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Immunodeficienza comune variabile


Presentazione

  • Alcuni pazienti affetti da deficit selettivo di IgA possono evolvere nel tempo verso l ICV. 5 6 Come si presenta la malattia La presentazione clinica dell ICV è estremamente eterogenea.[docplayer.it]
Tosse
  • La scelta della cura procede piano piano e va per tentativi ed errori e da un anno e mezzo lui ha continue ricadute sempre più devastanti: febbri altissime, splenomegalie, sistema linfatico completamente attivato, tosse, dolori reumatici, inappetenza,[abcsalute.it]
  • Da qualche giorno avevo una tosse fastidiosa, ma niente di più.[gascommunication.com]
Alopecia
  • Ho vissuto per diversi anni come una malata cronica… ho avuto di tutto, ma ciò che mi ha accompagnato in questi anni sono state continue bronchiti, sfociate poi in una broncopolmonite basale bilaterale e un’alopecia areata che ha minato tante volte la[gascommunication.com]
Infezione ricorrente
  • (PI) sono responsabili di infezioni ricorrenti o insolitamente difficili da trattare in bambini e adulti.[docplayer.it]
  • La clinica si manifesta con infezioni ricorrenti da piogeni, ipetrofia tonsillare, adenomegalia laterocervicale e splenomegalia.[angolodeldottorino.it]
  • Campanelli d’allarme «Una mancata diagnosi di immunodeficienza espone i pazienti riconosciuti impropriamente come asmatici o affetti da BPCO o più in generale con una storia lunghissima di infezioni ricorrenti ad avere danni polmonari permanenti, che[lastampa.it]
  • La somministrazione periodica di concentrati anticorpali (trattamento sostitutivo con immunoglobuline) può affiancare efficacemente il trattamento antibiotico, spesso necessario, e prevenire gravi infezioni ricorrenti.[biotest.com]
  • «Noi ci difendiamo dalle infezioni grazie al sistema immunitario – continua l’esperto – ma purtroppo nel paziente con immunodeficienza primitiva questa funzione non è adeguata e quindi nascono infezioni ricorrenti .[ok-salute.it]
Anemia
  • […] perniciosa (da malassorbimento) anemia (da disordine cronico) epilessia splenomegalia epatomegalia linfoma (raro)Tali manifestazioni cliniche sono dovute ad una polarizzazione patologica del sistema immunitario che, in assenza di un'adeguata risposta[it.wikipedia.org]
  • L’iper produzione di IgM può determinare anche la comparsa di immunoglobuline rivolte contro le cellule ematiche (anemia, neutropenia, piastrinopenia), possibile anche insorgenza di nefriti ed artriti.[angolodeldottorino.it]
  • Circa il 25% dei pazienti sviluppa fenomeni di autoimmunità: tra i più comuni, la porpora immune trombocitopenica (ITP) e l'anemia emolitica autoimmune (AIHA; si vedano questi termini).[orpha.net]
  • Le patologie autoimmuni più frequentemente riscontrate sono la piastrinopenia e l anemia emolitica autoimmune.[docplayer.it]
  • La mia famiglia è entrata a far parte di questo mondo delle immunodeficienze 30 anni fa quando a mia sorella di appena 1 anno viene diagnosticata una piastrinopenia e anemia emolitica autoimmune.[gascommunication.com]
Febbre
  • Altre manifestazioni cliniche sono: febbre perdita di peso linfoadenopatia bronchiectasia artrite malattie infiammatorie croniche intestinali diarrea cronica, per la presenza di sindrome da malassorbimento, infezioni da Giardia o da batteri. gastrite[it.wikipedia.org]
  • La scelta della cura procede piano piano e va per tentativi ed errori e da un anno e mezzo lui ha continue ricadute sempre più devastanti: febbri altissime, splenomegalie, sistema linfatico completamente attivato, tosse, dolori reumatici, inappetenza,[abcsalute.it]
  • Poi nel 2015, le infezioni si fanno frequenti (un piccolo focolaio ai polmoni, il Fuoco di Sant’Antonio, un’otite, e poi febbre, febbre frequente)… Al dubbio che avevo, si affianca la paura di avere qualcosa di brutto… Ad ottobre contatto il centro di[gascommunication.com]
  • […] sottocutanea con immunoglobuline si associa ad una ridotta incidenza di effetti collaterali, di entità lieve, che comprendono Possibili siti di inoculo delle immunoglobuline per via sottocutanea rossore e calore nel punto di inoculo e ancor più raramente febbre[docplayer.it]
Debolezza
  • Ho cominciato a fare l’operatore televisivo e sono sempre andato avanti per la mia strada nonostante la stanchezza e la debolezza. Finché, a 27 anni, mi è stata diagnosticata una broncopolmonite ed è ricominciato l’iter ospedaliero.[gascommunication.com]
Diarrea cronica
  • Altre manifestazioni cliniche sono: febbre perdita di peso linfoadenopatia bronchiectasia artrite malattie infiammatorie croniche intestinali diarrea cronica, per la presenza di sindrome da malassorbimento, infezioni da Giardia o da batteri. gastrite[it.wikipedia.org]
  • Tutte queste manifestazioni possono determinare un quadro clinico di malassorbimento. 10 11 diarrea cronica associata a malassorbimento.[docplayer.it]
  • Negli adulti, allo stesso modo, non possono non destare il sospetto di una simile condizione più di 2 episodi di otite e\o sinusite, una diarrea cronica ricorrente, l’essere affetti molto spesso da infezioni virali quali raffreddori e\o herpes.[lastampa.it]
  • Le forme con immunodeficienza combinata (quali SCID, X-linked IperIgM ) hanno esordio entro i primi mesi di vita con scarso accrescimento, diarrea cronica, rash cutanei, polmoniti e sepsi.[salute.gov.it]

