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Emofilia B


Presentazione

Emorragia intracranica
  • La stima dell'emorragia intracranica nel periodo neonatale è fra l'1 e il 4%: questa complicazione è più facile entro la prima settimana di vita. L'emorragia è particolarmente a rischio quando si usi il vacuum extractor.[medicoebambino.com]
Emorragia spontanea
  • Riassunto L'emofilia B è una forma di emofilia (si veda questo termine) caratterizzata da emorragie spontanee e prolungate da deficit del fattore IX della coagulazione. La prevalenza è stimata in circa 1:30.000 maschi.[orpha.net]
  • Emorragie spontanee esordiscono quando i neonati affetti iniziano a deambulare. La gravità dei segni clinici dipende dall'entità del deficit del fattore IX.[it.wikipedia.org]
Rigidità articolare
  • L’applicazione di impacchi caldi o freddi può ridurre il dolore e la rigidità articolari. Il nostro sistema immunitario ci protegge da “invasori” estranei quali i virus ed i batteri, riconoscendoli come estranei ed eliminandoli.[avecveneto.it]
  • Caldo e freddo : l’applicazione di impacchi caldi o freddi può ridurre il dolore e la rigidità articolari. Il nostro sistema immunitario ci protegge da “invasori” estranei quali i virus ed i batteri, riconoscendoli come estranei ed eliminandoli.[fedemo.it]
Contusione
  • Piccole ferite, graffi o contusioni di modesta entità sono in grado di provocare emorragie gravi, talvolta inarrestabili. Le emorragie articolari costituiscono la manifestazione più frequente.[ipediatria.me]
Artrite
  • Esse insorgono in genere dopo il primo decennio di vita e tendono successivamente a recidivare nella stessa articolazione, provocando dapprima fenomeni di artrite e successivamente vere e proprie anchilosi sono colpite preferibilmente l’articolazione[ipediatria.me]
Ematuria
  • L'ematuria spontanea è abbastanza comune e costituisce un segno altamente suggestivo della malattia.[orpha.net]
  • L’ ematuria spontanea è abbastanza comune e costituisce un segno altamente suggestivo della malattia.[notiziariochimicofarmaceutico.it]
  • L' ematuria spontanea è abbastanza comune e costituisce un segno altamente suggestivo della malattia.[it.wikipedia.org]
Epistassi
  • Emofilia Sintomi La malattia va sospettata quando il bambino presenta più episodi di epistassi, nel caso di emorragie insorte senza apparente causa, se si verificano episodi di sanguinamenti eccessivi in conseguenza di traumi o interventi chirurgici.[mymedbook.eu]
  • La storia familiare (con la trasmissione autosomica) e i sintomi della emorragia (menorragia, facile comparsa di ematomi ed epistassi) aiutano nella diagnosi differenziale.[medicoebambino.com]
  • In alcuni casi si possono avere epistassi (sangue dal naso), che possono anche essere intense e prolungate. Nelle donne, le mestruazioni di solito sono molto abbondanti.[fedemo.it]
  • Diffuse sono anche le emorragie muscolari, che possono dare gravi difficoltà nel movimento, e ancora emorragie gastro-intestinali, emorragie in cavità, emorragie dell’oro-faringe, emoftoe, epistassi, ematuria, emorragie oculari, ematomi spinali.[lastampa.it]
  • Queste portatrici sintomatiche possono presentare un flusso mestruale abbondante o di lunga durata, ecchimosi , epistassi , sanguinamento eccessivo dopo piccoli interventi chirurgici come estrazioni dentarie, o emorragie durante o dopo il parto.[web.tiscali.it]
Porpora
  • Sono disponibili trattamenti per le seguenti condizioni: Immunodeficienze primitive (PID) Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) Immunodeficienze secondarie (SID) Malattia di Kawasaki (KD)[cslbehring.it]
Dolore
  • Gli emartri provocano sempre molto dolore: bastano infatti anche pochi cm3 di sangue, soprattutto in un’articolazione serrata come la caviglia, per determinare dolore intenso, tumefazione ed aumento della temperatura cutanea, tutti sintomi molto evidenti[quotidianosanita.it]
  • Le persone colpite da questa patologia soffrono di episodi emorragici che causano dolore, danni articolari irreversibili ed emorragie che vanno da episodi lievi a situazioni mortali.[notiziariochimicofarmaceutico.it]
  • Emofilia B sintomi Le persone affette da emofilia B possono soffrire di episodi emorragici alle articolazioni e ai muscoli, che causano dolore, ridotta mobilità e danno articolare irreversibile.[affaritaliani.it]
  • Più frequenti sono le emorragie intra-articolari (emartri), che si manifestano con gonfiore e dolore delle articolazioni (ginocchia, gomiti, caviglie), cute calda.[molecularlab.it]
  • [ii] Le persone affette da emofilia B possono soffrire di episodi emorragici alle articolazioni e ai muscoli, che causano dolore, ridotta mobilità e danno articolare irreversibile.[senzabarcode.it]
Anemia
  • Anche il plasma fresco possiede proprietà antiemofiliche e viene comunemente usato in assenza di anemia. Usati sono anche i crioprecipitati e i precipitati con glicina che hanno il potere di concentrare il fattore mancante almeno 20 volte.[ipediatria.me]

