Anche la presentazione dei segni clinici associati alle diverse forme di pemfigo è variabile. [my-personaltrainer.it]

Presentazione sul tema: "DERMATOLOGIA IN ETA’ NEONATALE Dott.ssa Elisabetta Muccioli. [slideplayer.it]

[…] sono note le cause, …ROHHAD, Obesità infantile a esordio rapido – disfunzione ipotalamica – ipoventilazione – disregolazione autonomica – tumori neurali“ROHHAD = Rapid-Onset obesità, Hypthalamic erettile, ipoventilazione e disregolazione autonomica La presentazione [imalatiinvisibili.it]

• Polmonite

  […] criptogenica organizzata“Sinonimo: COP La polmonite criptogenica organizzata (COP) è una forma di polmonite interstiziale idiopatica; dal punto di vista patologico è …Sindrome di Bohring-Opitz“Sinonimi: Sindrome BOS; Sindrome C-simile; Sindrome di Bohring [imalatiinvisibili.it]

  L’associazione adalimumab - metotrexato nei pazienti con psoriasi è stata associata ad una maggior incidenza di infezioni importanti rispetto ai singoli trattamenti (polmonite, artrite settica, cellulite). [pharmamedix.com]

• Anemia

  […] perniciosa)“Carenza di vitamina B12 (Anemia perniciosa) La carenza alimentare di vitamina B12 è determinata di solito da un inadeguato assorbimento, …Anemia falciforme o Drepanocitosi“L’anemia falciforme, come tutte le forme anemiche, si accompagna a [imalatiinvisibili.it]

  […] sett o max 6-8 mesi, residui possibili teleangectasie-discromie-lieve atrofia Cuore 50% dei casi: blocco atrio-ventricolare completo, alta mortalità – eco prenatale Altro: epatite lupica, splenomegalia, linfoadenomegalia, trombocitopenia, leucopenia, anemia [slideplayer.it]

  Raramente, in caso di somministrazione prolungata, è stata segnalata agranulocitosi, anemia aplastica, alopecia e miopatie (Fabbri, 2004). [pharmamedix.com]

• Linfoadenopatia

  L’aspetto clinico può suggerire una causa infettiva, ma non vi è edema, calore e neppure interessamento dei linfonodi (linfoadenopatia) regionali (adiacenti alla localizzazione della patologia). [lucianoschiazza.it]

  […] di Miller-Dieker o Lissencefalia da delezione 17p13.3“Sinonimi: Delezione 17p telomerica; Monosomia 17p13.3 La lissencefalia tipo 1 da anomalie di LIS 1 o sindrome di Miller-Dieker (MDS) …Malattia di Rosaï-Dorfman“Sinonimi: Istiocitosi sinusale con linfoadenopatia [imalatiinvisibili.it]

• Episodico

  tipo 4Sinonimi: Atassia vestibolocerebellare periodica; PATX L’atassia episodica tipo 4 è caratterizzata da atassia, che di solito non risponde all’acetazolamide, vertigini …Siderosi superficiale“La siderosi superficiale è una malattia neurologica rara [imalatiinvisibili.it]

• Prurito

  Occasionalmente, sono presenti prurito e irritazione. Caratteristicamente, le lesioni diventano lamellari con croste e, in rari casi, lieve iperpigmentazione. L'eziologia non è nota. [orpha.net]

  Qualche volta si può avvertire prurito, ma in genere i noduli sono l'unico sintomo. Dalle cause sconosciute, la patologia si tratta con il ricorso a farmaci corticosteroidi o retinoidi. [curadermatite.it]

  L'apparizione di eruzioni cutanee e il suo sviluppo successivo di solito non sono accompagnati da sensazioni soggettive, a volte c'è un prurito volubile e insignificante della pelle. Le pustole sono sterili nei casi tipici. [it-m.iliveok.com]

  Generalmente non c’è coinvolgimento delle mucose e circa la metà dei pazienti avvertono prurito (Porro et al, 2014). [pemfigo.org]

