Presentazione
DIAGNOSI e presEntazione clinica La quasi totalità delle diagnosi è effettuata durante la fase cronica, spesso in modo assolutamente casuale, durante i normali controlli del sangue quando si riscontra un numero di globuli bianchi elevato, spesso accompagnato [ail.it]
Questi dati sono stati condivisi in occasione delle presentazioni orali durante i meeting annuali dell'American Society for Clinical Oncology (ASCO) e dell'European Hematology Association (EHA) nel giugno 2022. [pharmastar.it]
Sistema immune
- Splenomegalia
Il principale vantaggio dell'idrossiurea è la riduzione della fastidiosa splenomegalia e delle adenopatie e il controllo del carico tumorale per ridurre l'incidenza della sindrome da lisi tumorale e gotta. [msdmanuals.com]
Le cellule mieloidi immature possono accumularsi in organi periferici come la milza e determinare, durante le fasi della malattia, un aumento di volume della stessa (splenomegalia). [fondazioneveronesi.it]
In questa fase le cellule leucemiche aumentano di numero con l’aumento dei globuli bianchi e del volume della milza (splenomegalia), ma ancora conservano la capacità di maturare e di produrre cellule non modificate Fase accelerata - periodo intermedio [nurse24.it]
A livello midollare è evidenziabile una spiccata iperplasia della serie mieloide, mentre un grado variabile di splenomegalia (raramente molto marcato) è presente all’esame obiettivo in circa il 30% dei casi. [ematologiainprogress.it]
Pelle
- Sudorazioni notturne
notturne – milza ingrossata DIAGNOSI E CLASSIFICAZIONE Esami del sangue: solitamente i pazienti affetti da leucemia hanno un elevato numero di globuli bianchi in circolo, un basso livello di emoglobina e di piastrine. [ailmilano.it]
La progressione verso le fasi successive è subdola, da uno stadio "benigno" aspecifico con astenia (debolezza), anoressia, calo di peso, tensione addominale, sudorazione notturna, a fasi blastiche accelerate con forte espansione mieloide che causano manifestazioni [leucemiamieloidecronica.it]
Alcuni possono essere: Astenia Affaticamento Perdita di peso Febbre Sudorazioni notturne Senso di pesantezza addominale Dolore alle ossa Sintomi talmente aspecifici che spesso la patologia viene diagnosticata casualmente durante i controlli per altre [nurse24.it]
I sintomi possono essere debolezza, anoressia, calo di peso, tensione addominale e sudorazione notturna, ingrossamento della milza, pallore, facilità alle ecchimosi e al sanguinamento, febbre, dolori ossei, linfoadenopatie e maculo-papule cutanee. [comitatomarialetiziaverga.it]
- Orticaria
[…] insidioso di sintomi aspecifici (p. es., affaticamento, astenia, anoressia, perdita di peso, sudorazioni notturne, senso di pienezza addominale in particolare nel quadrante superiore sinistro, artritegottosa, sintomi di leucostasi come acufene, stupor e orticaria [msdmanuals.com]
Intero corpo
- Perdita di peso
I pazienti possono riferire la fatica, la perdita di peso, la pienezza addominale, o il dolore nelle giunzioni, nei cinorrodi, o nella parte di sinistra. [news-medical.net]
Inizialmente asintomatica, la progressione della leucemia mieloide cronica è subdola, con uno stadio "benigno" aspecifico (malessere, anoressia, perdita di peso) che, con il tempo, dà luogo a fasi accelerate o blastiche con segni più nefasti, come splenomegalia [msdmanuals.com]
Nella maggior parte dei casi, i pazienti vengono diagnosticati durante la fase cronica e possono essere asintomatici (la diagnosi viene posta attraverso l'analisi dei globuli bianchi nel sangue) o possono presentare affaticamento, anemia, perdita di peso [orpha.net]
I sintomi sono quelli di una leucemia acuta: anemia (pallore, debolezza, tachicardia), possibili emorragie, maggiore rischio di infezioni, febbre, dolori ossei, sudorazione abbondante, perdita di peso, ecc. 21 settembre 2017 | 15:10 © RIPRODUZIONE RISERVATA [corriere.it]
