Presentazione
L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento. pagine 4 Iconografia 1 Video 0 Altro 1 Riassunto Le fibrosi sistemiche sono caratterizzate da lesioni tissutali inizialmente infiammatorie e spesso di presentazione pseudotumorale [em-consulte.com]
[…] interventi di disostruzione urologica (stenting ureterale o nefrostomia). [1] [2] [3] Materiali e metodi Analisi retrospettiva monocentrica dei pazienti affetti da fibrosi retroperitoneale diagnosticati da Marzo 2005 a Maggio 2015, con un focus sul quadro di presentazione [congress.wooky.it]
[…] incirca di 0,10 (95% da 0,07 a 0,14) per 100000 persone per anno (Uibu 2), gli uomini sono affetti da 2 a 3 volte le donne e l'eta media di presentazione della malattia e fra i 50 ed i 60 anni, ma non e infrequente anche in eta infantile e negli anziani [malattierare.regione.veneto.it]
Commento al caso clinico Il caso clinico è paradigmatico della più comune presentazione clinica della FRP: nefrouropatia ostruttiva associata a vari gradi di insufficienza renale preceduta da sintomatologia vaga ed aspecifica. [giornaleitalianodinefrologia.it]
Muscoloscheletricio
- Lombalgia
[…] malattia colpisce principalmente gli uomini dalla terza decade di età fino a quasi tutta la quarta.[2] Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto] I sintomi e i segni clinici presentano vomito, febbre, malessere generalizzato con dolore addominale, lombalgia [it.wikipedia.org]
- Mialgia
[…] sintomi legati alla uremia: L'ischemia intestinale e un evento assai raro (da Vaglio 1).In molti casi i sintomi locali sono preceduti o coesistono con quelli sistemici, che includono astenia, febber non elevata, nausea, anoressia, perdita di peso e mialgie [malattierare.regione.veneto.it]
Urogenitale
- Insufficienza renale
A volte degenera in un'uropatia di tipo ostruttivo e insufficienza renale. [it.wikipedia.org]
Il danno renale può essere temporaneo o permanente. Possibili complicazioni possono essere: Uropatia ostruttiva bilaterale cronica; Insufficienza renale cronica; Uropatia ostruttiva unilaterale cronica. [medicinalive.com]
- Poliuria
Se gli ureteri sono coinvolti, il dolore può essere di tipo colico e si possono verificare infezioni recidivanti delle vie urinarie, presenza sangue nelle urine, poliuria e, se si verifica un’ostruzione ureterale tale da portare alla perdita di funzionalità [malattierare.hsr.it]
[…] terza decade di età fino a quasi tutta la quarta.[2] Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto] I sintomi e i segni clinici presentano vomito, febbre, malessere generalizzato con dolore addominale, lombalgia, ipertensione arteriosa, oliguria, anuria, poliuria [it.wikipedia.org]
- Oliguria
[…] uomini dalla terza decade di età fino a quasi tutta la quarta.[2] Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto] I sintomi e i segni clinici presentano vomito, febbre, malessere generalizzato con dolore addominale, lombalgia, ipertensione arteriosa, oliguria [it.wikipedia.org]
Intero corpo
- Sintomo costituzionale
Questa malattia può essere indotta da una esagerata risposta infiammatoria all’aterosclerosi aortica in alcuni individui predisposti, oppure conseguenza di una malattia autoimmune sistemica, come suggerito dalla frequente presenza di sintomi costituzionali [malattierare.hsr.it]
La sintomatologia all’esordio risultava estremamente varia - dall’ipertensione arteriosa isolata, al dolore testicolare, ai sintomi costituzionali - e condizionava un ritardo diagnostico medio di 289 giorni (Figura 2). [congress.wooky.it]
La frequente presenza di sintomi costituzionali, di autoanticorpi, e l’associazione con malattie immunitarie note (ad es. tiroidite autoimmune, vasculite dei piccoli vasi, psoriasi e sindrome di Sjögren) suffragava l’ipotesi “sistemica” della FRPI [10 [giornaleitalianodinefrologia.it]
- Pseudotumore
Devono essere eseguite altre diagnosi differenziali con la fibromatosi retroperitoneale, caratterizzata da una uniforme proliferazione di fibroblasti ordinati in fasci intrecciati, con il tumore fibroblastico infiammatorio (pseudotumore infiammatorio) [malattierare.regione.veneto.it]
3 Principali manifestazioni cliniche della IgG4-related disease in relazione all’organo coinvolto Pancreas Pancreatite autoimmune tipo 1 Vie biliari Colangite scerosante, colecistite Ghiandole salivari Scialoadenite sottomandibolare, Parotite Occhio Pseudotumor [giornaleitalianodinefrologia.it]
Gastrointestinale
- Dolore addominale
Sintomi successivi sono: Diminuzione della produzione di urina; Nessuna produzione di urina (anuria); Nausea, vomito, cambiamenti nel modo di pensare causati dall’insufficienza renale e accumulo di sostanze tossiche nel sangue; Dolore addominale grave [medicinalive.com]
