La presentazione clinica è la stessa della Malattia di Bruton ma si manifesta precocemente e con severità maggiore. La prognosi è buona e la terapia è sintomatica e sostitutiva.[angolodeldottorino.it]
Le persone con ipogammaglobulinemia possono più facilmente contrarre polmonite, meningite e altre infezioni che un sistema immunitario sano normalmente proteggerebbe.[it.chambres-landes.com]
Le persone con ipogammaglobulinemia possono più facilmente prendere una polmonite, meningite e altre infezioni che un sistema immunitario sano normalmente la protezione contro.[clubmedico.icu]
Sono descritte polmoniti, broncopolmoniti, otiti, sindromi diarroiche con malassorbimento.[treccani.it]
MANIFESTA Le manifestazioni cliniche variano molto da caso a caso: da casi completamente privi di sintomi a casi con infezioni ricorrenti che coinvolgono principalmente l'apparato respiratorio (infezioni delle alte vie respiratorie, bronchiti, otiti, polmoniti[ospedalebambinogesu.it]
Immunodeficienze primitive, quando sospettarle Immunoglobuline Il sospetto clinico si pone di fronte a un bambino che presenti frequenti episodi infettivi o anche un solo, ma grave, episodio infettivo (sepsi, meningite, polmonite complicata), soprattutto[nurse24.it]
Sovradosaggio Il sovradosaggio può causare un sovraccarico idrico e iperviscosità, particolarmente nei pazienti a rischio, inclusi i pazienti anziani o pazienti con insufficienzacardiaca o renale. ...[codifa.it]
Altre manifestazioni, considerabili come complicanze sono: artriti sia settiche che non, sepsi, osteopenia ipertrofizzante pneumica, encefalite da Echovirus (convulsioni, atassia, contratture,decadimento mentale, riduzione della vista e dell'udito, edema[angolodeldottorino.it]
.); Malattie infettive ; Patologie del collagene ; Sarcoidosi; Artrite reumatoide; Morbo di Waldenstrom; Lupus eritematoso sistemico. Immunoglobuline E (IgE) Le IgE risultano aumentate nelle allergie, specialmente nelle pollinosi .[my-personaltrainer.it]
Atassia-teleangectasia Collagenopatie Diabete mellito Epatopatie croniche Infarto miocardico Infezioni acute batteriche Interventi chirurgici Morbo di Hodgkin Neoplasie Sarcoidosi Sindrome di Down Sindrome nefrosica Traumi Il livello diminuisce in caso di: Artrite[albanesi.it]
Tra le altre cause possibili vi è la stimolazione antigenica cronica da parte di fattori come la colecistite, l’osteomielite, le iniezioni ripetute di allergeni, l’artrite reumatoide, la sferocitosi ereditaria e la malattia di Gaucher.[msd-italia.it]
Alcuni lattanti hanno un’artrite che scompare con la terapia con IG. L’ereditarietà legata al cromosoma X viene dimostrata nel 20% circa dei casi.[erboristeriacn.altervista.org]
L’eloquio diviene impastato, compaiono movimenti coreoatetoidi e oftalmoplegia e la debolezzamuscolare progredisce di solito fino all’atrofia. Può manifestarsi un ritardo mentale progressivo.[erboristeriacn.altervista.org]
Effetti indesiderati Riassunto del profilo di sicurezza Con le immunoglobuline umane per uso endovenoso, occasionalmente possono verificarsi reazioni avverse quali brividi, cefalea, vertigini, febbre, vomito, reazioni allergiche, nausea, artralgia, ipotensione[codifa.it]
Un aumento volumetrico dei linfonodi nelle diverse stazioni (linfoadenomegalia), o delle dimensioni della milza (splenomegalia) o del fegato (epatomegalia), dovuti all’accumulo di linfociti patologici a livello dei suddetti organi del sistema linfatico[malattiedelsangue.org]
I bambini con ipogammaglobulinemia spesso contraggono infezioni del tratto respiratorio, allergie alimentari ed eczemi. I neonati possono anche sviluppare infezioni del tratto urinario e intestinali.[it.chambres-landes.com]
I bambini con ipogammaglobulinemia spesso ottengono infezioni respiratorie del tratto , allergie alimentari , e l’eczema . I neonati possono anche sviluppare delle vie urinarie e le infezioni intestinali.[clubmedico.icu]
SINDROME DI WISCKOTT-ALDRICH Disordine recessivo legato al cromosoma X che colpisce i lattanti di sesso maschile, caratterizzato da eczema, trombocitopenia e infezioni ricorrenti.[erboristeriacn.altervista.org]
L’ipogammaglobulinemia può presentarsi anch’essa sotto forma di infezioniricorrenti.[farmacovigilanza.unina2.it]
Il deficit selettivo di IgA talvolta può manifestarsi nei bambini con infezioniricorrenti a carico dell'apparato respiratorio generalmente lievi che tendono a sparire con lo sviluppo di un’adeguata memoria immunologica e con iperproduzione di IgM ed[angolodeldottorino.it]
I pazienti con infezioniricorrenti possono essere trattati temporaneamente con profilassi antibiotica. Il trattamento con immunoglobuline è solitamente superfluo. Questa condizione può persistere per mesi o anni, ma di solito si risolve.[msdmanuals.com]
COME SI MANIFESTA Le manifestazioni cliniche variano molto da caso a caso: da casi completamente privi di sintomi a casi con infezioniricorrenti che coinvolgono principalmente l'apparato respiratorio (infezioni delle alte vie respiratorie, bronchiti,[ospedalebambinogesu.it]
