Martino” MESSINA Responsabili Scientifici Caterina Musolino, Alessandro Allegra, Vanessa Innao PROGRAMMA 9.15 Registrazione partecipanti 9.30 Saluti autorità Presentazione del Corso Caterina Musolino PRIMA SESSIONE “DIAGNOSTICA E FISIOPATOLOGIA DELLA [congressiincalabria.it]

L'approvazione dell'Aifa si basa sulla valutazione di una presentazione clinica ed economica completa da parte di Alexion, nonché sulle prove fornite dagli esperti clinici. [adnkronos.com]

Il presente corso, tramite un approccio multidisciplinare, si propone di fornire un quadro completo delle problematiche connesse all’EPN, descrivendone innanzitutto le basi molecolari, analizzando in seguito le problematiche cliniche di presentazione [fadoi.org]

• Splenomegalia

  Alcuni pazienti possono presentare dolore addominale e lombare e sintomi di anemia grave; sono frequenti emoglobinuria macroscopica e splenomegalia e, nelle urine, può essere presente emosiderina. [my-personaltrainer.it]

• Trombosi

  Le trombosi venose interessano localizzazioni inusuali quali vene epatiche (sindrome di Budd-Chiari), portali, spleniche, cerebrali. [medicinainternaonline.com]

  La diagnosi differenziale si pone con tutte le altre forme di anemia (in particolare l’anemia emolitica autoimmune; si veda questo termine), la trombosi dell’arteria mesenterica, l’ostruzione della vena porta e la trombosi della vena renale. [www2.santobonopausilipon.it]

  A seconda della localizzazione, le trombosi (che colpiscono il 30-40% dei pazienti non trattati) si manifestano con dolore addominale, epatomegalia, asciti e cefalea. [orpha.net]

  Le prime sono legate all’attivazione del complemento dovuta alla lisi dei globuli rossi che crea una maggiore aggregazione piastrinica; le localizzazioni classiche sono la trombosi delle vene sovraepatiche con sindrome di Budd-Chiari, la trombosi del [ail.it]

• Palpitazioni

  Questi controlli devono includere anche un monitoraggio ECG, se clinicamente indicato (ad esempio, nel caso di aggravamento dell angina, palpitazioni, pulsazioni irregolari bg Промивната вода се изхвърля [bg.glosbe.com]

• Dispnea

  I segni clinici caratteristici sono il pallore, l'affaticamento e la dispnea da sforzo durante l'esercizio fisico. [orpha.net]

  […] it I bambini sotto i sei mesi d'età non tossiscono, ma manifestano dispnea ed asfissia parossistica. [bg.glosbe.com]

• Tosse

  in particolare, deve essere valutato se la tosse sia di natura parossistica, aumenti durante la notte e si presenti in assenza di febbre. bg Имате десет секунди, след което за почваме да стреляме! [bg.glosbe.com]

• Mal di testa

  […] di Schiena Mal di testa Pancitopenia Sangue dal naso Sanguinamento delle Gengive Splenomegalia La presente guida non intende in alcun modo sostituirsi al parere di medici o di altre figure sanitarie preposte alla corretta interpretazione dei sintomi, [my-personaltrainer.it]

• Vertigine

  Parossistica Notturna si caratterizza per la presenza di diversi sintomi che possono includere: Sintomi comuni di Emoglobinuria Parossistica Notturna Adinamia Anemia Anisocitosi Astenia Emoglobinuria Fiato corto Leucopenia Pallore Piastrinopenia Urine scure Vertigini [my-personaltrainer.it]

• Mal di schiena

  […] di Schiena Mal di testa Pancitopenia Sangue dal naso Sanguinamento delle Gengive Splenomegalia La presente guida non intende in alcun modo sostituirsi al parere di medici o di altre figure sanitarie preposte alla corretta interpretazione dei sintomi, [my-personaltrainer.it]

• Insufficienza renale

  L'emoglobinuria comporta la produzione delle caratteristiche urine scure durante la notte e la mattina (nel 25% circa dei pazienti); possono associarsi l'insufficienza renale e l'ittero. [orpha.net]

  Si possono verificare necrosi cutanee Se la malattia e' grave puo' associarsi a insufficienza renale acuta Esami di laboratorio Anemia di solito normocitica o pancitopenia Segni di emolisi con LDH aumentato Bilirubina indiretta aumentata Aptoglobina ridotta [medicinainternaonline.com]

  Il farmaco si è dimostrato efficace nella prevenzione delle complicanze internistiche (ipertensione polmonare e insufficienza renale), migliorando significativamente l’aspettativa di vita dei pazienti. [osservatoriomalattierare.it]

  Discussione e conclusioni Il caso descritto rappresenta la prima segnalazione di coinvolgimento renale da PNH in assenza di insufficienza renale o disfunzione tubulare, dimostrando come le alterazioni istologiche precedano il danno funzionale o tubulare [congressi.sinitaly.org]

