La presentazione clinica è la stessa della Malattia di Bruton ma si manifesta precocemente e con severità maggiore. La prognosi è buona e la terapia è sintomatica e sostitutiva. [angolodeldottorino.it]

Le più comuni presentazioni cliniche sono: Infezioni delle viee aeree superiori (76%) Polmoniti (14%) Gastroenteriti (3%) Infezioni del tratto urinario (3%) Sinusiti (2%) Otite acuta media (2%) Bibliografia Abrahamian F, Agrawal S, Gupta S. [dynamics.accmed.org]

• Infezione ricorrente

  Nel bambino si è notata un’associazione con le infezioni ricorrenti a carico dell’apparato respiratorio, Le infezioni ricorrenti dell’albero respiratorio superiore e inferiore sono rappresentate da sinusiti, faringotonsilliti, otiti, bronchiti, polmoniti [pediatrico.it]

  Al contrario, la restante parte dei pazienti può essere maggiormente predisposto a infezioni ricorrenti, soprattutto respiratorie e gastrointestinali, a malattie allergiche e a malattie autoimmuni: Infezioni ricorrenti a carico delle vie respiratorie, [ospedalebambinogesu.it]

  Sospettare deficit selettivo di IgA se i pazienti hanno reazioni anafilattiche alle trasfusioni, prendono farmaci che inducono deficit di IgA, o hanno infezioni ricorrenti o un'anamnesi familiare importante. [msdmanuals.com]

  Quando diviene manifesta l’immunodeficienza si presenta con ricorrenti infezioni batteriche prevalentemente delle vie respiratorie ma anche di altri organi, sepsi ed infezioni virali (enterovirus). [angolodeldottorino.it]

  Il resto dei pazienti è predisposto a sviluppare infezioni ricorrenti delle vie aeree superiori, malattie autoimmuni, infezioni e altre malattie gastrointestinali (nei pazienti senza IgA secretorie, reazioni anafilattiche alle trasfusioni nei pazienti [alcmeone.it]

• Infezioni respiratorie ricorrenti

  Al contrario, la restante parte dei pazienti può essere maggiormente predisposto a infezioni ricorrenti, soprattutto respiratorie e gastrointestinali, a malattie allergiche e a malattie autoimmuni: Infezioni ricorrenti a carico delle vie respiratorie, [ospedalebambinogesu.it]

  Nei pazienti soggetti a infezioni respiratorie ricorrenti possono essere osservate diminuzioni di IgA nella saliva. [labtestsonline.it]

• Maggiore suscettibilità alle infezioni

  Le conseguenze sono infezioni spesso ricorrenti e talvolta mortali a carico degli organi, oppure disturbi funzionali degli organi stessi. In particolare, una conseguenza tipica è una maggiore suscettibilità alle infezioni batteriche. [biotest.com]

• Diarrea

  […] di IgA sono: Infezioni respiratorie: sinusiti, faringo tonsilliti, bronchiti, bronchiectasie, polmoniti e meno frequentemente broncopolmoniti causate da batteri come lo Streptococcus pneumoniae e l'Haemophilus influenzae Infezioni gastrointestinali: diarrea [nurse24.it]

  Sintomatologia del deficit selettivo di IgA La maggior parte dei pazienti con deficit selettivo di IgA è asintomatica; altri presentano infezioni sinopolmonari ricorrenti, diarrea, allergie (p. es., asma, associato a poliposi nasali) o malattie autoimmuni [msdmanuals.com]

  Il lattosio non digerito subisce nell’intestino processi di fermentazione, con conseguente flatulenza e dolori addominali, e provoca per meccanismo osmotico diarrea acquosa. [fibrosicisticaricerca.it]

  Infezioni ricorrenti inspiegabili, infezioni multiple, infezioni opportunistiche con o senza diarrea cronica, possono indicare che lo stato immunitario del paziente deve essere testato. [labtestsonline.it]

  Le infezioni più gravi a cui possono essere esposti includono osteomielite, meningite, setticemia, diarrea e varie infezioni della pelle (2). [dynamics.accmed.org]

