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Eritropoiesi extramidollare sintomatica

Ematopoiesi extramedullary


Presentazione

  • Trattamento Essendo stata definita la HEMS solo recentemente quale entità clinica a sé stante (Rosada), il suo trattamento ad oggi non è ancora standardizzato e dipende dalla forma di presentazione e dalla gravità del quadro clinico.[it.wikipedia.org]
  • Una percentuale variabile tra il 5 e il 30% dei pazienti con MI va incontro ad una trasformazione leucemica dopo un tempo notevolmente variabile dalla presentazione clinica; questo può avvenire indipendentemente dall’assunzione di farmaci citotossici,[igeapoliambulatorio.com]
  • I linfomi ad alto grado B diffusi a grosse cellule comprendono linfomi differenti per tipo istologico, morfologia cellulare e presentazione clinica. È tipica la presentazione nel mediastino, accompagnata nelle giovani donne da elevata fibrosi.[treccani.it]
  • Sulla base del segnale rilevato in RMN è stato possibile distinguere tre presentazioni differenti correlabili alla fase di attività della malattia (15): 1.[docplayer.it]
Splenomegalia
  • MILZA INGROSSATA O SPLENOMEGALIA La splenomegalia (o milza ingrossata ) è uno dei segni principali della mielofibrosi (affligge circa il 90% dei pazienti), pertanto il suo instaurarsi merita un'attenzione particolare.[my-personaltrainer.it]
  • Alla visita alcuni pazienti presentano splenomegalia o epatomegalia.[ematologia-pavia.it]
  • I principali farmaci hanno lo scopo di controllare l’anemia (es. androgeni, eritropoietina, talidomide ) o la splenomegalia (es. idrossiurea, melfalan ). Non esistono al momento terapie in grado di contrastare la fase fibrotica della malattia.[igeapoliambulatorio.com]
  • Anemia . splenomegalia palpabile.[auocp.com]
  • Mieloftizica diagnosi di anemia richiede spesso biopsia del midollo osseo. malattia causa splenomegalia, in particolare in pazienti con immagazzinaggio.[sulamed.info]
Epatomegalia
  • Epatomegalia può essere presente è determinata mielofibrosi neoplasie rare.[sulamed.info]
  • E’ frequente la presenza di un ingrossamento della milza (splenomegalia) e del fegato (epatomegalia); in alcuni casi si possono avere sintomi e segni di ipertensione portale (es. varici esofagee), manifestazioni immunologiche e alterazioni scheletriche[igeapoliambulatorio.com]
  • Alla visita alcuni pazienti presentano splenomegalia o epatomegalia.[ematologia-pavia.it]
  • […] bianchi) e trombocitopenia (mancanza di piastrine), nonché tutta una serie di segni direttamente correlati a queste condizioni patologiche, ovvero: Sensazione di stanchezza e debolezza Fiato corto Milza ingrossata (splenomegalia) Fegato ingrossato ( epatomegalia[my-personaltrainer.it]
  • […] previo citoriduzione e post-operatorio eparina per via sottocutanea utilizzato in una metà dei pazienti. [ 42 ] Idrossiurea è utile nei pazienti con splenomegalia, ma può avere un potenziale effetto leucemogeno. [ 4 ] Nei pazienti con trombocitosi e epatomegalia[auocp.com]
Epatosplenomegalia
  • […] trattamento Anemia e terapia trasfusionale Per mantenere e migliorare la crescita e lo sviluppo del bambino è necessario eseguire una terapia trasfusionale regolare per tenere i livelli di emoglobina almeno al di sopra dei 9-10 g/dL: in tal modo si riduce l'epatosplenomegalia[medicoebambino.com]
  • Il feto presenta: pallore, edema generalizzato, massiva epatosplenomegalia. Terapia: Si rendono necessarie trasfusioni per tutta la vita, con rischio di emocromatosi.[docsity.com]
  • La storia naturale della malattia è caratterizzata da un progressivo aumento dell’epatosplenomegalia e da un peggioramento dell’anemia che può associarsi anche a piastrinopenia e leucopenia.[dicosasiamofatti.blogspot.com]
  • Sono invece rari i sintomi sistemici e la presenza di epatosplenomegalia.[ematologia-pavia.it]
  • Il primo gruppo comprende l’epatosplenomegalia, spesso assai marcata e che può rappresentare il sintomo più importante per il paziente.[ematologiainprogress.it]

