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Dermatomiosite


Presentazione

  • Cure e Trattamenti In generale, la terapia di prima linea comprende corticosteroidi in dose e modalità di somministrazione variabili, a seconda della presentazione del quadro clinico.[idoctors.it]
Rash periorbitale
  • I segni cutanei più specifici sono le papule di Gottron sulle nocche e il rash periorbitale eliotropo. Le manifestazioni comprendono ipostenia simmetrica, dolorabilità e successivamente atrofia, principalmente dei muscoli prossimali dei cingoli.[msdmanuals.com]
Astenia
  • Le zone più interessate da astenia sono quindi collo, spalle, anche e cosce. Atrofia muscolare , cioè una riduzione del tono muscolare. I muscoli atrofizzati sono meno capaci e meno forti.[inran.it]
  • I Sintomi: La modificazione ed il deterioramento dei muscoli determina: atrofia muscolare mialgia astenia muscolare, quindi debolezza. rash cutanei con arrossamenti sclerodermia, ossia indurimento delle cute.[osteokinesis.it]
  • La formulazione della diagnosi non sempre agevole in quanto i segni caratteristici della malattia cioè l’astenia (la stanchezza) dei cingoli e l’aumento dei livelli sierici di CPK possono comparire in altre situazioni patologiche.[apmar.it]
  • Sintomi muscolari Debolezza muscolare – L’astenia muscolare colpisce i muscoli di collo, cosce, anche e spalle.[sanioggi.it]
  • Astenia muscolare . Sinonimo di debolezza muscolare , si manifesta soprattutto a carico della muscolatura volontaria prossimale (colpisce i muscoli che dipartono direttamente dal tronco).[my-personaltrainer.it]
Voce nasale
  • A volte possono essere presenti difficoltà nella deglutizione e può comparire una voce nasale.[ospedalebambinogesu.it]
Debolezza muscolare
  • I sintomi principali della dermatomiosite giovanile sono rappresentati da macchie/eruzioni sulla pelle ("rash cutaneo") e dalla debolezza muscolare. Spesso i rash cutanei compaiono prima della debolezza muscolare.[ospedalebambinogesu.it]
  • Altri segnali della malattia sono rappresentati dalla debolezza muscolare, da problemi polmonari e dall’affaticamento.[tantasalute.it]
  • La diagnosi si basa sulla presenza di chiari segni di debolezza muscolare accompagnata da un significativo aumento degli enzimi muscolari.[albanesi.it]
  • Come avviene la diagnosi La diagnosi si basa su un esame fisico, atto soprattutto ad identificare la debolezza muscolare (che si presenta con difficoltà ad alzarsi da seduti, a sollevare le braccia o a salire le scale) e l’ eruzione cutanea (uno sfogo[paginemediche.it]
  • Un aumento della fatica con una progressiva limitazione della mobilità e un peggioramento della forma fisica, sono di solito i sintomi più importanti della debolezza muscolare causata dall’infiammazione.[printo.it]
Mialgia
  • Mialgia – Il dolore muscolare progredisce da lieve a intenso e condiziona le normali attività per via del dolore che affligge i muscoli intenti a contrarsi per dar vita a un movimento qualunque.[sanioggi.it]
  • I Sintomi: La modificazione ed il deterioramento dei muscoli determina: atrofia muscolare mialgia astenia muscolare, quindi debolezza. rash cutanei con arrossamenti sclerodermia, ossia indurimento delle cute.[osteokinesis.it]
  • Mialgia, ovvero dolore muscolare che va da lieve fino ad intenso e severo e che può compromettere le normali attività quotidiane.[medicina360.com]
  • […] caratterizza come segue: Debolezza (ipostenia) muscolare prossimale Affaticamento muscolare con debolezza nell’effettuare gesti quotidiani semplici (salire le scale, camminare, alzarsi da una posizione seduta, pettinarsi i capelli) Dolore muscolare ( mialgia[dietaesaluteonline.it]
