Presentazione
Consiste nella presentazione in cuffia di due stimoli acustici simultanei e diversi, uno all'orecchio destro e l’altro al sinistro. [neuropsicomotricista.it]
Neurologico
- Disturbo cognitivo
Disturbi del Comportamento Nella Sindrome di Dravet, i disturbi del comportamento si manifestano dopo che si è reso evidente il Ritardo dello Sviluppo e potrebbero infatti essere correlati alla disabilità cognitiva. [neuropsicomotricista.it]
Muscoloscheletricio
- Deformità del piede
Recenti studi osservano come, dopo i 13 anni, la probabilità per questi pazienti di sviluppare deformità del piede (piede piatto e addotto-valgo) è 8 volte maggiore che nell’infanzia, così come frequente è una media cifosi, posturale o flessibile. [neuropsicomotricista.it]
Trattamento
Presa in carico e trattamento Non è disponibile un trattamento specifico. La presa in carico è sintomatica. Prognosi La prognosi è sfavorevole e si associa a morte prematura all'età di 25-30 anni, nella maggior parte dei casi. [orpha.net]
Linee guida - Il trattamento dell’epilessia in età pediatrica. SINPIA, 2017. [malattierare.eu]
Spesso sono lunghe o molto lunghe (fino a più di un’ora) e necessitano un trattamento d’urgenza (somministrazione rettale o in vena di un anticonvulsivante). [sindromedidravet.org]
Trattamento La terapia della sindrome di West consiste nel controllo degli attacchi epilettici. [my-personaltrainer.it]
Parliamo però purtroppo di trattamenti sintomatici: per questo tipo di encefalopatia epilettica ad oggi non esiste una terapia di precisione”. [osservatoriomalattierare.it]
Prognosi
Prognosi La prognosi è sfavorevole e si associa a morte prematura all'età di 25-30 anni, nella maggior parte dei casi. [orpha.net]
Prognosi La prognosi, per un bambino con sindrome di West, dipende dalle cause che hanno provocato la malattia. Le forme patologiche provocate da un danno cerebrale non hanno mai una prognosi positiva. [my-personaltrainer.it]
Nel 1987 Dalla Bernardina et al. arrivarono alla conclusione che la prognosi di questi pazienti poteva essere scarsa (31%), molto scarsa (31%) o scarsissima (38%), in relazione alla compromissione cognitiva ed alle possibilità di linguaggio. [neuropsicomotricista.it]
Epidemiologia
Epidemiologia La sua reale frequenza nella popolazione non è ben conosciuta. Nel 1990 è stata stimata da 1/20 000 a 1/40 000 nati in USA (Hurst, 1990). Autori francesi hanno trovato 1/40 000 o 1/ 30 000 in Francia (Yakoub et al, 1992). [sindromedidravet.org]
EPIDEMIOLOGIA Secondo alcune fonti, l'incidenza della sindrome di West è di un caso ogni 2.500-3.000 nuovi nati; secondo altre, è di un caso ogni 6.000 nuovi nati. [my-personaltrainer.it]
Prevenzione
[…] rapide della temperature corporea conducono i genitori e care-giver ad esercitare una iperprotezione dei pazienti ed a somministrare troppo spesso medicine antipiretiche. c) Il rischio di SUDEP contro il quale, attualmente, non ci sono possibilità di prevenzione [sindromedidravet.org]