Trattamento

  • Le citopenie, spesso ricorrenti, necessitano di essere monitorate e possono richiedere un trattamento specifico, come la splenectomia. La patologia autoimmune e i tumori maligni richiedono trattamenti specifici.[orpha.net]
  • Accanto alle immunoglobuline, un ruolo chiave nel trattamento dell ICV è svolto dalla terapia antibiotica.[docplayer.it]
  • […] il trattamento endovenoso degli attacchi acuti di angioedema ereditario.[cslbehring.it]
  • La somministrazione periodica di concentrati anticorpali (trattamento sostitutivo con immunoglobuline) può affiancare efficacemente il trattamento antibiotico, spesso necessario, e prevenire gravi infezioni ricorrenti.[biotest.com]
  • Le forme primitive si distinguono dalle immunodeficienze secondarie causate da infezioni virali (HIV), batteriche, malnutrizione o da trattamenti con immunosoppressori.[salute.gov.it]

Prognosi

  • I pazienti con infezioni batteriche hanno di solito una prognosi migliore rispetto a quelli che presentano altre complicazioni e possono avere un'aspettativa di vita quasi normale, in particolare se la diagnosi e il trattamento sono tempestivi dopo l'esordio[orpha.net]
  • La prognosi è intermedia, la terapia è sostitutiva e sintomatica ed in caso di neutropenia trapianto di midollo.[angolodeldottorino.it]
  • Proprio per evitare l’instaurarsi di queste complicanze è fondamentale la tempestività della diagnosi , che finisce con l’essere la variabile più rilevante in grado di influenzare la prognosi e le aspettative di vita.[gascommunication.com]

Epidemiologia

  • Finito di stampare nel mese di maggio 2011 presso Color Art, Rodengo Saiano (Bs). 3 Isabella Quinti Università La Sapienza, Roma Immunodeficienza Comune Variabile Definizione Epidemiologia Come si presenta la malattia Quadri clinici Diagnosi Genetica[docplayer.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Prevenzione

  • E sicuramente opportuno, nella prevenzione delle complicanze polmonari, affiancare alla terapia sostitutiva ed antibiotica mirata anche dei cicli di fisioterapia respiratoria.[docplayer.it]

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