Presentazione
I sottotipi sono classificati in base alle modalità di trasmissione, alla IFM, alla TEM e alla presentazione clinica. La fragilità cutanea non è un marker diagnostico attendibile. [orpha.net]
Pelle
- Alopecia
[…] dei frequenti sfregamenti Deformità o perdite delle unghie delle mani e dei piedi Vesciche interne al corpo, come sulle corde vocali, nell’esofago o nelle vie aeree superiori Vesciche o bolle sul cuoio capelluto con cicatrici e perdita dei capelli (alopecia [pazienti.it]
Questi comprendono l'alopecia (perdita di capelli), l'omissione prosperare, l'osteoporosi e la pubertà in ritardo. [news-medical.net]
Si verificano anche ipoplasia dello smalto, malformazioni ungueali e alopecia. La guarigione non comporta cicatrici estese. [msdmanuals.com]
Si associano alopecia cicatriziale, anomalie dentarie e grave distrofia ungueale. [it.wikipedia.org]
Le lesioni guariscono lasciando importanti cicatrici e milia; quelle che vedono un coinvolgimento del cuoio capelluto, guariscono con alopecia cicatriziale ( Yeh et al, 2003 ). [pemfigo.it]
- Bolla
La sua mano destra mostrava una bolla perforante (Fig. 3). Di fronte a questo caso gli autori dello studio hanno eseguito appuntamenti odontoiatrici frequenti mensili per controllare lo stato delle vescicole e prevenire la carie. [odontoiatria33.it]
Si preleva un campione di pelle pe resaminare come avvien il distacco che forma la bolla. Test genetici. Sono riservati in casi particolari o a motivo di studio. Test prenatali. [pazienti.it]
Diagnosi dell’epidermolisi bollosa acquisita Per confermare una diagnosi di epidermolisi bollosa acquisita può essere eseguita una biopsia cutanea, che mostra la presenza di una bolla subepidermica e di un infiltrato di cellule infiammatorie nel derma [pemfigo.it]
Non sembrano esservi differenze a seconda del sesso, etnia o nazionalità. [1] Classificazione [ modifica | modifica wikitesto ] Le epidermolisi bollose semplici vengono distinte in soprabasali e basali a seconda del livello a cui si forma la bolla rispetto [it.wikipedia.org]
- Pelle sottile
Gli episodi ripetuti portano a progressiva atrofia cutanea (pelle sottile e rugosa), che può diffondersi ad altre aree. La fotosensibilità, che può essere lieve, distingue la sindrome di Kindler dagli altri 3 tipi principali di epidermolisi bollosa. [msdmanuals.com]
Mascella & denti
- Carie dentaria
Numerose sono, inoltre, le altre complicazioni che colpiscono l'organismo: malnutrizione, anemie gravi, infezioni locali e generalizzate, carie dentarie e parodontopatie nonché fusione delle dita causata da retrazioni cicatriziali a carico di mani e piedi [ospedalebambinogesu.it]
Trattamento
Il trattamento veniva ripetuto per 3 giorni consecutivi. [ildentistamoderno.com]
Il trattamento comporta la riduzione dell’attrito e delle ferite, nonché la prevenzione o il trattamento dell’infezione da vesciche per ridurre i danni cronici. [medicinalive.com]
Le novità sul trattamento della malattia Al 1° Convegno di DEBRA Italia Onlus a Milano si è parlato di malattie rare della pelle e nuove prospettive per l’assistenza e la ricerca a favore dei “ bambini farfalla”. [newsmedicina.it]
Ad oggi non esiste una cura per l’EB ma solo trattamenti sintomatici. [holostem.com]
Evitare attrito e traumi alla pelle e alle mucose Trattamento per favorire la guarigione delle sedi delle vescicole Prevenzione e trattamento delle complicanze (Vedi anche le guidelines di Wounds International per una migliore pratica per la cura della [msdmanuals.com]
Prognosi
Prognosi La prognosi dipende dal sottotipo. Molti pazienti hanno un'aspettativa di vita normale, ma una morbilità significativa. Alcuni sottotipi comportano una significativa riduzione delle attese di vita. [orpha.net]
DDEB-G ha una buona prognosi e manifesta dovuto il tipo diminuito espressione del collageno di VII. Producendo delle bolle in DDEB-G è in genere delicata e limitata al trauma più incline di aree quali le mani, i gomiti, le ginocchia ed i piedi. [news-medical.net]
Prognosi [ modifica | modifica wikitesto ] L'epidermolisi bollosa semplice ha una prognosi solitamente migliore rispetto alle forme giunzionali e distrofiche, tuttavia, benché la maggior parte delle varianti abbia una prognosi buona con una normale aspettativa [it.wikipedia.org]
È una malattia che non da scampo, un prognosi infausta fatta di dolore, sofferenze indicibili ed una aspettativa di vita assai ridotta, cure definitive nonne esistevano ed i piccolo Jonathan e la sua mamma cercavano come potevano di arginare le ferite [marilenacremaschini.it]
“Innanzitutto, è necessario garantire una diagnosi precoce e del sottotipo in modo da informare la famiglia sulla prognosi e sulle eventuali complicanze a cui il proprio figlio andrà incontro. [repubblica.it]
Eziologia
Eziologia Epidermolisi bollosa (EB) è il nome assegnato a un gruppo di disturbi di origine genetica caratterizzati da un’eccessiva tendenza di cute e mucose a separarsi dai tessuti sottostanti in seguito a un trauma di natura meccanica. [molnlycke.it]
Eziologia dell’epidermolisi bollosa acquisita Nei pazienti affetti da epidermolisi bollosa acquisita è stata rilevata la presenza di autoanticorpi di classe IgG diretti prevalentemente verso il dominio non collagenico 1 (NC1) del collagene di tipo VII [pemfigo.it]
Epidemiologia
Epidemiologia [ modifica | modifica wikitesto ] È la forma più comune di epidermolisi bollosa con un' incidenza di 10,75 casi ogni 100.000 abitanti e una prevalenza di 4,60 casi ogni 100.000 abitanti. [it.wikipedia.org]
Prevenzione
Il trattamento comporta la riduzione dell’attrito e delle ferite, nonché la prevenzione o il trattamento dell’infezione da vesciche per ridurre i danni cronici. [medicinalive.com]
Le ricerche attualmente in corso si concentrano prevalentemente sulla prevenzione dello sviluppo e della diffusione della malattia, ma al momento non esiste alcuna cura. [europarl.europa.eu]
Presa in carico e trattamento La presa in carico deve evitare la comparsa delle bolle mediante una meticolosa protezione della cute, l'adozione di stili di vita appropriati per evitare i traumi e la prevenzione delle infezioni secondarie mediante un'attenta [orpha.net]
L'unico presidio possibile è la prevenzione delle infezioni attraverso medicazioni quotidiane. Si tratta, dunque, come spesso accade nei casi di malattie molto rare, di una patologia “orfana” dal punto di vista degli investimenti nella ricerca. [repubblica.it]
Evitare attrito e traumi alla pelle e alle mucose Trattamento per favorire la guarigione delle sedi delle vescicole Prevenzione e trattamento delle complicanze (Vedi anche le guidelines di Wounds International per una migliore pratica per la cura della [msdmanuals.com]