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Sindrome di Sweet

Dermatosi acuta febbrile neutrofila


Presentazione

  • SINDROME DI SWEET: PRESENTAZIONE DI UN CASO Grenzi Laura, Scarabello Alessandra, Coppini Maurizio Cinica Dermatologica - Università di Modena e Reggio Emilia Presentiamo il caso di una donna di 38 anni che riferiva la comparsa da pochi giorni di iperpiressia[web.tiscali.it]
  • Descrizione lesione: Placca anulare policiclica bilobata, ad andamento centrifugo, pseudovescicolare con margini netti e rilevati, eritematosa con desquamazione marfginale ad anello La sindrome di Sweet è una sindrome variegata dal punto di vista sia della presentazione[lamedicinainunoscatto.it]
  • Per le sue caratteristiche atipiche di presentazione ed evoluzione, questo quadro clinico ha richiesto una accurata diagnosi differenziale tra AHEI e Sindrome di Sweet .[medicoebambino.com]
  • Rapporti periodici di aggiornamento sulla sicurezza - PSUR Al momento del rilascio dell'autorizzazione all'immissione in commercio, la presentazione dei rapporti periodici di aggiornamento sulla sicurezza non e' richiesta per questo medicinale.[gazzettaufficiale.it]
  • La malattia deve essere sospettata sulla base della presentazione clinica. La diagnosi definitiva deve essere confermata dall’analisi genetica. La diagnosi è confermata se il paziente è portatore di 2 mutazioni, una da ognuno dei genitori.[febbriperiodiche.it]
Artralgia
  • La leucopenia ( P minore di 0.001 ), anemia ( P 0.002 ), trombocitopenia ( P minore di 0.001 ), assenza di artralgia ( P minore di 0.001 ) e istopatologia istiocitoide o sottocutanea ( P 0.024 ) sono risultate associate a malignità ( test X2 ).[malattierare.net]
  • La febbre e l'artralgia sono diminuite nettamente nell'arco di 48 ore e le eruzioni cutanee sono scomparse tra il 7.mo e il 14.mo giorno.[www1.adnkronos.com]
  • ., artralgie, mialgie, artrite) e gli organi interni (p. es., alveolite neutrofila, osteomielite sterile, disturbi psichiatrici, alterazioni neurologiche, insufficienza renale acuta, insufficienza epatica acuta, pancreatite acuta).[msdmanuals.com]
  • La presenza di 3 criteri maggiori (lesioni orali, genitali, neuro-oculari o cutanee) o di 2 criteri maggiori e 1 minore (artralgie, tromboflebite, aneurisma) é ritenuta diagnostica.[medicinaoltre.com]
  • Lamenta mialgie ed artralgie, cefalea, stanchezza, tosse secca e una brutta congiuntivite. Nulla di anomalo all’esame obiettivo cardiaco, addominale, polmonare e neurologico.[empillsblog.com]
Artrite
  • L'ospedale del paese, "artrite reumatoide" la diagnosi. Aggravamento. "Allergia ai farmaci" la diagnosi. Poi la rincorsa all'ospedale di Parma....a tre giorni dalla morte. Ma io questo lo venni a sapere dopo.[wattpad.com]
  • Si sopprime l’infiammazione ed è comunemente utilizzato per il trattamento dell’artrite reumatoide . Se si dispone di piaghe sulla pelle, avrete bisogno di cure adeguate e un trattamento per prevenire l’infezione.[clubmedico.icu]
