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Displasia fibrosa poliostotica

Presentazione

In allegato la presentazione e il programma del corso Presentazione e programma del corso [file.pdf] [aousassari.it]

La presentazione isolata di displasia fibrosa o del hyperparathyroidism primario è un' individuazione comune. Soltanto pochi casi di displasia craniofacial connessi con il hyperparathyroidism sono stati segnalati nella letteratura. [lookfordiagnosis.com]

Alcuni cambiamenti nella presentazione clinica possono suggerire una possibile trasformazione maligna quali un rapido incremento delle dimensioni della lesione, l’insorgenza di dolore o indolenzimento, alterazioni sensoriali e cambiamenti nelle immagini [ildentistamoderno.com]

Muscoloscheletricio

  • Osteoporosi

    V · D · M Malattie delle ossa e delle articolazioni Osso Infiammazione endocrini: Osteite fibroso cistica (Tumore bruno) malattia ossea infettiva: Osteomielite · Sesamoidite · Ascesso di Brodie · Periostite · Osteite fibroso cistica Metabolica Osteoporosi [it.wikipedia.org]

    I medici usano questi farmaci principalmente negli adulti per il trattamento dell’osteoporosi, ma i bifosfonati possono anche ridurre il dolore osseo associato con la displasia fibrosa e, in alcuni casi, migliorare la formazione ossea. [informazionimediche.com]

    TRATTAMENTI IN CASO DI DISPLASIA FIBROSA GRAVE Tra i trattamenti previsti in caso di displasia fibrosa grave, rientrano: La somministrazione di alcuni farmaci per l'osteoporosi, in particolare il pamidronato (un bifosfonato). [my-personaltrainer.it]

  • Coxa vara

    vara del ginocchio) e la deformità ''a bastone di pastore''. [orpha.net]

Faccia, testa & collo

  • Ipertelorismo

    Gli individui colpiti possono avere macrocefalia, ipertelorismo oculare e bassa statura, scoliosi o altre anormalità allo scheletro. Lo sviluppo sessuale può essere ritardato o precoce nelle persone colpite dalla neurofibromatosi di tipo I. [eamas.net]

Pelle

  • Macchie caffellatte

    Manifestazioni extrascheletriche Le manifestazioni extrascheletriche originariamente descritte da McCune e Albright includevano pubertà precoce, ipertiroidismo e macchie caffellatte (fig. 1f), ovvero lesioni cutanee iperpigmentate, non rilevate, dai margini [orthoacademy.it]

Intero corpo

  • Pubertà precoce

    La pubertà precoce periferica nella femmina e nel maschio può innescare una pubertà precoce centrale. [eamas.net]

    Nel sospetto che la patologia potesse rientrare nel quadro di una McCune-Albright, abbiamo escluso una pubertà precoce (ecografia pelvica nella norma per età, Rx carpo compatibile con età, FSH e LH nella norma) e alterazioni endocrine (ecografia tiroidea [medicoebambino.com]

    Possono entrare precocemente in pubertà (con menarca precoce per le femmine) e nei primi anni della loro vita crescono molto in fretta, poi la loro crescita si arresta. [superabile.it]

  • Difficoltà a camminare

    Una displasia fibrosa più grave può causare: Dolore osseo Difficoltà a camminare Deformità ossee Fratture In rari casi, la displasia fibrosa può essere associata con anomalie nelle ghiandole che producono ormoni del sistema endocrino, come ad esempio [informazionimediche.com]

    Se sono coinvolti gli arti o il bacino, il paziente può avere difficoltà nel camminare o può sviluppare artrosi nelle articolazioni vicine. Disturbi ormonali I pazienti con anomalie ormonali possono manifestare sintomi legati a queste anomalie. [ospedalebambinogesu.it]

  • Perdita di peso

    L'iperattività può verificarsi anche in altre ghiandole del corpo, tra cui: Ghiandola tiroide con ansia, perdita di peso e sudorazione anormale; Ghiandole surrenali, con aumento di peso e diabete; Ghiandola ipofisi con produzione di latte nel genere femminile [ospedalebambinogesu.it]

    I sintomi comprendono ansietà, affaticamento, sudore, palpitazioni al cuore, diarrea, perdita di peso e intolleranza al calore. [eamas.net]

Trattamento

Inoltre, il plateau osservato nei valori del BMD dopo 3 anni del trattamento suggerisce che il trattamento potrebbe essere interrotto quando i valori densitometrici si sono stabilizzati. ( info) 43/251. rachitismo di Hypophosphatemic che accompagna sindrome [lookfordiagnosis.com]

Non esiste alcuna cura specifica per la displasia fibrosa, ma soltanto un trattamento sintomatico. [my-personaltrainer.it]

Prognosi

Prognosi Di solito nei pazienti affetti dalla forma monostotica la prognosi è buona. [orpha.net]

La prognosi è migliorata con i progressi nella terapia, ma resta tuttora difficile da stabilire e standardizzare. [drclauser.com]

Qual è la prognosi della sindrome di Albright? La durata della vita dei pazienti affetti da sindrome di Albright è relativamente normale. In alcuni casi di soggetti gravemente colpiti può verificarsi morte cardiaca improvvisa. [pazienti.it]

Prognosi La prognosi in caso displasia fibrosa dipende dalla presenza o meno della sintomatologia. [my-personaltrainer.it]

Eziologia

La loro eziologia è discutibile, la maggior parte che sono considerati come lesioni inerenti allo sviluppo piuttosto che i neoplasma allineare. [lookfordiagnosis.com]

CONSIDERAZIONI La MAS è una sporadica condizione morbosa genetica non ereditaria, ad eziologia sconosciuta, prevalente nel sesso femminile. [ricercheradiologiche.it]

Eziologia: la sindrome di Mc Cune Albright (MAS) colpisce sporadicamente e non si eredita dai genitori. [eamas.net]

Epidemiologia

EPIDEMIOLOGIA La displasia fibrosa è una condizione che interessa soprattutto gli adolescenti e i cosiddetti giovani adulti: a sostegno di quanto appena affermato, un'indagine statistica ha dimostrato che poco meno del 75% delle persone con displasia [my-personaltrainer.it]

Fisiopatologia

Fisiopatologia La displasia fibrosa dell’osso/Mas è causata da mutazioni all’interno del locus Gnas sul cromosoma 20q13.3, che codifica per la proteina Gs, una GTPasi che interviene nella trasduzione del segnale intracellulare. [orthoacademy.it]

Prevenzione

Presa in carico e trattamento Il trattamento è sintomatico (analgesici) e ortopedico (prevenzione e trattamento delle complicanze scheletriche). [orpha.net]

Prevenzione Purtroppo, la displasia fibrosa non è una condizione impossibile da prevenire. [my-personaltrainer.it]

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