• Iperpigmentazione

  Caratteristicamente, le lesioni diventano lamellari con croste e, in rari casi, lieve iperpigmentazione. L'eziologia non è nota. La malattia può associarsi a gammopatia monoclonale tipo IgA, mieloma multiplo o pioderma gangrenoso. [orpha.net]

  Dopo la guarigione delle ferite, rimane spesso l'iperpigmentazione. La malattia ha un decorso benigno rispetto ad altre forme di pustole generalizzate, la condizione dei pazienti è insignificante. [it-m.iliveok.com]

  Le lesioni diventano lamellari con croste e lieve iperpigmentazione. EZIOLOGIA IGNOTA L’eziologia non nota. Frase ormai di rito nell’ambiente medico. [valdovaccaro.com]

  "— Transcript della presentazione: 1 DERMATOLOGIA IN ETA’ NEONATALE Dott.ssa Elisabetta Muccioli 2 DERMATOSI TRANSITORIE DEL NEONATO Ipopigmentazioni e iperpigmentazioni transitorie Milia Miliaria Cisti della mucosa orale Melanosi pustolosa transitoria [slideplayer.it]

  Le più comuni sono il lupus …Coproporfiria ereditaria“La coproporfiria ereditaria è una malattia della biosintesi dell’eme causata da un deficit dell’enzima coproporfirinogeno ossidasi ed è ereditata in …Complesso di Carney (CNC)“Sinonimi: Mixoma – iperpigmentazione [imalatiinvisibili.it]

• Eczema

  […] disidrosico, malattia di Behçet, psoriasi pustolosa, eczema da contatto, micosi (tinea manum, tinea pedis), acropustolosi infantile, dermatite erpetiforme di Duhring, pustolosi batterica di Andrews (tossidermia pustolosa), patereccio erpetico, pioderma [ildermatologorisponde.it]

  Spesso, infatti, la malattia non viene diagnosticata correttamente e viene confusa con dermatite o eczema. Pemfigo ad IgA Il pemfigo ad IgA è tra le forme meno dannose di pemfigo e rientra anche tra le forme più rare. [salute.paginebianche.it]

  Spesso, viene erroneamente diagnosticato come dermatite o eczema. Pemfigo eritematoso Noto anche come Pemfigo seborroico di Senear-Usher Il pemfigo eritematoso è la variante localizzata del pemfigo foliaceo. [my-personaltrainer.it]

  […] epidermiche NON contengono batteri o eosinofili Nessuna terapia Dott.ssa Elisabetta Muccioli 12 ACROPUSTOLOSI INFANTILE DD melanosi pustolosa neonatale transitoria, eritema tossico, milio, candidosi, pustolosi staffilococcica; Bimbo fino 4-5 aa scabbia, eczema [slideplayer.it]

  WAS La sindrome di Wiskott-Aldrich (WAS) è una malattia da immunodeficienza primitiva, con microtrombocitopenia, eczema, infezioni e …Sindrome di Williams“Sinonimi: Delezione 7q11.23; Monosomia 7q11.23; Sindrome di Williams-Beuren La sindrome di Williams [imalatiinvisibili.it]

• Bolla

  Una prima distinzione si fonda sulla istotopografia della bolla, mentre a seconda della localizzazione intracutanea si distinguono in forme profonde e superficiali. [lapelle.it]

  Le varie forme di pemfigo possono essere classificate secondo diversi criteri, ma la sede istopatologica di formazione della bolla consente una caratterizzazione fondamentale. [my-personaltrainer.it]

  A seguito di tale processo viene richiamato per diffusione osmotica il liquido trasudatizio che forma così il caratteristico rigonfiamento al di sotto dello strato esterno cutaneo, cioè la bolla. [salute.paginebianche.it]

Trattamento Il trattamento ha lo scopo di prevenire le complicanze. Il dapsone di solito ha successo e le lesioni si risolvono entro un mese. Talvolta è necessario un mantenimento continuo con una dose più bassa. [dermatly.com]

Nel trattamento della psoriasi, quindi, la ciclosporina viene generalmente utilizzata per trattamenti brevi, in caso di crisi acute. [pharmamedix.com]

