La presentazione clinica è la stessa della Malattia di Bruton ma si manifesta precocemente e con severità maggiore. La prognosi è buona e la terapia è sintomatica e sostitutiva. [angolodeldottorino.it]

• Insufficienza cardiaca

  Sovradosaggio Il sovradosaggio può causare un sovraccarico idrico e iperviscosità, particolarmente nei pazienti a rischio, inclusi i pazienti anziani o pazienti con insufficienza cardiaca o renale. ... [codifa.it]

• Polmonite

  Le persone con ipogammaglobulinemia possono più facilmente prendere una polmonite, meningite e altre infezioni che un sistema immunitario sano normalmente la protezione contro. [clubmedico.icu]

  Le persone con ipogammaglobulinemia possono più facilmente contrarre polmonite, meningite e altre infezioni che un sistema immunitario sano normalmente proteggerebbe. [it.chambres-landes.com]

  Sono descritte polmoniti, broncopolmoniti, otiti, sindromi diarroiche con malassorbimento. [treccani.it]

  MANIFESTA Le manifestazioni cliniche variano molto da caso a caso: da casi completamente privi di sintomi a casi con infezioni ricorrenti che coinvolgono principalmente l'apparato respiratorio (infezioni delle alte vie respiratorie, bronchiti, otiti, polmoniti [ospedalebambinogesu.it]

  Immunodeficienze primitive, quando sospettarle Immunoglobuline Il sospetto clinico si pone di fronte a un bambino che presenti frequenti episodi infettivi o anche un solo, ma grave, episodio infettivo (sepsi, meningite, polmonite complicata), soprattutto [nurse24.it]

• Artrite

  Altre manifestazioni, considerabili come complicanze sono: artriti sia settiche che non, sepsi, osteopenia ipertrofizzante pneumica, encefalite da Echovirus (convulsioni, atassia, contratture,decadimento mentale, riduzione della vista e dell'udito, edema [angolodeldottorino.it]

  Malattie infettive ; Patologie del collagene ; Sarcoidosi; Artrite reumatoide; Morbo di Waldenstrom; Lupus eritematoso sistemico. Immunoglobuline E (IgE) Le IgE risultano aumentate nelle allergie, specialmente nelle pollinosi. [my-personaltrainer.it]

  Atassia-teleangectasia Collagenopatie Diabete mellito Epatopatie croniche Infarto miocardico Infezioni acute batteriche Interventi chirurgici Morbo di Hodgkin Neoplasie Sarcoidosi Sindrome di Down Sindrome nefrosica Traumi Il livello diminuisce in caso di: Artrite [albanesi.it]

  Tra le altre cause possibili vi è la stimolazione antigenica cronica da parte di fattori come la colecistite, l’osteomielite, le iniezioni ripetute di allergeni, l’artrite reumatoide, la sferocitosi ereditaria e la malattia di Gaucher. [msd-italia.it]

  Alcuni lattanti hanno un’artrite che scompare con la terapia con IG. L’ereditarietà legata al cromosoma X viene dimostrata nel 20% circa dei casi. [erboristeriacn.altervista.org]

• Artralgia

  Effetti indesiderati Riassunto del profilo di sicurezza Con le immunoglobuline umane per uso endovenoso, occasionalmente possono verificarsi reazioni avverse quali brividi, cefalea, vertigini, febbre, vomito, reazioni allergiche, nausea, artralgia, ipotensione [codifa.it]

• Debolezza muscolare

  L’eloquio diviene impastato, compaiono movimenti coreoatetoidi e oftalmoplegia e la debolezza muscolare progredisce di solito fino all’atrofia. Può manifestarsi un ritardo mentale progressivo. [erboristeriacn.altervista.org]

• Epatomegalia

  Un aumento volumetrico dei linfonodi nelle diverse stazioni (linfoadenomegalia), o delle dimensioni della milza (splenomegalia) o del fegato (epatomegalia), dovuti all’accumulo di linfociti patologici a livello dei suddetti organi del sistema linfatico [malattiedelsangue.org]

• Eczema

  I bambini con ipogammaglobulinemia spesso ottengono infezioni respiratorie del tratto, allergie alimentari, e l’eczema. I neonati possono anche sviluppare delle vie urinarie e le infezioni intestinali. [clubmedico.icu]

  I bambini con ipogammaglobulinemia spesso contraggono infezioni del tratto respiratorio, allergie alimentari ed eczemi. I neonati possono anche sviluppare infezioni del tratto urinario e intestinali. [it.chambres-landes.com]

  SINDROME DI WISCKOTT-ALDRICH Disordine recessivo legato al cromosoma X che colpisce i lattanti di sesso maschile, caratterizzato da eczema, trombocitopenia e infezioni ricorrenti. [erboristeriacn.altervista.org]

• Infezione ricorrente

  L’ipogammaglobulinemia può presentarsi anch’essa sotto forma di infezioni ricorrenti. [farmacovigilanza.unina2.it]

  Il deficit selettivo di IgA talvolta può manifestarsi nei bambini con infezioni ricorrenti a carico dell'apparato respiratorio generalmente lievi che tendono a sparire con lo sviluppo di un’adeguata memoria immunologica e con iperproduzione di IgM ed [angolodeldottorino.it]

  I pazienti con infezioni ricorrenti possono essere trattati temporaneamente con profilassi antibiotica. Il trattamento con immunoglobuline è solitamente superfluo. Questa condizione può persistere per mesi o anni, ma di solito si risolve. [msdmanuals.com]

