La GW è molto rara nella popolazione pediatrica e ha una presentazione tipicamente multisistemica coinvolgendo principalmente le alte e basse vie respiratorie ed i reni. [minervamedica.it]

La presenza di un numero di siderofagi superiore al 20%, così come l’incremento della conta di globuli rossi in aliquote di BAL consecutive ed eseguite nello stesso punto, sono considerate diagnostiche di DAH (10), anche in quei casi in cui la presentazione [giornaleitalianodinefrologia.it]

La presentazione clinica varia a seconda dell'organo o dell'apparato colpito. [msdmanuals.com]

• Diplopia

  Frequente è anche l’interessamento dell'occhio con congiuntivite, cheratite, uveite, pseudotumore retro-orbitario che si manifesta con proptosi, dolore e diplopia. [malattierarepiemonte.it]

  L'estensione ai muscoli estrinseci porta a diplopia. Se si sviluppano sintomi oculari gravi, sono necessari una valutazione e un trattamento immediatamente per prevenire la perdita permanente della vista. [msdmanuals.com]

• Occhi rossi

  L’infiammazione può colpire gli occhi, che possono gonfiarsi e diventare rossi e dolenti. [msdmanuals.com]

  rossi, gonfi, senza motivo apparente; a volte, possono svilupparsi infiammazione e ostruzione del dotto naso-lacrimale, congiuntivite, sclerite, uveite e vasculite della retina; se l’infiammazione interessa lo spazio retro-orbitale, possono svilupparsi [orl.news]

• Neuropatia periferica

  Il 10-50% dei pazienti ha lesioni cutanee (porpora e noduli cutanei), il 25% presenta una neuropatia periferica (multineurite), il 10% mostra sintomi a carico del sistema nervoso contrale (cefalea, deficit sensitivo-motori, emiplegia ed epilessia), mentre [orpha.net]

  Per quanto riguarda il coinvolgimento del sistema nervoso, la neuropatia periferica è la manifestazione più frequente, mentre il danno a livello del sistema nervoso centrale (SNC) è abbastanza raro, inferiore al 10%. [congressi.sinitaly.org]

  Risalendo alle cartelle cliniche notarono come presentassero caratteristiche comuni quali asma grave, ipereosinofilia, neuropatia periferica e danni renali. [apacs-egpa.org]

• Vertigini

  […] sintomi come dolore alla laringe, raucedine, difficoltà respiratorie (dispnea) e tosse abbaiante otite cronica/ricorrente dell’orecchio medio e interno, che non risponde adeguatamente alle terapie convenzionali; sviluppo di sordità neurosensoriale e/o vertigini [orl.news]

  Orecchie: possono verificarsi otite, sordità neurosensoriale, vertigini e condrite. L'orecchio medio, l'orecchio interno e le mastoidi sono spesso colpiti. Occhi: gli occhi possono apparire rossi e gonfi. [msdmanuals.com]

• Vertigine

  […] sintomi come dolore alla laringe, raucedine, difficoltà respiratorie (dispnea) e tosse abbaiante otite cronica/ricorrente dell’orecchio medio e interno, che non risponde adeguatamente alle terapie convenzionali; sviluppo di sordità neurosensoriale e/o vertigini [orl.news]

  Orecchie: possono verificarsi otite, sordità neurosensoriale, vertigini e condrite. L'orecchio medio, l'orecchio interno e le mastoidi sono spesso colpiti. Occhi: gli occhi possono apparire rossi e gonfi. [msdmanuals.com]

• Tosse

  La malattia può anche presentarsi con lesioni del cavo orale, otiti, tosse stizzosa o ulcere della mucosa nasale. Nella sintomatologia più comune rientrano tosse, febbre, dispnea, astenia, otite, artrite, dolore toracico, perdita di peso. [policliniconews.it]

  Oltre a questi sintomi sono spesso presenti anche: Febbre; Tosse; Dispnea (difficoltà a respirare); Dolore toracico; Epistassi (perdita di sangue dal naso); Emottisi (emissione di sangue rosso con la tosse). Bibliografia: Edward C. [osteolab.net]

  A volte la malattia provoca danni alla trachea ed emottisi (fuoriuscita di sangue dalle vie aeree, di solito con un colpo di tosse); è frequente, inoltre, il coinvolgimento dei polmoni con formazione di infiltrati e granulomi. [ospedaleniguarda.it]

