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Emofilia A


Presentazione

Emorragia intracranica
  • Alterazioni neurologiche : sono complicanza piuttosto rare con un incidenza del 3%; si verificano prevalentemente per emorragia intracranica o extracranica, possono essere spontanee o provocate in seguito a traumi anche minimi e possono essere mortali[angolodeldottorino.it]
Emorragia spontanea
  • Riassunto L'emofilia A è la forma più comune di emofilia (si veda questo termine) ed è caratterizzata da emorragie spontanee o prolungate da deficit del fattore VIII della coagulazione. La prevalenza è stimata in circa 1:6.000 maschi.[orpha.net]
  • Se la fattore VIII è compresa tra l'1% e il 5%, l'emofilia è moderatamente grave con sanguinamenti anomali secondari a piccoli traumi o a interventi chirurgici o a estrazioni dentali, anche se l'emorragia spontanea è rara.[amareonlus.it]
  • […] di emorragie spontanee (emofilia A leggera).[imalatiinvisibili.it]
  • L' emofilia A è la forma più comune di emofilia , caratterizzata da emorragie spontanee o prolungate. Causata da deficit del fattore VIII della coagulazione . La prevalenza è stimata in circa 1:5.000 maschi.[it.wikipedia.org]
Rigidità articolare
  • Caldo e freddo : l’applicazione di impacchi caldi o freddi può ridurre il dolore e la rigidità articolari. Il nostro sistema immunitario ci protegge da “invasori” estranei quali i virus ed i batteri, riconoscendoli come estranei ed eliminandoli.[fedemo.it]
Ematuria
  • L'ematuria spontanea è abbastanza frequente e costituisce un segno fortemente suggestivo della malattia.[orpha.net]
  • I pazienti con emofilia A acquisita presentano spesso gravi emorragie nei tessuti molli e a livello delle mucose (epistassi, emorragie gastrointestinali, ematuria). Talvolta la malattia esordisce in maniera drammatica con emorragia cerebrale.[notiziariochimicofarmaceutico.it]
  • L’ematuria spontanea è abbastanza frequente e costituisce un segno fortemente suggestivo della malattia.[imalatiinvisibili.it]
  • Ematuria : è rara e si verifica per emoraggia nella pelvi renale, solitamente monolaterale, talvolta è presente anche ostruzione degli ureteri e dolore di tipo colico.[angolodeldottorino.it]
Epistassi
  • Per emorragie minori quali epistassi e gengivoraggie di lieve entità, tagli superficiali o brasioni può non essere necessaria la terapia sostitutiva.[angolodeldottorino.it]
  • I pazienti con emofilia A acquisita presentano spesso gravi emorragie nei tessuti molli e a livello delle mucose (epistassi, emorragie gastrointestinali, ematuria). Talvolta la malattia esordisce in maniera drammatica con emorragia cerebrale.[notiziariochimicofarmaceutico.it]
  • In alcuni casi si possono avere epistassi (sangue dal naso), che possono anche essere intense e prolungate. Nelle donne, le mestruazioni di solito sono molto abbondanti.[fedemo.it]
Porpora
  • Sono disponibili trattamenti per le seguenti condizioni: Immunodeficienze primitive (PID) Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) Immunodeficienze secondarie (SID) Malattia di Kawasaki (KD)[cslbehring.it]
Dolore
  • Senza trattamento, insorge dolore e rigidità, limitazione funzionale, rossore e tumefazione dell’articolazione. Le articolazioni più comunemente colpite sono il ginocchio e la caviglia, in particolare nei bambini.[web.archive.org]
  • Dolore Un’emorragia non trattata comporta un dolore aggravante, per lo stato di distensione cui vengono sottoposti i tessuti circostanti.[fedemo.it]
  • Sintomi e diagnosi L'emofilia provoca emorragie a livello delle articolazioni (ginocchio, gomito e caviglia), che si manifestano con gonfiore e dolore delle articolazioni, dei muscoli e di altri tessuti molli (collo, lingua, tratto gastrointestinale).[paginemediche.it]
  • Si possono verificare emartri , che spesso causano dolore, gonfiore cronico, deformità, mobilità ridotta e, a lungo termine, danni articolari anche irreversibili.[notiziariochimicofarmaceutico.it]
  • In corrispondenza del muscolo interessato si crea una tumefazione di consistenza dura, dolore e dolorabilità del muscolo; la cute soprastante è calda e arrossata.[medmedicine.it]
Gonfiore
  • Sintomi e diagnosi L'emofilia provoca emorragie a livello delle articolazioni (ginocchio, gomito e caviglia), che si manifestano con gonfiore e dolore delle articolazioni, dei muscoli e di altri tessuti molli (collo, lingua, tratto gastrointestinale).[paginemediche.it]
  • Si possono verificare emartri , che spesso causano dolore, gonfiore cronico, deformità, mobilità ridotta e, a lungo termine, danni articolari anche irreversibili.[notiziariochimicofarmaceutico.it]
  • Più frequenti sono le emorragie intra-articolari (emartri), che si manifestano con gonfiore e dolore delle articolazioni (ginocchia, gomiti, caviglie), cute calda.[molecularlab.it]

Trattamento

  • Il trattamento si basa sulla terapia sostitutiva con derivati plasmatici o la proteina ricombinante. Il trattamento può essere effettuato in seguito a emorragie (trattamento a richiesta) o per prevenire il sanguinamento (trattamento profilattico).[orpha.net]
  • Tale progresso tecnologico, ha reso la terapia per il trattamento dell'emofilia sicura e largamente disponibile.[it.wikipedia.org]
  • Senza trattamento, insorge dolore e rigidità, limitazione funzionale, rossore e tumefazione dell’articolazione. Le articolazioni più comunemente colpite sono il ginocchio e la caviglia, in particolare nei bambini.[web.archive.org]
  • Il trattamento può essere effettuato in seguito a emorragie (trattamento a richiesta) o per prevenire il sanguinamento (trattamento profilattico).[imalatiinvisibili.it]
  • "Emicizumab ha infatti dimostrato, nel trattamento dei pazienti con inibitori, un'efficacia di gran lunga superiore al precedente trattamento con agenti bypassanti, dimostrando una riduzione dell'87% dei sanguinamenti trattati nei pazienti adulti ".[adnkronos.com]

Prognosi

Epidemiologia

  • Tale condizione si distingue nettamente dallo sviluppo di inibitori (alloanticorpi) in pazienti con deficit congenito di fattore VIII (emofilia A congenita o ereditaria) per: epidemiologia, diagnosi, clinica, trattamento.[notiziariochimicofarmaceutico.it]
  • Emofilia A – Epidemiologia L’emofilia A è 4/6 volte più frequente dell’emofilia B. Si presenta con una prevalenza di 1: 10.000 individui. Eredità genetica Il gene che codifica per il FVIII è presente sul braccio lungo del cromosoma X.[medmedicine.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Prevenzione

  • Migliore prevenzione delle emorragie grazie al fattore VIII ricombinante Efmoroctocog alfa rappresenta un miglioramento evidente negli standard di cura delle persone affette da emofilia A.[italiasalute.it]

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