- Febbre
I sintomi possono essere debolezza, anoressia, calo di peso, tensione addominale e sudorazione notturna, ingrossamento della milza, pallore, facilità alle ecchimosi e al sanguinamento, febbre, dolori ossei, linfoadenopatie e maculo-papule cutanee. [comitatomarialetiziaverga.it]
La maggior parte dei pazienti viene diagnosticata in questa fase che è più facile da controllare con i farmaci attualmente disponibile. – fase accelerata: di solito presenza di sintomi (febbre, calo ponderale…). [ailmilano.it]
[…] tensione addominale, sudorazione notturna, a fasi blastiche accelerate con forte espansione mieloide che causano manifestazioni cliniche importanti come splenomegalia (ingrossamento della milza), pallore, facilità alle ecchimosi e al sanguinamento, febbre [leucemiamieloidecronica.it]
[…] mieloide cronica è subdola, con uno stadio "benigno" aspecifico (malessere, anoressia, perdita di peso) che, con il tempo, dà luogo a fasi accelerate o blastiche con segni più nefasti, come splenomegalia, pallore, facilità a ecchimosi e sanguinamento, febbre [msdmanuals.com]
- Anemia
Nella fase accelerata e nella crisi blastica si assiste ad un peggioramento dell’anemia, ed invasione dei blasti anche a carico di altre sedi, quali il sistema nervoso centrale e i linfonodi; in tale situazione vi è il rischio di complicanze improvvise [comitatomarialetiziaverga.it]
Nella maggior parte dei casi, i pazienti vengono diagnosticati durante la fase cronica e possono essere asintomatici (la diagnosi viene posta attraverso l'analisi dei globuli bianchi nel sangue) o possono presentare affaticamento, anemia, perdita di peso [orpha.net]
I sintomi sono quelli di una leucemia acuta: anemia (pallore, debolezza, tachicardia), possibili emorragie, maggiore rischio di infezioni, febbre, dolori ossei, sudorazione abbondante, perdita di peso, ecc. 21 settembre 2017 | 15:10 © RIPRODUZIONE RISERVATA [corriere.it]
Durante la fase accelerata della leucemia mieloide cronica, si sviluppano in genere anemia e trombocitopenia. I basofili possono aumentare di numero, e la maturazione granulocitaria può essere difettosa. [msdmanuals.com]
- Pallore
[…] asintomatica, la progressione della leucemia mieloide cronica è subdola, con uno stadio "benigno" aspecifico (malessere, anoressia, perdita di peso) che, con il tempo, dà luogo a fasi accelerate o blastiche con segni più nefasti, come splenomegalia, pallore [msdmanuals.com]
I sintomi sono quelli di una leucemia acuta: anemia (pallore, debolezza, tachicardia), possibili emorragie, maggiore rischio di infezioni, febbre, dolori ossei, sudorazione abbondante, perdita di peso, ecc. 21 settembre 2017 | 15:10 © RIPRODUZIONE RISERVATA [corriere.it]
[…] aspecifico con astenia (debolezza), anoressia, calo di peso, tensione addominale, sudorazione notturna, a fasi blastiche accelerate con forte espansione mieloide che causano manifestazioni cliniche importanti come splenomegalia (ingrossamento della milza), pallore [leucemiamieloidecronica.it]
I sintomi possono essere debolezza, anoressia, calo di peso, tensione addominale e sudorazione notturna, ingrossamento della milza, pallore, facilità alle ecchimosi e al sanguinamento, febbre, dolori ossei, linfoadenopatie e maculo-papule cutanee. [comitatomarialetiziaverga.it]
- Fatica
I pazienti possono riferire la fatica, la perdita di peso, la pienezza addominale, o il dolore nelle giunzioni, nei cinorrodi, o nella parte di sinistra. [news-medical.net]
Gastrointestinale
- Pienezza addominale
I pazienti possono riferire la fatica, la perdita di peso, la pienezza addominale, o il dolore nelle giunzioni, nei cinorrodi, o nella parte di sinistra. [news-medical.net]