  • Il processo infiammatorio che coinvolge i muscoli e la pelle conduce nel tempo ai sintomi caratteristici di questa malattia: debolezza muscolare, dolori muscolari (mialgie) soprattutto dei muscoli delle spalle, del collo e delle gambe, le macchie sul[amrei.it]
Atrofia muscolare
  • Atrofia muscolare – La perdita di massa muscolare provoca una perdita di funzionalità.[sanioggi.it]
  • I Sintomi: La modificazione ed il deterioramento dei muscoli determina: atrofia muscolare mialgia astenia muscolare, quindi debolezza. rash cutanei con arrossamenti sclerodermia, ossia indurimento delle cute.[osteokinesis.it]
  • La RM consente di apprezzare le alterazioni flogistiche ed atrofiche della muscolatura: le sequenze T1 pesate evidenziano la sostituzione del tessuto muscolare con il tessuto adiposo e l’atrofia muscolare, le sequenze T2 pesate evidenziano le aree edematose[angolodeldottorino.it]
  • Manifestazioni muscolari: il sintomo principale è rappresentato dalla debolezza muscolare che può aumentare progressivamente d’intensità con riduzione della forza muscolare, dolorabilità alla palpazione dei muscoli, contratture e atrofia muscolare nelle[apmar.it]
Miopatia
  • Sono in fase di valutazione per queste miopatie infiammatorie vari protocolli clinici, di ricerca di base e di terapia.[orpha.net]
  • E' utile quindi ricercare gli autoanticorpi anti antigeni miosite specifici nei pazienti con autoanticorpi anti SSA/Ro-52 e miopatia.[salusanalisi.com]
  • POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE: Disordini del sistema nervoso centrale e periferico Distrofie muscolari Miopatie iatrogene Miopatie endocrine Miopatie da alterazioni elettrolitiche Polimialgia reumatica Miositi infettive (virali, batteriche, micobatteriche[studiodermatologico.it]
  • Un aumento molto elevato di CK, pari a 5 o più volte il normale, si osserva in caso di miopatia (polimiosite, , infarto miocardico ), distrofia muscolare .[it.mimi.hu]
  • La conferma diagnostica deriva tuttavia dal reperto bioptico di alterazioni flogistiche e necrotiche a carico del muscolo e dal quadro elettromiografico caratterizzato dalla coesistenza di segni di miopatia e di denervazione.[albanesi.it]
Artralgia
  • […] bambini inoltre comunemente possono sviluppare un' andatura in punta di piedi secondaria a contrattura in flessione delle caviglie nella prima infanzia e possono avere manifestazioni extramuscolari, come disturbi generali sistemici ( frequente febbre , artralgia[dietaesaluteonline.it]
  • I sintomi sono debolezza spiccata della muscolatura, in particolare di braccia e cosce, a volte accompagnata da dolore, talvolta anche febbre e coinvolgimento articolare con artralgie e artrite.[hsr.it]
  • Altri sintomi clinici (artralgie, palpitazioni) sono più rari.[orpha.net]
  • Possono essere colpite anche le articolazioni, con dolori (artralgie) o vera e propria infiammazione, che si manifesta con gonfiore e incapacità ad utilizzare l’articolazione colpita (artrite).[alomar.it]
  • Altri segni, meno frequenti sono ad esempio artralgie e palpitazioni.[malattierare.toscana.it]
Eritema a farfalla
  • Caratteristico è un eritema di colore lilla che compare al volto (eritema a farfalla), alla fronte, al torace, ai gomiti, alle ginocchia e alle mani. Cause Malattia infiammatoria dei muscoli di probabile origine autoimmunitaria.[sapere.it]
  • […] a farfalla ); l’assenza di connessione con la comparsa di neoplasie; un’ottima prognosi con il giusto trattamento.[medz.it]
Eruzioni
  • Si presentano anche manifestazioni cutanee, sotto forma di eruzioni, arrossamenti e lesioni eczematose (concentrate sul volto, il collo e gli arti).[paginemediche.it]
  • L’eruzione cutanea si è risolta lentamente nel giro di alcuni mesi.[farmacovigilanza.eu]
