Presentazione
Neurologico
-
Emorragia intracranica
Alterazioni neurologiche : sono complicanza piuttosto rare con un incidenza del 3%; si verificano prevalentemente per emorragia intracranica o extracranica, possono essere spontanee o provocate in seguito a traumi anche minimi e possono essere mortali [angolodeldottorino.it]
Ematologico
-
Emorragia spontanea
Riassunto L'emofilia A è la forma più comune di emofilia (si veda questo termine) ed è caratterizzata da emorragie spontanee o prolungate da deficit del fattore VIII della coagulazione. La prevalenza è stimata in circa 1:6.000 maschi. [orpha.net]
Se la fattore VIII è compresa tra l'1% e il 5%, l'emofilia è moderatamente grave con sanguinamenti anomali secondari a piccoli traumi o a interventi chirurgici o a estrazioni dentali, anche se l'emorragia spontanea è rara. [amareonlus.it]
[…] di emorragie spontanee (emofilia A leggera). [imalatiinvisibili.it]
L' emofilia A è la forma più comune di emofilia, caratterizzata da emorragie spontanee o prolungate. Causata da deficit del fattore VIII della coagulazione. La prevalenza è stimata in circa 1:5.000 maschi. [it.wikipedia.org]
Muscoloscheletricio
-
Rigidità articolare
Caldo e freddo : l’applicazione di impacchi caldi o freddi può ridurre il dolore e la rigidità articolari. Il nostro sistema immunitario ci protegge da “invasori” estranei quali i virus ed i batteri, riconoscendoli come estranei ed eliminandoli. [fedemo.it]
Urogenitale
-
Ematuria
L'ematuria spontanea è abbastanza frequente e costituisce un segno fortemente suggestivo della malattia. [orpha.net]
I pazienti con emofilia A acquisita presentano spesso gravi emorragie nei tessuti molli e a livello delle mucose (epistassi, emorragie gastrointestinali, ematuria). Talvolta la malattia esordisce in maniera drammatica con emorragia cerebrale. [notiziariochimicofarmaceutico.it]
L’ematuria spontanea è abbastanza frequente e costituisce un segno fortemente suggestivo della malattia. [imalatiinvisibili.it]
Ematuria : è rara e si verifica per emoraggia nella pelvi renale, solitamente monolaterale, talvolta è presente anche ostruzione degli ureteri e dolore di tipo colico. [angolodeldottorino.it]
Faccia, testa & collo
-
Epistassi
Per emorragie minori quali epistassi e gengivoraggie di lieve entità, tagli superficiali o brasioni può non essere necessaria la terapia sostitutiva. [angolodeldottorino.it]
I pazienti con emofilia A acquisita presentano spesso gravi emorragie nei tessuti molli e a livello delle mucose (epistassi, emorragie gastrointestinali, ematuria). Talvolta la malattia esordisce in maniera drammatica con emorragia cerebrale. [notiziariochimicofarmaceutico.it]
In alcuni casi si possono avere epistassi (sangue dal naso), che possono anche essere intense e prolungate. Nelle donne, le mestruazioni di solito sono molto abbondanti. [fedemo.it]
Pelle
-
Porpora
Sono disponibili trattamenti per le seguenti condizioni: Immunodeficienze primitive (PID) Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) Immunodeficienze secondarie (SID) Malattia di Kawasaki (KD) [cslbehring.it]
Intero corpo
-
Dolore
Senza trattamento, insorge dolore e rigidità, limitazione funzionale, rossore e tumefazione dell’articolazione. Le articolazioni più comunemente colpite sono il ginocchio e la caviglia, in particolare nei bambini. [web.archive.org]
Dolore Un’emorragia non trattata comporta un dolore aggravante, per lo stato di distensione cui vengono sottoposti i tessuti circostanti. [fedemo.it]
Sintomi e diagnosi L'emofilia provoca emorragie a livello delle articolazioni (ginocchio, gomito e caviglia), che si manifestano con gonfiore e dolore delle articolazioni, dei muscoli e di altri tessuti molli (collo, lingua, tratto gastrointestinale). [paginemediche.it]
Si possono verificare emartri, che spesso causano dolore, gonfiore cronico, deformità, mobilità ridotta e, a lungo termine, danni articolari anche irreversibili. [notiziariochimicofarmaceutico.it]
In corrispondenza del muscolo interessato si crea una tumefazione di consistenza dura, dolore e dolorabilità del muscolo; la cute soprastante è calda e arrossata. [medmedicine.it]
-
Gonfiore
Sintomi e diagnosi L'emofilia provoca emorragie a livello delle articolazioni (ginocchio, gomito e caviglia), che si manifestano con gonfiore e dolore delle articolazioni, dei muscoli e di altri tessuti molli (collo, lingua, tratto gastrointestinale). [paginemediche.it]
Si possono verificare emartri, che spesso causano dolore, gonfiore cronico, deformità, mobilità ridotta e, a lungo termine, danni articolari anche irreversibili. [notiziariochimicofarmaceutico.it]
Più frequenti sono le emorragie intra-articolari (emartri), che si manifestano con gonfiore e dolore delle articolazioni (ginocchia, gomiti, caviglie), cute calda. [molecularlab.it]
Trattamento
Il trattamento si basa sulla terapia sostitutiva con derivati plasmatici o la proteina ricombinante. Il trattamento può essere effettuato in seguito a emorragie (trattamento a richiesta) o per prevenire il sanguinamento (trattamento profilattico). [orpha.net]
Tale progresso tecnologico, ha reso la terapia per il trattamento dell'emofilia sicura e largamente disponibile. [it.wikipedia.org]
Senza trattamento, insorge dolore e rigidità, limitazione funzionale, rossore e tumefazione dell’articolazione. Le articolazioni più comunemente colpite sono il ginocchio e la caviglia, in particolare nei bambini. [web.archive.org]
Il trattamento può essere effettuato in seguito a emorragie (trattamento a richiesta) o per prevenire il sanguinamento (trattamento profilattico). [imalatiinvisibili.it]
L’analisi statistica ha dimostrato che il trattamento con prodotti ricombinanti porta ad un rischio di sviluppo dell’inibitore maggiore dell’87% rispetto al trattamento con prodotti plasma-derivati. [lastampa.it]
Prognosi
[…] è la prognosi. [orpha.net]
Epidemiologia
Tale condizione si distingue nettamente dallo sviluppo di inibitori (alloanticorpi) in pazienti con deficit congenito di fattore VIII (emofilia A congenita o ereditaria) per: epidemiologia, diagnosi, clinica, trattamento. [notiziariochimicofarmaceutico.it]
Emofilia A – Epidemiologia L’emofilia A è 4/6 volte più frequente dell’emofilia B. Si presenta con una prevalenza di 1: 10.000 individui. Eredità genetica Il gene che codifica per il FVIII è presente sul braccio lungo del cromosoma X. [medmedicine.it]
Prevenzione
Migliore prevenzione delle emorragie grazie al fattore VIII ricombinante Efmoroctocog alfa rappresenta un miglioramento evidente negli standard di cura delle persone affette da emofilia A. [italiasalute.it]