L'età mediana alla presentazione era di 10,2 anni (IQR 8,8-13,3), 30 (65%) pazienti erano maschi e 16 (35%) erano donne, 37 (80%) provenivano da gruppi etnici minoritari e otto (17%) avevano comorbidità preesistenti. [nbst.it]

• Splenomegalia

  Un’altra percentuale rilevante di pazienti (10-40%) può manifestare un disordine linfoproliferativo: splenomegalia, malattia granulomatosa, linfomi di tipo non-Hodgkin o adenocarcinomi, sono queste le complicanze più temibili della malattia. [burlo.trieste.it]

• Epatosplenomegalia

  Spesso, nei pazienti con immunodeficienza comune variabile o malattia granulomatosa cronica è presente epatosplenomegalia. La massa muscolare e i depositi adiposi nei glutei sono ridotti. [msdmanuals.com]

• Petecchie

  Esame obiettivo: i pazienti affetti da immunodeficit presentano pallore, malessere generale, malnutrizione; eruzioni, vescicole, eczemi, petecchie sulla cute, talvolta alopecia. [maurominelli.it]

  Possono comparire eruzioni, vescicole, pioderma, eczemi, petecchie, alopecia o telangiectasie. Le membrane timpaniche possono essere cicatrizzate o perforate. Le narici possono essere ricoperte di croste, indicando una secrezione nasale purulenta. [msdmanuals.com]

• Ulcera

  Altri segni comprendono lesioni cutanee (p. es., eczema, verruche, ascessi, pioderma, alopecia), mughetto orale o esofageo, ulcere orali e periodontiti. [msdmanuals.com]

• Infezione ricorrente

  L'immunodeficienza si manifesta tipicamente con infezioni ricorrenti. [msdmanuals.com]

  nefrite cronica, infezioni ricorrenti da piogeni. [maurominelli.it]

  Le principali condizioni associate a infezioni ricorrenti comprendono: – immunodeficienze secondarie (assunzione di farmaci immunosoppressori, enteropatie proteino-disperdenti, insufficienza renale severa, esiti di splenectomia, essere nati prematuri, [cidimu.it]

  Le conseguenze sono infezioni spesso ricorrenti e talvolta mortali a carico degli organi, oppure disturbi funzionali degli organi stessi. In particolare, una conseguenza tipica è una maggiore suscettibilità alle infezioni batteriche. [biotest.com]

  Negli adulti, allo stesso modo, non possono non destare il sospetto di una simile condizione più di 2 episodi di otite e\o sinusite, una diarrea cronica ricorrente, l’essere affetti molto spesso da infezioni virali quali raffreddori e\o herpes. [ilsecoloxix.it]

• Perdita di peso

  Questi quelli da considerare per consultare eventualmente il medico nel caso di un adulto: Più di 2 otiti in un anno Più di 2 sinusiti in un anno, in paziente non allergico Almeno 1 polmonite l'anno per più di 1 anno Diarrea cronica con perdita di peso [paginemediche.it]

  […] primitiva Mentre per gli adulti i segnali sono: Due o più infezioni dell’orecchio nel corso di un anno Due o più gravi infezioni ai seni nasali in un anno, in assenza di patologie allergiche Una polmonite all’anno, per più di un anno 4.Diarrea cronica con perdita [mbamutua.org]

  Worried-well (pseudo-AIDS): disturbo di somatizzazione caratterizzato da ansietà, paura e preoccupazione di essere contagiati associato a sintomi somatici (sudorazioni notturne, perdita di peso, linfoadenopatie) in assenza di AIDS. [ponsillo.it]

  avere più di 2 otiti l’anno; più sinusiti gravi in un anno, in pazienti non allergici; almeno una polmonite all’anno per più di un anno; diarrea cronica con perdita di peso; infezioni virali ricorrenti (raffreddore, herpes, verruche, condilomi); frequente [benessereblog.it]

• Infiammazione

  Conduce a malattia polmonare cronica, insufficienza... maggiori informazioni, la dermatite Definizione di dermatite Il significato della parola "dermatite" è infiammazione della pelle. [msdmanuals.com]

  […] cronica dell'infanzia V · D · MSistema immunitario Immunità innata Cellule Granulociti (Neutrofili · Eosinofili · Basofili) · Macrofagi (cellule di Kupffer · microglia) · Cellule dendritiche (cellule di Langerhans) · Mastociti · Linfociti NK Meccanismi Infiammazione [it.wikipedia.org]

