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Immunodeficienza comune variabile


Presentazione

Tosse
  • La scelta della cura procede piano piano e va per tentativi ed errori e da un anno e mezzo lui ha continue ricadute sempre più devastanti: febbri altissime, splenomegalie, sistema linfatico completamente attivato, tosse, dolori reumatici, inappetenza,[abcsalute.it]
Infezione ricorrente
  • La clinica si manifesta con infezioni ricorrenti da piogeni, ipetrofia tonsillare, adenomegalia laterocervicale e splenomegalia.[angolodeldottorino.it]
  • Campanelli d’allarme «Una mancata diagnosi di immunodeficienza espone i pazienti riconosciuti impropriamente come asmatici o affetti da BPCO o più in generale con una storia lunghissima di infezioni ricorrenti ad avere danni polmonari permanenti, che[lastampa.it]
  • «Noi ci difendiamo dalle infezioni grazie al sistema immunitario – continua l’esperto – ma purtroppo nel paziente con immunodeficienza primitiva questa funzione non è adeguata e quindi nascono infezioni ricorrenti .[ok-salute.it]
  • I bambini con prevalente deficit anticorpale (ad esempio, X-linked Agammaglobulinemia ), manifestano, dopo i 6 mesi di vita, infezioni ricorrenti dei seni mascellari e del polmone, otiti medie e setticemie.[salute.gov.it]
Anemia
  • […] perniciosa (da malassorbimento) anemia (da disordine cronico) epilessia splenomegalia epatomegalia linfoma (raro)Tali manifestazioni cliniche sono dovute ad una polarizzazione patologica del sistema immunitario che, in assenza di un'adeguata risposta[it.wikipedia.org]
  • L’iper produzione di IgM può determinare anche la comparsa di immunoglobuline rivolte contro le cellule ematiche (anemia, neutropenia, piastrinopenia), possibile anche insorgenza di nefriti ed artriti.[angolodeldottorino.it]
  • Circa il 25% dei pazienti sviluppa fenomeni di autoimmunità: tra i più comuni, la porpora immune trombocitopenica (ITP) e l'anemia emolitica autoimmune (AIHA; si vedano questi termini).[orpha.net]
Febbre
  • Altre manifestazioni cliniche sono: febbre perdita di peso linfoadenopatia bronchiectasia artrite malattie infiammatorie croniche intestinali diarrea cronica, per la presenza di sindrome da malassorbimento, infezioni da Giardia o da batteri. gastrite[it.wikipedia.org]
  • La scelta della cura procede piano piano e va per tentativi ed errori e da un anno e mezzo lui ha continue ricadute sempre più devastanti: febbri altissime, splenomegalie, sistema linfatico completamente attivato, tosse, dolori reumatici, inappetenza,[abcsalute.it]
Diarrea cronica
  • Altre manifestazioni cliniche sono: febbre perdita di peso linfoadenopatia bronchiectasia artrite malattie infiammatorie croniche intestinali diarrea cronica, per la presenza di sindrome da malassorbimento, infezioni da Giardia o da batteri. gastrite[it.wikipedia.org]
  • Negli adulti, allo stesso modo, non possono non destare il sospetto di una simile condizione più di 2 episodi di otite e\o sinusite, una diarrea cronica ricorrente, l’essere affetti molto spesso da infezioni virali quali raffreddori e\o herpes.[lastampa.it]
  • Le forme con immunodeficienza combinata (quali SCID, X-linked IperIgM ) hanno esordio entro i primi mesi di vita con scarso accrescimento, diarrea cronica, rash cutanei, polmoniti e sepsi.[salute.gov.it]

Trattamento

  • Le citopenie, spesso ricorrenti, necessitano di essere monitorate e possono richiedere un trattamento specifico, come la splenectomia. La patologia autoimmune e i tumori maligni richiedono trattamenti specifici.[orpha.net]
  • […] il trattamento endovenoso degli attacchi acuti di angioedema ereditario.[cslbehring.it]
  • Il nuovo trattamento - uno stimolatore di linfociti B - e' una sostanza generalmente prodotta naturalmente dall'organismo, con il compito di produrre anticorpi o immunoglobuline, necessari ad evitare infezioni e tumori.[www1.adnkronos.com]
  • Attualmente vi è un progresso apparentemente inverso in quanto gli enormi progressi nella genetica stanno contribuendo significativamente alla comprensione dei meccanismi molecolari e dell'immunodeficienza ed in qualche caso al loro trattamento etiopatogenetico[molecularlab.it]
  • […] oggi si è in grado di determinare il difetto genetico responsabile della malattia soltanto in un paziente su cinque: poterlo identificare con precisione è tuttavia molto importante, vista la grande eterogeneità nella sintomatologia, per stabilire il trattamento[telestense.it]

Prognosi

  • I pazienti con infezioni batteriche hanno di solito una prognosi migliore rispetto a quelli che presentano altre complicazioni e possono avere un'aspettativa di vita quasi normale, in particolare se la diagnosi e il trattamento sono tempestivi dopo l'esordio[orpha.net]
  • La prognosi è intermedia, la terapia è sostitutiva e sintomatica ed in caso di neutropenia trapianto di midollo.[angolodeldottorino.it]

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