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Ipogammaglobulinemia


Presentazione

  • La presentazione clinica è la stessa della Malattia di Bruton ma si manifesta precocemente e con severità maggiore. La prognosi è buona e la terapia è sintomatica e sostitutiva.[angolodeldottorino.it]
Insufficienza cardiaca
  • Sovradosaggio Il sovradosaggio può causare un sovraccarico idrico e iperviscosità, particolarmente nei pazienti a rischio, inclusi i pazienti anziani o pazienti con insufficienza cardiaca o renale. ...[codifa.it]
Polmonite
  • Le persone con ipogammaglobulinemia possono più facilmente contrarre polmonite, meningite e altre infezioni che un sistema immunitario sano normalmente proteggerebbe.[it.chambres-landes.com]
  • Le persone con ipogammaglobulinemia possono più facilmente prendere una polmonite, meningite e altre infezioni che un sistema immunitario sano normalmente la protezione contro.[clubmedico.icu]
  • Sono descritte polmoniti, broncopolmoniti, otiti, sindromi diarroiche con malassorbimento.[treccani.it]
  • MANIFESTA Le manifestazioni cliniche variano molto da caso a caso: da casi completamente privi di sintomi a casi con infezioni ricorrenti che coinvolgono principalmente l'apparato respiratorio (infezioni delle alte vie respiratorie, bronchiti, otiti, polmoniti[ospedalebambinogesu.it]
  • Immunodeficienze primitive, quando sospettarle Immunoglobuline Il sospetto clinico si pone di fronte a un bambino che presenti frequenti episodi infettivi o anche un solo, ma grave, episodio infettivo (sepsi, meningite, polmonite complicata), soprattutto[nurse24.it]
Artrite
  • Altre manifestazioni, considerabili come complicanze sono: artriti sia settiche che non, sepsi, osteopenia ipertrofizzante pneumica, encefalite da Echovirus (convulsioni, atassia, contratture,decadimento mentale, riduzione della vista e dell'udito, edema[angolodeldottorino.it]
  • .); Malattie infettive ; Patologie del collagene ; Sarcoidosi; Artrite reumatoide; Morbo di Waldenstrom; Lupus eritematoso sistemico. Immunoglobuline E (IgE) Le IgE risultano aumentate nelle allergie, specialmente nelle pollinosi .[my-personaltrainer.it]
  • Atassia-teleangectasia Collagenopatie Diabete mellito Epatopatie croniche Infarto miocardico Infezioni acute batteriche Interventi chirurgici Morbo di Hodgkin Neoplasie Sarcoidosi Sindrome di Down Sindrome nefrosica Traumi Il livello diminuisce in caso di: Artrite[albanesi.it]
  • Tra le altre cause possibili vi è la stimolazione antigenica cronica da parte di fattori come la colecistite, l’osteomielite, le iniezioni ripetute di allergeni, l’artrite reumatoide, la sferocitosi ereditaria e la malattia di Gaucher.[msd-italia.it]
  • Alcuni lattanti hanno un’artrite che scompare con la terapia con IG. L’ereditarietà legata al cromosoma X viene dimostrata nel 20% circa dei casi.[erboristeriacn.altervista.org]
Debolezza muscolare
  • L’eloquio diviene impastato, compaiono movimenti coreoatetoidi e oftalmoplegia e la debolezza muscolare progredisce di solito fino all’atrofia. Può manifestarsi un ritardo mentale progressivo.[erboristeriacn.altervista.org]
Artralgia
  • Effetti indesiderati Riassunto del profilo di sicurezza Con le immunoglobuline umane per uso endovenoso, occasionalmente possono verificarsi reazioni avverse quali brividi, cefalea, vertigini, febbre, vomito, reazioni allergiche, nausea, artralgia, ipotensione[codifa.it]
Epatomegalia
  • Un aumento volumetrico dei linfonodi nelle diverse stazioni (linfoadenomegalia), o delle dimensioni della milza (splenomegalia) o del fegato (epatomegalia), dovuti all’accumulo di linfociti patologici a livello dei suddetti organi del sistema linfatico[malattiedelsangue.org]
Infezione ricorrente
  • L’ipogammaglobulinemia può presentarsi anch’essa sotto forma di infezioni ricorrenti.[farmacovigilanza.unina2.it]
  • I pazienti con infezioni ricorrenti possono essere trattati temporaneamente con profilassi antibiotica. Il trattamento con immunoglobuline è solitamente superfluo. Questa condizione può persistere per mesi o anni, ma di solito si risolve.[msdmanuals.com]
  • Il deficit selettivo di IgA talvolta può manifestarsi nei bambini con infezioni ricorrenti a carico dell'apparato respiratorio generalmente lievi che tendono a sparire con lo sviluppo di un’adeguata memoria immunologica e con iperproduzione di IgM ed[angolodeldottorino.it]
  • COME SI MANIFESTA Le manifestazioni cliniche variano molto da caso a caso: da casi completamente privi di sintomi a casi con infezioni ricorrenti che coinvolgono principalmente l'apparato respiratorio (infezioni delle alte vie respiratorie, bronchiti,[ospedalebambinogesu.it]
  • Inoltre, i pazienti che sviluppano infezioni ricorrenti sono sottoposti a una profilassi antibiotica e all’infusione di immunoglobuline per via endovenosa, se necessario.[pharmastar.it]
Perdita di peso
  • Anche i cosiddetti sintomi sistemici, come la perdita di peso, la presenza di febbre persistente, l’astenia marcata e le sudorazioni abbondanti notturne, possono caratterizzare gli stadi più avanzati della malattia; questi sintomi, essendo generici, vanno[malattiedelsangue.org]
Diarrea
  • Attualmente sono sotto cura per diarrea persistente con Debridat 2 compresse al giorno per un paio di mesi, per dispnea a riposo mi hanno prescritto 20 fiale di Samyr intramuscolo.[paginemediche.it]
  • Come riportato in scheda tecnica, le principali reazioni avverse associate alla somministrazione di Micofenolato Mofetile, soprattutto in combinazione con ciclosporina e i corticosteroidi, comprendono diarrea, leucopenia, sepsi, vomito e un aumento della[farmacovigilanza.unina2.it]
  • Quali sintomi tu o tuo figlio dipendono da quali infezioni si ottengono, ma possono includere: tosse gola infiammata febbre mal d'orecchie congestione dolore al seno diarrea nausea e vomito crampi addominali dolori articolari Le cause Diverse alterazioni[it.chambres-landes.com]
  • Quali sintomi voi o il vostro bambino ha dipenderà da quello che le infezioni che si ottiene, ma possono includere: tosse gola infiammata febbre mal d’orecchie congestione dolore del seno diarrea nausea e vomito crampi addominali dolori articolari Diversi[clubmedico.icu]
  • Le prime manifestazioni sono spesso di tipo emorragico (di solito diarrea ematica), seguite poi da infezioni respiratorie ricorrenti.[erboristeriacn.altervista.org]
Diarrea cronica
  • Anche la presenza di una diarrea cronica, con ritardo di crescita e la presenza di infezioni causate da patogeni opportunisti (citomegalovirus, candida, aspergillo, pneumocisti jeroveci) che nei soggetti normali generalmente non provocano malattia, rappresentano[nurse24.it]
  • Altri presentano infezioni respiratorie ricorrenti, diarrea cronica, allergie o malattie autoimmuni. I pazienti con deficit di IgA non hanno IgA nelle loro secrezioni, ma possono compensare con la secrezione di altre Ig.[erboristeriacn.altervista.org]