Inoltre, i pazienti che sviluppano infezioniricorrenti sono sottoposti a una profilassi antibiotica e all’infusione di immunoglobuline per via endovenosa, se necessario.[pharmastar.it]
Anche i cosiddetti sintomi sistemici, come la perdita di peso, la presenza di febbre persistente, l’astenia marcata e le sudorazioni abbondanti notturne, possono caratterizzare gli stadi più avanzati della malattia; questi sintomi, essendo generici, vanno[malattiedelsangue.org]
Attualmente sono sotto cura per diarrea persistente con Debridat 2 compresse al giorno per un paio di mesi, per dispnea a riposo mi hanno prescritto 20 fiale di Samyr intramuscolo.[paginemediche.it]
Come riportato in scheda tecnica, le principali reazioni avverse associate alla somministrazione di Micofenolato Mofetile, soprattutto in combinazione con ciclosporina e i corticosteroidi, comprendono diarrea, leucopenia, sepsi, vomito e un aumento della[farmacovigilanza.unina2.it]
Quali sintomi tu o tuo figlio dipendono da quali infezioni si ottengono, ma possono includere: tosse gola infiammata febbre mal d'orecchie congestione dolore al seno diarrea nausea e vomito crampi addominali dolori articolari Le cause Diverse alterazioni[it.chambres-landes.com]
Quali sintomi voi o il vostro bambino ha dipenderà da quello che le infezioni che si ottiene, ma possono includere: tosse gola infiammata febbre mal d’orecchie congestione dolore del seno diarrea nausea e vomito crampi addominali dolori articolari Diversi[clubmedico.icu]
Le prime manifestazioni sono spesso di tipo emorragico (di solito diarrea ematica), seguite poi da infezioni respiratorie ricorrenti.[erboristeriacn.altervista.org]
Anche la presenza di una diarreacronica, con ritardo di crescita e la presenza di infezioni causate da patogeni opportunisti (citomegalovirus, candida, aspergillo, pneumocisti jeroveci) che nei soggetti normali generalmente non provocano malattia, rappresentano[nurse24.it]
Altri presentano infezioni respiratorie ricorrenti, diarreacronica, allergie o malattie autoimmuni. I pazienti con deficit di IgA non hanno IgA nelle loro secrezioni, ma possono compensare con la secrezione di altre Ig.[erboristeriacn.altervista.org]
Facendo questa condizione precoce e salire su antibiotici o trattamento immunoglobuline può limitare le infezioni, prevenire le complicanze e migliorare l’aspettativa di vita.[clubmedico.icu]
Rituximab è sempre più usato nel trattamento di vari tipi di malattie autoimmuni e, sebbene la cura spesso funzioni, di norma sono necessarie più somministrazioni.[pharmastar.it]
La malattia può protrarsi per mesi o qualche anno, ma generalmente si risolve senza trattamento.[msdmanuals.com]
Il trattamento con immunoglobuline è solitamente superfluo. Questa condizione può persistere per mesi o anni, ma di solito si risolve.[msdmanuals.com]
Terapia Non sempre necessaria, si somministrano antibiotici e solo in casi gravi si utilizza la terapia sostitutiva con Ig Prognosi La prognosi è ottima, in quanto il difetto di base va scomparendo con il passare del tempo.[it.wikipedia.org]
Aspettativa di vita e prognosi L'aspettativa di vita per questa condizione dipende da quanto è grave e da come viene trattata.[it.chambres-landes.com]
I pazienti con infezioni batteriche hanno di solito una prognosi migliore rispetto a quelli che presentano altre complicazioni e possono avere un'aspettativa di vita quasi normale, in particolare se la diagnosi e il trattamento sono tempestivi dopo l'esordio[orpha.net]
La prognosi finale è spesso determinata dalla gravità delle malformazioni cardiache. Un deficit parziale è compatibile con una sopravvivenza prolungata.[erboristeriacn.altervista.org]
Sindrome di Evans Descritta per la prima volta nel 1951, è caratterizzata dalla coesistenza simultanea o sequenziale di anemia emolitica autoimmune e trombocitopenia immunomediata in assenza di una sottostante eziologia riconoscibile.[iris.unicampania.it]
Eziologia La causa è sconosciuta anche se si sospetta un fattore genetico.[it.wikipedia.org]
Eziologia L’aumento della frequenza del mieloma nei parenti di primo grado e nei neri, insieme alla frequenza più elevata del complesso 4C degli antigeni HLA nei pazienti con mieloma multiplo, suggerisce che i fattori genetici abbiano un ruolo nella malattia[msd-italia.it]
Per ipogammaglobulinemia transitoria dell'infanzia in campo medico si intende un difetto patologico riguardante la maturazione dell'anticorpopoiesi, dove avviene con innaturale ritardo rispetto al normale processo fisiologico Epidemiologia Colpisce in[it.wikipedia.org]
Fisiopatologia Le conseguenze della crescita anomala delle plasmacellule sono i tumori plasmacellulari, le lesioni osteolitiche, la compromissione della funzionalità del midollo osseo, l’ipogammaglobulinemia, la paraproteinemia, la paraproteinuria e la[msd-italia.it]