  • Un'eruzione telangectasica eritematosa può apparire sul viso e sulle aree esposte al sole.[phadia.com]
  • Si tratta di una malattia infiammatoria cronica, che colpisce prevalentemente la pelle e infatti le manifestazioni sintomatologiche più caratteristiche sono costituite da eruzioni cutanee .[tantasalute.it]
  • La sintomatologia è aggravata da eruzioni cutanee violacee intorno agli occhi ( eruzione a eliotropio ).[icsmaugeri.it]
Eritema
  • Caratteristico è un eritema di colore lilla che compare al volto (eritema a farfalla), alla fronte, al torace, ai gomiti, alle ginocchia e alle mani. Cause Malattia infiammatoria dei muscoli di probabile origine autoimmunitaria.[sapere.it]
  • […] superiori (eritema eliotropo).[amrei.it]
  • Alterazioni cutanee: eritema violaceo talvolta accompagnato da edema duro (senza segno della fovea) in particolare a livello delle palpebre, dove si osserva rash eliotropo, e a livello del volto e del collo.[it.wikipedia.org]
  • L'eritema si estende, fatto abbastanza frequente in questa malattia, alla parte anteriore del collo ed alla parte superiore del torace. Fig 2 . Segno di Gottron .[medicoebambino.com]
  • Quando la lesione risparmia la cute parliamo di polimiosite mentre quando la polimiosite si associa ad un rash cutaneo o eritema allora parliamo di dermatomiosite.[contattolab.it]
Papula
  • Sulla superficie estensoria delle articolazioni metacarpo-falangee, interfalangee prossimali e distali si riscontrano papule o placche eritematose elevate (dette di Gottron).[it.wikipedia.org]
  • Dopo due mesi dall’inizio di iniezioni regolari con etarnercept, però, il paziente ha sviluppato un’eruzione pruriginosa di faccia, tronco ed estremità superiori, esacerbate dal sole, con papule al dorso delle mani.[farmacovigilanza.eu]
  • A livello cutaneo, invece, le manifestazioni più comuni sono rush e papule.[idoctors.it]
  • I segni cutanei più specifici sono le papule di Gottron sulle nocche e il rash periorbitale eliotropo. Le manifestazioni comprendono ipostenia simmetrica, dolorabilità e successivamente atrofia, principalmente dei muscoli prossimali dei cingoli.[msdmanuals.com]
  • Papule di Gottron tipiche della dermatomiosite giovanile Figura 2. Rash eliotropo alle palpebre[ospedalebambinogesu.it]
Rossore
  • La lesione caratteristica della dermatomiosite è un eritema della cute del volto, di colore violaceo, a cui si associa un intenso rossore attorno agli occhi.[antoninodipietro.it]
  • Sulla faccia e sulle guance è comune il rossore che può essere accompagnato da una colorazione violacea sulle palpebre superiori. Le lesioni cutanee peggiorano dopo l’esposizione al sole.[burlo.trieste.it]
  • […] alcuni millimetri, molto dolorosi, che in genere crescono sulle prominenze ossee o nella sede di traumi ripetuti; i noduli sono formati da depositi di calcio che possono fuoriuscire attraverso la superficie cutanea ed essere soggetti ad infezioni. il rossore[medz.it]
  • Sulla faccia e sulle guance è comune il rossore (eritema malare)accompagnato da gonfiore attorno agli occhi (eritema periorbitale) ma anche una colorazione violacea sulle palpebre superiori (eliotropa).[printo.it]
Esantema
  • Esantema tipico . E' costituto da un eritema violaceo (eliotropo) a carico delle palpebre superiori e della regione malare. Può essere, come in questo caso, accompagnato da edema periorbitario.[medicoebambino.com]
  • Nei casi con interessamento anche cutaneo, la dermatite è caratterizzata da un esantema che interessa le sedi illustrate. Malattia che è caratterizzata da una compromissione della cute, del tessuto sottocutaneo e dei muscoli scheletrici.[corriere.it]
Debolezza
  • Sintomi: come si manifesta la dermatomiosite I principali sintomi della dermatomiosite sono la rigidità, la debolezza e il dolore muscolare, soprattutto nei muscoli degli arti.[paginemediche.it]
