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Emofilia B


Presentazione

Emorragia intracranica
  • La stima dell'emorragia intracranica nel periodo neonatale è fra l'1 e il 4%: questa complicazione è più facile entro la prima settimana di vita. L'emorragia è particolarmente a rischio quando si usi il vacuum extractor.[medicoebambino.com]
Rigidità articolare
  • L’applicazione di impacchi caldi o freddi può ridurre il dolore e la rigidità articolari. Il nostro sistema immunitario ci protegge da “invasori” estranei quali i virus ed i batteri, riconoscendoli come estranei ed eliminandoli.[avecveneto.it]
  • Caldo e freddo : l’applicazione di impacchi caldi o freddi può ridurre il dolore e la rigidità articolari. Il nostro sistema immunitario ci protegge da “invasori” estranei quali i virus ed i batteri, riconoscendoli come estranei ed eliminandoli.[fedemo.it]
Artrite
  • Esse insorgono in genere dopo il primo decennio di vita e tendono successivamente a recidivare nella stessa articolazione, provocando dapprima fenomeni di artrite e successivamente vere e proprie anchilosi sono colpite preferibilmente l’articolazione[ipediatria.me]
Contusione
  • Piccole ferite, graffi o contusioni di modesta entità sono in grado di provocare emorragie gravi, talvolta inarrestabili. Le emorragie articolari costituiscono la manifestazione più frequente.[ipediatria.me]
Ematuria
  • L'ematuria spontanea è abbastanza comune e costituisce un segno altamente suggestivo della malattia.[orpha.net]
  • L’ ematuria spontanea è abbastanza comune e costituisce un segno altamente suggestivo della malattia.[notiziariochimicofarmaceutico.it]
  • Diffuse sono anche le emorragie muscolari, che possono dare gravi difficoltà nel movimento, e ancora emorragie gastro-intestinali, emorragie in cavità, emorragie dell’oro-faringe, emoftoe, epistassi, ematuria, emorragie oculari, ematomi spinali.[lastampa.it]
Epistassi
  • Emofilia Sintomi La malattia va sospettata quando il bambino presenta più episodi di epistassi, nel caso di emorragie insorte senza apparente causa, se si verificano episodi di sanguinamenti eccessivi in conseguenza di traumi o interventi chirurgici.[mymedbook.eu]
  • La storia familiare (con la trasmissione autosomica) e i sintomi della emorragia (menorragia, facile comparsa di ematomi ed epistassi) aiutano nella diagnosi differenziale.[medicoebambino.com]
  • Diffuse sono anche le emorragie muscolari, che possono dare gravi difficoltà nel movimento, e ancora emorragie gastro-intestinali, emorragie in cavità, emorragie dell’oro-faringe, emoftoe, epistassi, ematuria, emorragie oculari, ematomi spinali.[lastampa.it]
  • In alcuni casi si possono avere epistassi (sangue dal naso), che possono anche essere intense e prolungate. Nelle donne, le mestruazioni di solito sono molto abbondanti.[fedemo.it]
  • Queste portatrici sintomatiche possono presentare un flusso mestruale abbondante o di lunga durata, ecchimosi , epistassi , sanguinamento eccessivo dopo piccoli interventi chirurgici come estrazioni dentarie, o emorragie durante o dopo il parto.[web.tiscali.it]
Porpora
  • Sono disponibili trattamenti per le seguenti condizioni: Immunodeficienze primitive (PID) Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) Immunodeficienze secondarie (SID) Malattia di Kawasaki (KD)[cslbehring.it]
Dolore
  • Gli emartri provocano sempre molto dolore: bastano infatti anche pochi cm3 di sangue, soprattutto in un’articolazione serrata come la caviglia, per determinare dolore intenso, tumefazione ed aumento della temperatura cutanea, tutti sintomi molto evidenti[quotidianosanita.it]
  • Le persone colpite da questa patologia soffrono di episodi emorragici che causano dolore, danni articolari irreversibili ed emorragie che vanno da episodi lievi a situazioni mortali.[notiziariochimicofarmaceutico.it]
  • Emofilia B sintomi Le persone affette da emofilia B possono soffrire di episodi emorragici alle articolazioni e ai muscoli, che causano dolore, ridotta mobilità e danno articolare irreversibile.[affaritaliani.it]
  • [ii] Le persone affette da emofilia B possono soffrire di episodi emorragici alle articolazioni e ai muscoli, che causano dolore, ridotta mobilità e danno articolare irreversibile.[senzabarcode.it]
  • Ciò dipende da come il nostro organismo “legge” il dolore, dalla nostra risposta emotiva al dolore (e dalla risposta di coloro che ci circondano) e da come gestiamo il dolore. Non esiste un’unica soluzione che si adatti a tutti .[avecveneto.it]
Anemia
  • Anche il plasma fresco possiede proprietà antiemofiliche e viene comunemente usato in assenza di anemia. Usati sono anche i crioprecipitati e i precipitati con glicina che hanno il potere di concentrare il fattore mancante almeno 20 volte.[ipediatria.me]

