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Emofilia B


Presentazione

Emorragia spontanea
  • Riassunto L'emofilia B è una forma di emofilia (si veda questo termine) caratterizzata da emorragie spontanee e prolungate da deficit del fattore IX della coagulazione. La prevalenza è stimata in circa 1:30.000 maschi.[orpha.net]
Ematuria
  • L'ematuria spontanea è abbastanza comune e costituisce un segno altamente suggestivo della malattia.[orpha.net]
Dolore
  • Nel corso del tempo, il frequente sanguinamento delle articolazioni e gli ematomi dei tessuti molli possono determinare varie complicazioni tra cui: gravi artropatie, contratture muscolari e pseudo tumori, che si associano a dolore cronico e disabilità[it.wikipedia.org]

Trattamento

  • Il trattamento può essere somministrato dopo emorragia (trattamento a richiesta) o per prevenire il sanguinamento (trattamento profilattico).[orpha.net]
  • Tale progresso tecnologico, ha reso la terapia per il trattamento dell'emofilia sicura e largamente disponibile.[it.wikipedia.org]

Prognosi

Prevenzione

  • Il fattore VIIa ricombinante è risultato efficace nel controllo degli episodi emorragici e nella prevenzione delle emorragie postoperatorie di questi emofiliaci, e contemporaneamente meno trombogenico rispetto agli emoderivati contenenti i fattori attivati[treccani.it]

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