• Epatomegalia

  In rapporto alle loro localizzazioni, le trombosi (che colpiscono il 40% dei pazienti) possono causare dolore addominale, ischemia intestinale, epatomegalia, ascite o cefalea. I pazienti possono presentare emorragia gengivale o epistassi. [www2.santobonopausilipon.it]

  A seconda della localizzazione, le trombosi (che colpiscono il 30-40% dei pazienti non trattati) si manifestano con dolore addominale, epatomegalia, asciti e cefalea. [orpha.net]

  A seconda della loro localizzazione, gli episodi trombotici possono causare dolore addominale, ischemia intestinale, epatomegalia, ascite o cefalea. [my-personaltrainer.it]

• Anemia

  La sopravvivenza può ridursi a pochi mesi per fenomeni trombotici o trombocitopenia Puo' evolvere in: anemia aplastica sindrome mielodisplasica nel 5% dei casi LMA nell'1% dei casi [medicinainternaonline.com]

  A00-B99 Alcune malattie infettive e parassitarie C00-D48 Tumori D50-D89 Malattie del sangue e degli organi ematopoietici ed alcuni disturbi del sistema immunitario D50-D53 Anemie nutrizionali D55-D59 Anemie emolitiche D55.0 Anemia da deficit di Glucoso [mediately.co]

  La diagnosi differenziale si pone con tutte le altre forme di anemia (in particolare l’anemia emolitica autoimmune; si veda questo termine), la trombosi dell’arteria mesenterica, l’ostruzione della vena porta e la trombosi della vena renale. [www2.santobonopausilipon.it]

  […] sanguigni per via dell’azione del complemento; inoltre, spesso sono coinvolte anche le altre cellule midollari potendo determinare anemia aplastica e un maggior rischio di evoluzione in leucemia acuta. [asmemilano.it]

  Le manifestazioni cliniche della EPN sono prevalentemente a carico del sistema ematopoietico e comprendono particolarmente l’anemia emolitica test di Coombs negativa ma coinvolgono anche la serie bianca e piastrinica potendo determinare anemia aplastica [malattierare.hsr.it]

• Dolore

  […] addominali o lombari Epatosplenomegalia Dolori oculari L'emosiderinuria e' frequentemente presente e puo' portare ad iposideremia Complicanze La predisposizione alle trombosi venose e' molto rilevante. [medicinainternaonline.com]

  A seconda della loro localizzazione, gli episodi trombotici possono causare dolore addominale, ischemia intestinale, epatomegalia, ascite o cefalea. [my-personaltrainer.it]

  Recentemente si è reso disponibile, per le forme più gravi (emolisi non altrimenti controllabile, trombosi, danno d’organo, dolori addominali) un trattamento in grado di bloccare l’attività della frazione complementare C5. [malattierare.hsr.it]

  A volte, invece l’esordio è con una crisi emoglobinurica (emissione di urine scure) con febbre, cefalea, vomito e dolori ossei. [ail.it]

• Pallore

  All'inizio, l'emoglobinuria parossistica notturna si manifesta con affaticamento, pallore e affanno durante le attività. I pazienti possono presentare sanguinamento gengivale ed epistassi. [my-personaltrainer.it]

  I segni caratteristici sono il pallore, l’affaticamento e l’affanno durante le attività. L’emoglobinuria porta alla produzione, durante la notte e al primo mattino, di urine scure; i pazienti possono presentare insufficienza renale. [www2.santobonopausilipon.it]

  I segni clinici caratteristici sono il pallore, l'affaticamento e la dispnea da sforzo durante l'esercizio fisico. [orpha.net]

  L’anemia si manifesta con pallore e stanchezza e tipicamente si ha l’emissione di urine scure al mattino, momento in cui le urine sono più concentrate (per la presenza di emoglobina delle urine, indice di distruzione dei globuli rossi all’interno dei [asmemilano.it]

• Febbre

  A volte, invece l’esordio è con una crisi emoglobinurica (emissione di urine scure) con febbre, cefalea, vomito e dolori ossei. [ail.it]

  Emoglobinuria Parossistica Notturna Adinamia Anemia Anisocitosi Astenia Emoglobinuria Fiato corto Leucopenia Pallore Piastrinopenia Urine scure Vertigini Sintomi più rari di Emoglobinuria Parossistica Notturna Ascite Brividi Cachessia Dolore Addominale Febbre [my-personaltrainer.it]

  […] atriale e/o flutter (aritmia) e pause sinusali asintomatiche; it Devono essere esaminate le caratteristiche della tosse; in particolare, deve essere valutato se la tosse sia di natura parossistica, aumenti durante la notte e si presenti in assenza di febbre [bg.glosbe.com]

• Infezione ricorrente

  Altre manifestazioni della malattia sono le trombosi venose profonde e le infezioni ricorrenti, più spesso dell’apparato respiratorio e delle vie urinarie. [ail.it]

• Dolore addominale

  A seconda della loro localizzazione, gli episodi trombotici possono causare dolore addominale, ischemia intestinale, epatomegalia, ascite o cefalea. [my-personaltrainer.it]

