Presentazione
Il 1 Febbraio 2020 in occasione del Convegno di presentazione della versione italiana delle Linee Guida per la diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica è stata presentata la traduzione italiana delle linee guida di American Thoracic Society (ATS), European [aiponet.it]
Dal 2014, anno della presentazione della Carta Europea del Paziente con IPF al Parlamento Europeo, la campagna invita a contribuire alla raccolta di 35000 firme, (tanti sono i nuovi pazienti stimati in Europa ogni anno) attraverso il sito www.ipfcharter.org [aou.mo.it]
Cardiovascolare
- Insufficienza cardiaca
Durante il decorso della malattia possono svilupparsi: insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca, embolia polmonare, sovrapposizioni infettive, sangue nell'espettorato (Emottisi/Emoftoe) che non è tipico della malattia ma che deve fare pensare [ilpolmone.it]
Il quadro di corpolmonare si sviluppa nelle fasi finali della malattia, quando possono comparire i segni dell'insufficienza cardiaca destra. L'eziologia non è ancora del tutto nota. [orpha.net]
Cause di deterioramento acuto comprendono infezioni, embolia polmonare, pneumotorace e insufficienza cardiaca. Inoltre, possono verificarsi esacerbazioni acute senza una causa identificabile. [msdmanuals.com]
- Cianosi
Altri segni che si possono manifestare sono: dita a bacchetta di tamburo e unghie a vetrino d'orologio, cianosi. [ilpolmone.it]
Respiratorio
- Tosse
In genere, però, quella che viene notata prima è la tosse. E’ una tosse continua, secca, ma diversa – per chi sa ascoltarla – da quelle tipiche di altre malattie, come la Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO). [osservatoriomalattierare.it]
La sintomatologia si sviluppa nel corso di mesi o anni e comprende la dispnea da sforzo, la tosse e fini crepitii (tipo Velcro). [msdmanuals.com]
Un po’ di tosse, il fiato che manca facendo le scale o camminando un po’ sono sintomi banali ai quali non si presta troppa attenzione. [multimedica.it]
- Tosse secca
I primi sintomi: tosse secca persistente e dispnea, ossia mancanza di fiato durante l’esecuzione delle attività abituali (camminare, salire le scale, spostare pesi ecc.) 6. [agoramagazine.it]
“Sappiamo – spiega il dottor Fabrizio Luppi - che la malattia compare più frequentemente dopo i 60 anni d'età, soprattutto in pazienti di sesso maschile, fumatori o ex fumatori.I primi sintomi sono ingannevoli: un po' di tosse secca, mancanza di fiato [aou.mo.it]
I sintomi più comuni sono tosse secca e stizzosa, mancanza di fiato lentamente progressiva (nelle fasi iniziali della malattia questa sensazione si manifesta per sforzi moderati o intensi come correre, salire le scale; man mano che la malattia progredisce [ilpolmone.it]
- Dispnea
La sintomatologia si sviluppa nel corso di mesi o anni e comprende la dispnea da sforzo, la tosse e fini crepitii (tipo Velcro). [msdmanuals.com]
La comparsa del cuore polmonare determina, di norma, un peggioramento della dispnea. L'insufficienza respiratoria. [my-personaltrainer.it]
- Dita ippocratiche
[…] tamburo (o dita ippocratiche e ippocratismo digitale); Il modo di palesarsi e la gravità di tali manifestazioni variano da paziente a paziente: in alcuni malati, la sintomatologia è importante fin dagli esordi della condizione; in altri malati, invece [my-personaltrainer.it]
- Dispnea da sforzo
La sintomatologia si sviluppa nel corso di mesi o anni e comprende la dispnea da sforzo, la tosse e fini crepitii (tipo Velcro). [msdmanuals.com]
SINTOMI I sintomi più tipici sono la difficoltà a respirare in condizioni di sforzo (dispnea da sforzo) e tosse. I sintomi si sviluppano con tempistiche più o meno lunghe e possono richiedere anche anni. [sperimentazionicliniche.it]
Sintomi I segni e i sintomi iniziali della IPF includono normalmente: tosse secca (non produttiva) persistente;3 dispnea da sforzo progressiva (difficoltà a respirare durante l'esercizio fisico) crepitii inspiratori bilaterali all’auscultazione del torace [roche.it]
Muscoloscheletricio
- Mialgia
Sono rari i sintomi sistemici, come la febbricola e le mialgie. Il classico segno della fibrosi polmonare idiopatica sono i crepitii inspiratori fini e secchi (crepitii a Velcro) ad entrambe le basi. [msdmanuals.com]
Intero corpo
- Patologo
“Probabilmente perché oggi la patologia è meglio conosciuta e sono disponibili linee guida per la diagnosi. [osservatoriomalattierare.it]
Altre patologie come l’enfisema, l’asma e la malattia coronarica possono peggiorare i sintomi dell’IPF; il medico pertanto può sottoporre il paziente ad esami e somministrargli delle terapie per queste patologie. [europeanlung.org]
parenti, caregiver e operatori, con interviste mirate e, dopo una fase di rielaborazione, le propone al pubblico attraverso una vera e propria mappa nella quale vengono raccontate le storie, i ricordi e il percorso emotivo di chi è legato a questa patologia [meteoweb.eu]
Sebbene la sua patogenesi sia ancora in parte sconosciuta, sono numerosi i dati emersi nell’ambito della corposa ricerca clinica sulla patologia. [aiporicerche.it]
