’emofilia A e B, sussiste una correlazione relativamente scarsa tra i livelli di fattore mancante rilevati in laboratorio e la severità delle manifestazioni emorragiche. 3,6 Attualmente la classificazione è basata sulla storia clinica (età e tipo di presentazione [malattieemorragiche.it]

Essendo una sindrome associata ad altre condizioni patologiche, la presentazione clinica della CID può variare molto, ma è caratterizzata da gravi sanguinamenti cutanei e mucosi che possono esporre il paziente al rischio di morte. [treccani.it]

• Emorragia intracranica

  Le forme gravi possono esitare in emorragie intracraniche o sanguinamenti a livello dell'ombelico. La gravità dei sintomi emorragici dipende dai livelli di FII. [orpha.net]

  intracranica) che richiedono un intervento precoce. [malattieemorragiche.it]

• Emorragia spontanea

  I pazienti in genere non mostrano emorragie spontanee, anche se le donne presentano menorragia. Le emorragie sono di solito moderate. [orpha.net]

  Deficit di fattore di Hageman (deficti di fattore XII) Il deficit di fattore XII non è associato a emorragie spontanee o postchirurgiche. [imalatiinvisibili.it]

  DEFICIT DI FATTORE DI HAGEMAN (deficit di fattore XII) Il deficit di fattore XII non e associato ad emorragie spontanee o postchirurgiche. [malattierare.regione.veneto.it]

  […] ed emorragie gastrointestinali nei primi mesi di vita, ma non è infrequente l’assenza di emorragie spontanee o secondarie (durante o in seguito ad intervento chirurgico) negli stessi soggetti. 3 Diversi soggetti sono completamente asintomatici nonostante [malattieemorragiche.it]

  Sebbene il fibrinogeno sia necessario per l'aggregazione piastrinica e per la formazione di fibrina, paradossalmente i difetti di questa proteina non causano emorragie spontanee importanti.Come già ricordato, non sono stati osservati difetti congeniti [treccani.it]

• Ematuria

  I pazienti possono presentare sanguinamenti gravi del cordone ombelicale, epistassi ricorrenti, sanguinamenti dei tessuti molli, menorragia, ecchimosi, ematuria, emartro e sanguinamento eccessivo durante o dopo gli interventi chirurgici, il parto o i [orpha.net]

  Le manifestazioni emorragiche sono epistassi, ematuria, emorragie dal tubo gastro-enterico. La terapia consiste nella somministrazione di vitamina K per via parenterale. [igeapoliambulatorio.com]

  Quando la capacità coagulativa è ridotta, le manifestazioni principali sono rappresentate da ecchimosi, ematomi, epistassi e, più raramente, ematuria ed emorragie gastrointestinali. [albanesi.it]

  Le manifestazioni cliniche sono rappresentate da emorragie mucoso-cutanee (epistassi, menorragia, gengivorragie, emorragie post-avulsione dentaria, ematemesi, melena, ematuria), ecchimosi, ematomi muscolari e/o emorragie post-chirurgiche; forma asintomatica [malattieemorragiche.it]

• Epistassi

  Le manifestazioni emorragiche sono uguali a quelle di un difetto piastrinico, con epistassi, menorragie e gengivorragie. [igeapoliambulatorio.com]

  Altre comuni manifestazioni emorragiche comprendono facilità alle ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragie. Gli emartri si manifestano solamente nei pazienti più compromessi. [imalatiinvisibili.it]

  I pazienti possono presentare sanguinamenti gravi del cordone ombelicale, epistassi ricorrenti, sanguinamenti dei tessuti molli, menorragia, ecchimosi, ematuria, emartro e sanguinamento eccessivo durante o dopo gli interventi chirurgici, il parto o i [orpha.net]

  Altre comuni manifestazioni emorragiche comprendono facilita alle ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragie. Gli emartri si manifestano solamente nei pazienti piu compromessi. [malattierare.regione.veneto.it]

  La somministrazione di un agente antifibrinolitico per menorragia, epistassi, gengivorragie ed estrazioni dentali di solito è sufficiente per arrestare il sanguinamento. [malattieemorragiche.it]

• Ecchimosi

  Altre comuni manifestazioni emorragiche comprendono facilità alle ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragie. Gli emartri si manifestano solamente nei pazienti più compromessi. [imalatiinvisibili.it]

  I pazienti possono presentare sanguinamenti gravi del cordone ombelicale, epistassi ricorrenti, sanguinamenti dei tessuti molli, menorragia, ecchimosi, ematuria, emartro e sanguinamento eccessivo durante o dopo gli interventi chirurgici, il parto o i [orpha.net]

  Altre comuni manifestazioni emorragiche comprendono facilita alle ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragie. Gli emartri si manifestano solamente nei pazienti piu compromessi. [malattierare.regione.veneto.it]

  Si va da forme lievi, con suscettibilità all’epistassi e alla formazione di ecchimosi, a forme più severe, con emartrosi nei bambini appena cominciano a camminare, fino a forme potenzialmente fatali, con gravi emorragie intracraniche ed emorragie intestinali [malattieemorragiche.it]

Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi della coagulazione. [codifa.it]

Il trattamento sostitutivo di scelta è costituito dal Plasma Fresco Congelato (FFP) alla dose di 15-20 ml/Kg ripetibile secondo le necessità. [web.infinito.it]

Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un medico specialista nel trattamento dei disordini della coagulazione. [silhouettedonna.it]

POSOLOGIA Il trattamento deve iniziare sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento dei disordini della coagulazione. [cercafarmaco.it]

[…] il trattamento endovenoso degli attacchi acuti di angioedema ereditario. [cslbehring.it]

La prognosi è buona se la diagnosi è corretta e il trattamento è adeguato. [orpha.net]

La prognosi generale è buona e, in presenza di una terapia efficace, il VKCFD ha un impatto minimo sulla qualità della vita dei pazienti. SCHEDA ORPHANET [santobonopausilipon.it]

Autore Email Guida, Anna [email protected] Data: 11 Aprile 2013 Numero di pagine: 27 Istituzione: Università degli Studi di Napoli Federico II Dipartimento: Medicina clinica e sperimentale Scuola di dottorato: Medicina clinica e sperimentale Dottorato: Fisiopatologia [fedoa.unina.it]

[…] mappa sul braccio lungo del cromosoma 13 in posizione 13q34. 1 Circola nel plasma in forma di singola catena di 406 aminoacidi di peso molecolare di circa 48 KD; è presente in basse concentrazioni (0.5 mcg/ml) e la sua emivita è molto breve (3-4 ore). 2 Fisiopatologia [malattieemorragiche.it]

[…] sintomatologia emorragica predominante. bibliografia a.l. bloom et al ., Haemostasis and thrombosis, 2 voll., Edinburgh, Churchill Livingstone, 1994. g. de gaetano, Piastrine, trombosi e aterosclerosi, Milano, Masson, 1983. g. de gaetano, v. bertelé, Fisiopatologia [treccani.it]

INDICAZIONI Trattamento di tutte le insufficienze emostatiche legate a deficit congenito o acquisito dei fattori II, IX e X, quali: epatopatie parenchimali con compromissioni della sintesi o aumentato consumo dei fattori emocoagulativi; prevenzione delle [cercafarmaco.it]

Indicazioni terapeutiche Indice Trattamento di tutte le insufficienze emostatiche legate a deficit congenito o acquisito dei fattori II, IX e X, quali: epatopatie parenchimali con compromissioni della sintesi o aumentato consumo dei fattori emocoagulativi; prevenzione [farmaci.torrinomedica.it]