  Recentemente si è reso disponibile, per le forme più gravi (emolisi non altrimenti controllabile, trombosi, danno d’organo, dolori addominali) un trattamento in grado di bloccare l’attività della frazione complementare C5. [malattierare.hsr.it]

  addominali o lombari Epatosplenomegalia Dolori oculari L'emosiderinuria e' frequentemente presente e puo' portare ad iposideremia Complicanze La predisposizione alle trombosi venose e' molto rilevante. [medicinainternaonline.com]

  In rapporto alle loro localizzazioni, le trombosi (che colpiscono il 40% dei pazienti) possono causare dolore addominale, ischemia intestinale, epatomegalia, ascite o cefalea. I pazienti possono presentare emorragia gengivale o epistassi. [www2.santobonopausilipon.it]

  A seconda della localizzazione, le trombosi (che colpiscono il 30-40% dei pazienti non trattati) si manifestano con dolore addominale, epatomegalia, asciti e cefalea. [orpha.net]

• Disfagia

  […] emolisi intravascolare trombosi venose in particolare in sede addominale (vena porta, sovraepatiche o mesenteriche), cerebrali o cute in associazione a segni di emolisi o sospetti per EPN particolarmente se in soggetti giovani anemia aplastica episodi di disfagia [malattierare.hsr.it]

[…] al trattamento endovenoso con eculizumab ogni 2 settimane per tutti gli 11 endpoint. [adnkronos.com]

Nessuno dei trattamenti finora citati interviene significativamente a livello del meccanismo patogenetico alla base della malattia. [malattierare.hsr.it]

[…] mirata sull’inibizione del C3, ha ricevuto la rimborsabilità dall’Agenzia Italiana del Farmaco per il trattamento di pazienti adulti con emoglobinuria parossistica notturna (EPN) che rimangono anemici dopo trattamento con un inibitore di C5 per almeno [osservatoriomalattierare.it]

Presa in carico e trattamento Fino al 2007 il trattamento era soprattutto sintomatico: trasfusioni, uso di anticoagulanti e trattamento dell'aplasia associata. [orpha.net]

[…] frequenza delle emolisi Acido folico Trasfusioni con gl. rossi lavati Ferro In presenza di trombosi:eparina per diversi gg. prima di embricarla con il Coumadin Trapianto di midollo nei paz con aplasia o trombosi E' sconsigliato l'uso di contraccettivi Prognosi [medicinainternaonline.com]

La prognosi dipende dalla frequenza e dalla gravità delle crisi emolitiche, dalle trombosi e dall’insufficienza midollare. La sopravvivenza media è di circa 10,3 anni. [www2.santobonopausilipon.it]

Prognosi La sopravvivenza a 6 anni dei pazienti trattati dal 2005 è del 92% e la sopravvivenza media è aumentata significativamente grazie all'uso di Eculizumab e al miglioramento dei trattamenti sintomatici e della gestione delle complicanze della malattia [orpha.net]

La prognosi dipende dalla frequenza e dalla gravità delle crisi emolitiche, dalle trombosi e dall'insufficienza midollare. La morte può insorgere a causa delle trombosi, delle emorragie o delle complicanze infettive. [my-personaltrainer.it]

La prognosi può essere scarsa in molti casi, quindi una diagnosi tempestiva e accurata - oltre a un trattamento appropriato - è fondamentale per migliorare i risultati dei pazienti. [adnkronos.com]

[…] clonale acquisita delle cellule staminali del midollo osseo associata a: episodi di emolisi intravascolare emoglobinuria di solito notturna piastrino e leucopenia trombosi venose ricorrenti E' l'unica anemia emolitica da difetto corpuscolare acquisita Eziologia [medicinainternaonline.com]

Martino” MESSINA Responsabili Scientifici Caterina Musolino, Alessandro Allegra, Vanessa Innao PROGRAMMA 9.15 Registrazione partecipanti 9.30 Saluti autorità Presentazione del Corso Caterina Musolino PRIMA SESSIONE “DIAGNOSTICA E FISIOPATOLOGIA DELLA [congressiincalabria.it]

[…] ed elimina la riattivazione dell’emolisi associata a un’inibizione incompleta della proteina C5.14,15 "Oggi i pazienti possono contare su un farmaco che riduce l'emolisi in modo estremamente significativo - ricorda Wilma Barcellini, responsabile Uos Fisiopatologia [adnkronos.com]

PIANO DI FORMAZIONE (22 CREDITI ECM) Modulo 1 Introduzione e fisiopatologia – Test di apprendimento modulo Giuseppina Prato Basi biologiche e molecolari per la comprensione dei meccanismi fisiopatologici alla base della malattia, elementi indispensabili [fadoi.org]

Il farmaco si è dimostrato efficace nella prevenzione delle complicanze internistiche (ipertensione polmonare e insufficienza renale), migliorando significativamente l’aspettativa di vita dei pazienti. [osservatoriomalattierare.it]