Tra i farmaci utilizzati per il trattamento rientrano: Corticosteroidei orali Immunosoppressori Antibiotici, antivirali e farmaci antifungini Il medico, nei casi di pemfigo più persistenti può proporre alcuni trattamenti alternativi come: Plasmaferesi [salute.paginebianche.it]

Altri farmaci utili per il trattamento del pemfigo ad IgA sono l’isotretinoina e l’acitretina, l’anticorpo monoclonale adalimumab e l’immunosoppressore micofenolato mofetile, già usati per il trattamento del pemfigo volgare. [lapelle.it]

Trattamento farmacologico del pemfigo ad IgA Dato il numero limitato dei casi di pemfigo ad IgA, non è facile definire un trattamento efficace. [pemfigo.org]

Prognosi del pemfigo ad IgA Il pemfigo ad IgA è più lieve rispetto al classico pemfigo ma i dati clinici relativi alla sua prognosi sono ancora limitati (Tsuruta et al, 2011). [pemfigo.org]

I dati clinici relativi alla prognosi sono ancora limitati e probabilmente i principali problemi sono i possibili effetti collaterali causati dall’assunzione dei corticosteroidi e degli agenti immunosoppressivi. [lapelle.it]

Pur presentandosi con un quadro clinico simile a quello volgare, il pemfigo vegetante ha una prognosi migliore. [salute.paginebianche.it]

Il pemfigo vegetante si presenta con un quadro clinico simile a quello del pemfigo volgare, ma è associato ad una prognosi migliore. [my-personaltrainer.it]

Come …Glioblastoma“Il glioblastoma è un tumore maligno del cervello, invasivo, aggressivo, a rapida crescita e prognosi infausta, quest’ultima è altamente influenzata …Glicogenosi da deficit di glucosio-6-fosfatasi (G6P)“Sinonimi: Deficit di G6P, tipo [imalatiinvisibili.it]

L'eziologia non è nota. La malattia può associarsi a gammopatia monoclonale tipo IgA, mieloma multiplo o pioderma gangrenoso. [orpha.net]

LA PUSTOLOSI SUBCORNEA DI SNEDDON-WILKINSON: UNA DIFFICILE DIAGNOSI, UNA DIFFICILE TERAPIA GF Altomare, E Frigerio, C Fracchiolla, GL Capella Istituto di Dermatologia dell'Universitá - Ospedale Maggiore IRCCS - MILANO Condizione rara di eziologia ignota [web.tiscali.it]

Sebbene l’eziologia (causa di malattia) sia sconosciuta, alcuni fattori possono correlarsi alla patogenesi della dermatosi: l’atrofia cutanea (assottigliamento della pelle) più comunemente di origine fotoindotta (danneggiata dai raggi solari) un trauma [lucianoschiazza.it]

EZIOLOGIA IGNOTA L’eziologia non nota. Frase ormai di rito nell’ambiente medico. La malattia può associarsi a gammopatia monoclonale tipo IgA, mieloma multiplo o pioderma gangrenoso. [valdovaccaro.com]

L’eziologia della malattia è sconosciuta. Si pensa che un eccesso di TNFα (fattore di necrosi tumorale-α) possa essere responsabile dell’attivazione dei leucociti polimorfonucleati (PMN). [myskin.it]

Il meccanismo di formazione delle bolle non è ancora del tutto chiarito e a oggi nella letteratura scientifica non ci sono studi conclusivi in grado di spiegare la fisiopatologia dell’acantolisi indotta dagli autoanticorpi di tipo IgA. [lapelle.it]

Ad oggi in letteratura non ci sono studi funzionali condotti per comprendere la fisiopatologia dell’acantolisi indotta dagli autoanticorpi di tipo IgA (Tsuruta et al, 2011). [pemfigo.org]

La presa in carico mira alla prevenzione delle complicanze. E' stata segnalata una buona risposta al dapsone, anche se non tutti i pazienti rispondono a questo farmaco. [orpha.net]