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Gastrite ipertrofica gigante

Malattia di Ménétrier


Presentazione

  • Una percentuale di pazienti variabile tra il 20% e il 100%, a seconda del momento della presentazione in una struttura sanitaria, sviluppano una gastropatia caratterizzata da perdita di proteine sieriche accompagnata da ipoalbuminemia.[it.wikipedia.org]
Gastropatia
  • Consulenza genetica La MD è una gastropatia acquisita, ma è stata ipotizzata una predisposizione genetica a trasmissione autosomica dominante in un numero limitato di famiglie.[orpha.net]
  • Una percentuale di pazienti variabile tra il 20% e il 100%, a seconda del momento della presentazione in una struttura sanitaria, sviluppano una gastropatia caratterizzata da perdita di proteine sieriche accompagnata da ipoalbuminemia.[it.wikipedia.org]
  • E' una gastropatia ipertrofica, rara, caratterizzata da pliche gastriche giganti (possono essere alte fino a 4 cm) e ispessite Istologicamente vi é iperplasia delle foveole con marcata proliferazione dell'epitelio della mucosa gastrica Vi é secrezione[medicinainternaonline.com]
Dolore addominale
  • Sintomatologia I pazienti affetti dalla malattia accusano dolore addominale nei quadranti superiori (in particolare in epigastrio ), a volte accompagnati da nausea , vomito , marcata riduzione dell'appetito ( iporessia ), tendenza ad edema e perdita di[it.wikipedia.org]
  • I pazienti di solito presentano dolore addominale, vomito e nausea; spesso è presente un edema dei tessuti periferici. Altri segni sono l'astenia, l'anoressia e la perdita di peso. Alcuni pazienti mostrano solo segni lievi oppure sono asintomatici.[orpha.net]
Dolore epigastrico
  • epigastrico, nausea, vomito, edema periferico e, più raramente, anoressia e perdita di peso.[orpha.net]
  • Home / Dizionario medico / MÉNÉTRIER (SINDROME DI) 29 marzo 2019 Lettera M Definizione di MÉNÉTRIER (SINDROME DI) Gastrite ipertrofica gigante, spesso asintomatica, talora può causare dolori epigastrici ed emorragie; si associa sovente a enteropatia essudativa[dica33.it]
Dispepsia
  • Omeprazolo, Pantoprazolo, Rabeprazolo) associati o meno ad antiacidi di contatto (magaldrato, alginato di sodio, idrossido di magnesio o alluminio) o procinetici (metoclopramide, clebopride, domperidone) a seconda della prevalenza di pirosi, epigastralgia o dispepsia[miafarmaciaitalia.it]

Trattamento

  • Presa in carico e trattamento Non viene raccomandato un trattamento standard. In alcuni pazienti, il trattamento può essere esclusivamente sintomatico, associato ad una dieta ricca di proteine.[orpha.net]
  • Diagnosi differenziale Molte sono le sindromi da cui bisogna differenziare la gastrite durante gli esami diagnostici : Sindrome di Zollinger-Ellison Sindrome di Cronkhite-Canada Sindrome di Sjögren Il trattamento è ad ampio spettro, si somministrano farmaci[it.wikipedia.org]
  • I presidi inclusi nella Rete operano secondo protocolli clinici concordati con i Centri interregionali di riferimento e collaborano con i servizi territoriali e i medici di famiglia ai fini dell'individuazione e della gestione del trattamento. 5.[handylex.org]
  • […] eccessiva esposizione all’acido cloridrico sulla mucosa extra gastrica non in grado di produrre a differenza dello stomaco (esofago,faringe,laringe,etc) meccanismi di protezioni chimicofisiche.Le cure di questi disturbi sono note ma la necessità di trattamenti[poliambulatoriomega.com]
  • Gli inibitori di pompa protonica (PPI) hanno rivoluzionato il trattamento delle malattie acido-correlate, perché sono farmaci molto efficaci nell’inibire la secrezione gastrica con una buona sicurezza e tollerabilità.[miafarmaciaitalia.it]

Prognosi

  • Prognosi La MD è una malattia tendenzialmente progressiva, che esita nell'adenocarcinoma nel 2-15% dei casi.[orpha.net]
  • La raccolta dei dati e il loro trattamento, consistente nelle operazioni di validazione, analisi statistico-epidemiologica, valutazione delle associazioni tra fattori di rischio e stili di vita correlati all'eziologia e alla prognosi, aggiornamento, rettificazione[handylex.org]

Eziologia

  • Eziologia La causa della malattia di Ménétrier è sconosciuta, ma il disturbo è stato associato con l'infezione da citomegalovirus (CMV) nei bambini e con l'infezione sostenuta da Helicobacter pylori nell'adulto.[it.wikipedia.org]
  • Dati eziologici L'eziologia non è nota, ma si ritiene che la malattia sia acquisita e sia implicato un aumento del segnale del fattore di crescita epidermica (EGFR) nella mucosa gastrica, con iperproduzione locale del fattore di crescita trasformante[orpha.net]
  • La raccolta dei dati e il loro trattamento, consistente nelle operazioni di validazione, analisi statistico-epidemiologica, valutazione delle associazioni tra fattori di rischio e stili di vita correlati all'eziologia e alla prognosi, aggiornamento, rettificazione[handylex.org]

Epidemiologia

  • Epidemiologia La malattia è più diffusa negli uomini, l'età in cui vi è una maggiore incidenza è quella che rientra fra la terza e la quinta decade.[it.wikipedia.org]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Fisiopatologia

  • Fisiopatologia Nella malattia di Ménétrier lo stomaco si caratterizza per la presenza di pliche giganti ipertrofiche e tortuose, prevalentemente localizzate nel corpo e nel fondo dello stomaco: ciò conferisce alla mucosa un aspetto ad acciottolato o simile[it.wikipedia.org]

Prevenzione

  • Art. 2 Rete nazionale per la prevenzione, la sorveglianza, la diagnosi e la terapia delle malattie rare 1.[handylex.org]

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