  • ., artralgie, mialgie, artrite) e gli organi interni (p. es., alveolite neutrofila, osteomielite sterile, disturbi psichiatrici, alterazioni neurologiche, insufficienza renale acuta, insufficienza epatica acuta, pancreatite acuta).[msdmanuals.com]
  • Manifestazioni cliniche quali artralgie, mialgie e artriti sono di frequente accompagnamento. Gli indici infiammatori (VES, PCR) sono molto aumentati.[atlantedermatologico.it]
  • La patogenesi é quasi sicuramente immunologica (disfunzione dei linfociti T-suppressor, immunocomplessi circolanti resposabili di alcune manifestazioni tipo eritema nodoso, uveite, artrite) con possibili antigeni streptococcici o virali.[medicinaoltre.com]
Eritema
  • La diagnosi differenziale può comprendere l'eritema multiforme, l'eritema elevatum diutinum, il lupus eritematoso cutaneo acuto, il pioderma gangrenoso e l'eritema nodoso. Se la diagnosi non è certa, occorre effettuare una biopsia cutanea .[msdmanuals.com]
  • L'iter diagnostico ha previsto, nel sospetto diagnostico di un eritema polimorfo vs malattia bollosa, l'esecuzione di biopsia cutanea per esame istologico e immunofluorescenza diretta (IFD).[dermeneutica.it]
  • Introduzione Cause e fattori di rischio Sintomi Diagnosi Rimedi e cura Fonti e bibliografia Introduzione L’eritema polimorfo (o eritema multiforme) è una reazione di ipersensibilità della cute e delle mucose nei confronti di agenti infettivi o farmaci[farmacoecura.it]
  • Panniculiti Eritema nodoso, Eritema indurato, Panniculite in corso di sarcoidosi, Lupus eritematoso profondo, Fascite eosinofila, Morphea, Panniculite da deficit alfa antitripsina, Eritema nodoso leprorum Steatonecrosi pancreatica, Lipodermatosclerosi[sidemast.org]
  • La patogenesi é quasi sicuramente immunologica (disfunzione dei linfociti T-suppressor, immunocomplessi circolanti resposabili di alcune manifestazioni tipo eritema nodoso, uveite, artrite) con possibili antigeni streptococcici o virali.[medicinaoltre.com]
Papula
  • La sindrome di Sweet viene normalmente diagnosticata attraverso la comparsa di lesioni papulo-nodulari violacee, febbre o infezioni, dolori articolari, leucocitosi neutrofila e congiuntivite.[it.wikipedia.org]
  • E’ una malattia che compare in maniera improvvisa (nel giro di pochi giorni), esplosiva (anche se non sempre), con placche e/o lesioni papulo-nodulari, rosso-violacee, irregolari, dolenti, dure alla palpazione, presenti in numero variabile, distribuite[lucianoschiazza.it]
  • Presentiamo il caso di una donna di 38 anni che riferiva la comparsa da pochi giorni di iperpiressia e malessere generale, seguiti dall'insorgenza di lesioni nodulari, eritematose e dolenti, localizzate agli arti inferiori e successivamente da alcune lesioni papulo-nodulari[web.tiscali.it]
  • Sintomatologia I pazienti presentano febbre, leucocitosi neutrofila e hanno dolore e placche e/o papule rosso scuro, dolenti, il più delle volte sul viso, collo e arti superiori, in particolare sul dorso delle mani.[msdmanuals.com]
  • Il piccolo paziente, dopo episodio febbrile, si presentava con un’eruzione papulo-pomfoide ad evoluzione vescico-bollosa acroposta con interessamento prevalentemente a carico degli arti superiori ed inferiori e dei padiglioni auricolari.[dermeneutica.it]