  • Sono state inoltre riscontrate debolezza dei muscoli cervicali, con incapacità di sollevare la testa, e debolezza dei muscoli faringei posteriori, con disfagia e disfonia. Si verificano inoltre dolore muscolare, debolezza generalizzata ed edemi.[phadia.com]
  • I sintomi principali della dermatomiosite giovanile sono rappresentati da macchie/eruzioni sulla pelle ("rash cutaneo") e dalla debolezza muscolare. Spesso i rash cutanei compaiono prima della debolezza muscolare.[ospedalebambinogesu.it]
  • La diagnosi di una dermatomiosite si basa su un esame fisico volto a mettere in evidenza la debolezza muscolare e l’eruzione cutanea tipica.[pazienti.it]
  • La forma muscolare della dermatomiosite si caratterizza come segue: Debolezza (ipostenia) muscolare prossimale Affaticamento muscolare con debolezza nell’effettuare gesti quotidiani semplici (salire le scale, camminare, alzarsi da una posizione seduta[dietaesaluteonline.it]
Febbre
  • Spesso si manifesta insieme ad artrite reumatoide, febbre reumatica, sclerodermia e – soprattutto nei soggetti anziani – ad alcuni tipi di Tumore. Una condizione simile, che presenta tutti i sintomi tranne quelli cutanei, è la poliomiosite.[paginemediche.it]
  • I sintomi sono debolezza spiccata della muscolatura, in particolare di braccia e cosce, a volte accompagnata da dolore, talvolta anche febbre e coinvolgimento articolare con artralgie e artrite.[hsr.it]
  • Sintomi dermatomiosite: I sintomi della dermatomiosite sono di solito febbre leggera debolezza generale e senso diffuso di malessere e le lesioni che si vanno a formare sono rappresentate solitamente da chiazze (raggruppate o diffuse) eritematose ed edematose[inerboristeria.com]
  • Si manifesta molto spesso in associazione ad altre malattie di questo gruppo,tipo artrite reumatoide, febbre reumatica.[contattolab.it]
Malessere
  • Sintomi dermatomiosite: I sintomi della dermatomiosite sono di solito febbre leggera debolezza generale e senso diffuso di malessere e le lesioni che si vanno a formare sono rappresentate solitamente da chiazze (raggruppate o diffuse) eritematose ed edematose[inerboristeria.com]
  • Nei casi più tipici le manifestazioni cutanee sono caratterizzate da chiazze arrossate ed edematose, particolarmente al viso, al collo, agli arti. quali febbricola e senso di malessere.[corriere.it]
  • […] inoltre comunemente possono sviluppare un' andatura in punta di piedi secondaria a contrattura in flessione delle caviglie nella prima infanzia e possono avere manifestazioni extramuscolari, come disturbi generali sistemici ( frequente febbre , artralgia, malessere[dietaesaluteonline.it]
  • Questa è in sostanza un’infiammazione dei polmoni determinata dall’ingresso a livello dei bronchi di cibo, saliva oppure secrezioni nasali, e causa tosse, cefalea, febbre, dispnea e generale malessere.[inran.it]
Fatica
  • Un altra manifestazione sintomatica della dermatomiosite è la fatica a deglutire sempre a causa della problematica dei muscoli adibiti a tale funzione .[inerboristeria.com]
  • Come conseguenza il paziente fa molta fatica o non riesce ad alzare le braccia, salire le scale, alzarsi da una sedia.[alomar.it]
  • Sintomi Il sintomo lamentato più frequentemente è la debolezza dei muscoli prossimali degli arti: il paziente avverte fatica nel salire le scale, alzarsi dalla posizione seduta, alzare le braccia per pettinarsi.[idoctors.it]
  • I pazienti la avvertono quando ormai il danno muscolare è ad uno stadio avanzato e la percepiscono quando eseguono con fatica movimenti quotidiani come alzarsi dal letto, pettinarsi, salire le scale, alzare la testa dal cuscino.[medz.it]
