzione cutanea; Mancanza di fiato; Sete eccessiva; Perdita di peso.[piede.info]
  • In connessione con la disfunzione del sistema osseo da parte del processo granulomatoso, può comparire dolore osseo, molto spesso sono colpite le ossa del cranio, del bacino e delle costole. È anche possibile la distruzione della sella turca.[it.iliveok.com]
  • osseo, più spesso colpisce le ossa del cranio, del bacino, le costole.E 'anche possibile distruzione della sella.In questo caso, l'area ipotalamo-ipofisi danneggiata violato la secrezione di ormone antidiuretico e appare clinica diabete insipido - grave[ladyjorns.com]
  • osseo, linfoadenopatia , perdita di peso , febbre, ipertrofia gengivale, atassia, e problemi di memoria.[auocp.com]
Tosse
  • I sintomi più frequenti sono la difficoltà respiratoria e “fiato corto” (dispnea) e la tosse. L'istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans può causare anche dolori toracici, febbre, debolezza generale e deperimento.[ilpolmone.it]
  • Presentazione clinica e sintomi La malattia compare tipicamente in fumatori di circa 30 anni, presentandosi con una sintomatologia aspecifica caratterizzata da difficoltà respiratoria inizialmente solo da sforzo, tosse secca irritativa, febbre, astenia[pneumologo-ballor.it]
  • I sintomi Quasi tutti i pazienti hanno: tosse non produttiva, dispnea, fatica;Dolore toracico . Circa il 20% dei pazienti sperimenta pneumotorace spontaneo.[okeydoctors.com]
  • […] di cellule di Langerhans è una proliferazione monoclonale di queste cellule nell'interstizio e aria spazi del polmone.Cause di polmonare istiocitosi X sono sconosciute, ma il fumo è di fondamentale importanza.Manifestazioni sono mancanza di respiro, tosse[ladyjorns.com]
Dispnea
  • I sintomi più frequenti sono la difficoltà respiratoria e “fiato corto” (dispnea) e la tosse. L'istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans può causare anche dolori toracici, febbre, debolezza generale e deperimento.[ilpolmone.it]
  • La dispnea funzionale è migliorata in quattro casi su cinque , e il volume espiratorio forzato in un secondo (FEV1) è aumentato in tutti i casi, in contrasto con un costante declino prima del trattamento.[osservatoriomalattierare.it]
  • I sintomi La maggior parte delle persone affette da questa forma di polmonite presenta dispnea, vale a dire difficoltà di respirazione, che si accentua quando si compiono sforzi fisici.[cufrad.it]
  • Quadro clinico La malattia può essere anche asintomatica, ma nella maggior parte dei casi esordisce con tosse secca e dispnea. Può presentarsi inoltre con pneumotorace.[trapiantodipolmone.com]
Rantoli
  • L’esame obiettivo del torace è quasi costantemente silente, anche se in rari casi è possibile apprezzare all’auscultazione del torace un reperto caratterizzato da fini rantoli crepitanti.[pneumologo-ballor.it]
  • ., HRTC, Scintigrafia polmonare perfusiva con Ga67 BAL in FBS Biopsia in VATS o in toracotomia minima 21 INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Diagnosi clinico-funzionale Rilievi clinici Tosse secca Dispnea ingravescente Rantoli sub-crepitanti tele-inspiratori Spirometria[slideplayer.it]
  • Con l'auscultazione dei polmoni, un segno caratteristico è l'indebolimento della respirazione vescicolare, meno spesso rantoli secchi, molto raramente crepitio nelle parti inferiori.[it.iliveok.com]
Disturbo polmonare
  • Le cellule LCH in lesioni polmonari adulti hanno dimostrato di essere le cellule dendritiche mature che esprimono alti livelli di molecole accessorie CD80 e CD86, a differenza delle cellule di Langerhans (LCS) in altri disturbi polmonari. [ 10 ] Inoltre[auocp.com]
Dispnea da sforzo
  • La tosse secca rappresenta il sintomo più frequente (circa 50%), seguito dalla dispnea da sforzo (30%) e dalle toracoalgie (20%). Più raro è il riscontro di emoftoe (6%) e di broncospasmo (2%).[forumcorriere.corriere.it]
Anemia
  • Il coinvolgimento del midollo osseo può manifestarsi con anemia , leucopenia (basso numero di globuli bianchi), trombocitopenia (basso numero di piastrine) e con sintomi associati, quali la febbre e/o emorragie.[ospedalebambinogesu.it]
  • I bambini possono anche sviluppare: Anemia causata dalla diffusione del tumore al midollo osseo; Diabete; Problemi polmonari che portano al collasso del polmone; Problemi con la ghiandola pituitaria che portano alla mancata crescita.[articolifarmacia.it]
  • […] e reumatiche (es. sclerodermia), quelle associate a infezione da HIV , quella legata a malattie epatiche croniche (ipertensione porto-polmonare), quelle associate a cardiopatie congenite , l’ Ipertensione Polmonare veno-occlusiva e quelle legate ad anemia[notiziariochimicofarmaceutico.it]
  • […] che possono avere configurazione a stella.La colorazione immunoistochimica positiva per antigeni proteici CDIA cellule S-100 e HLA-DR.diagnosi Laboratorio di istiocitosi polmonare X emocromo completo: la forma acuta della malattia caratterizzata da anemia[ladyjorns.com]

