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Emoglobinuria parossistica notturna


Presentazione

  • Presentazione sul tema: "Emoglobinuria Parossistica Notturna"— Transcript della presentazione: 1 Emoglobinuria Parossistica Notturna Università degli Studi di Torino Corso di Laurea Specialistica Biotecnologie Mediche Immunologia Molecolare Emoglobinuria[slideplayer.it]
  • La presentazione in età relativamente tardiva, l’assenza di episodi precedenti e la mancanza di organomegalia rende molte delle più comuni anemie emolitiche congenite clinicamente meno probabili.[prognosisapp.com]
Mal di testa
  • SINTOMI : I più comuni sono: Dolore addominale; Mal di schiena; Coaguli di sangue; Urine scure; Facilità di sanguinamento o nascita di lividi; Mal di testa; Mancanza di fiato.[piede.info]
Trombosi
  • Diagnosi differenziale La diagnosi differenziale si pone con tutte le altre forme di anemia (in particolare l’anemia emolitica autoimmune; si veda questo termine), la trombosi dell’arteria mesenterica, l’ostruzione della vena porta e la trombosi della[imalatiinvisibili.it]
  • La diagnosi differenziale si pone con tutte le altre forme di anemia (in particolare l'anemia emolitica autoimmune; si veda questo termine), la trombosi dell'arteria mesenterica, l'ostruzione della vena porta e la trombosi della vena renale.[orpha.net]
  • Dato l'alto rischio di trombosi nella EPN, il trattamento preventivo con warfarin riduce il rischio di trombosi in quelli con un clone di grandi dimensioni (50% dei globuli bianchi di III tipo).Gli episodi di trombosi sono trattati come in altri pazienti[it.wikipedia.org]
  • […] di Budd-Chiari, la trombosi della vena porta e l'ischemia mesenterica.[prognosisapp.com]
  • Ecodoppler venoso vasi splancnici ed arti inferiori: negativo per trombosi.[congressi.sinitaly.org]
Mal di schiena
  • SINTOMI : I più comuni sono: Dolore addominale; Mal di schiena; Coaguli di sangue; Urine scure; Facilità di sanguinamento o nascita di lividi; Mal di testa; Mancanza di fiato.[piede.info]
  • I pazienti con EPN spesso manifestano solo sintomi vaghi come dolore addominale, cefalea severa, mal di schiena, astenia e infezioni ricorrenti; perciò la diagnosi è spesso ritardata.[prognosisapp.com]
Insufficienza renale
  • Il quadro clinico è spesso caratterizzato da trombosi prevalentemente venose in sedi atipiche, dolori addominali, disfagia, e con l’evoluzione ipertensione polmonare ed insufficienza renale.[aslcagliari.it]
  • Discussione e conclusioni Il caso descritto rappresenta la prima segnalazione di coinvolgimento renale da PNH in assenza di insufficienza renale o disfunzione tubulare, dimostrando come le alterazioni istologiche precedano il danno funzionale o tubulare[congressi.sinitaly.org]
Urina rossa
  • Solo una minoranza di persone affette (26%) ha l'urina rossa rivelatrice al mattino che originariamente ha dato il nome alla condizione.Il trapianto allogenico di midollo osseo è l'unica cura, ma presenta tassi significativi di complicanze e morte.L'anticorpo[it.wikipedia.org]
Epatomegalia
  • In rapporto alle loro localizzazioni, le trombosi (che colpiscono il 40% dei pazienti) possono causare dolore addominale, ischemia intestinale, epatomegalia, ascite o cefalea. I pazienti possono presentare emorragia gengivale o epistassi.[imalatiinvisibili.it]
Anemia
  • Dal punto di vista clinico si possono descrivere due forme: una definita "classica" e una che insorge in seguito ad anemia aplastica (circa 15% dei pazienti con anemia aplastica può sviluppare la PNH).[it.wikipedia.org]
  • La terapia trasfusionale è raccomandata negli attacchi acuti, poiché sopprime la produzione delle cellule dell’anemia parossistica notturna da parte midollo osseo, oltre a correggere l’anemia.[prognosisapp.com]
  • Possibili complicazioni possono essere: Leucemia mieloide acuta; Anemia aplastica; Formazione di coaguli di sangue; Morte; Anemia emolitica; Anemia da carenza di ferro; Mielodisplasia.[piede.info]
  • Diagnosi differenziale La diagnosi differenziale si pone con tutte le altre forme di anemia (in particolare l’anemia emolitica autoimmune; si veda questo termine), la trombosi dell’arteria mesenterica, l’ostruzione della vena porta e la trombosi della[imalatiinvisibili.it]
  • La diagnosi differenziale si pone con tutte le altre forme di anemia (in particolare l'anemia emolitica autoimmune; si veda questo termine), la trombosi dell'arteria mesenterica, l'ostruzione della vena porta e la trombosi della vena renale.[orpha.net]
Pallore
  • Segni caratteristici I segni caratteristici sono il pallore, l’affaticamento e l’affanno durante le attività.[imalatiinvisibili.it]
  • I segni caratteristici sono il pallore, l'affaticamento e l'affanno durante le attività. L'emoglobinuria porta alla produzione, durante la notte e al primo mattino, di urine scure; i pazienti possono presentare insufficienza renale.[orpha.net]
  • Esordisce con i segni dell'anemia (pallore, astenia) e l'emissione di urine scure (emoglobinuria), spesso al mattino, associati a fenomeni trombotici di varia entità.[it.wikipedia.org]
  • Diagnosi e Ragionamento Questa ragazza si è presentata con urine scure, ittero e dolore addominale, mentre l’esame obiettivo ha rivelato la presenza di pallore; tale costellazione di sintomi è fortemente suggestiva di un episodio di emolisi.[prognosisapp.com]
  • Clinicamente, il paziente mostra i classici segni dell’anemia quindi pallore ed astenia, e l’emissione di urine scure spesso al mattino sia perchè le urine sono più concentrate di mattina, sia perche coincidono con gli attacchi parossistici che avvengono[lamedicinainunoscatto.it]
Infezione ricorrente
  • I pazienti con EPN spesso manifestano solo sintomi vaghi come dolore addominale, cefalea severa, mal di schiena, astenia e infezioni ricorrenti; perciò la diagnosi è spesso ritardata.[prognosisapp.com]
Dolore addominale
  • Il quadro clinico è spesso caratterizzato da trombosi prevalentemente venose in sedi atipiche, dolori addominali, disfagia, e con l’evoluzione ipertensione polmonare ed insufficienza renale.[aslcagliari.it]
  • In rapporto alle loro localizzazioni, le trombosi (che colpiscono il 40% dei pazienti) possono causare dolore addominale, ischemia intestinale, epatomegalia, ascite o cefalea. I pazienti possono presentare emorragia gengivale o epistassi.[imalatiinvisibili.it]
  • SINTOMI : I più comuni sono: Dolore addominale; Mal di schiena; Coaguli di sangue; Urine scure; Facilità di sanguinamento o nascita di lividi; Mal di testa; Mancanza di fiato.[piede.info]
  • addominali Spasmi esofagei Impotenza maschile 9 Adattata da Pasquinelli F.”Diagnostiche e Tecniche di Laboratorio” …Diagnosi… TEST DI HAM studia la sensibilità delle emazie al complemento in mezzo acido a ph 6.5 e a 37 C TEST AL SACCAROSIO studia l[slideplayer.it]
Disfagia
  • Il quadro clinico è spesso caratterizzato da trombosi prevalentemente venose in sedi atipiche, dolori addominali, disfagia, e con l’evoluzione ipertensione polmonare ed insufficienza renale.[aslcagliari.it]
  • […] su C3-C5 convertasi inibisce MAC [6] INIBIZIONE ATTIVITA’ FIBRINOLITICA e INDOTTA ESPRESSIONE ATTIVITA’ PROTROMBINICA piastrine Deficit u-PAR Microvescicolazione complessi MAC e lisi cellule 8 …Caratteristiche Cliniche… Emoglobinuria Trombosi Anemia Disfagia[slideplayer.it]