Trattamento

  • Il paziente presentava ipogammaglobulinemia, e la sua condizione clinica è sensibilmente migliorata dopo aver iniziato un trattamento con immunoglobulina per via endovenosa ( IVIG ) ad un appropriato dosaggio.[xagena.it]
  • Altri dovranno rimanere in questo trattamento per un anno o più.[it.chambres-landes.com]
  • Facendo questa condizione precoce e salire su antibiotici o trattamento immunoglobuline può limitare le infezioni, prevenire le complicanze e migliorare l’aspettativa di vita.[clubmedico.icu]
  • Rituximab è sempre più usato nel trattamento di vari tipi di malattie autoimmuni e, sebbene la cura spesso funzioni, di norma sono necessarie più somministrazioni.[pharmastar.it]
  • La malattia può protrarsi per mesi o qualche anno, ma generalmente si risolve senza trattamento.[msdmanuals.com]

Prognosi

  • La prognosi è buona e la terapia è sintomatica e sostitutiva.[angolodeldottorino.it]
  • Aspettativa di vita e prognosi L'aspettativa di vita per questa condizione dipende da quanto è grave e da come viene trattata.[it.chambres-landes.com]
  • I pazienti con infezioni batteriche hanno di solito una prognosi migliore rispetto a quelli che presentano altre complicazioni e possono avere un’aspettativa di vita quasi normale, in particolare se la diagnosi e il trattamento sono tempestivi dopo l’[imalatiinvisibili.it]
  • La prognosi finale è spesso determinata dalla gravità delle malformazioni cardiache. Un deficit parziale è compatibile con una sopravvivenza prolungata.[erboristeriacn.altervista.org]
  • Vi sono però altri parametri che consentano di predire più accuratamente la prognosi individuale di un paziente in stadio iniziale. Markers sierici .[malattiedelsangue.org]

Eziologia

  • Sindrome di Evans Descritta per la prima volta nel 1951, è caratterizzata dalla coesistenza simultanea o sequenziale di anemia emolitica autoimmune e trombocitopenia immunomediata in assenza di una sottostante eziologia riconoscibile.[iris.unicampania.it]
  • Eziologia L’aumento della frequenza del mieloma nei parenti di primo grado e nei neri, insieme alla frequenza più elevata del complesso 4C degli antigeni HLA nei pazienti con mieloma multiplo, suggerisce che i fattori genetici abbiano un ruolo nella malattia[msd-italia.it]

Fisiopatologia

  • Fisiopatologia Le conseguenze della crescita anomala delle plasmacellule sono i tumori plasmacellulari, le lesioni osteolitiche, la compromissione della funzionalità del midollo osseo, l’ipogammaglobulinemia, la paraproteinemia, la paraproteinuria e la[msd-italia.it]

Prevenzione

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