Presentazione
Degenerazione maligna in displasia fibrosa (presentazione di 6 casi e revisione della letteratura) 1979 Abstract La degenerazione maligna della displasia fibrosa è rara. Si presenta con analoga frequenza a tutte le età ed in entrambi i sessi. [arpi.unipi.it]
CASI CLINICI Copyright © 2005 EDIZIONI MINERVA MEDICA lingua: Inglese Lesione fibro-ossea della mandibola: revisione della letteratura e presentazione di un caso clinico Bertolai R. 1, Piccinini M. 2, Arnetoli F. 2 1 Azienda Ospedaliera-Universitaria [minervamedica.it]
Alcuni cambiamenti nella presentazione clinica possono suggerire una possibile trasformazione maligna quali un rapido incremento delle dimensioni della lesione, l’insorgenza di dolore o indolenzimento, alterazioni sensoriali e cambiamenti nelle immagini [ildentistamoderno.com]
Muscoloscheletricio
- Andatura claudicante
In genere il dolore nell'arto interessato (o negli arti interessati) è il segno d'esordio, e si associa ad un'andatura claudicante (se sono coinvolti gli arti inferiori) e a fratture spontanee. [orpha.net]
Intero corpo
- Dolore
Il dolore causato dalla displasia fibrosa inizia generalmente come un dolore sordo che peggiora con l'attività fisica e diminuisce con il riposo. Può peggiorare progressivamente nel tempo. [ospedalebambinogesu.it]
[…] con l’avanzare dell’età; talvolta, soprattutto nei casi di dolore di recente insorgenza o di peggioramento di noto dolore già presente, sottende la presenza di fratture, il cui rischio è aumentato nei segmenti ossei coinvolti. [orthoacademy.it]
Alcuni studi randomizzati controllati con placebo hanno dimostrato che i bifosfonati per via orale non sono più efficaci del placebo nel ridurre il dolore osseo. [orpha.net]
[…] indicando con 0 non dolore, da 1-3 poco dolore, da 4-6 dolore moderato, da 7 –9 dolore severo. [eamas.net]
- Asintomatico
La prevalenza non è facilmente definibile, in quanto spesso la malattia causa lesioni asintomatiche…” Fonte: Orphanet: database online sulle malattie rare e sui farmaci orfani. Copyright, INSERM 1999. Disponibile su http://www.orpha.net. [imalatiinvisibili.it]
Riassunto Dati epidemiologici La prevalenza non è nota ed è difficile da stimare in quanto spesso le lesioni sono asintomatiche. [orpha.net]
DIAGNOSI DEI CASI ASINTOMATICI In genere, l'individuazione dei casi lievi di displasia fibrosa avviene in maniera del tutto casuale, per esempio in occasione di esami ai raggi X effettuati per altri motivi. [my-personaltrainer.it]
- Difficoltà a camminare
Una displasia fibrosa più grave può causare: Dolore osseo Difficoltà a camminare Deformità ossee Fratture In rari casi, la displasia fibrosa può essere associata con anomalie nelle ghiandole che producono ormoni del sistema endocrino, come ad esempio [informazionimediche.com]
Se sono coinvolti gli arti o il bacino, il paziente può avere difficoltà nel camminare o può sviluppare artrosi nelle articolazioni vicine. Disturbi ormonali I pazienti con anomalie ormonali possono manifestare sintomi legati a queste anomalie. [ospedalebambinogesu.it]
- Perdita di peso
L'iperattività può verificarsi anche in altre ghiandole del corpo, tra cui: Ghiandola tiroide con ansia, perdita di peso e sudorazione anormale; Ghiandole surrenali, con aumento di peso e diabete; Ghiandola ipofisi con produzione di latte nel genere femminile [ospedalebambinogesu.it]
I sintomi comprendono ansietà, affaticamento, sudore, palpitazioni al cuore, diarrea, perdita di peso e intolleranza al calore. [eamas.net]
- Dolore severo
[…] indicando con 0 non dolore, da 1-3 poco dolore, da 4-6 dolore moderato, da 7 –9 dolore severo. [eamas.net]
Pelle
- Macchie caffellatte
Manifestazioni extrascheletriche Le manifestazioni extrascheletriche originariamente descritte da McCune e Albright includevano pubertà precoce, ipertiroidismo e macchie caffellatte (fig. 1f), ovvero lesioni cutanee iperpigmentate, non rilevate, dai margini [orthoacademy.it]
Trattamento
Trattamento della displasia fibrosa con Pamidronato in 9 bambini. [eamas.net]
Il trattamento e la prognosi sono gli stessi del neoplasma maligno. Scheda breve Scheda completa Scheda completa (DC) Non ci sono file associati a questo prodotto. [arpi.unipi.it]
Non esiste alcuna cura specifica per la displasia fibrosa, ma soltanto un trattamento sintomatico. [my-personaltrainer.it]
Prognosi
Il trattamento e la prognosi sono gli stessi del neoplasma maligno. Scheda breve Scheda completa Scheda completa (DC) Non ci sono file associati a questo prodotto. [arpi.unipi.it]
Prognosi Di solito nei pazienti affetti dalla forma monostotica la prognosi è buona. [orpha.net]
La prognosi è migliorata con i progressi nella terapia, ma resta tuttora difficile da stabilire e standardizzare. [drclauser.com]
Prognosi La prognosi in caso displasia fibrosa dipende dalla presenza o meno della sintomatologia. [my-personaltrainer.it]
Eziologia
La displasia fibrosa è considerata una patologia ossea ad andamento evolutivo, similtumorale (amartomatosa) e ad eziologia sconosciuta. [minervamedica.it]
L’eziologia è sconosciuta. La malattia si presenta generalmente in maniera sporadica; i casi familiari sono rari. [starbene.it]
CONSIDERAZIONI La MAS è una sporadica condizione morbosa genetica non ereditaria, ad eziologia sconosciuta, prevalente nel sesso femminile. [ricercheradiologiche.it]
Eziologia: la sindrome di Mc Cune Albright (MAS) colpisce sporadicamente e non si eredita dai genitori. [eamas.net]
Epidemiologia
EPIDEMIOLOGIA La displasia fibrosa è una condizione che interessa soprattutto gli adolescenti e i cosiddetti giovani adulti: a sostegno di quanto appena affermato, un'indagine statistica ha dimostrato che poco meno del 75% delle persone con displasia [my-personaltrainer.it]
Fisiopatologia
Fisiopatologia La displasia fibrosa dell’osso/Mas è causata da mutazioni all’interno del locus Gnas sul cromosoma 20q13.3, che codifica per la proteina Gs, una GTPasi che interviene nella trasduzione del segnale intracellulare. [orthoacademy.it]
Prevenzione
Presa in carico e trattamento Il trattamento è sintomatico (analgesici) e ortopedico (prevenzione e trattamento delle complicanze scheletriche). [orpha.net]
Prevenzione Purtroppo, la displasia fibrosa non è una condizione impossibile da prevenire. [my-personaltrainer.it]