Edit concept Question Editor Create issue ticket

Deficit congenito del fattore X

Malattia da carenza di fattore ereditario di Stuart


Presentazione

  • […] i vari meccanismi locali attraverso i quali il trofoblasto riesce ad evitare l’attacco da parte del sistema immunitario materno, un posto di rilievo spetta alla particolare configurazione delle molecole HLA espresse sulla superficie, coinvolte nella presentazione[sidr.it]
Emorragia spontanea
  • Il primo studio ha coinvolto pazienti affetti da un deficit congenito del fattore X da moderato a grave che si sono sottoposti volontariamente al trattamento per episodi di emorragia spontanea o di natura traumatica.[pharmastar.it]
  • I pazienti che hanno partecipato allo studio hanno ricevuto Coagadex come terapia delle emorragie spontanee che si sono verificate durante il periodo di trattamento o per prevenire l'emorragia durante un intervento chirurgico.[my-personaltrainer.it]
  • Per la precisione si tratta del Fattore VIII, a causa del quale si manifestano emorragie spontanee, a livello delle articolazioni ad esempio, causando emoartrosi.[benessere.com]
  • Se l’attività biologica del fattore della coagulazione è compresa tra 1% e 5%, l’emofilia è considerata moderatamente grave; si verificano sanguinamenti eccessivi in caso di lesioni, ma raramente compaiono emorragie spontanee.[farmacoecura.it]
Epistassi
  • In alcuni casi si possono avere epistassi (sangue dal naso), che possono anche essere intense e prolungate. Le mestruazioni di solito sono molto abbondanti.[avecveneto.it]
  • Deficit del fattore VII Riduzione, ereditata come carattere autosomico recessivo , del fattore VII della coagulazione con un livello inferiore al 10% dell’attività normale, che comporta una tendenza emorragica di variabilità marcata, dall’ epistassi lieve[starbene.it]
  • Le manifestazioni sono estremamente variabili: si va da forme lievi, con suscettibilità all'epistassi (perdita di sangue dal naso) e alla formazione di ecchimosi (lividi), a forme più severe, con emorragie buccali (per esempio all'eruzione dei denti)[telethon.it]
  • In alcuni casi si possono avere epistassi (sangue dal naso), che possono anche essere intense e prolungate. Nelle donne, le mestruazioni di solito sono molto abbondanti.[emofiliciveronesi.org]
Cianosi
  • Le forme da autoanticorpi freddi sono usualmente idiomatiche o talora associate a sindrome linfoproliferativa o epatopatia cronica; vi sono episodi di emolisi in seguito all’esposizione al freddo con cianosi delle estremità.[ail.it]
Ematuria
  • Le persone affette possono soffrire di manifestazioni emorragiche spontanee o a seguito di traumi lievi a livello di cute (lividi, petecchie), mucose (rino- e gengivorragie, ematuria, melena, meno- metrorragia), muscoli (ematomi), articolazioni (emartri[malattierare.hsr.it]
  • I pazienti con emofilia A acquisita presentano spesso gravi emorragie nei tessuti molli ed a livello delle mucose (epistassi, emorragie gastrointestinali, ematuria); talvolta la malattia esordisce in maniera drammatica con emorragia cerebrale.[leggo.it]
  • L’ematuria è molto frequente nelle sindromi emofiliche gravi ed è accompagnata da dolore colico, dovuto alla formazione di coaguli nella pelvi e al loro passaggio nell’uretere.[dicosasiamofatti.blogspot.com]
  • Le manifestazioni emorragiche sono epistassi, ematuria, emorragie dal tubo gastro-enterico. La terapia consiste nella somministrazione di vitamina K per via parenterale.[ail.it]
Petecchie
  • Le persone affette possono soffrire di manifestazioni emorragiche spontanee o a seguito di traumi lievi a livello di cute (lividi, petecchie), mucose (rino- e gengivorragie, ematuria, melena, meno- metrorragia), muscoli (ematomi), articolazioni (emartri[malattierare.hsr.it]
  • L’aspetto più preoccupante è rappresentato da emorragie cerebrali, mentre esteriormente si presentano delle macchie rosse, chiamate petecchie .[benessere.com]
  • Il quadro emorragico è molto evidente poiché è massivo, con ecchimosi, porpora, petecchie, sanguinamenti nelle sedi di intervento. Il quadro microtrombotico è più subdolo.[dicosasiamofatti.blogspot.com]
Emorragia intracranica
  • intracraniche nelle prime settimane di vita ed emorragie intestinali.[telethon.it]
  • La via vaginale programmata mette la donna a rischio di un travaglio non regolare e di un parto vaginale operativo, che predispongono entrambi all’emorragia intracranica.[giog.it]
  • La stima dell'emorragia intracranica nel periodo neonatale è fra l'1 e il 4%: questa complicazione è più facile entro la prima settimana di vita. L'emorragia è particolarmente a rischio quando si usi il vacuum extractor.[medicoebambino.com]
Ecchimosi
  • I sintomi di questo disordine sono epistassi e gengivorragie, ecchimosi ed emorragie dopo traumi. La malattia di Von Willebrand È un disordine della coagulazione, di solito ereditario.[avecveneto.it]
  • I bambini con emofilia grave possono sviluppare ecchimosi (piccole emorragie sottocutanee) nelle parti del corpo in cui vengono sollevati o sorretti dai genitori.[emofiliciveronesi.org]
  • Le manifestazioni sono estremamente variabili: si va da forme lievi, con suscettibilità all'epistassi (perdita di sangue dal naso) e alla formazione di ecchimosi (lividi), a forme più severe, con emorragie buccali (per esempio all'eruzione dei denti)[telethon.it]
  • Il PTT può essere prescritto insieme ad altri test come il PT quando il paziente mostra: - Sanguinamenti inspiegati o facilità a formare ecchimosi - Formazione di trombi in vene o arterie - Una condizione acuta come la coagulazione intravascolare disseminata[fioroni.it]

