Edit concept Question Editor Create issue ticket

Iper-IgE sindrome

HIES dominante autosomal


Presentazione

  • […] mal celiaca Aumentata incidenza di linfomi intestinali Slide 26 Aspetto tipo sprue della biopsia intestinale di un uomo di 44 anni affetto da CVID (immunodeficienza comune variabile) Slide 27 Immunodeficienza comune variabile Prevalenza 1:50.000 M F Presentazione[presentica.com]
  • Diagnosi differenziale Da un punto di vista pratico, non è necessario differenziare le reazioni anafilattiche da quelle anafilattoidi al momento della presentazione del paziente, in quanto entrambe le forme rispondono allo stesso trattamento; tuttavia[farmacovigilanza.org]
  • Nella presentazione di un volume della IDF (Immune Deficiency Foundation) il presidente e fondatore Marcia Boyle così si esprime: Alcuni anni fa, l’immunologo di mio figlio mi disse che molti dottori, durante i loro studi medici, ricevono l’insegnamento[besport.org]

Trattamento

  • Per quanto riguarda le lesioni cutanee si raccomandano incisioni e drenaggi per gli ascessi cutanei, oltre ai trattamenti topici con antibatterici, emollienti e corticosteroidi.[osservatoriomalattierare.it]
  • Tuttavia, a causa di una scarsa collaborazione, non è stato possibile attuare alcun trattamento.[ildentistamoderno.com]
  • Sebbene la HIES si associ a una significativa morbilità e mortalità, l’adeguatezza del trattamento, l’attento monitoraggio e il rispetto da parte del paziente delle cure migliorano la prognosi e le attese di vita possono raggiungere o superare i 50 anni[imalatiinvisibili.it]
  • Trattamento : quando vi sia un'infezione polmonare è indicata la somministrazione di una antibiotico beta-lattamico penicillinasi-resistente; nei soggetti con agamma-globulinemia è indicata la somministrazione di Ig in vena.[medicoebambino.com]
  • Il trattamento chirurgico degli ascessi è usato raramente. Tuttavia, per un lungo periodo (più di 6 mesi) formato pneumococco, si raccomanda un trattamento chirurgico, a causa del rischio di infezione secondaria o compressione degli organi.[it.iliveok.com]

prognosi

  • Prognosi La prognosi è notevolmente variabile. Nelle forme più lievi è possibile avere un'aspettativa di vita normale.[it.wikipedia.org]
  • […] laboratorio e strumentale, caratteristiche cliniche del paziente tipo) seguita da una rassegna delle singole malattie presentate sempre con lo stesso schema (epidemiologia, eziopatogenesi, fisiopatologia, clinica, diagnosi, cenni di terapia, decorso e prognosi[books.google.it]
  • Sebbene la HIES si associ a una significativa morbilità e mortalità, l’adeguatezza del trattamento, l’attento monitoraggio e il rispetto da parte del paziente delle cure migliorano la prognosi e le attese di vita possono raggiungere o superare i 50 anni[imalatiinvisibili.it]
  • La prognosi del deficit di IgA è comunque in genere buona e le infezioni ricorrenti tendono a ridursi con la crescita .[ospedalebambinogesu.it]
  • La prognosi finale è spesso determinata dalla gravità delle malformazioni cardiache. Un deficit parziale è compatibile con una sopravvivenza prolungata.[erboristeriacn.altervista.org]

eziologia

  • Eziologia e Fisiopatologia La causa è genetica, legata alla mutazione del gene che codifica per il fattore di trascrizione STAT3.[it.wikipedia.org]
  • Non è nota l’eziologia nel 30% dei pazienti. Diagnosi Il segno cardinale per la diagnosi è l’aumento dei livelli sierici di immunoglobuline E (IgE) oltre i 2000 U/ml, spesso persino superiori ai 5000 U/ml.[imalatiinvisibili.it]
  • L’eziologia di questo fenomeno sembra essere associato a mancata stimolazione del processo di riassorbimento delle radici degli elementi decidui (figura 3). 3. Dente deciduo del paziente A.J.[ildentistamoderno.com]

Fisiopatologia

  • […] del paziente tipo) seguita da una rassegna delle singole malattie presentate sempre con lo stesso schema (epidemiologia, eziopatogenesi, fisiopatologia, clinica, diagnosi, cenni di terapia, decorso e prognosi).[books.google.it]
  • Eziologia e Fisiopatologia La causa è genetica, legata alla mutazione del gene che codifica per il fattore di trascrizione STAT3.[it.wikipedia.org]

Prevenzione

  • L'approccio terapeutico prevede la prevenzione e cura delle infezioni con la somministrazione a lungo termine di antibiotici e antifungini sistemici.[letteradonna.it]
  • La strategia terapeutica in questi casi è rivolta soprattutto alla prevenzione e gestione delle infezioni. L’assunzione di antibiotici sistemici e farmaci antifungini possono impedire le infezioni più severe.[osservatoriomalattierare.it]
  • Approccio terapeutico L’approccio terapeutico prevede la prevenzione e la presa in carico delle infezioni con la somministrazione a lungo termine di antibiotici e antifungini sistemici.[imalatiinvisibili.it]
  • Prevenzione Il primo passo per la prevenzione dell’anafilassi è l’identificazione dell’agente causale, se possibile.[farmacovigilanza.org]
  • Terapia Lo scopo della terapia è la prevenzione e il trattamento delle infezioni cutanee e polmonari.[geneticapediatrica.it]

Fai una domanda

5000 Caratteri rimasti Formatta il testo utilizzando: # Intestazione, **grassetto**, _italico _. Il codice HTML non è permesso.
Pubblicando questa domanda accetti i Termini e il Trattamento dei dati personali.
• Usa un titolo preciso per la tua domanda.
• Fai una domanda specifica e fornisci età, sesso, sintomi, tipo e durata del trattamento.
• Rispetta la tua privacy qella e di altre persone, non pubblicare mai nomi completi o informazioni di contatto.
• Le domande inappropriate verranno eliminate.
• In casi urgenti contattare un medico, visitare un ospedale o chiamare un servizio di emergenza!