  • Un aumento della fatica con una progressiva limitazione della mobilità e un peggioramento della forma fisica, sono di solito i sintomi più importanti della debolezza muscolare causata dall’infiammazione.[printo.it]
Difficoltà a salire le scale
  • La sintomatologia ovviamente varia a seconda dei gruppi muscolari coinvolti: generalmente si registra una debolezza muscolare, una progressiva difficoltà a salire le scale o a vestirsi e ci può essere difficoltà a deglutire se sono interessati i muscoli[imalatiinvisibili.it]
  • Poi compaiono dolore e debolezza muscolare simmetrica con difficoltà a salire le scale, a sollevare le braccia, ad alzarsi da terra.[burlo.trieste.it]
  • Nelle fasi più avanzate è caratteristica la difficoltà nel salire le scale. Le manifestazioni cutanee possono sia precedere che seguire l’interessamento muscolare ad intervalli variabili.[amrei.it]
Disfagia
  • […] salire le scale, camminare, alzarsi da una posizione seduta, pettinarsi i capelli) Dolore muscolare ( mialgia ) Manifestazioni sistemiche che possono verificarsi sono i seguenti: Artralgia, artrite diffusa , specie alle piccole articolazioni Dispnea Disfagia[dietaesaluteonline.it]
  • Sono state inoltre riscontrate debolezza dei muscoli cervicali, con incapacità di sollevare la testa, e debolezza dei muscoli faringei posteriori, con disfagia e disfonia. Si verificano inoltre dolore muscolare, debolezza generalizzata ed edemi.[phadia.com]
  • Terapia dietetica, mediante la quale si tenta di far assumere al soggetto tutti i nutrienti di cui ha bisogno per nutrire i muscoli e per sopperire, ad esempio, ad una riduzione dell'alimentazione legata alla disfagia.[medicina360.com]
  • Maggiormente colpiti sono i muscoli prossimali degli arti (cioè dei cingoli scapolo-omerale, pelvico e delle cosce), quelli del tronco , del collo e quelli faringei (con conseguente disfagia , cioè difficoltà alla deglutizione ).[corriere.it]
  • A questi sintomi molto specifici, possono accompagnarsi anche altre problematiche chiaramente percepite dal paziente, come ad esempio la difficoltà nel deglutire (nota anche come disfagia), difficoltà respiratorie e problemi alle articolazioni .[biolifeshop.com]
Disfagia
  • […] salire le scale, camminare, alzarsi da una posizione seduta, pettinarsi i capelli) Dolore muscolare ( mialgia ) Manifestazioni sistemiche che possono verificarsi sono i seguenti: Artralgia, artrite diffusa , specie alle piccole articolazioni Dispnea Disfagia[dietaesaluteonline.it]
  • Sono state inoltre riscontrate debolezza dei muscoli cervicali, con incapacità di sollevare la testa, e debolezza dei muscoli faringei posteriori, con disfagia e disfonia. Si verificano inoltre dolore muscolare, debolezza generalizzata ed edemi.[phadia.com]
  • Terapia dietetica, mediante la quale si tenta di far assumere al soggetto tutti i nutrienti di cui ha bisogno per nutrire i muscoli e per sopperire, ad esempio, ad una riduzione dell'alimentazione legata alla disfagia.[medicina360.com]
  • Maggiormente colpiti sono i muscoli prossimali degli arti (cioè dei cingoli scapolo-omerale, pelvico e delle cosce), quelli del tronco , del collo e quelli faringei (con conseguente disfagia , cioè difficoltà alla deglutizione ).[corriere.it]
  • A questi sintomi molto specifici, possono accompagnarsi anche altre problematiche chiaramente percepite dal paziente, come ad esempio la difficoltà nel deglutire (nota anche come disfagia), difficoltà respiratorie e problemi alle articolazioni .[biolifeshop.com]
Nausea
  • I suoi maggiori effetti collaterali sono nausea, ulcere alla bocca, fragilità dei capelli e problemi al fegato. I problemi al fegato non sono gravi, ma possono essere peggiorati notevolmente dall’alcohol.[printo.it]