  Tutti i pazienti avevano marcatori elevati di infiammazione sistemica al basale. Nessuno è deceduto. Entro 6 mesi, l'infiammazione sistemica è stata risolta in tutti i pazienti tranne uno. [nbst.it]

• Linfoadenopatia

  Worried-well (pseudo-AIDS): disturbo di somatizzazione caratterizzato da ansietà, paura e preoccupazione di essere contagiati associato a sintomi somatici (sudorazioni notturne, perdita di peso, linfoadenopatie) in assenza di AIDS. [ponsillo.it]

  Biopsia linfonodale: va eseguita quando sia presente una linfoadenopatia. [maurominelli.it]

• Candidosi

  […] polmonite l'anno per più di 1 anno Diarrea cronica con perdita di peso Infezioni virali ricorrenti (raffreddore, herpes, verruche, condilomi) Frequente necessità di antibiotici per via endovenosa Ascessi ricorrenti della cute e degli organi interni Candidosi [paginemediche.it]

• Sangue nelle feci

  Come fonte di cellule staminali può anche essere utilizzato il sangue del cordone ombelicale di un fratello HLA-compatibile. [msdmanuals.com]

  Un deficit anticorpale è sempre espressione di un disturbo di maturazione o di funzionamento dei linfociti nel sangue. [biotest.com]

  Descrizione Cause Sintomi Diagnosi Terapia L’immunodeficienza comune variabile è un’immunodeficienza primitiva caratterizzata da bassi livelli di immunoglobuline nel sangue, dunque da una scarsa protezione degli anticorpi nei confronti degli agenti infettivi [burlo.trieste.it]

  Leggi anche: Il diabete è una malattia cronica caratterizzata dall'iperglicemia, un aumento della concentrazione di zucchero nel sangue. [paginemediche.it]

• Diarrea

  Questi quelli da considerare per consultare eventualmente il medico nel caso di un adulto: Più di 2 otiti in un anno Più di 2 sinusiti in un anno, in paziente non allergico Almeno 1 polmonite l'anno per più di 1 anno Diarrea cronica con perdita di peso [paginemediche.it]

  Nei neonati, la cute perianale può lacerarsi a causa della diarrea cronica. L'esame neurologico può evidenziare ritardo dello sviluppo oppure atassia. [msdmanuals.com]

  Ma alcuni di questi segnali sono ricorrenti: irite (occhio rosa) raffreddori frequenti polmonite diarrea infezione da lievito. [inran.it]

  Negli adulti, allo stesso modo, non possono non destare il sospetto di una simile condizione più di 2 episodi di otite e\o sinusite, una diarrea cronica ricorrente, l’essere affetti molto spesso da infezioni virali quali raffreddori e\o herpes. [ilsecoloxix.it]

  […] immunodeficienza primitiva Mentre per gli adulti i segnali sono: Due o più infezioni dell’orecchio nel corso di un anno Due o più gravi infezioni ai seni nasali in un anno, in assenza di patologie allergiche Una polmonite all’anno, per più di un anno 4.Diarrea [mbamutua.org]

• Diarrea cronica

  Questi quelli da considerare per consultare eventualmente il medico nel caso di un adulto: Più di 2 otiti in un anno Più di 2 sinusiti in un anno, in paziente non allergico Almeno 1 polmonite l'anno per più di 1 anno Diarrea cronica con perdita di peso [paginemediche.it]

  Negli adulti, allo stesso modo, non possono non destare il sospetto di una simile condizione più di 2 episodi di otite e\o sinusite, una diarrea cronica ricorrente, l’essere affetti molto spesso da infezioni virali quali raffreddori e\o herpes. [ilsecoloxix.it]

  Nei neonati, la cute perianale può lacerarsi a causa della diarrea cronica. L'esame neurologico può evidenziare ritardo dello sviluppo oppure atassia. [msdmanuals.com]

  cronica con perdita di peso Infezioni virali ricorrenti (raffreddore, herpes, verruche, condilomi) Frequente necessità di ricorrere ad antibiotici per via endovenosa per combattere l’infezione Ricorrenti e profondi ascessi alla cute o ad altri organi [mbamutua.org]

