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Deficit congenito del fattore XIII A


Presentazione

Emorragia intracranica
  • Deve essere proposta una terapia profilattica con FXIII concentrato, per prevenire le emorragie ricorrenti, come l'emorragia intracranica.[orpha.net]
  • I pazienti privi della proteina FXIII sono ad alto rischio di emorragia intracranica. Alcuni studi hanno dimostrato che il 25 e il 60% del pazienti con deficit di FXIII sperimentano un’emorragia intracranica almeno una volta durante la propria vita.[malattierare.xagena.it]
  • Tali farmaci sono altresì raccomandati come profilassi per evitare il rischio di emorragie spontanee anche gravi, prima tra tutte l’emorragia intracranica.[summeet.it]
  • intracranica, o di subire gravi danni ed aborti ricorrenti.[osservatoriomalattierare.it]
  • Il sanguinamento ombelicale, che avviene pochi giorni dopo la nascita, è riportato nell’80% dei casi ed è altamente suggestivo per la patologia; altre manifestazioni emorragiche comprendono ematomi muscolari (32%), emorragie intracraniche (30%), emartri[pharmastar.it]
Emorragia intracranica
  • Deve essere proposta una terapia profilattica con FXIII concentrato, per prevenire le emorragie ricorrenti, come l'emorragia intracranica.[orpha.net]
  • I pazienti privi della proteina FXIII sono ad alto rischio di emorragia intracranica. Alcuni studi hanno dimostrato che il 25 e il 60% del pazienti con deficit di FXIII sperimentano un’emorragia intracranica almeno una volta durante la propria vita.[malattierare.xagena.it]
  • Tali farmaci sono altresì raccomandati come profilassi per evitare il rischio di emorragie spontanee anche gravi, prima tra tutte l’emorragia intracranica.[summeet.it]
  • intracranica, o di subire gravi danni ed aborti ricorrenti.[osservatoriomalattierare.it]
  • Il sanguinamento ombelicale, che avviene pochi giorni dopo la nascita, è riportato nell’80% dei casi ed è altamente suggestivo per la patologia; altre manifestazioni emorragiche comprendono ematomi muscolari (32%), emorragie intracraniche (30%), emartri[pharmastar.it]
Emorragia spontanea
  • Tali farmaci sono altresì raccomandati come profilassi per evitare il rischio di emorragie spontanee anche gravi, prima tra tutte l’emorragia intracranica.[summeet.it]
  • Malattia di von Willebrand È una disfunzione genetica autosomica dominante caratterizzata da emorragie spontanee a carico delle membrane mucose, eccessivo sanguinamento a seguito di ferita o menorragia.[gaslini.org]
  • Deficit di fattore di Hageman (deficti di fattore XII) Il deficit di fattore XII non è associato a emorragie spontanee o postchirurgiche.[imalatiinvisibili.it]
  • DEFICIT DI FATTORE DI HAGEMAN (deficit di fattore XII) Il deficit di fattore XII non e associato ad emorragie spontanee o postchirurgiche.[malattierare.regione.veneto.it]
  • Dal punto di vista clinico la carenza di FXIII è caratterizzata da sintomatologia emorragica da moderata a severa; in particolar modo livelli di FXIII 1% sono associati ad un rischio severo di emorragie spontanee mentre livelli di FXIII compresi tra 1[pharmastar.it]
Emorragia spontanea
  • Tali farmaci sono altresì raccomandati come profilassi per evitare il rischio di emorragie spontanee anche gravi, prima tra tutte l’emorragia intracranica.[summeet.it]
  • Malattia di von Willebrand È una disfunzione genetica autosomica dominante caratterizzata da emorragie spontanee a carico delle membrane mucose, eccessivo sanguinamento a seguito di ferita o menorragia.[gaslini.org]
  • Deficit di fattore di Hageman (deficti di fattore XII) Il deficit di fattore XII non è associato a emorragie spontanee o postchirurgiche.[imalatiinvisibili.it]
  • DEFICIT DI FATTORE DI HAGEMAN (deficit di fattore XII) Il deficit di fattore XII non e associato ad emorragie spontanee o postchirurgiche.[malattierare.regione.veneto.it]
  • Dal punto di vista clinico la carenza di FXIII è caratterizzata da sintomatologia emorragica da moderata a severa; in particolar modo livelli di FXIII 1% sono associati ad un rischio severo di emorragie spontanee mentre livelli di FXIII compresi tra 1[pharmastar.it]
Epistassi
  • Altre comuni manifestazioni emorragiche comprendono facilità alle ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragie. Gli emartri si manifestano solamente nei pazienti più compromessi.[imalatiinvisibili.it]
  • Altre comuni manifestazioni emorragiche comprendono facilita alle ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragie. Gli emartri si manifestano solamente nei pazienti piu compromessi.[malattierare.regione.veneto.it]
  • L'ambulatorio è rivolto a: Pazienti che presentano disturbi di tipo emorragico (epistassi, ematomi, menorragia, ecc.) con diagnosi da accertare.[centroemofiliapadova.it]