Trattamento

  • Viene utilizzato per il trattamento delle neoplasie, del LES severo e delle vasculiti.[pharmastar.it]
  • Il trattamento varia a seconda dei bisogni individuali del bambino.[printo.it]
  • Non si devono considerare le informazioni disponibili come suggerimenti per la formulazione di una diagnosi, la determinazione di un trattamento o l'assunzione o sospensione di un farmaco senza prima consultare un medico di medicina generale o uno specialista[pro.paginemediche.it]
  • Il trattamento per una dermatomiosite si basa prevalentemente sulla somministrazione di farmaci cortisonici e immunosoppressori. Anche la riabilitazione e la fisioterapia sono fondamentali per il pieno recupero del paziente.[pazienti.it]

Prognosi

  • Alterazioni muscolari: colpisce esclusivamente i muscoli striati dapprima con sola dolenzia poi con impotenza funzionale ingravescente (può essere anche completa, in tal casi ha una prognosi infausta).Presenta una maggiore incidenza di alcune neoplasie[it.wikipedia.org]
  • Nelle forme idiopatiche la prognosi è in genere buona, ad eccezione di quelle con fibrosi polmonari, nelle forme associate ad altra patologia la prognosi è in dipendenza della patologia associata.[angolodeldottorino.it]
  • Alterazioni muscolari: colpisce esclusivamente i muscoli striati dapprima con sola dolenzia poi con impotenza funzionale ingravescente (può essere anche completa, in tal casi ha una prognosi infausta).[contattolab.it]
  • Prognosi Un tempo, quando non esistevano ancora i trattamenti attuali, la prognosi era negativa e la percentuale di sopravvivenza a 5 anni dall'esordio dei sintomi era molto bassa.[my-personaltrainer.it]

Eziologia

  • La dermatomiosite e la polimiosite presumibilmente hanno un’ eziologia autoimmune in cui il muscolo scheletrico viene danneggiato da un infiammazione non suppurativa caratterizzata da un infiltrato linfocitario.[contattolab.it]
  • Riassunto La dermatomiosite (DM) è una malattia muscolare infiammatoria ad eziologia sconosciuta.[orpha.net]
  • La DM è una malattia ad eziologia sconosciuta e patogenesi autoimmune, convolgente il tessuto muscolare striato e la cute. La DM può insorgere ad ogni età, ma è più frequente tra i 5 e 14 anni (si parla allora di DM giovanile) e dopo i 40 anni.[malattierare.toscana.it]
  • Cause L’eziologia della dermatomiosite è ancora poco chiara e, come in molte malattie autoimmuni, elementi genetici individuali si fondono a fattori ambientali, ormonali ed infettivi nel determinare la patologia.[idoctors.it]
  • Si ipotizzano diverse ipotesi della patologia tra le quali citiamo: cause autoimmuni primarie idiopatiche (cioè a eziologia sconosciuta), o secondarie, cioè legate a patologie autoimmuni quali lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, vasculite[medicina360.com]

Epidemiologia

  • Epidemiologia : I dati di prevalenza sono discordanti e variabili da una popolazione all'altra, con valori riferiti tra 3- su milione di bambini.[medicoebambino.com]
  • Secondo importanti studi epidemiologi, la malattia colpisce più del 10% della popolazione adulta, con alcune stime che arrivano fino al 40%, determinando un impatto socio-economico molto elevato.[mondomedicina.it]
  • […] la miosite si può distinguere in: Miosite infiammatoria idiopatica (N.B: in medicina, il termine idiopatica significa "senza cause identificabili") Miosite infettiva Miosite associata ad altre patologie Miosite ossificante Miosite indotta da farmaci EPIDEMIOLOGIA[my-personaltrainer.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

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