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Deficit congenito del fattore X


Presentazione

  • ’emofilia A e B, sussiste una correlazione relativamente scarsa tra i livelli di fattore mancante rilevati in laboratorio e la severità delle manifestazioni emorragiche. 3,6 Attualmente la classificazione è basata sulla storia clinica (età e tipo di presentazione[malattieemorragiche.it]
  • Essendo una sindrome associata ad altre condizioni patologiche, la presentazione clinica della CID può variare molto, ma è caratterizzata da gravi sanguinamenti cutanei e mucosi che possono esporre il paziente al rischio di morte.[treccani.it]
Emorragia intracranica
  • Le forme gravi possono esitare in emorragie intracraniche o sanguinamenti a livello dell'ombelico. La gravità dei sintomi emorragici dipende dai livelli di FII.[orpha.net]
  • intracranica) che richiedono un intervento precoce.[malattieemorragiche.it]
Emorragia spontanea
  • I pazienti in genere non mostrano emorragie spontanee, anche se le donne presentano menorragia. Le emorragie sono di solito moderate.[orpha.net]
  • Deficit di fattore di Hageman (deficti di fattore XII) Il deficit di fattore XII non è associato a emorragie spontanee o postchirurgiche.[imalatiinvisibili.it]
  • DEFICIT DI FATTORE DI HAGEMAN (deficit di fattore XII) Il deficit di fattore XII non e associato ad emorragie spontanee o postchirurgiche.[malattierare.regione.veneto.it]
  • spontanee o secondarie (durante o in seguito ad intervento chirurgico) negli stessi soggetti. 3 Diversi soggetti sono completamente asintomatici nonostante un livello molto basso di FVII.[malattieemorragiche.it]
  • Sebbene il fibrinogeno sia necessario per l'aggregazione piastrinica e per la formazione di fibrina, paradossalmente i difetti di questa proteina non causano emorragie spontanee importanti.Come già ricordato, non sono stati osservati difetti congeniti[treccani.it]
Epistassi
  • I pazienti possono presentare sanguinamenti gravi del cordone ombelicale, epistassi ricorrenti, sanguinamenti dei tessuti molli, menorragia, ecchimosi, ematuria, emartro e sanguinamento eccessivo durante o dopo gli interventi chirurgici, il parto o i[orpha.net]
  • Le manifestazioni emorragiche sono uguali a quelle di un difetto piastrinico, con epistassi, menorragie e gengivorragie.[igeapoliambulatorio.com]
  • Altre comuni manifestazioni emorragiche comprendono facilità alle ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragie. Gli emartri si manifestano solamente nei pazienti più compromessi.[imalatiinvisibili.it]
  • Altre comuni manifestazioni emorragiche comprendono facilita alle ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragie. Gli emartri si manifestano solamente nei pazienti piu compromessi.[malattierare.regione.veneto.it]
  • Sono comuni le epistassi, la menorragia, i sanguinamenti della cavità orale, delle mucose e dei tessuti molli, l'emartro, le ecchimosi e le emorragie protratte dopo le estrazioni dentali, i traumi o gli interventi chirurgici.[orpha.net]
Ematuria
  • I pazienti possono presentare sanguinamenti gravi del cordone ombelicale, epistassi ricorrenti, sanguinamenti dei tessuti molli, menorragia, ecchimosi, ematuria, emartro e sanguinamento eccessivo durante o dopo gli interventi chirurgici, il parto o i[orpha.net]
  • Le manifestazioni emorragiche sono epistassi, ematuria, emorragie dal tubo gastro-enterico. La terapia consiste nella somministrazione di vitamina K per via parenterale.[igeapoliambulatorio.com]
  • Quando la capacità coagulativa è ridotta, le manifestazioni principali sono rappresentate da ecchimosi, ematomi, epistassi e, più raramente, ematuria ed emorragie gastrointestinali.[albanesi.it]
  • Le manifestazioni cliniche sono rappresentate da emorragie mucoso-cutanee (epistassi, menorragia, gengivorragie, emorragie post-avulsione dentaria, ematemesi, melena, ematuria), ecchimosi, ematomi muscolari e/o emorragie post-chirurgiche; forma asintomatica[malattieemorragiche.it]
Ecchimosi
  • I pazienti possono presentare sanguinamenti gravi del cordone ombelicale, epistassi ricorrenti, sanguinamenti dei tessuti molli, menorragia, ecchimosi, ematuria, emartro e sanguinamento eccessivo durante o dopo gli interventi chirurgici, il parto o i[orpha.net]
  • Altre comuni manifestazioni emorragiche comprendono facilità alle ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragie. Gli emartri si manifestano solamente nei pazienti più compromessi.[imalatiinvisibili.it]
  • Altre comuni manifestazioni emorragiche comprendono facilita alle ecchimosi, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragie. Gli emartri si manifestano solamente nei pazienti piu compromessi.[malattierare.regione.veneto.it]
  • Sono comuni le epistassi, la menorragia, i sanguinamenti della cavità orale, delle mucose e dei tessuti molli, l'emartro, le ecchimosi e le emorragie protratte dopo le estrazioni dentali, i traumi o gli interventi chirurgici.[orpha.net]
  • Si va da forme lievi, con suscettibilità all’epistassi e alla formazione di ecchimosi, a forme più severe, con emartrosi nei bambini appena cominciano a camminare, fino a forme potenzialmente fatali, con gravi emorragie intracraniche ed emorragie intestinali[malattieemorragiche.it]