Workup

Infiltrato polmonare
  • Stadio I: solo linfoadenopatie ilo-mediastiniche, Stadio II: anche infiltrati polmonari, Stadio III: solo alterazioni polmonari, Stadio IV: fibrosi polmonare conclamata.[accademia-lancisiana.it]
  • polmonari e lesioni ossee sono manifestazioni che fanno pressupporre l'esistenza di una forma di istiocitosi.[it.wikipedia.org]

Trattamento

  • Le indicazioni per il trattamento erano: malattia polmonare progressiva con quadro ostruttivo ventilatorio nonostante la cessazione del fumo o la terapia con corticosteroidi.[osservatoriomalattierare.it]
  • Sono anche stati usati trattamenti topici con steroidi, con foto-chemioterapia (PUVA) o con unguenti a base di mostarda azotata.[eurohistio.net]
  • Il trattamento sembra inefficace se la malattia è passata allo stadio di fibrosi, che può essere irreversibile. Il trattamento con corticosteroidi deve essere eseguito come descritto per l'alveolite fibrosante.[it.handbookmedical.com]
  • I bambini di età inferiore ai 2 anni senza coinvolgimento di organi a rischio hanno per contro la stessa risposta al trattamento rispetto ai più grandi. - RISPOSTA AL TRATTAMENTO : la risposta al trattamento a 6 e 12 settimane è fattore prognostico più[ospedalebambinogesu.it]
  • Se il trattamento non è completato in tempo, è possibile un esito letale.[okeydoctors.com]

prognosi

  • Per quanto la storia naturale sia variabile e difficilmente prevedibile, dopo questo provvedimento la prognosi è solitamente favorevole e la malattia può procedere passando da remissioni spontanee e peggioramenti inattesi fino a determinare, nei casi[pneumologo-ballor.it]
  • […] laboratorio e strumentale, caratteristiche cliniche del paziente tipo) seguita da una rassegna delle singole malattie presentate sempre con lo stesso schema (epidemiologia, eziopatogenesi, fisiopatologia, clinica, diagnosi, cenni di terapia, decorso e prognosi[books.google.it]
  • La presentazione clinica e la prognosi sono molto eterogenee potendo variare tra lesioni cutanee o ossee uni-focali che possono regredire spontaneamente, a malattia disseminata ad organi vitali potenzialmente letale.[osservatoriomalattierare.it]
  • Prognosi La prognosi nella maggior parte dei pazienti è relativamente buona, in particolare se gli studi longitudinali sulla funzione polmonare sono stabili.[imalatiinvisibili.it]
  • Alcuni bambini possono vivere una vita normale con solo qualche disagio, mentre altri possono avere una prognosi peggiore. I bambini piccoli, soprattutto i neonati, hanno maggiori probabilità di morte.[articolifarmacia.it]