Esantema
  • Dermatiti spongiosiche Dermatite da contatto, Dermatite nummulare, Pitiriasi rosea, PUPPP, Malattia di Giannotti e Crosti, Malattia di Doukas, e Kapetanakis, Esantemi virali.[sidemast.org]
  • […] corticosteroidi a causa della gravita' o della localizzazione nel tessuto profondo, quali: - Dermatosi allergica con presenza sistemica se e' colpita piu' del 20% della superficie corporea (orticaria cronica grave, edema di Quincke, malattia di Lyell, esantema[gazzettaufficiale.it]
  • […] corticosteroidi a causa della gravita' o della localizzazione nel tessuto profondo, quali: dermatosiallergica con presenza sistemica se e' colpita piu' del 20% della sup erficie corporea (orticaria cronica grave, edema di Quincke, malattia di Lyell, esantema[medpills.it]
  • […] corticosteroidi a causa della gravita' o della localizzazione nel tessuto profondo, quali: dermatosi allergica con presenza sistemica se e' colpita piu' del 20% della superficie corporea (orticaria cronica grave, edema di Quincke, malattia di Lyell, esantema[ferbonlustrescore.com]
Febbre
  • La dermatosi è spesso accompagnata o preceduta da sensazioni di malessere, leucocitosi neutrofile, dolori articolari, febbre elevata, ipersedimetria e congiuntivite.[it.wikipedia.org]
  • La febbre e la leucocitosi possono però talvolta mancare. A questi elementi caratteristici si aggiungono: sensazione di malessere, congiuntivite, dolori articolari.[lucianoschiazza.it]
  • La febbre è spesso presente, ma le lesioni cutanee in genere non sono precedute da un’infezione delle vie respiratorie superiori, come nel caso della sindrome di Sweet idiopatica.[informazionimediche.com]
  • La febbre e l'artralgia sono diminuite nettamente nell'arco di 48 ore e le eruzioni cutanee sono scomparse tra il 7.mo e il 14.mo giorno.[www1.adnkronos.com]
  • Ogni eruzione di lesioni bollose e pustolose è preceduta da febbre e può persistere per giorni o settimane.[msdmanuals.com]
Anemia
  • La leucopenia ( P minore di 0.001 ), anemia ( P 0.002 ), trombocitopenia ( P minore di 0.001 ), assenza di artralgia ( P minore di 0.001 ) e istopatologia istiocitoide o sottocutanea ( P 0.024 ) sono risultate associate a malignità ( test X2 ).[malattierare.net]
  • CASO Anamnesi Paziente di 50 anni, maschio caucasico lamenta febbre da alcuni giorni, anemia, trombocitopenia, neutrofilia, dolenzia lesionale cutanea.[lamedicinainunoscatto.it]
  • Ematici: (molto comuni: 10%) leucopenia; (comuni: 1-10%) piastrinopenia, anemia; (non comuni: 0,1-1%) granulocitopenia, pancitopenia, anemia aplastica, anemia megaloblastica, ipoplasia eritroide.[pharmamedix.com]
  • Un semplice emocromo può rivelare a volte un aumento dei neutrofili (leucocitosi neutrofila), delle piastrine (piastrinosi) o una lieve anemia.[ildermatologorisponde.it]
Febbre alta
  • Altri segni e sintomi della sindrome di Sweet possono includere: Febbre alta o bassa che precede le lesioni cutanee Congiuntivite Stanchezza Dolori alle articolazioni e mal di testa Ulcere della bocca La sindrome di Sweet è rara.[informazionimediche.com]