  In generale si presenta un coinvolgimento delle vie aeree, a partire dal naso (croste nasali, naso chiuso, naso a sella, perforazione del setto, epistassi, sinusite) fino alle vie respiratorie inferiori (tosse, fatica a respirare, dolore toracico). [malattierare.sanita.fvg.it]

  La patologia inizia solitamente con sanguinamento dal naso, congestione nasale con formazione di croste, sinusite, raucedine, dolore alle orecchie, liquido nell’orecchio medio, occhi rossi e dolorosi, sibili e tosse. [msdmanuals.com]

• Emottisi

  Il tratto distintivo di questa patologia è la presenza di crostosità nasali oltre a emottisi ed epistassi. In queste circostanze è fondamentale rivolgersi immediatamente al proprio medico e non trascurare alcun segnale o sintomo. [matteotrimarchi.it]

  Le principali manifestazioni cliniche sono rappresentate da: glomerulonefrite interessamento polmonare (infiltrati granulomatosi, noduli, cavitazioni, interstiziopatia polmonare, emorragia alveolare) emottisi interessamento vie aeree superiori (vasculite [sanita.puglia.it]

  Da un punto di vista clinico, può manifestarsi con dispnea, insufficienza respiratoria, tosse ed emottisi. [giornaleitalianodinefrologia.it]

  L’interessamento polmonare determina tosse (50 per cento), dispnea, emottisi, pleuriti, emorragie polmonari (8 per cento), masse linfonodali peri-ilari e/o mediastiniche. [malattierarepiemonte.it]

• Naso a sella

  In generale si presenta un coinvolgimento delle vie aeree, a partire dal naso (croste nasali, naso chiuso, naso a sella, perforazione del setto, epistassi, sinusite) fino alle vie respiratorie inferiori (tosse, fatica a respirare, dolore toracico). [malattierare.sanita.fvg.it]

  […] a sella, ulcere perforanti cavità orale) noduli sottocutanei, porpora mononeurite multipla pericardite congiuntivite vasculite intestinale (necrosi intestinale) Sebbene non ci siano prove sufficienti per fornire raccomandazioni precise, è necessario [sanita.puglia.it]

  Il 50-95% dei pazienti presenta segni clinici a carico dell'orecchio, del naso e della gola (ostruzione nasale persistente, sinusite distruttiva, rinite crostosa e/o emorragica, deformità del setto nasale, naso a sella e otite media); il 60-80% presenta [orpha.net]

  A livello nasale causa una rinite cronica crostosa che può provocare perforazioni settali anche ampie con possibile deformità del naso (naso a sella = saddle nose). [francescopilolli.it]

• Dispnea

  Da un punto di vista clinico, può manifestarsi con dispnea, insufficienza respiratoria, tosse ed emottisi. [giornaleitalianodinefrologia.it]

  Nella sintomatologia più comune rientrano tosse, febbre, dispnea, astenia, otite, artrite, dolore toracico, perdita di peso. Per controllare la malattia vengono somministrati comunemente farmaci immunosoppressivi e cortisonici. [policliniconews.it]

  L’interessamento polmonare determina tosse (50 per cento), dispnea, emottisi, pleuriti, emorragie polmonari (8 per cento), masse linfonodali peri-ilari e/o mediastiniche. [malattierarepiemonte.it]

  L'infiammazione dei bronchi principali e dei rami collaterali può causare dispnea localizzata, polmoniti da ostruzione e atelettasia. [msdmanuals.com]

  Altra rara e particolare manifestazione della granulomatosi con poliangite è la stenosi sottoglottica che può causare dispnea. Altri segni che può identificare l’Otorinolaringoiatra sono l’ipertrofia gengivale, tosse e la proptosi. [francescopilolli.it]

• Rinorrea

  Essi comprendono: tosse, febbre, dispnea, astenia, dolore toracico, rinorrea persistente, epistassi, emottisi, sinusite, perdita di peso, artralgia, otite, artrite e ulcerazione della mucosa.[10] L'infiammazione degli strati esterni dell'occhio (sclerite [it.wikipedia.org]

• Ipertensione

  Comorbilità possibili Interstiziopatia polmonare pre-esistente Ipertensione arteriosa Diabete Le comorbidità possono aumentare la probabilità di decorso peggiore. [sanita.puglia.it]

  L’assunzione di prednisone per un lungo periodo può provocare un aumento di peso, cataratta, ipertensione arteriosa, diminuzione della densità ossea, diabete, cambiamenti di umore e difficoltà a dormire. [msdmanuals.com]