• Diarrea cronica

  cronica Malattie autoimmuni Assunzione di farmaci noti per causare carenza di immunoglobuline Storia familiare di deficit di IgA o di immunodeficienza comune variabile La diagnosi del deficit di IgA viene effettuata mediante l’esecuzione di esami ematici [nurse24.it]

• Intolleranza al lattosio

  Vi sono particolari test che permettono di identificare la vera intolleranza al lattosio. [fibrosicisticaricerca.it]

• Helicobacter pylori

  pylori; Aumentata predisposizione a sviluppare malattie allergiche; Aumentata predisposizione a sviluppare malattie autoimmuni, ad esempio, diabete mellito tipo 1, celiachia, artrite idiopatica giovanile, tiroidite. [ospedalebambinogesu.it]

  pylori Malattie autoimmuni: artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, diabete mellito tipo 1, celiachia, artrite idiopatica giovanile, tiroidite di Hashimoto, malattie infiammatorie intestinali (ad es. colite ulcerosa e morbo di chron), epatite [nurse24.it]

La maggior parte delle persone con deficit di IgA non necessita di alcun trattamento, se non in presenza di infezioni ricorrenti e/o gravi, per le quali è fondamentale l’antibioticoterapia; nei casi più gravi questo trattamento può essere effettuato anche [nurse24.it]

La somministrazione periodica di concentrati anticorpali (trattamento sostitutivo con immunoglobuline) può affiancare efficacemente il trattamento antibiotico, spesso necessario, e prevenire gravi infezioni ricorrenti. [biotest.com]

Il trattamento è di tipo sintomatico e non prevede la terapia sostitutiva con immunoglobuline. Al contrario, tra le possibili complicanze, quella più grave è proprio una reazione anafilattica a trasfusioni di sangue ed emoderivati contenenti IgA. [imalatiinvisibili.it]

Si tratta di patologie che oggi possono essere trattate efficacemente, anche a domicilio, grazie a una nuova modalità di trattamento terapeutico per via sottocutanea che consentirà al paziente una maggiore autonomia nella gestione della propria malattia [osservatoriomalattierare.it]

In caso di shock, il trattamento deve seguire le linee guida della terapia dello shock. Intolleranza alle immunoglobuline puo' verificarsi nei rari casi di deficit di IgA, in cui il soggetto presenti anticorpi anti-IgA. [gazzettaufficiale.it]

La prognosi è buona e la terapia è sintomatica e sostitutiva. [angolodeldottorino.it]

La prognosi per questo difetto congenito è buona nonostante rimanga per tutta la vita. [ospedalebambinogesu.it]

[…] da persona a persona non è possibile stabilire una prognosi a lungo termine, sebbene sia ritenuta piuttosto buona. [nurse24.it]

La prognosi in generale è piuttosto buona e alcuni soggetti vanno incontro a una normalizzazione dei livelli di IgA nel tempo. [imalatiinvisibili.it]

La prognosi è peggiore se compare una malattia autoimmune. Gli antibiotici sono necessari per il trattamento e, nei casi più gravi, per la profilassi Evitare emoderivati contenenti IgA Le manifestazioni allergiche vanno trattate. [msdmanuals.com]

Epidemiologia Tra le popolazioni di pazienti con infezioni più frequenti o gravi, la carenza di sottoclasse di IgG è un fattore comune: In due grandi coorti francesi, è stata rilevata una carenza di sottoclasse di IgG nel 21% dei 483 pazienti reclutati [dynamics.accmed.org]

La prevenzione di questo difetto non è possibile, ma possono essere prevenuti alcuni dei disturbi associati, come ad esempio le infezioni respiratorie. [imalatiinvisibili.it]

La gestione della rinite allergica e dell’asma comprende la valutazione delle allergie e la prevenzione del trigger, con i glucocorticoidi per via nasale e per inalazione, i broncodilatatori e gli antistaminici. [dynamics.accmed.org]