Trattamento

  • Con il trattamento, i sintomi migliorano in circa sei settimane, ma è possibile che la condizione può ripresentarsi dopo il trattamento. Il medico determinare quale forma di farmaco ed il trattamento è giusto per te.[clubmedico.icu]
  • Non e' stata rilevata alcuna ricaduta dopo sospensione del trattamento e la durata media del follow-up e' stata di oltre 20 mesi.[www1.adnkronos.com]
  • La guarigione è molto più rapida con il trattamento.[informazionimediche.com]
  • In genere il trattamento della sindrome prevede la terapia a base di corticosteroidi sistemici che favorisce il miglioramento della dermatosi e delle lesioni cutanee; attarverso l’applicazione topica di corticosteroidi è raccomandata per il trattamento[neutrofili.it]
  • Trattamento Il trattamento si basa sulla somministrazione di corticosteroidi, principalmente prednisone a un dosaggio iniziale di 0,5-1,5 mg/kg PO 1 volta/die seguito da una riduzione progressiva in 3 settimane.[msdmanuals.com]

Prognosi

  • L’esordio clinico è rapidamente evolutivo pur con condizioni generali stabili e la prognosi è buona con risoluzione spontanea in 1-3 settimane.[medicoebambino.com]
  • Le sindromi paraneoplastiche sono generalmente associate a cattiva prognosi e seguono l’andamento della malattia, possono essere una spia in casi non diagnosticati e in genere regrediscono al regredire della patologia tumorale che le alimenta.[lamedicinainunoscatto.it]
  • La prognosi è buona in quanto l’eritema polimorfo tende spontaneamente alla guarigione in 2-6 settimane. Le recidive si presentano in meno del 5% dei casi, specialmente in casi di eritema polimorfo associati a recidive erpetiche.[farmacoecura.it]
  • Infatti, non essendo possibile ricevere una diagnosi in un ospedale italiano né tantomeno prognosi di alcun tipo, si organizzano veri e propri viaggi della speranza.[video.corriere.it]

Eziologia

  • Placca anulare policiclica bilobata, ad andamento centrifugo, pseudovescicolare con margini netti e rilevati, eritematosa con desquamazione marfginale ad anello La sindrome di Sweet è una sindrome variegata dal punto di vista sia della presentazione che dell’eziologia[lamedicinainunoscatto.it]
  • Eziologia La dermatosi neutrofila febbrile acuta può associarsi a vari disturbi.[msdmanuals.com]
  • Introduzione La RCU è un disordine infiammatorio del colon ad eziologia sconosciuta con decorso cronico ricorrente, con alternanza di periodi di remissione con benessere soggettivo e di fasi di acuzie.[ibdbrescia.it]
  • Epatici: (comuni: 1-10%) disfunzione epatica a differente eziologia (colestasi, colangite distruttiva, dilatazione dei sinusoidi, pelosi epatica, fibrosi dello spazio di Disse, e iperplasia rigenerativa-nodulare) di solito reversibile dopo sospensione[pharmamedix.com]
  • […] per la Sindrome di Sweet sono la leucocitosi neutrofila e possibile rialzo di fattori di flogosi come VES E PCR Naturalmente un paziente che si presenta on PS con ipertermia, brividi, e altri sintomi leucocitosi neutrofila va valutato per possibile eziologia[empillsblog.com]

Epidemiologia

  • Rettocolite ulcerosa Epidemiologia L’esordio della malattia avviene generalmente nei giovani adulti con un picco di incidenza tra i 25 e i 40 anni, ma tutte le età possono esserne colpite.[ibdbrescia.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Fisiopatologia

  • Fisiopatologia La patogenesi non è ancora poi così ben definita ma si ipotizza che i seguenti siano i principali fattori scatenanti: -reazione di ipersensibilità: reazione immunologica contro antigeni tumorali, batterici, virali o agenti farmacologici[empillsblog.com]

Prevenzione

  • Se si dispone di sindrome di Sweet, o credono puoi farle, il medico sarà in grado di diagnosticare e trovare un piano di trattamento e la prevenzione che è giusto per te.[clubmedico.icu]
  • Ma come si fa a parlare di prevenzione quando la malattia ufficialmente non esiste?».[video.corriere.it]
  • L’esenzione dal ticket è garantita su: tutte le prestazioni appropriate ed efficaci per il trattamento e il monitoraggio della malattia rara accertata e per la prevenzione degli ulteriori aggravamenti; inoltre, in considerazione dell’onerosità e della[salute.gov.it]
  • Nel caso in cui questi pazienti vengano a contatto con persone affette da morbillo o varicella durante il trattamento, deve essere avviata una terapia di prevenzione, se necessaria.[medpills.it]
  • Nel caso in cui questi pazienti vengano a contatto con persone affette da morbillo o varicella durante il trattamento, deve essere avviata un terapia di prevenzione, se necessaria.[ferbonlustrescore.com]

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