Trattamento

  • Non si devono considerare le informazioni disponibili come suggerimenti per la formulazione di una diagnosi, la determinazione di un trattamento o l'assunzione o sospensione di un farmaco senza prima consultare un medico di medicina generale o uno specialista[pro.paginemediche.it]
  • Il trattamento con eculizumab non sembra modificare il rischio di morte o l'incidenza di coaguli di sangue ed è molto costoso. Eculizumab costa almeno 440.000 per un anno di trattamento.[it.wikipedia.org]
  • Trattamento Il trattamento è essenzialmente sintomatico: trasfusioni, somministrazione di eritropoietina, glucocorticoidi e anticoagulanti.[imalatiinvisibili.it]
  • Attualmente, Alexion sta conducendo due diverse sperimentazioni cliniche sull'impiego del farmaco ALXN1210 per il trattamento di pazienti con EPN: uno studio 'dose-escalation' di Fase I/II e uno studio in aperto di Fase II.[osservatoriomalattierare.it]
  • Dettagli Autore: Redazione , 21 Giugno 2016 USA - Alnylam Pharmaceuticals ha presentato i primi risultati ottenuti dalla parte C di uno studio clinico di Fase I/II che è tuttora in via di svolgimento per la valutazione del farmaco ALN-CC5 nel trattamento[osservatoriomalattierare.it]

Prognosi

  • Prognosi La prognosi dipende dalla frequenza e dalla gravità delle crisi emolitiche, dalle trombosi e dall’insufficienza midollare. La sopravvivenza media è di circa 10,3 anni.[imalatiinvisibili.it]
  • PROGNOSI : Il risultato varia. La maggior parte delle persone sopravvive più di 10 anni dopo la diagnosi. La morte può derivare da complicazioni quali la formazione dei coaguli di sangue (trombosi) o emorragia.[piede.info]
  • La prognosi dipende dalla frequenza e dalla gravità delle crisi emolitiche, dalle trombosi e dall'insufficienza midollare. La sopravvivenza media è di circa 10,3 anni.[orpha.net]
  • L'identificazione precoce di un clone di Emoglobinuria Parossistica Notturna è essenziale per una ottimale gestione clinica e per la prognosi in tutti quei casi che clinicamente possono porre il sospetto della presenza di un clone di Emoglobinuria Parossistica[ravennatoday.it]

Eziologia

  • Nel nostro caso (acuto), l'obiettivo prioritario nella gestione della paziente dovrebbe essere la stabilizzazione; l’identificazione dell’eziologia dell’emolisi passa in secondo piano.[prognosisapp.com]

Prevenzione

  • PREVENZIONE : Non vi è alcun modo conosciuto per prevenire questo disturbo. [Fonte: Ny Times ] Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico.[piede.info]

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