I pazienti sono spesso inizialmente asintomatici, con esordio insidioso di sintomi aspecifici (p. es., affaticamento, astenia, anoressia, perdita di peso, sudorazioni notturne, senso di pienezza addominale in particolare nel quadrante superiore sinistro [msdmanuals.com]
Check-up
Siero
- Trombocitosi
Nelle forme con trombocitosi possono verificarsi episodi trombotici, aggravati dall'iperviscosità. [leucemiamieloidecronica.it]
La conta piastrinica è normale o moderatamente aumentata, e in alcuni pazienti, la trombocitosi è il sintomo d'esordio. Il livello di emoglobina è di solito > 10 g/dL (> 100 g/L). [msdmanuals.com]
Si possono rilevare inoltre una modesta anemia e una trombocitosi. -analisi sierologiche: aumento del LDH e dell’uricemia, legati al rapido ricambio delle cellule. [ail.it]
In circa un 30% dei casi si evidenzia trombocitosi, molto raramente anemia (Tura S et al, 1986; Melo JV et al, 2003; Cortes JE et al, 1996). [ematologiainprogress.it]
- Trombocitopenia
Gli effetti collaterali più comuni sono dolore muscoloscheletrico, infezioni del tratto respiratorio superiore, trombocitopenia, affaticamento, cefalea, artralgia, aumento degli enzimi pancreatici, dolore addominale, diarrea e nausea. [pharmastar.it]
Durante la fase accelerata della leucemia mieloide cronica, si sviluppano in genere anemia e trombocitopenia. I basofili possono aumentare di numero, e la maturazione granulocitaria può essere difettosa. [msdmanuals.com]
[…] numero con l’aumento dei globuli bianchi e del volume della milza (splenomegalia), ma ancora conservano la capacità di maturare e di produrre cellule non modificate Fase accelerata - periodo intermedio dove si verifica un peggioramento dell'anemia, trombocitopenia [nurse24.it]
Effetti collaterali più frequenti osservati con asciminib sono stati trombocitopenia (28,8% vs 18,4% con bosutinib) e neutropenia (21,8% vs 21,1%), mentre con bosutinib diarrea (71,1% vs 11,5% con asciminib) e aumento delle transaminasi alanina (27,6% [ematologiainprogress.it]
- Cromosoma Philadelphia positivo
Glivec blocca selettivamente la proliferazione cellulare e induce apoptosi nelle cellule cromosoma Philadelphia positive che esprimono la tirosina chinasi Bcr-Abl. [minervamedica.it]
Bosutinib è infatti indicato per il trattamento di pazienti adulti affetti da leucemia mieloide cronica con cromosoma Philadelphia positivo (LMC Ph+), in fase cronica (FC), in fase accelerata (FA) e in fase blastica (FB), trattati in precedenza con uno [fad.accmed.org]
Esistono due differenti forme di BCR/ABL, una del peso molecolare di 210 kDa associata alla LMC e alla leucemia linfatica acuta cromosoma philadelphia positiva (LLA Ph+), e una del peso molecolare di 190 kDa associata principalmente alla LLA Ph+. [it.wikipedia.org]
Questi studi hanno portato all’approvazione del dasatinib come terapia di seconda linea nei pazienti LMC in tutte le fasi e nella leucemia acuta linfoblatica cromosoma Philadelphia positiva (LAL-Ph+). [ematologiainprogress.it]
- Aumento dei leucociti
Nella maggioranza dei casi la LMC nella sua fase cronica è una malattia asintomatica, con un aumento dei leucociti che può essere limitato e solitamente rilevato durante le periodiche analisi del sangue. [gimema.it]
- Eosinofili aumentati
Esistono anche per questa malattia dei fattori prognostici: – essere in fase accelerata o blastica; – milza ingrossata; – numero di basofili ed eosinofili aumentato; – età > 60 anni; – accumulo di molteplici alterazioni genetiche a livello di cellule [ailmilano.it]
Laboratorio
- Leucocitosi
La percentuale di blasti è compresa tra 10 e 20, elevato numero di leucociti basofili (fino al 20%), leucocitosi che che non risponde al trattamento. Piastrine molto elevate o molto ridotte. [infomedics.it]