Check-up

  • up periodici e quando si conduce uno stile di vita attivo.[mymedbook.eu]
Tempo di protrombina normale
  • Il riscontro di un tempo di tromboplastina parziale prolungato ( aPTT ), un tempo di protrombina normale ( PT ) e un tempo di sanguinamento normale possono orientare per una diagnosi di emofilia.[xagena.it]

Trattamento

  • Il trattamento può essere somministrato dopo emorragia (trattamento a richiesta) o per prevenire il sanguinamento (trattamento profilattico).[orpha.net]
  • (rFIXFc), prodotto destinato al trattamento dell’emofilia B.[goinpharma.com]
  • Pfizer ha avviato uno studio di Fase III per la valutazione della terapia genica sperimentale fidanacogene elaparvovec impiegata nel trattamento dell'emofilia B.[pharmastar.it]

Prognosi

  • […] tanto migliore è la prognosi.[orpha.net]
  • Nelle forme gravi la prognosi, un tempo estremamente delicata, è attualmente migliorata in seguito a tutta una serie di misure di ordine profilattico e terapeutico che vengono adottate.[ipediatria.me]
  • L'identificazione di queste famiglie è importante perché la prognosi è migliore.[medicoebambino.com]

Fisiopatologia

  • Fisiopatologia Il fattore VIII è una glicoproteina plasmatica complessa di 2.351 aminoacidi, sintetizzata principalmente dagli epatociti, sebbene il rene, le cellule sinusoidale endoteliali e i tessuti linfatici possano sintetizzarla in minima quantità[medicoebambino.com]

Prevenzione

  • «La prevenzione e una corretta profilassi possono prevenire l’insorgenza di queste ultime, evitando così un peggioramento del danno».[iltempo.it]
  • La nuova azienda, per la quale… Il CHMP di EMA ha raccomandato per l’approvazione due prodotti per la prevenzione ed il trattamento delle emorragie in pazienti affetti da emofilia B.[goinpharma.com]
  • La strategia terapeutica è simile a quella per l’emofilia A e prevede terapia sostitutiva con fattore IX, prevenzione in previsione di interventi chirurgici, infusioni di plasma per le emmoragie acute ed altri presidi farmacologici.[angolodeldottorino.it]
  • Attraverso la prevenzione e la profilassi si migliora la qualità di vita dei pazienti e si riduce la necessità, nel lungo periodo, di interventi chirurgici che possono essere molto onerosi per il Sistema Sanitario Nazionale. 09 maggio 2013 Riproduzione[quotidianosanita.it]
  • Il fattore VIIa ricombinante è risultato efficace nel controllo degli episodi emorragici e nella prevenzione delle emorragie postoperatorie di questi emofiliaci, e contemporaneamente meno trombogenico rispetto agli emoderivati contenenti i fattori attivati[treccani.it]

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