Check-up

  • up periodici e quando si conduce uno stile di vita attivo.[mymedbook.eu]

Trattamento

  • Il trattamento può essere somministrato dopo emorragia (trattamento a richiesta) o per prevenire il sanguinamento (trattamento profilattico).[orpha.net]
  • (rFIXFc), prodotto destinato al trattamento dell’emofilia B.[goinpharma.com]
  • Pfizer ha avviato uno studio di Fase III per la valutazione della terapia genica sperimentale fidanacogene elaparvovec impiegata nel trattamento dell'emofilia B.[pharmastar.it]
  • È indicato sia per il trattamento on demand che in regime di profilassi.[senzabarcode.it]

Prognosi

  • […] tanto migliore è la prognosi.[orpha.net]
  • Nelle forme gravi la prognosi, un tempo estremamente delicata, è attualmente migliorata in seguito a tutta una serie di misure di ordine profilattico e terapeutico che vengono adottate.[ipediatria.me]
  • L'identificazione di queste famiglie è importante perché la prognosi è migliore.[medicoebambino.com]

Fisiopatologia

  • Fisiopatologia Il fattore VIII è una glicoproteina plasmatica complessa di 2.351 aminoacidi, sintetizzata principalmente dagli epatociti, sebbene il rene, le cellule sinusoidale endoteliali e i tessuti linfatici possano sintetizzarla in minima quantità[medicoebambino.com]

Prevenzione

  • La nuova azienda, per la quale… Il CHMP di EMA ha raccomandato per l’approvazione due prodotti per la prevenzione ed il trattamento delle emorragie in pazienti affetti da emofilia B.[goinpharma.com]
  • La strategia terapeutica è simile a quella per l’emofilia A e prevede terapia sostitutiva con fattore IX, prevenzione in previsione di interventi chirurgici, infusioni di plasma per le emmoragie acute ed altri presidi farmacologici.[angolodeldottorino.it]
  • Attraverso la prevenzione e la profilassi si migliora la qualità di vita dei pazienti e si riduce la necessità, nel lungo periodo, di interventi chirurgici che possono essere molto onerosi per il Sistema Sanitario Nazionale. 09 maggio 2013 Riproduzione[quotidianosanita.it]
  • Questo prodotto può essere impiegato nel trattamento della deficienza acquisita … PREZZO INDICATIVO: 676,20 GRIFOLS ITALIA SpA ALPHANINE EV 1000UI SIR 10ML A Prevenzione e trattamento di episodi emorragici in soggetti con deficit di Fattore IX da Emofilia[starbene.it]
  • Il fattore VIIa ricombinante è risultato efficace nel controllo degli episodi emorragici e nella prevenzione delle emorragie postoperatorie di questi emofiliaci, e contemporaneamente meno trombogenico rispetto agli emoderivati contenenti i fattori attivati[treccani.it]

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