I sottotipi sono classificati in base alle modalità di trasmissione, alla IFM, alla TEM e alla presentazione clinica. La fragilità cutanea non è un marker diagnostico attendibile. [orpha.net]

• Alopecia

  […] dei frequenti sfregamenti Deformità o perdite delle unghie delle mani e dei piedi Vesciche interne al corpo, come sulle corde vocali, nell’esofago o nelle vie aeree superiori Vesciche o bolle sul cuoio capelluto con cicatrici e perdita dei capelli (alopecia [pazienti.it]

  Questi comprendono l'alopecia (perdita di capelli), l'omissione prosperare, l'osteoporosi e la pubertà in ritardo. [news-medical.net]

  Si verificano anche ipoplasia dello smalto, malformazioni ungueali e alopecia. La guarigione non comporta cicatrici estese. [msdmanuals.com]

  Le lesioni guariscono lasciando importanti cicatrici e milia; quelle che vedono un coinvolgimento del cuoio capelluto, guariscono con alopecia cicatriziale ( Yeh et al, 2003 ). [pemfigo.it]

• Bolla

  La sua mano destra mostrava una bolla perforante (Fig. 3). Di fronte a questo caso gli autori dello studio hanno eseguito appuntamenti odontoiatrici frequenti mensili per controllare lo stato delle vescicole e prevenire la carie. [odontoiatria33.it]

  Si preleva un campione di pelle pe resaminare come avvien il distacco che forma la bolla. Test genetici. Sono riservati in casi particolari o a motivo di studio. Test prenatali. [pazienti.it]

  Diagnosi dell’epidermolisi bollosa acquisita Per confermare una diagnosi di epidermolisi bollosa acquisita può essere eseguita una biopsia cutanea, che mostra la presenza di una bolla subepidermica e di un infiltrato di cellule infiammatorie nel derma [pemfigo.it]

  Le epidermolisi bollose semplici vengono distinte in soprabasali e basali a seconda del livello a cui si forma la bolla rispetto allo strato basale dell' epidermide. [it.wikipedia.org]

• Pelle sottile

  Gli episodi ripetuti portano a progressiva atrofia cutanea (pelle sottile e rugosa), che può diffondersi ad altre aree. La fotosensibilità, che può essere lieve, distingue la sindrome di Kindler dagli altri 3 tipi principali di epidermolisi bollosa. [msdmanuals.com]

• Carie dentaria

  Numerose sono, inoltre, le altre complicazioni che colpiscono l'organismo: malnutrizione, anemie gravi, infezioni locali e generalizzate, carie dentarie e parodontopatie nonché fusione delle dita causata da retrazioni cicatriziali a carico di mani e piedi [ospedalebambinogesu.it]

Il trattamento veniva ripetuto per 3 giorni consecutivi. [ildentistamoderno.com]

Evitare attrito e traumi alla pelle e alle mucose Trattamento per favorire la guarigione delle sedi delle vescicole Prevenzione e trattamento delle complicanze (Vedi anche le guidelines di Wounds International per una migliore pratica per la cura della [msdmanuals.com]

Il trattamento comporta la riduzione dell’attrito e delle ferite, nonché la prevenzione o il trattamento dell’infezione da vesciche per ridurre i danni cronici. [medicinalive.com]

Le novità sul trattamento della malattia Al 1 Convegno di DEBRA Italia Onlus a Milano si è parlato di malattie rare della pelle e nuove prospettive per l’assistenza e la ricerca a favore dei “ bambini farfalla”. [newsmedicina.it]

Non si devono considerare le informazioni disponibili come suggerimenti per la formulazione di una diagnosi, la determinazione di un trattamento o l'assunzione o sospensione di un farmaco senza prima consultare un medico di medicina generale o uno specialista [pro.paginemediche.it]

Prognosi La prognosi dipende dal sottotipo. Molti pazienti hanno un'aspettativa di vita normale, ma una morbilità significativa. Alcuni sottotipi comportano una significativa riduzione delle attese di vita. [orpha.net]

DDEB-G ha una buona prognosi e manifesta dovuto il tipo diminuito espressione del collageno di VII. Producendo delle bolle in DDEB-G è in genere delicata e limitata al trauma più incline di aree quali le mani, i gomiti, le ginocchia ed i piedi. [news-medical.net]

È una malattia che non da scampo, un prognosi infausta fatta di dolore, sofferenze indicibili ed una aspettativa di vita assai ridotta, cure definitive nonne esistevano ed i piccolo Jonathan e la sua mamma cercavano come potevano di arginare le ferite [marilenacremaschini.it]

Prognosi L'epidermolisi bollosa semplice ha una prognosi solitamente migliore rispetto alle forme giunzionali e distrofiche, tuttavia, benché la maggior parte delle varianti abbia una prognosi buona con una normale aspettativa di vita, alcune forme sono [it.wikipedia.org]

El Hachem, Responsabile della Unità Operativa Complessa di Dermatologia Pediatrica dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma – Innanzitutto, è necessario garantire una diagnosi precoce di EB e del sottotipo in modo da informare la famiglia sulla prognosi [lenews.info]

Eziologia Epidermolisi bollosa (EB) è il nome assegnato a un gruppo di disturbi di origine genetica caratterizzati da un’eccessiva tendenza di cute e mucose a separarsi dai tessuti sottostanti in seguito a un trauma di natura meccanica. [molnlycke.it]

Eziologia dell’epidermolisi bollosa acquisita Nei pazienti affetti da epidermolisi bollosa acquisita è stata rilevata la presenza di autoanticorpi di classe IgG diretti prevalentemente verso il dominio non collagenico 1 (NC1) del collagene di tipo VII [pemfigo.it]

Epidemiologia È la forma più comune di epidermolisi bollosa con un' incidenza di 10,75 casi ogni 100.000 abitanti e una prevalenza di 4,60 casi ogni 100.000 abitanti. [it.wikipedia.org]

Il trattamento comporta la riduzione dell’attrito e delle ferite, nonché la prevenzione o il trattamento dell’infezione da vesciche per ridurre i danni cronici. [medicinalive.com]

Presa in carico e trattamento La presa in carico deve evitare la comparsa delle bolle mediante una meticolosa protezione della cute, l'adozione di stili di vita appropriati per evitare i traumi e la prevenzione delle infezioni secondarie mediante un'attenta [orpha.net]

L'unico presidio possibile è la prevenzione delle infezioni attraverso medicazioni quotidiane. Si tratta, dunque, come spesso accade nei casi di malattie molto rare, di una patologia “orfana” dal punto di vista degli investimenti nella ricerca. [repubblica.it]

Evitare attrito e traumi alla pelle e alle mucose Trattamento per favorire la guarigione delle sedi delle vescicole Prevenzione e trattamento delle complicanze (Vedi anche le guidelines di Wounds International per una migliore pratica per la cura della [msdmanuals.com]

L'approccio pertanto è finalizzato alla prevenzione e cura delle eventuali complicanze cutanee ed extracutanee e alla riduzione del loro impatto psicologico. [ospedalebambinogesu.it]