Forme monolesionali, lesioni necrotiche, macule ipocromiche alla presentazione, e topografia distale delle lesioni agli arti sono state osservate solo nei pazienti con istiocitosi cutanea delle cellule di Langerhans autoregressiva. [onconews.net]

Presentazione clinica e sintomi La malattia compare tipicamente in fumatori di circa 30 anni, presentandosi con una sintomatologia aspecifica caratterizzata da difficoltà respiratoria inizialmente solo da sforzo, tosse secca irritativa, febbre, astenia [pneumologo-ballor.it]

RX vengono spesso eseguite a causa di questi sintomi di presentazione. Le lesioni ossee sono in genere nettamente delineate rotonde o ovali, con un'estremità smussata che dà l'idea di profondità. [msdmanuals.com]

Ne è testimone l’importante riconoscimento ricevuto da Elena Sieni lo scorso ottobre al congresso internazionale sulle istiocitosi che si è svolto a Singapore: il prestigioso premio Nesbit per la migliore presentazione clinica, istituito in ossequio al [meyer.it]

La presentazione clinica più comune è la psoriasi a placche, spesso associata ad artrite psoriasica. [sifweb.org]

• Splenomegalia

  L'anemia può essere dovuta a una serie di fattori e non implica necessariamente l'infiltrazione ossea. sistema endocrino: epatomegalia nel 20%, splenomegalia 30% e ingrossamento dei linfonodi nel 50% dei casi; l'ipofisi e l'ipotalamo sono comunemente [it.wikipedia.org]

• Tosse

  […] linfonodi nel 50% dei casi; l'ipofisi e l'ipotalamo sono comunemente coinvolti; comune anche il diabete insipido polmoni: alcuni pazienti sono asintomatici, e vengono diagnosticati tra l'altro a causa di noduli polmonari su radiografie; altri soffrono di tosse [it.wikipedia.org]

  L’istiocitosi può manifestarsi in tanti modi: noduli della cute, dolori ossei, tosse cronica, eccessiva assunzione di acqua ed eliminazione di urina o altri sintomi. [ok-salute.it]

• Epatomegalia

  L'anemia può essere dovuta a una serie di fattori e non implica necessariamente l'infiltrazione ossea. sistema endocrino: epatomegalia nel 20%, splenomegalia 30% e ingrossamento dei linfonodi nel 50% dei casi; l'ipofisi e l'ipotalamo sono comunemente [it.wikipedia.org]

• Epatosplenomegalia

  Si tratta di tre affezioni clinicamente assai diverse tra di loro la malattia di Letterer - Siwe ha carattere acuto, è propria del bambino e in essa prevale la proliferazione di elementi istiocitari (con epatosplenomegalia, linfadenopatie, diatesi emorragica [corriere.it]

  Frequentemente, si osserva drenaggio auricolare, linfoadenopatia, epatosplenomegalia e, in casi gravi, disfunzione epatica con ipoproteinemia e ridotta sintesi dei fattori coagulativi. [msdmanuals.com]

  Le manifestazioni principali sono febbre persistente senza causa apparente, aumento di dimensioni del fegato e della milza (epatosplenomegalia), riduzione delle cellule del sangue (pancitopenia) e talvolta fenomeni di fagocitosi dei precursori delle cellule [meyer.it]

• Eczema

  […] mostrano alcuni particolari quadri clinici: Granuloma eosinofilo, 60-80% dei casi Malattia di Hand-Schuller-Christian (esoftalmo, lesioni ossee visibili sulla pelle, specie sul cranio e diabete insipido), 15-40% dei casi Malattia di Abt-Letterer-Siwe (eczema [it.wikipedia.org]

• Xantoma

  Xantoma disseminato. Vedi anche: Cellule, Nei, Diagnosi, Medico, Medici [it.mimi.hu]

• Anemia

  Fonte: Gazzetta Ufficiale della Repubblica Italiana del 31 Dicembre 2009 – Decreto Legge 18 Novembre 2009 ANEMIE (L'Anemia è una carenza o malformazione dei globuli rossi) : Anemia Aplastica acquisita Anemia congenita diseritropoietica congenita Anemia [famicord.it]

  L'anemia può essere dovuta a una serie di fattori e non implica necessariamente l'infiltrazione ossea. sistema endocrino: epatomegalia nel 20%, splenomegalia 30% e ingrossamento dei linfonodi nel 50% dei casi; l'ipofisi e l'ipotalamo sono comunemente [it.wikipedia.org]

  […] di tre affezioni clinicamente assai diverse tra di loro la malattia di Letterer - Siwe ha carattere acuto, è propria del bambino e in essa prevale la proliferazione di elementi istiocitari (con epatosplenomegalia, linfadenopatie, diatesi emorragica, anemia [corriere.it]

• Febbre

  I segni e sintomi derivano da risposta infiammatoria non specifica, che comprende febbre, letargia, e perdita di peso. [it.wikipedia.org]