Trattamento

  • Ad oggi possono essere considerati quali possibili trattamenti: regime di emotrasfusione ; radioterapia ; chirurgia ; combinazione di questi trattamenti. Note[it.wikipedia.org]
  • Il trattamento dell'anemia è sintomatico e dipende dal meccanismo principale del suo sviluppo: carenza di ferro, acido folico, ecc .; trattamento chirurgico nella sindrome dell'ipertensione portale.[it.iliveok.com]
  • Figura 2 – Quadro clinico della talassemia; trattamento e sue complicanze (Rund D, Rachmilewitz E, 2005).[medicoebambino.com]
  • […] sottoposto a trattamento immunosoppressivo.[ail.it]

prognosi

  • […] laboratorio e strumentale, caratteristiche cliniche del paziente tipo) seguita da una rassegna delle singole malattie presentate sempre con lo stesso schema (epidemiologia, eziopatogenesi, fisiopatologia, clinica, diagnosi, cenni di terapia, decorso e prognosi[books.google.it]
  • […] pleuro-polmonari che, in minor frequenza, degli organi mediastinici. c) HEMS addomino-intestinale con manifestazioni secondarie sia al possibile interessamento della sierosa peritoneale che degli organi solidi o viscerali. d) HEMS cutanea, la meno frequente ma con prognosi[it.wikipedia.org]
  • Prognosi e terapia La prognosi dipende soprattutto dalla sottoclassificazionee da qualsiasi malattia associata.[imalatiinvisibili.it]
  • Tefferi A: La sopravvivenza e la prognosi in mielofibrosi con metaplasia mieloide. Leuk Linfoma 47 (3): 379-80, 2006.[auocp.com]

eziologia

  • Policitemia rossa, vera (policitemia, rubra, vera, dal greco poli-molti, kytos-cell e haima-blood, sinonimo: eritremia, malattia di Vakez) è una malattia cronica dell'apparato emopoietico di eziologia sconosciuta, caratterizzata da un costante aumento[it.handbookmedical.com]
  • L’eziologia della MMM è sconosciuta; non è stata identificata alcuna alterazione citogenetica specifica di questa malattia.[dicosasiamofatti.blogspot.com]
  • EZIOLOGIA Nella gran parte dei casi si sospettano meccanismi autoimmuni, ma in alcuni casi sembrano contribuire anomalie ereditarie o acquisite delle cellule staminali.[docsity.com]
  • L'eziologia delle leucemie acute è tuttora sconosciuta: è stato comunque osservato l'aumento dell'incidenza nei soggetti esposti a radiazioni ionizzanti, o a seguito di incidenti nucleari o per motivi professionali, e nei pazienti sottoposti a terapie[treccani.it]
  • Eziologia, entità e cronicità dell’anemia influiscono le strategie terapeutiche del paziente, ed in particolare eventuali pratiche trasfusionali.[mylav.net]

Epidemiology

  • In contemporary patients with polycythemia vera, rates of thrombosis and risk factors delineate a new clinical epidemiology. Blood. 2014a; 124: 3021-3.[ematologiainprogress.it]
Distribuzione del sesso
Distribuzione per età

Fisiopatologia

  • […] del paziente tipo) seguita da una rassegna delle singole malattie presentate sempre con lo stesso schema (epidemiologia, eziopatogenesi, fisiopatologia, clinica, diagnosi, cenni di terapia, decorso e prognosi).[books.google.it]
  • Figura 1 – Fisiopatologia dell'emolisi e della ipercoagulazione nella talassemia (Rund D, Rachmilewitz E, 2005). L'ossidazione dell'emoglobina alfa porta alla formazione di emicromi, il cui tasso di formazione determina il tasso di emolisi.[medicoebambino.com]

Prevenzione

  • La prevenzione dell'anemia è uno dei principali compiti di cura dopo il periodo neonatale di un bambino nato prematuramente.[upplady.com]
  • […] endocrino -somministrazione di ormoni di sostituzione (sessuali, tiroidei, e della crescita) -somministrazione di sostanze atte alla fertilitˆ -somministrazione di inibitori degli osteoclasti -miglioramento nella crescita, sviluppo e maturazione sessuale; prevenzione[medicoebambino.com]
  • Particolare attenzione deve quindi essere posta nella prevenzione di tale rischio (è quindi consigliabile astenersi dal fumo e dall’uso di estroprogestinici, controllare il peso corporeo ed effettuare indagini della coagulazione).[dicosasiamofatti.blogspot.com]
  • Classificazione del rischio La scelta terapeutica deve basarsi sulla identificazione del rischio CV del singolo paziente e non tanto sulla prevenzione della evoluzione in mielofibrosi e leucemia acuta.[ematologiainprogress.it]
  • FATTORI DI RISCHIO E PREVENZIONE Le cause del LNH non sono ancora del tutto chiare.[ail.it]

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