  […] medico spesso, si sviluppa glomerulonefrite, con rapido deterioramento della funzionalità renale, fino alla totale insufficienza d’organo nell’arco di pochi mesi, se non trattata; le alterazioni renali possono portare all’insorgenza secondaria di edemi e ipertensione [orl.news]

• Dolore al petto

  Sintomi e segni caratteristici, valutati all'esame obiettivo: Naso che cola ed epistassi; Infezione alle orecchie; Sinusite; Emottisi; Dolore al petto. [my-personaltrainer.it]

• Tachicardia

  D’altro canto non possiamo escludere la cardiotossicità del Rituximab, che si manifesta solitamente con disturbi del ritmo durante o nelle ore immediatamente successive all’infusione del farmaco: tachicardia, fibrillazione e flutter atriale sono possibili [congressi.sinitaly.org]

• Artrite

  […] reumatoide Sindrome di Felty · Sindrome di Caplan · Nodulosi reumatoide · Malattia di Still dell'adulto · Artrite cronica indifferenziata Spondiloartropatie Spondilite anchilosante · Artrite psoriasica · Artrite reattiva · Artrite enteropatica · Entesoartriti [it.wikipedia.org]

• Artralgia

  Sono comuni alcuni segni clinici sistemici come la febbre, l'artralgia, la mialgia e la perdita di peso. [orpha.net]

  L’esordio della malattia è spesso aspecifico, con sintomatologia generale (febbre, artralgie e mialgie) che è presente in circa il 70-100% dei pazienti (1). [giornaleitalianodinefrologia.it]

  […] quando la GPA è in fase attiva (ossia, non trattata o andata incontro a recidiva dopo una prima remissione) seppur raramente, possono insorgere coronaropatia, danno alle valvole cardiache, pericardite e insufficienza cardiaca; dolore alle articolazioni (artralgie [orl.news]

  Sistema muscolo-scheletrico: i pazienti possono presentarsi frequentemente con artralgie, mialgie o artrite infiammatoria non erosiva. Pelle: possono svilupparsi porpora palpabile, noduli sottocutanei dolorabili, papule, livedo reticularis o ulcere. [msdmanuals.com]

• Mialgia

  Possono inoltre essere interessati la cute (porpora cutanea), il cuore (pericardite, vasculite delle coronarie), il sistema muscolo-scheletrico (mialgie, poliartrite simmetrica e non deformante eccetera) ed il sistema nervoso con polineuropatia periferica [malattierarepiemonte.it]

  Sono comuni alcuni segni clinici sistemici come la febbre, l'artralgia, la mialgia e la perdita di peso. [orpha.net]

  L’esordio della malattia è spesso aspecifico, con sintomatologia generale (febbre, artralgie e mialgie) che è presente in circa il 70-100% dei pazienti (1). [giornaleitalianodinefrologia.it]

  […] attiva (ossia, non trattata o andata incontro a recidiva dopo una prima remissione) seppur raramente, possono insorgere coronaropatia, danno alle valvole cardiache, pericardite e insufficienza cardiaca; dolore alle articolazioni (artralgie) e ai muscoli (mialgie [orl.news]

• Epistassi

  Il tratto distintivo di questa patologia è la presenza di crostosità nasali oltre a emottisi ed epistassi. In queste circostanze è fondamentale rivolgersi immediatamente al proprio medico e non trascurare alcun segnale o sintomo. [matteotrimarchi.it]

  In generale si presenta un coinvolgimento delle vie aeree, a partire dal naso (croste nasali, naso chiuso, naso a sella, perforazione del setto, epistassi, sinusite) fino alle vie respiratorie inferiori (tosse, fatica a respirare, dolore toracico). [malattierare.sanita.fvg.it]

  Vie aeree superiori: può verificarsi dolore ai seni paranasali, secrezione sieroematiche o purulente ed epistassi. [msdmanuals.com]

• Insufficienza renale

  In caso di disturbo renale cronico con insufficienza renale, potrebbe essere necessario un trapianto di rene. [msdmanuals.com]

  L’insufficienza renale causata da questa patologia può condurre ad uremia e morte. [matteotrimarchi.it]

  Danno ai reni e conseguente insufficienza renale. Privati di un adeguato apporto di sangue ossigenato, i reni cominciano a subire danno progressivo e a non funzionare più correttamente. [my-personaltrainer.it]