  Istiocitosi maligna Patologia del-l’ adulto che provoca eruzione cutanea, febbre, dimagrimento e lesioni viscerali multiple; viene detta anche reticolosi midollare istiocitica e reticolosi ossea. [starbene.it]

• Perdita di peso

  I segni e sintomi derivano da risposta infiammatoria non specifica, che comprende febbre, letargia, e perdita di peso. [it.wikipedia.org]

• Aumento di peso

  Studi tossico logici su anima li con trattamenti ripetuti ipervolemici con prodotti simili all'HES hanno evidenziato emorragia e ~ estesa ( accumulo di istiociti schiumosi/macrofagi) in molti organi, con un aumento del peso di fegato, reni e milza. sarcoidosi [it.mimi.hu]

• Fatica

  Gli eventi avversi sono risultati simili a quelli riscontrati in studi precedenti sul melanoma, in particolare rash (68% dei pazienti), fatica (56%) e artralgia (40%). [sifweb.org]

• Perdita dei denti

  Raramente, la perdita del visus o lo strabismo sono causati dal coinvolgimento del nervo ottico o del muscolo orbitario. La perdita dei denti causata dall'infiltrazione apicale e gengivale è frequente tra i pazienti anziani. [msdmanuals.com]

• Iperprolattinemia

  Iperprolattinemia e ipogonadismo possono essere provocati da un'infiltrazione ipotalamica. Questa sindrome (il 10% dei casi di istiocitosi a cellule di Langerhans), una malattia sistemica, è la forma più grave di istiocitosi a cellule di Langerhans. [msdmanuals.com]

I trattamenti comprendono misure di supporto e chemioterapia o il trattamento locale con terapia radiante o chirurgica in base all'estensione della malattia. [msdmanuals.com]

Il trattamento locale è di solito efficace nelle forme limitate a un solo organo. Nei bambini, il trattamento delle forme sistemiche si basa sulla combinazione dei corticosteroidi con vinblastina. [imalatiinvisibili.it]

COME SI CURA Il trattamento locale è di solito efficace nelle forme limitate a un solo organo. Nei bambini, il trattamento delle forme sistemiche si basa sulla combinazione dei corticosteroidi con vinblastina. [letteradonna.it]

Il trattamento di questa neoplasia è oggi piuttosto standardizzato e prevede una scelta dei farmaci chemioterapici e della radioterapia... [istitutotumori.mi.it]

I fattori predittivi di prognosi infausta comprendono l'età < 2 anni e la disseminazione, in particolar modo quella che interessa il sistema emopoietico, il fegato, la milza o una combinazione di questi. [msdmanuals.com]

La prognosi quod vitam non è di solito compromessa nelle forme dell'infanzia, a eccezione dei casi con coinvolgimento ematologico resistente alla terapia di prima scelta. [orpha.net]

Tuttavia, il coinvolgimento di questi organi non influenza la prognosi. Il coinvolgimento del sistema emopoietico (citopenia), polmoni e fegato è molto meno comune (15-20% dei casi) ma causa una forma più grave della malattia. [letteradonna.it]

Fino al 80% dei pazienti hanno una vasta eruzione sul cuoio capelluto. midollo osseo: la pancitopenia con l'infezione di solito implica una prognosi infausta. [it.wikipedia.org]

In passato, sono state descritte con il termine generico di istiocitosi X malattie a carattere proliferativo riguardanti gli i., a eziologia sconosciuta e caratterizzate da granulomatosi e infiltrazione eosinofila. [treccani.it]

Nonostante siano stati fatti dei progressi nella comprensione della patogenesi della malattia, l’eziologia rimane sconosciuta. Diagnosi La diagnosi di HCL si basa di solito sulle analisi istologiche e immunoistochimiche dei tessuti affetti. [imalatiinvisibili.it]

Nonostante siano stati fatti dei progressi nella comprensione della patogenesi della malattia, l'eziologia rimane sconosciuta. La diagnosi di HCL si basa di solito sulle analisi istologiche e immunoistochimiche dei tessuti affetti. [orpha.net]

L'eziologia è sconosciuta. Dal punto di vista anatomo-patologico le alterazioni iniziano con una progressiva proliferazione istiocitaria e infiltrazione di granulociti eosinofili. [webalice.it]

L' eziologia è sconosciuta e le manifestazioni e il decorso clinico sono assai variabili. ~ Insieme di malattie caratterizzate dalla proliferazione di cellule appartenenti al compartimento monociti co-macrofagico. ~ del seno Alterazione di natura reattiva [it.mimi.hu]

Hand-Schüller-Christian è una rara patologia che riguarda l'irregolare proliferazione delle cellule dendritiche mononucleate, vengono coinvolti molti organi e parti del corpo ( milza, fegato, polmone, sistema nervoso centrale, emopoietico, cute, ma anche denti e ossa) Epidemiologia [it.wikipedia.org]