Clinicamente la LMC è caratterizzata nel sangue periferico da una leucocitosi di grado variabile, talora anche molto elevata, con la presenza di progenitori mieloidi immaturi quali promielociti, mielociti e metamielociti. [ematologiainprogress.it]
Lo striscio periferico (in genere mostrando granulociti immaturi, basofilia, e eosinofilia) aiuta a distinguere la leucemia mieloide cronica da leucocitosi di altre eziologie (p. es., leucocitosi da infezione). [msdmanuals.com]
Trattamento
[…] della vita dei malati.L’efficacia del trattamento dipende anche dalla capacità del paziente di comprendere l’importanza di una terapia eseguita correttamente e e quindi dalla compliance del paziente. [fad.accmed.org]
Al momento dell'analisi erano rimasti in trattamento 14 pazienti resistenti o intolleranti a imatinib (il 48%) e 61 pazienti di nuova diagnosi (il 73%). [pharmastar.it]
Dasatinib e nilotinib, possono oggi anche essere utilizzati in prima linea di trattamento al posto di imatinib. [ail.it]
La circostanza può essere classificata in 3 fasi principali secondo le caratteristiche specifiche, che contribuisce a guidare le decisioni del trattamento. [news-medical.net]
Prognosi
Malattia aggressiva, che invade anche altri organi oltre il midollo osseo, comportamento simile alla leucemia acuta Prognosi I fattori in grado di influenzare il decorso della malattia sono Età>60 anni Dimensioni della milza Livello dei blasti midollari [infomedics.it]
Inoltre il 21% dei pazienti nella LMC in fase accelerata e il 13,5% dei pazienti in fase blastica (soggetti a prognosi infausta prima dell'avvento dell'Ima-tinib mesilato) ha raggiunto una risposta maggiore citogenetica. inizio pagina [minervamedica.it]
Sebbene il trapianto allogenico di midollo osseo sia considerato la sola opzione curativa, la prognosi per i pazienti è migliorata significativamente con lo sviluppo di imatinib mesilato. [orpha.net]
PROGNOSI La prognosi della LMC è oggi eccellente, con – per le fasi croniche della malattia – una speranza di vita quasi sovrapponibile alla popolazione generale. [ail.it]
Eziologia
La revisione con lo striscio periferico può contribuire a differenziare una leucemia mieloide cronica da una leucocitosi di altra eziologia. [msdmanuals.com]
Eziologia[modifica | modifica wikitesto] La causa è da riscontrare in un'anomalia clonale della cellula staminale mieloide. [it.wikipedia.org]
EPIDEMIOLOGIA ED EZIOLOGIA Di più frequente riscontro nel sesso maschile (rapporto 1,7: 1), tra la quinta e la sesta decade di vita, l’incidenza della LMC è di 1-2 nuovi casi/100.000/anno, ed è responsabile del 15-20% delle leucemie nell’adulto (Tura [ematologiainprogress.it]
Epidemiologia
Chi si ammala di LMC, epidemiologia e frequenza La LMC è un tumore raro, con un' incidenza calcolata fra 10 e 15 nuovi casi per milione di persone per anno, 14 in Italia, dove pertanto si stima che ci siano 840 nuovi casi ogni anno. [lmconline.it]
Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto] L'incidenza nei paesi industrializzati è di 2 casi per 100.000 persone/anno; per quanto riguarda il sesso, il più colpito è quello maschile (rapporto M:F= 2:1). [it.wikipedia.org]
EPIDEMIOLOGIA ED EZIOLOGIA Di più frequente riscontro nel sesso maschile (rapporto 1,7: 1), tra la quinta e la sesta decade di vita, l’incidenza della LMC è di 1-2 nuovi casi/100.000/anno, ed è responsabile del 15-20% delle leucemie nell’adulto (Tura [ematologiainprogress.it]
Fisiopatologia
FISIOPATOLOGIA MOLECOLARE Fin dal 1960 è stata dimostrata l’esistenza di un particolare cromosoma nelle mitosi delle cellule midollari del 90-95% dei soggetti affetti da LMC, denominato cromosoma Philadelphia (Ph) e derivato dalla traslocazione reciproca [ematologiainprogress.it]
Prevenzione
Per questo motivo l’unica prevenzione possibile consiste nell’evitare l’esposizione ad alte dosi di radiazioni. [cro.sanita.fvg.it]