• Nausea

  Sono inoltre possibili fenomeni di somatizzazione (diarrea, nausea, sudorazione, tremore, vertigini, letargia) da distinguersi dai disturbi legati agli aspetti somatici del disturbo. [ponsillo.it]

  I sintomi si sviluppano lentamente e nelle fasi avanzate comprendono anoressia, nausea, vomito,... maggiori informazioni, denutrizione Panoramica sull'iponutrizione L'iponutrizione è una forma di malnutrizione. [msdmanuals.com]

La dose classica è pari a 400 mg/kg 1 volta/mese; il trattamento inizia a infusione lenta. Alcuni pazienti hanno bisogno di dosi maggiori o più frequenti. [msdmanuals.com]

La terapia con immunoglobuline è utilizzata nel trattamento della ipogammaglobulinemia, associata con la leucemia linfocitica cronica (LCC) e il mieloma multiplo (MM). [osservatoriomalattierare.it]

La somministrazione periodica di concentrati anticorpali (trattamento sostitutivo con immunoglobuline) può affiancare efficacemente il trattamento antibiotico, spesso necessario, e prevenire gravi infezioni ricorrenti. [biotest.com]

[…] con farmaci immunosoppressivi, mielosoppressivi o a meno di 6 mesi dalla sospensione delle cure; immunodeficienze primitive (es. sindrome di DiGeorge, sindrome di Wiskott-Aldrich, immunodeficienza comune variabile etc.); immunodeficienze secondarie a trattamento [istituto-besta.it]

La comprensione del meccanismo di malattia è molto importante per selezionare il trattamento adeguato (profilassi, terapia). [cidimu.it]

È indicata inoltre la fisiochinesiterapia respiratoria per migliorare la prognosi dell’insufficienza respiratoria. Le vaccinazioni non sono indicate. [burlo.trieste.it]

Expert Rev Clin Immunol 16(9):897–909, 2020. doi: 10.1080/1744666X.2020.1814145 La prognosi dipende dalla patologia da immunodeficienza primitiva. [msdmanuals.com]

Per i pazienti con IDC, negli ultimi anni, la prognosi a lungo termine è molto migliorata. [osservatoriomalattierare.it]

Una diagnosi precoce, invece,permette di affrontare le diverse forme di IDP con tempestività e con interventi mirati in grado di influenzare le aspettative di vita e la prognosi. [mbamutua.org]

E' probabile che questa immunodeficienza abbia una eziologia eterogenea. Potrebbero essere implicati fattori genetici, come suggerirebbe l'osservazione di una frequenza più elevata in alcuni gruppi etnici e in alcune famiglie. [orpha.net]

L'incidenza e la prevalenza delle forme di immunodeficienza secondaria sono legate all'epidemiologia della malattia causale. [it.wikipedia.org]

SARS-CoV-2 outbreak in immune-mediated inflammatory diseases: the Euro-COVIMID multicentre cross-sectional study Questo studio fornisce informazioni chiave sull'epidemiologia e sui fattori di rischio tra i pazienti con malattie infiammatorie immunomediate [nbst.it]

Fisiopatologia[modifica | modifica wikitesto] Le forme secondarie dipendono dal meccanismo patogenetico innescato alla malattia di base. [it.wikipedia.org]

La prevenzione Purtroppo le malattie derivate dall’immunodeficienza primaria possono essere tenute sotto controllo e trattate, ma non evitate. Discorso diverso è invece per la secondaria che può essere prevenuta in vari modi. [inran.it]

Evitare i vaccini vivi e l'esposizione alle infezioni Antibiotici e talora intervento chirurgico Sostituzione di componenti mancanti del sistema immunitario Generalmente, la terapia delle immunodeficienze si basa sulla prevenzione delle infezioni, sul [msdmanuals.com]

Mutua Basis Assistance, nel panorama delle Società di Mutuo Soccorso, si contraddistingue nel campo della prevenzione e dell’innovazione e tra i suoi obiettivi c’è anche la divulgazione delle informazioni e delle iniziative volte alla tutela della salute [mbamutua.org]

Se la consulenza viene richiesta dopo il test dovrebbe comprendere: interpretazione del risultato del test, informazioni sulla prevenzione della trasmissione, attivazione del sostegno psicologico. Disturbi psichiatrici. [ponsillo.it]