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CreutzfeldtJakob acquisita

Malattia di Creutzfeldt Jakob Pseudosclerosis


Presentazione

  • Anche se MCJ era la più comune malattia umana causata da prioni, la sua presentazione è ancora rara, e si verifica in circa un caso su un milione di persone ogni anno.[it.wikipedia.org]
Atassia
  • Questo è accompagnato da problemi fisici come disturbi del linguaggio, rapidi movimenti involontari ( mioclono ), disfunzioni dell'equilibrio e della coordinazione ( atassia ), cambiamenti nella marcia, postura rigida e convulsioni .[it.wikipedia.org]
Insonnia
  • Tra le altre malattie da prioni che colpiscono gli esseri umani vi è la malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), insonnia familiare fatale (IFF) e la kuru , così come l' encefalopatia spongiforme bovina (BSE, comunemente conosciuta come morbo[it.wikipedia.org]
Convulsione
  • Questo è accompagnato da problemi fisici come disturbi del linguaggio, rapidi movimenti involontari ( mioclono ), disfunzioni dell'equilibrio e della coordinazione ( atassia ), cambiamenti nella marcia, postura rigida e convulsioni .[it.wikipedia.org]
Mioclono
  • Si sospetta una diagnosi di MCJ quando vi si riscontrano i tipici sintomi e segni clinici, come una demenza rapidamente progressiva con mioclono .[it.wikipedia.org]
Demenza progressiva
  • La malattia di Creutzfeldt-Jakob ( MCJ ), originariamente descritta negli anni venti del XX secolo da Hans Gerhard Creutzfeldt ed Alfons Maria Jakob , è una malattia neurodegenerativa rara, che conduce ad una forma di demenza progressiva fatale.[it.wikipedia.org]

Trattamento

  • Non è stato dimostrato alcun trattamento efficace per la MCJ, la malattia è sempre fatale e la ricerca per una cura continua. Un trattamento sperimentale è stato provato su un adolescente nordirlandese , Jonathan Simms, nel gennaio 2003.[it.wikipedia.org]

prognosi

  • Non essendoci una cura definitiva, la prognosi è infausta nella totalità dei casi. L'85% muore entro due anni, il restante 15% sopravvive più a lungo.[it.wikipedia.org]

Epidemiology

  • Graham A Mackay, Richard SG Knight e James W Ironside, The molecular epidemiology of variant CJD , in International Journal of Molecular Epidemiology and Genetics , 2(3), nº 3, 2011, pp. 217–27, PMC 3166149 , PMID 21915360 .[it.wikipedia.org]
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