Trattamento

  • La prognosi è buona se la diagnosi è corretta e il trattamento è adeguato.[orpha.net]
  • I pazienti non diagnosticati e quelli in trattamento possono sviluppare ematomi significativi dopo interventi chirurgici. Il deficit congenito del FXI è dovuto alle mutazioni del gene F11 (4q35) che controlla la produzione plasmatica del FXI.[orpha.net]
  • […] il trattamento endovenoso degli attacchi acuti di angioedema ereditario.[cslbehring.it]
  • Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un medico specialista nel trattamento dei disordini della coagulazione.[silhouettedonna.it]
  • Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi della coagulazione.[codifa.it]

Prognosi

  • La prognosi è buona se la diagnosi è corretta e il trattamento è adeguato.[orpha.net]
  • La prognosi è buona, dato che i sintomi emorragici sono di solito modesti.[orpha.net]
  • La prognosi è buona se la diagnosi è precoce e il trattamento è adeguato.[orpha.net]
  • La prognosi generale è buona e, in presenza di una terapia efficace, il VKCFD ha un impatto minimo sulla qualità della vita dei pazienti. SCHEDA ORPHANET[santobonopausilipon.it]

Fisiopatologia

  • […] mappa sul braccio lungo del cromosoma 13 in posizione 13q34. 1 Circola nel plasma in forma di singola catena di 406 aminoacidi di peso molecolare di circa 48 KD; è presente in basse concentrazioni (0.5 mcg/ml) e la sua emivita è molto breve (3-4 ore). 2 Fisiopatologia[malattieemorragiche.it]
  • ., Edinburgh, Churchill Livingstone , 1994. g. de gaetano , Piastrine, trombosi e aterosclerosi , Milano , Masson, 1983. g. de gaetano, v. bertelé , Fisiopatologia dell'emostasi primaria , in Trattato italiano di medicina interna , diretto da P.[treccani.it]

Prevenzione

  • INDICAZIONI Trattamento di tutte le insufficienze emostatiche legate a deficit congenito o acquisito dei fattori II, IX e X, quali: epatopatie parenchimali con compromissioni della sintesi o aumentato consumo dei fattori emocoagulativi; prevenzione delle[cercafarmaco.it]
  • Indicazioni terapeutiche Indice Trattamento di tutte le insufficienze emostatiche legate a deficit congenito o acquisito dei fattori II, IX e X, quali: epatopatie parenchimali con compromissioni della sintesi o aumentato consumo dei fattori emocoagulativi; prevenzione[farmaci.torrinomedica.it]

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