- Fatica
Come per tutto il progetto Voci Sott’Acqua, anche qui si tratta di dar voce a chi fa fatica a far sentire la propria, di offrire nuove modalità per parlare di un argomento delicato, difficile e importante.” [meteoweb.eu]
SINTOMI INGRAVESCENTI I sintomi principali sono la fatica a respirare (soprattutto a seguito di sforzi fisici) e la tosse secca. Il sospetto diagnostico viene posto sulla base della Tac ad alta risoluzione del torace. [quotidiano.net]
I sintomi principali sono la fatica a respirare (soprattutto a seguito di sforzi fisici) e la tosse secca. Il sospetto diagnostico viene posto in genere sulla base di un esame Tac ad alta risoluzione del torace. [quotidianosanita.it]
- Debolezza
Sintomi e Complicazioni I tipici sintomi e segni della fibrosi polmonare idiopatica sono: Dispnea, ossia difficoltà a respirare; Tosse secca; Dolore al torace; Sensazione ricorrente di fatica e debolezza; Perdita di peso senza motivo; Dita bacchetta di [my-personaltrainer.it]
- Perdita di peso
I sintomi tipici della fibrosi polmonare sono la dispnea, la tosse secca, la perdita di peso e il senso di fatica. La diagnosi richiede un iter abbastanza lungo, composto da diversi esami e test. [my-personaltrainer.it]
Gastrointestinale
- Nausea
Si tratta principalmente di nausea e vomito, in parte gestibili con accortezze alimentari e farmaci sintomatici, e di fotosensibilizzazione cutanea. [osservatoriomalattierare.it]
L’altro farmaco disponibile è il pirfenidone, che prevede la somministrazione di nove pillole al giorno e provoca nausea e fotosensibilità. [corriere.it]
- Vomito
Si tratta principalmente di nausea e vomito, in parte gestibili con accortezze alimentari e farmaci sintomatici, e di fotosensibilizzazione cutanea. [osservatoriomalattierare.it]
Check-up
Test di funzionalità polmonare
- Diminuzione della capacità vitale
Il primo sintomo è la diminuzione della capacità vitale dovuta al progressivo restringersi dei polmoni. [osservatoriomalattierare.it]
Trattamento
I trattamenti farmacologici oggi disponibili consistono nel pirfenidone e nel nintedanib, uniche terapie farmacologiche approvate per il trattamento dell'IPF (Raghu et al. 2015). [asugi.sanita.fvg.it]
L’Fda concede lo status di ODDD ai farmaci destinati al trattamento, diagnosi o prevenzione di malattie rare o disturbi che colpiscono meno di 200mila persone negli Stati Uniti. [pharmastar.it]
Il trattamento può comprendere farmaci antifibrotici e ossigenoterapia. La maggior parte dei pazienti si aggrava: la sopravvivenza mediana è all'incirca di 3 anni dalla diagnosi. [msdmanuals.com]
Prognosi
Tra i fattori che fanno presagire una prognosi peggiore ci sono l'età avanzata, il sesso maschile, una capacità vitale forzata e una capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO) bassa. [msdmanuals.com]
Sabato 17 settembre, dalle 10.00 alle 13.00 presso il Centro Servizi della Facoltà di Medicina e Chirurgia, in Largo del Pozzo, 71, dedicato alla Fibrosi Polmonare Idiopatica, forma grave di patologia interstiziale polmonare di genesi sconosciuta e prognosi [aou.mo.it]
Che ha una prognosi piuttosto brutta o, almeno, così è stato finora. [corriere.it]
IPF infine rappresenta una evenienza assai grave: si tratta di un importante e rapido deterioramento della funzione polmonare con peggioramento della dispnea e degli scambi respiratori e comparsa di nuovi addensamenti alla TAC del torace associata a prognosi [ilpolmone.it]
Eziologia
L'eziologia non è ancora del tutto nota. Possono predisporre alla FPI alcuni fattori ambientali (fumo di sigarette, esposizione alla silice e contatto con animali). [orpha.net]
Un quadro istologico simile si presenta raramente nei casi di malattia polmonare interstiziale a eziologia nota (vedi tabella Caratteristiche salienti della polmonite interstiziale idiopatica Caratteristiche salienti della polmonite interstiziale idiopatica [msdmanuals.com]
Epidemiologia
“Quello del biossido di azoto è un problema serio per la Lombardia” spiega Sara Conti, epidemiologa dell’Università di Milano Bicocca e prima autrice dello studio. [lastampa.it]
Epidemiologia Sebbene sia rara, la IPF è la forma più comune di Polmonite Interstiziale Idiopatica. Circa 100.000 persone negli Stati Uniti e 110.000 in Europa soffrono di IPF. [roche.it]
Epidemiologia La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia polmonare rara, a cui però spetta il primato di essere la più comune variante di polmonite interstiziale idiopatica. [my-personaltrainer.it]
Prevenzione
L’Fda concede lo status di ODDD ai farmaci destinati al trattamento, diagnosi o prevenzione di malattie rare o disturbi che colpiscono meno di 200mila persone negli Stati Uniti. [pharmastar.it]
La prevenzione è quindi fondamentale. [lastampa.it]
Prevenzione Purtroppo, non conoscendo le sue cause scatenanti, la fibrosi polmonare idiopatica è una malattia per cui non esistono valide misure di prevenzione. [my-personaltrainer.it]