• Ematuria

  A livello renale si ha un quadro di glomerulonefrite (proteinuria, ematuria) fino all'insufficienza renale terminale. [malattierarepiemonte.it]

  Negli individui con granulomatosi di Wegener, in cui la malattia ha raggiunto i reni, gli esami delle urine evidenziano ematuria (sangue nelle urine) e proteinuria (proteine nelle urine), due reperti indicativi di un danno renale. [my-personaltrainer.it]

• Febbre

  Nella sintomatologia più comune rientrano tosse, febbre, dispnea, astenia, otite, artrite, dolore toracico, perdita di peso. Per controllare la malattia vengono somministrati comunemente farmaci immunosoppressivi e cortisonici. [policliniconews.it]

  Altri sintomi possono essere: • febbre; • dolori articolari; • lesioni cutanee. [malattierare.hsr.it]

  Sono comuni alcuni segni clinici sistemici come la febbre, l'artralgia, la mialgia e la perdita di peso. [orpha.net]

  Oltre a questi sintomi sono spesso presenti anche: Febbre; Tosse; Dispnea (difficoltà a respirare); Dolore toracico; Epistassi (perdita di sangue dal naso); Emottisi (emissione di sangue rosso con la tosse). Bibliografia: Edward C. [osteolab.net]

  Le vie respiratorie superiori e inferiori e i reni sono i siti colpiti più di frequente ma la malattia può aggredire ogni organo e, trattandosi di una malattia sistemica, è spesso accompagnata da febbre, stanchezza e perdita di peso. [ospedaleniguarda.it]

• Perdita di peso

  Nella sintomatologia più comune rientrano tosse, febbre, dispnea, astenia, otite, artrite, dolore toracico, perdita di peso. Per controllare la malattia vengono somministrati comunemente farmaci immunosoppressivi e cortisonici. [policliniconews.it]

  In questi casi la sintomatologia è aspecifica e simile a quella riscontrabile nelle MICI: i pazienti riferiscono dolore addominale, perdita di peso, diarrea muco-sanguinolenta. [minervamedica.it]

  Sono comuni alcuni segni clinici sistemici come la febbre, l'artralgia, la mialgia e la perdita di peso. [orpha.net]

  Le vie respiratorie superiori e inferiori e i reni sono i siti colpiti più di frequente ma la malattia può aggredire ogni organo e, trattandosi di una malattia sistemica, è spesso accompagnata da febbre, stanchezza e perdita di peso. [ospedaleniguarda.it]

• Anemia

  Complicanza frequente e severa della GPA è l’emorragia alveolare diffusa (DAH, diffuse alveolar hemorrage); questa si manifesta da un punto di vista clinico con emottisi [comunque assente in 1/3 dei casi (9)], dispnea progressiva ed anemia (in assenza [giornaleitalianodinefrologia.it]

  […] conduce all’infarto causato dalla propagazione dell’infiammazione alle arterie coronarie per via di un minore afflusso di sangue che danneggia le cellule del miocardio; nel tempo una grande quantità di pazienti affetti da GPA manifestano vari livelli di anemia [matteotrimarchi.it]

  Test per l'anemia. Non è attendibile al 100%, perché non tutti i malati di granulomatosi di Wegener sono anemici. Livelli di creatinina. Serve a valutare la funzionalità renale. [my-personaltrainer.it]

• Malessere

  […] generale i pazienti riportano i seguenti sintomi: muco nasale con presenza di pus; epistassi, ovvero sanguinamento dal naso; sinusite; tosse, talvolta accompagnata da emottisi, ovvero da emissione di sangue; dolore e fastidio al torace; sensazione di malessere [matteotrimarchi.it]

  Sintomi Dolori articolari, febbre malessere generale, perdita di peso inizialmente possono essere o non essere presenti. [hemove.org]

  I soggetti possono manifestare anche febbre, avere un senso di malessere generale e perdere l’appetito. L’infiammazione può colpire gli occhi, che possono gonfiarsi e diventare rossi e dolenti. [msdmanuals.com]

  Altri sintomi sistemici spesso presenti in chi soffre di GPA sono anche il malessere generale, la febbre, la stanchezza e la perdita di peso. [orl.news]

• Fatica

  In generale si presenta un coinvolgimento delle vie aeree, a partire dal naso (croste nasali, naso chiuso, naso a sella, perforazione del setto, epistassi, sinusite) fino alle vie respiratorie inferiori (tosse, fatica a respirare, dolore toracico). [malattierare.sanita.fvg.it]