eziologia

  • Definizione L’istiocitosi X polmonare, nota anche come granulomatosi polmonare a cellule di Langerhans (PLCG) o granuloma eosinofilo polmonare, è una malattia rara ad eziologia sconosciuta osservata quasi esclusivamente in soggetti fumatori, che può colpire[pneumologo-ballor.it]
  • L'eziologia è sconosciuta, ma il fumo di sigaretta svolge un ruolo di primaria importanza. I sintomi sono la dispnea, la tosse, l'astenia e il dolore toracico di tipo pleuritico.[msdmanuals.com]
  • Tali patologie hanno in comune l’alveolite e la fibrosi ma non un’unica eziologia, che nella maggior parte dei casi è sconosciuta. 5 INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Classificazione eziologica Fibrosi primitive Incidenza: / abitanti Sesso: 1,5 M /1 F Età: max[slideplayer.it]
  • ., a eziologia sconosciuta e caratterizzate da granulomatosi e infiltrazione eosinofila.[treccani.it]
  • La fibrosi terminale è irreversibile e non suscettibile di terapia, indipendentemente dall’eziologia. In linea generale, qualunque eventuale agente lesivo deve essere identificato e rimosso prima di istituire altre terapie mediche.[msd-italia.it]

Epidemiology

  • Descriptive epidemiology of childhood Langerhans cellhistiocytosis in France, 2000-2004. Pediatr Blood Cancer. 2008;51:71-75. Haroche J, Cohen-Aubart F, Emile JF, et al.[ematologiainprogress.it]
Distribuzione del sesso
Distribuzione per età

Fisiopatologia

  • […] del paziente tipo) seguita da una rassegna delle singole malattie presentate sempre con lo stesso schema (epidemiologia, eziopatogenesi, fisiopatologia, clinica, diagnosi, cenni di terapia, decorso e prognosi).[books.google.it]
  • […] riabilitazione respiratoria, e di combinare una chiara descrizione della fisiopatologia respiratoria con enfasi alla sua applicazione clinica.[books.google.it]
  • La fisiopatologia può interessare il reclutamento e la proliferazione delle cellule di Langerhans in risposta alle citochine e ai fattori di crescita secreti dai macrofagi alveolari in risposta al fumo di sigaretta.[msdmanuals.com]
  • La struttura è anche dotata di: a) un laboratorio di Fisiopatologia respiratoria (2 piano 3 lotto) dove si effettuano: - prove di funzionalità respiratoria complete in pletismografia - diffusione alveolo-capillare per il CO - studio compliance polmonare[malattierare.toscana.it]
  • […] tradizionale “ e la Terapia Intensiva Respiratoria per pazienti ricoverati, ed una struttura rivolta a pazienti esterni per l’inquadramento diagnostico ed il follow up dei pazienti con malattie respiratorie che comprende Day Hospital, Laboratorio di Fisiopatologia[aosp.bo.it]

Prevenzione

  • PREVENZIONE: Evitare di fumare. Smettere di fumare può migliorare le possibilità di guarigione dall’istiocitosi polmonare. Non c’è prevenzione nota per le forme infantili della malattia. Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico.[articolifarmacia.it]
  • PREVENZIONE : Evitare di fumare. Smettere di fumare può migliorare le possibilità di guarigione dall’istiocitosi polmonare. Non c’è prevenzione nota per le forme infantili della malattia.[piede.info]
  • Ci stiamo concentrando su quella minoranza che ancora richiede una cura più selettivamente efficace ed una migliore prevenzione di esiti invalidanti. Ma siamo fiduciosi che i prossimi anni porteranno progressi importanti.[it.blastingnews.com]
  • Per l’ipertensione arteriosa polmonate (classe 1), dopo la diagnosi, devono essere intrapresi provvedimenti di carattere generale : controllo dell’attività fisica, riferimento a un centro specialistico, vaccinazioni per la prevenzione delle infezioni[notiziariochimicofarmaceutico.it]
  • L’attività dell'Unità Operativa è finalizzata alla prevenzione, alla diagnosi e al trattamento del paziente stabile e con insufficienza d’organo acuta o cronica delle patologie dell’apparato respiratorio in regime di degenza ordinaria, ambulatoriale e[aosp.bo.it]

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