  COME SI MANIFESTA Le manifestazioni cliniche variano molto da caso a caso: da casi completamente privi di sintomi a casi con infezioni ricorrenti che coinvolgono principalmente l'apparato respiratorio (infezioni delle alte vie respiratorie, bronchiti, [ospedalebambinogesu.it]

  Inoltre, i pazienti che sviluppano infezioni ricorrenti sono sottoposti a una profilassi antibiotica e all’infusione di immunoglobuline per via endovenosa, se necessario. [pharmastar.it]

• Perdita di peso

  Anche i cosiddetti sintomi sistemici, come la perdita di peso, la presenza di febbre persistente, l’astenia marcata e le sudorazioni abbondanti notturne, possono caratterizzare gli stadi più avanzati della malattia; questi sintomi, essendo generici, vanno [malattiedelsangue.org]

• Diarrea

  Attualmente sono sotto cura per diarrea persistente con Debridat 2 compresse al giorno per un paio di mesi, per dispnea a riposo mi hanno prescritto 20 fiale di Samyr intramuscolo. [paginemediche.it]

  Come riportato in scheda tecnica, le principali reazioni avverse associate alla somministrazione di Micofenolato Mofetile, soprattutto in combinazione con ciclosporina e i corticosteroidi, comprendono diarrea, leucopenia, sepsi, vomito e un aumento della [farmacovigilanza.unina2.it]

  Quali sintomi voi o il vostro bambino ha dipenderà da quello che le infezioni che si ottiene, ma possono includere: tosse gola infiammata febbre mal d’orecchie congestione dolore del seno diarrea nausea e vomito crampi addominali dolori articolari Diversi [clubmedico.icu]

  Quali sintomi tu o tuo figlio dipendono da quali infezioni si ottengono, ma possono includere: tosse gola infiammata febbre mal d'orecchie congestione dolore al seno diarrea nausea e vomito crampi addominali dolori articolari Le cause Diverse alterazioni [it.chambres-landes.com]

  Le prime manifestazioni sono spesso di tipo emorragico (di solito diarrea ematica), seguite poi da infezioni respiratorie ricorrenti. [erboristeriacn.altervista.org]

• Diarrea cronica

  Anche la presenza di una diarrea cronica, con ritardo di crescita e la presenza di infezioni causate da patogeni opportunisti (citomegalovirus, candida, aspergillo, pneumocisti jeroveci) che nei soggetti normali generalmente non provocano malattia, rappresentano [nurse24.it]

  Altri presentano infezioni respiratorie ricorrenti, diarrea cronica, allergie o malattie autoimmuni. I pazienti con deficit di IgA non hanno IgA nelle loro secrezioni, ma possono compensare con la secrezione di altre Ig. [erboristeriacn.altervista.org]

Facendo questa condizione precoce e salire su antibiotici o trattamento immunoglobuline può limitare le infezioni, prevenire le complicanze e migliorare l’aspettativa di vita. [clubmedico.icu]

Altri dovranno rimanere in questo trattamento per un anno o più. [it.chambres-landes.com]

Rituximab è sempre più usato nel trattamento di vari tipi di malattie autoimmuni e, sebbene la cura spesso funzioni, di norma sono necessarie più somministrazioni. [pharmastar.it]

Il trattamento con immunoglobuline è solitamente superfluo. Questa condizione può persistere per mesi o anni, ma di solito si risolve. [msdmanuals.com]

La prognosi è buona e la terapia è sintomatica e sostitutiva. [angolodeldottorino.it]

Terapia Non sempre necessaria, si somministrano antibiotici e solo in casi gravi si utilizza la terapia sostitutiva con Ig Prognosi La prognosi è ottima, in quanto il difetto di base va scomparendo con il passare del tempo. [it.wikipedia.org]

Aspettativa di vita e prognosi L'aspettativa di vita per questa condizione dipende da quanto è grave e da come viene trattata. [it.chambres-landes.com]

I pazienti con infezioni batteriche hanno di solito una prognosi migliore rispetto a quelli che presentano altre complicazioni e possono avere un'aspettativa di vita quasi normale, in particolare se la diagnosi e il trattamento sono tempestivi dopo l'esordio [orpha.net]

La prognosi finale è spesso determinata dalla gravità delle malformazioni cardiache. Un deficit parziale è compatibile con una sopravvivenza prolungata. [erboristeriacn.altervista.org]

Sindrome di Evans Descritta per la prima volta nel 1951, è caratterizzata dalla coesistenza simultanea o sequenziale di anemia emolitica autoimmune e trombocitopenia immunomediata in assenza di una sottostante eziologia riconoscibile. [iris.unicampania.it]

Eziologia La causa è sconosciuta anche se si sospetta un fattore genetico. [it.wikipedia.org]

Eziologia L’aumento della frequenza del mieloma nei parenti di primo grado e nei neri, insieme alla frequenza più elevata del complesso 4C degli antigeni HLA nei pazienti con mieloma multiplo, suggerisce che i fattori genetici abbiano un ruolo nella malattia [msd-italia.it]

Per ipogammaglobulinemia transitoria dell'infanzia in campo medico si intende un difetto patologico riguardante la maturazione dell'anticorpopoiesi, dove avviene con innaturale ritardo rispetto al normale processo fisiologico Epidemiologia Colpisce in [it.wikipedia.org]

Fisiopatologia Le conseguenze della crescita anomala delle plasmacellule sono i tumori plasmacellulari, le lesioni osteolitiche, la compromissione della funzionalità del midollo osseo, l’ipogammaglobulinemia, la paraproteinemia, la paraproteinuria e la [msd-italia.it]

L’acyclovir e le IGEV per la prevenzione dell’infezione da EBV sono inefficaci. [erboristeriacn.altervista.org]