Trattamento

  • Sviluppato dalla società britannica Bio Products Laboratory, il farmaco è il primo e unico trattamento sviluppato specificamente per trattare questa condizione patologica.[pharmastar.it]
  • Coagadex può essere ottenuto soltanto con prescrizione medica e il trattamento deve essere iniziato sotto il controllo di un medico esperto nel trattamento di disturbi emorragici rari.[my-personaltrainer.it]
  • trattamento del deficit di fattore X, una rara patologia emorragica ereditaria.[osservatoriomalattierare.it]
  • Pazienti affetti da emofilia, in assenza di un adeguato trattamento, vanno incontro a sanguinamenti più protratti a causa di un difetto nella coagulazione del sangue.[cslbehring.it]

prognosi

  • A seconda della gravità del disturbo la prognosi per i cani affetti è spesso sfavorevole , soprattutto perché ad oggi non ci sono terapie disponibili per curare i cani; l’ unico modo per non sviluppare questa patologia è evitare di trasmetterla di generazione[shibamania.it]
  • Nelle forme gravi la prognosi , un tempo estremamente delicata, è attualmente migliorata in seguito a tutta una serie di misure di ordine profilattico e terapeutico che vengono adottate.[corriere.it]
  • La malattia, invalidante, ha visto un miglioramento della prognosi vitale e funzionale dal 1970 con la messa a punto dei concentrati di fattori plasmatici antiemofilici.[sapere.it]
  • L'identificazione di queste famiglie è importante perché la prognosi è migliore.[medicoebambino.com]
  • Nelle altre forme, più aggressive, il decorso è spesso meno favorevole e la prognosi può essere infausta, anche a pochi anni dalla diagnosi, in quanto l’impegno degli organi da parte della malattia può arrivare a comprometterne il funzionamento in maniera[ail.it]

Fisiopatologia

  • Fisiopatologia Il fattore VIII è una glicoproteina plasmatica complessa di 2.351 aminoacidi, sintetizzata principalmente dagli epatociti, sebbene il rene, le cellule sinusoidale endoteliali e i tessuti linfatici possano sintetizzarla in minima quantità[medicoebambino.com]
  • Fisiopatologia La triade di Virchow aiuta a schematizzare la comprensione della trombosi intravascolare e fornisce una base di partenza per un approccio completo alla sua diagnosi differenziale.[msd-italia.it]

Prevenzione

  • Coagadex è un medicinale utilizzato per il trattamento e la prevenzione delle emorragie (anche durante o dopo interventi chirurgici) in pazienti affetti da carenza ereditaria del fattore X.[my-personaltrainer.it]
  • Sviluppato dalla società britannica Bio Products Laboratory, il farmaco è indicato per il trattamento e la gestione di prevenzione di episodi emorragici ed il controllo del sanguinamento durante le procedure chirurgiche in pazienti con deficit ereditario[osservatoriomalattierare.it]
  • La chiave della prevenzione è il trattamento precoce.[msd-italia.it]
  • Lo scopo è la prevenzione di estrazioni dentali, che possono causare sanguinamenti importanti. Proteggere il proprio figlio da lesioni che possano causare sanguinamenti.[farmacoecura.it]
  • Coagadex è indicato per il trattamento e la gestione di prevenzione di episodi emorragici ed il controllo del sanguinamento durante le procedure chirurgiche in pazienti con deficit ereditario fattore X.[pharmastar.it]

Fai una domanda

5000 Caratteri rimasti Formatta il testo utilizzando: # Intestazione, **grassetto**, _italico _. Il codice HTML non è permesso.
Pubblicando questa domanda accetti i Termini e il Trattamento dei dati personali.
• Usa un titolo preciso per la tua domanda.
• Fai una domanda specifica e fornisci età, sesso, sintomi, tipo e durata del trattamento.
• Rispetta la tua privacy qella e di altre persone, non pubblicare mai nomi completi o informazioni di contatto.
• Le domande inappropriate verranno eliminate.
• In casi urgenti contattare un medico, visitare un ospedale o chiamare un servizio di emergenza!