  • […] con sindrome di Bernard-Soulier presentano più frequentemente: epistassi (70%), ecchimosi (58%), menometrorragia (44%) ed emorragie gengivali (42%).[treccani.it]
  • «Il nostro gruppo – spiega Pagani - ha esaminato in particolar modo la deficienza di “Fattore VII”, una malattia genetica più rara dell’emofilia, che può colpire in ugual misura sia uomini che donne e provocare ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale[molecularlab.it]
Epistassi
  • Altre comuni manifestazioni emorragiche comprendono facilità alle ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragie. Gli emartri si manifestano solamente nei pazienti più compromessi.[imalatiinvisibili.it]
  • Altre comuni manifestazioni emorragiche comprendono facilita alle ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragie. Gli emartri si manifestano solamente nei pazienti piu compromessi.[malattierare.regione.veneto.it]
  • L'ambulatorio è rivolto a: Pazienti che presentano disturbi di tipo emorragico (epistassi, ematomi, menorragia, ecc.) con diagnosi da accertare.[centroemofiliapadova.it]
  • […] con sindrome di Bernard-Soulier presentano più frequentemente: epistassi (70%), ecchimosi (58%), menometrorragia (44%) ed emorragie gengivali (42%).[treccani.it]
  • «Il nostro gruppo – spiega Pagani - ha esaminato in particolar modo la deficienza di “Fattore VII”, una malattia genetica più rara dell’emofilia, che può colpire in ugual misura sia uomini che donne e provocare ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale[molecularlab.it]
Eritema
  • Negli studi clinici le reazioni avverse più comuni riportate in seguito al trattamento con Corifact comprendono: ipersensibilità ( tra cui allergie, eruzioni cutanee, prurito, eritema ), brividi, aumento della temperatura, artralgia, mal di testa, elevati[malattierare.xagena.it]
Ecchimosi
  • Altri segni comuni sono l'emorragia intracranica (25-30%), il sanguinamento dei tessuti molli, le ecchimosi, l'emartro (20%) e gli aborti spontanei ricorrenti.[orpha.net]
  • Altre comuni manifestazioni emorragiche comprendono facilità alle ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragie. Gli emartri si manifestano solamente nei pazienti più compromessi.[imalatiinvisibili.it]
  • Altre comuni manifestazioni emorragiche comprendono facilita alle ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragie. Gli emartri si manifestano solamente nei pazienti piu compromessi.[malattierare.regione.veneto.it]
  • […] nascita, è riportato nell’80% dei casi ed è altamente suggestivo per la patologia; altre manifestazioni emorragiche comprendono ematomi muscolari (32%), emorragie intracraniche (30%), emartri (24%), sanguinamenti dopo interventi chirurgici e traumi, ecchimosi[pharmastar.it]
Ecchimosi
  • Altri segni comuni sono l'emorragia intracranica (25-30%), il sanguinamento dei tessuti molli, le ecchimosi, l'emartro (20%) e gli aborti spontanei ricorrenti.[orpha.net]
  • Altre comuni manifestazioni emorragiche comprendono facilità alle ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragie. Gli emartri si manifestano solamente nei pazienti più compromessi.[imalatiinvisibili.it]
  • Altre comuni manifestazioni emorragiche comprendono facilita alle ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragie. Gli emartri si manifestano solamente nei pazienti piu compromessi.[malattierare.regione.veneto.it]
  • […] nascita, è riportato nell’80% dei casi ed è altamente suggestivo per la patologia; altre manifestazioni emorragiche comprendono ematomi muscolari (32%), emorragie intracraniche (30%), emartri (24%), sanguinamenti dopo interventi chirurgici e traumi, ecchimosi[pharmastar.it]
Asintomatico
  • Gli eterozigoti presentano livelli di attività protrombinica del 50% o più rispetto ai normali e sono asintomatici.[imalatiinvisibili.it]
  • Gli eterozigoti presentano livelli di attivita protrombinica del 50% o piu rispetto ai normali e sono asintomatici.[malattierare.regione.veneto.it]
  • Pazienti con deficit anche totali di fattore XII sono solitamente asintomatici.[fioroni.it]
  • La maggioranza dei pazienti affetti da piastrinopenia (o trombocitopenia) o piastrinopatie sono asintomatici.[treccani.it]
  • Solo gli omozigoti o gli eterozigoti mosaico sviluppano la sindrome emorragica; gli eterozigoti sono asintomatici.[area-pediatrica.it]
Brividi
  • Negli studi clinici le reazioni avverse più comuni riportate in seguito al trattamento con Corifact comprendono: ipersensibilità ( tra cui allergie, eruzioni cutanee, prurito, eritema ), brividi, aumento della temperatura, artralgia, mal di testa, elevati[malattierare.xagena.it]