Come comportarsi in caso di complicanze insorte dopo la dimissione: data la complessità della malattia e della soluzione chirurgica, nel caso si verifichi dolore addominale, alterazione dell’alvo, febbre ed altro, si consiglia di rivolgersi al centro [pagniurologia.it]
addominale, lombalgia, ipertensione arteriosa, oliguria, anuria, poliuria, ematuria. [it.wikipedia.org]
- Colica
Se gli ureteri sono coinvolti, il dolore può essere di tipo colico e si possono verificare infezioni recidivanti delle vie urinarie, presenza sangue nelle urine, poliuria e, se si verifica un’ostruzione ureterale tale da portare alla perdita di funzionalità [malattierare.hsr.it]
CASO CLINICO Riportiamo il caso di un paziente maschio di 60 anni, giunto alla nostra osservazione per dolore lombare e sospetta colica pielo-ureterale. [congressi.sinitaly.org]
Uretrite · Uretrite non gonococcica · Sindrome uretrale · Stenosi uretrale/Stenosi meatale · Caruncola uretrale Generiche Uropatia ostruttiva · Infezione delle vie urinarie · Fibrosi retroperitoneale · Urolitiasi (Calcoli della vescica · Calcoli renali · Colica [it.wikipedia.org]
- Sangue nelle feci
Febbre, stanchezza, mancanza di appetito e incremento degli indici di infiammazione agli esami del sangue sono frequenti soprattutto nelle forme idiopatiche. [malattierare.hsr.it]
Altri test che possono aiutare a diagnosticare questa condizione sono: BUN e test della creatinina nel sangue; Pielogramma endovenoso; Ecografia renale; Risonanza magnetica dell’addome. [medicinalive.com]
Nei casi di FRP secondaria a neoplasie sono presenti varie anomalie come alte concentrazioni di markers neoplastici, ipercalcemia, ricerca del sangue occulto nelle feci positivo, etc..(1). [malattierare.regione.veneto.it]
Trattamento
Lo studio, che ha coinvolto 40 pazienti, ha dimostrato come un trattamento cortisonico a base di prednisone per nove mesi è significativamente superiore in termini di efficacia rispetto ad un trattamento con tamoxifen di pari durata, e rappresenta pertanto [parma.repubblica.it]
Alcuni medici utilizzano anche un farmaco chiamato tamoxifene per il trattamento di questa condizione. Se il trattamento con corticosteroidi non funziona, una biopsia dovrebbe essere fatta per confermare la diagnosi. [medicinalive.com]
Vi sono infine casi in cui la fibrosi retroperitoneale ha risoluzione spontanea, senza bisogno di trattamento alcuno. Tra le terapie sperimentali si annoverano quelle a base di azatioprina, di progesterone e di tamoxifene. [qsalute.it]
Trattamento[modifica | modifica wikitesto] In assenza di grave ostruzione del tratto urinario (che generalmente richiede un intervento chirurgico con involucro omentale), inizialmente il trattamento prevede generalmente glucocorticoidi, seguiti da DMARD [it.wikipedia.org]
Prognosi
PROGNOSI: La prognosi dipende dall’entità della fibrosi e dalla quantità di danni ai reni. Il danno renale può essere temporaneo o permanente. [medicinalive.com]
Eziologia
Nell’eziologia della malattia giocano un ruolo l’esposizione a asbesto, il fumo, i farmaci, la radioterapia pelvica, la chirurgia addominale e la sindrome IgG4-correlata. [congress.wooky.it]
Il quadro clinico è caratterizzato da secchezza... maggiori informazioni, sarcoidosi Sarcoidosi La sarcoidosi è una malattia infiammatoria caratterizzata dalla presenza di granulomi non caseosi in uno o più organi o tessuti; l'eziologia è sconosciuta. [msdmanuals.com]
Eziologia[modifica | modifica wikitesto] La sua associazione con varie condizioni immuno-correlate e la risposta all'immunosoppressione hanno portato alla speculazione su una causa autoimmune di RPF idiopatica.[3][4] Un terzo dei casi è secondario a tumori [it.wikipedia.org]
Epidemiologia
Dati epidemiologia L’incidenza è di 1:200.000 individui; essa colpisce in genere soggetti di sesso maschile, di età più frequentemente compresa tra i 40 ed i 60 anni. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 2,3 casi su 100.000 [malattierarepiemonte.it]
Ultimamente è stata studiata una sua possibile correlazione con la schistosomiasi.[1] Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto] La malattia colpisce principalmente gli uomini dalla terza decade di età fino a quasi tutta la quarta.[2] Sintomatologia [it.wikipedia.org]
Prevenzione
Un farmaco usato nel trattamento e nella prevenzione dell'emicrania (Metisergide) può essere la causa di questo raro disturbo nel 12% dei casi. I tumori maligni sono associati a fibrosi retroperitoneale nell'8% dei soggetti affetti. [qsalute.it]
PREVENZIONE: Se possibile, evitare l’uso prolungato di farmaci che contengono metisergide, che ha dimostrato di provocare la fibrosi retroperitoneale. Il metisergide è talvolta usato per curare l’emicrania. [medicinalive.com]