• Lesione cavitaria

  La TC toracica senza contrasto è quasi sempre necessaria poiché la RX torace può non visualizzare noduli, masse e/o lesioni cavitarie causate da granulomatosi associata a poliangioite. [msdmanuals.com]

  […] alla radice dentaria, ulcerazioni non specifiche in tutto il rivestimento della bocca [12] Trachea: stenosi subglottale Polmoni: noduli polmonari (indicati come "lesioni della moneta"), infiltrati (spesso interpretati come polmonite), lesioni cavitarie [it.wikipedia.org]

• Infiltrato polmonare

  si possono osservare infiltrati polmonari di cellule del sistema immunitario che possono portare alla formazione di granulomi (noduli), singoli o multipli, con comparsa di sintomi come dolore al torace, mancanza di respiro, tosse con catarro e/o sangue [orl.news]

  Noduli polmonari singoli o multipli, con o senza cavitazione, e infiltrati parenchimali a volte possono causare sintomi quali dolore toracico, mancanza di respiro e tosse produttiva. [msdmanuals.com]

• Trombocitosi

  Nella maggior parte dei pazienti con malattia attiva la velocità di eritrosedimentazione e la proteina C-reattiva sono elevate, e l'albumina e le proteine sieriche totali sono diminuite; sono presenti anemia, trombocitosi, ed eosinofilia da lieve a moderata [msdmanuals.com]

• Leucocitosi

  Tipicamente gli esami di laboratorio evidenziano un rialzo degli indici infiammatori, leucocitosi, aumento delle immunoglobuline (soprattutto IgA) e del fattore reumatoide. Gli anticorpi c-ANCA sono di solito positivi. [malattierarepiemonte.it]

Riprendere o incrementare il trattamento generalmente può controllare il disturbo. Tuttavia, il 90% dei pazienti sviluppa una significativa morbilità a causa della malattia e/o del trattamento. [msdmanuals.com]

Al momento dell’inizio del trattamento con rituximab, il 97% dei pazienti era già in trattamento con glucocorticoidi (mediana dose prednisone: 25 mg/die – 13,5-50), mentre il 58% era in trattamento con farmaci immunosoppressori. [pharmastar.it]

A partire dalla quarta settimana, l’OCS è stata ridotta gradualmente durante il periodo di trattamento. [aifa.gov.it]

Se la diagnosi è certa, la terapia è appropriata e si prevengono le complicanze (renali, polmonari, vascolari), la prognosi è salvaguardata. Cordiali saluti Risposta a cura di Dr. [pazienti.it]

La prognosi dipende dalla gravità e diffusione della patologia, dal livello della lesione agli organi e dalla rapidità con la quale si somministra il trattamento. [msdmanuals.com]

COME SI CURA Se non trattata ha prognosi grave e può essere mortale. La cura è fin dall’inizio forte e prevede la combinazione di cortisone e ciclofosfamide. MEDICI REFERENTI per questa malattia presso Ospedale San Raffaele [malattierare.hsr.it]

L'eziologia della granulomatosi con poliangioite è sconosciuta, benché i meccanismi immunitari rivestano certamente un ruolo. La maggior parte dei pazienti con malattia attiva generalizzata ha anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA). [msdmanuals.com]

Dati epidemiologia Patologia rara, che colpisce entrambi i sessi a qualunque età, anche se l'età media di insorgenza è di 40 anni. In Piemonte è descritta una prevalenza di 2.2 casi/100.000. [malattierarepiemonte.it]

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto] Tale malattia non ha preferenza in fatto di sesso ma colpisce sovente persone di età compresa fra il quarto ed il quinto decennio di vita. [it.wikipedia.org]

Granulomatosi di Wegener: la Fisiopatologia L'ipotesi secondo cui la granulomatosi di Wegener sarebbe una malattia autoimmune si deve, sostanzialmente, al ritrovamento di quote rilevanti di ANCA (ossia gli Anticorpi Anti-Citoplasma dei Neutrofili) nel [my-personaltrainer.it]

Poiché il trattamento immunosoppressivo può aumentare il rischio di infezioni opportunistiche è consigliabile associare Trimetoprin/Sulfametossazolo (800/160 mg die a giorni alterni o 400/80 mg die) per la prevenzione delle infezioni da Pneumocysti Jiroveci [hemove.org]