Trattamento

  • I medici devono monitorare i livelli di attività di FXIII durante il trattamento.[malattierare.xagena.it]
  • L'emorragia intracranica può mettere a rischio la vita del paziente, ma, in genere, la prognosi è favorevole, se il trattamento è adeguato.[orpha.net]
  • […] il trattamento endovenoso degli attacchi acuti di angioedema ereditario.[cslbehring.it]
  • […] coagulazione molto rara e grave con limitate possibilità di trattamento.[adnkronos.com]
  • Il trattamento con NovoThirteen deve essere iniziato sotto il controllo di un medico esperto nel trattamento dei disturbi rari della coagulazione. Il disturbo deve essere confermato da test adeguati prima del trattamento.[my-personaltrainer.it]

Prognosi

  • L'emorragia intracranica può mettere a rischio la vita del paziente, ma, in genere, la prognosi è favorevole, se il trattamento è adeguato.[orpha.net]
  • Il trattamento, basato sull'infusione o lo scambio di plasma, ha notevolmente migliorato la severa prognosi di entrambe le forme.[treccani.it]

Fisiopatologia

  • Autore Email Guida, Anna [email protected] Data: 11 Aprile 2013 Numero di pagine: 27 Istituzione: Università degli Studi di Napoli Federico II Dipartimento: Medicina clinica e sperimentale Scuola di dottorato: Medicina clinica e sperimentale Dottorato: Fisiopatologia[fedoa.unina.it]
  • Bertelè, Fisiopatologia dell'emostasi primaria , in Trattato italiano di medicina interna , diretto da P. Introzzi, 5 vol., Firenze , USES Edizioni Scientifiche, 1988, pp. 4253-69. State of the art 1997, ed.[treccani.it]

Prevenzione

  • Prevenzione e trattamento delle emorragie. Bibliografia. 1. Emorragie e sistema emostatico L'emostasi è il più importante sistema omeostatico dell'uomo e degli animali ed è preposta alla prevenzione delle emorragie da vasi danneggiati o recisi.[treccani.it]
  • […] manifestazioni trombotiche e dello stroke in età neonatale e pediatrica, problematica emergente e spesso complicanza delle cure sempre più aggressive attuate per gravi patologie infantili, al fine di identificare i trattamenti ottimali e attuare una efficace prevenzione[gaslini.org]
  • NovoThirteen è usato nella prevenzione a lungo termine delle emorragie nei pazienti affetti da una patologia nota come “deficit congenito della subunità A del fattore XIII”.[my-personaltrainer.it]
  • Sicurezza virale: le misure standard di prevenzione delle infezioni derivanti dall'uso di medicinali ottenuti dal sangue o dal plasma umano comprendono la selezione dei donatori, lo screening delle singole donazioni e dei pool di plasma per specifici[medpills.it]

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