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Cirrosi epatica congenita


Presentazione

  • In alcuni casi, quali quelli con presentazione ad evoluzione acuta o quelli nei quali la malattia epatica progressivamente produce un quadro di cirrosi grave, vi è indicazione al trapianto epatico.[sanraffaele.org]
  • In conclusione: il deficit di Lipasi Acida Lisosomiale è una malattia genetica che allo stato attuale si ritiene sia sottostimata a causa della sua presentazione clinica che può essere confusa, soprattutto nella forma adulta, con altre patologie a carico[sisa.it]
Dolore osseo
  • La splenomegalia può associarsi ad epatomegalia, anemia, piastrinopenia, leucopenia ed a lesioni ossee che vanno dalla semplice osteoporosi alle fratture patologiche ( osteopenia, lesioni osteolitiche, fratture patologiche, dolore osseo cronico o crisi[www1.unipa.it]
Miopatia
  • […] con ipostenia prossimale grado 4 mdrs: invalidità dal 71 all’80%; – miopatie con grave astenia prossimale grado 5 mdrs: invalidità dal 91 al 100%; – distrofia di duchenne: invalidità del 100%; 9) PATOLOGIE PSICHICHE Circa le patologie psichiche, quelle[leggioggi.it]
Ittero sclerale
  • L’associazione causa un aumento del rischio di iperbilirubinemia (incluso ittero sclerale), soprattutto quando il regime di trattamento dell’epatite C comprende la ribavirina.[epatitec.info]
Ittero neonatale
  • Difetti di coniugazione della bilirubina per alterazioni congenite (ad esempio l’ittero neonatale, la S. di Gilbert e la S. di Crigler-Najjar) o acquisite.[federica.unina.it]
Brividi
  • Una colestasi extraepatica (chirurgica) è più frequente in pazienti 60 anni, con dolore all’addome superiore, colecisti palpabile, febbre con brivido e con notevole aumento dell’ALP. In ogni caso è indicata l’esecuzione di una ecografia.[federica.unina.it]

Check-up

Carcinoma epatocellulare
  • epatocellulari (HCC); Carcinosarcoma; Carcinofibrolamellare; Epatoblastoma; Carcinoma epatico sclerosante. 2.[iltuoesame.it]

Trattamento

  • Leggi le indicazioni terapeutiche (Tabella 1) Indicazioni Pertanto sono candidabili al trattamento: Pazienti adulti con epatite cronica C con genotipo da 1 a 6 che non si sono mai sottoposti a nessun trattamento antivirale (Pazienti Naive); che si sono[nuovifarmaciepatite.it]
  • […] il trattamento endovenoso degli attacchi acuti di angioedema ereditario.[cslbehring.it]
  • […] al trattamento oppure pretrattati con duplice terapia.[epatitec.info]
  • SONO stati appena pubblicati i nuovi criteri di trattamento per la terapia dell'epatite C cronica.[repubblica.it]
  • Presa in carico e trattamento Non vi è una cura per l'atransferrinemia congenita.[orpha.net]

Prognosi

  • Prognosi In presenza di un trattamento adeguato, la prognosi è buona, anche se non si conoscono le complicazioni a lungo termina della malattia, a causa del numero limitato di pazienti.[orpha.net]
  • Criterio 1 : pazienti con cirrosi in Classe di child a o b e/o con hcc con risposta completa a terapie resettive chirurgiche o loco-regionali non candidabili a trapianto epatico nei quali la malattia epatica sia determinante per la prognosi.[repubblica.it]
  • L’insorgenza di ascite è un evento grave, ma raro, e rende peggiore la prognosi.[paginemediche.it]
  • Poiché è disponibile una terapia sostitutiva, la diagnosi e il trattamento precoce sono determinanti per la prognosi.[www1.unipa.it]
  • PROGNOSI La sopravvivenza dei pazienti sottoposti a TF per patologia metabolica è eccellente con sopravvivenze del 94.6% ad 1 anno, dell'88.9% a 5 anni e dell'80% a 10 anni dal trapianto 5,9 .[fegatochirurgia.com]

Eziologia

  • La determinazione dei livelli plasmatici delle varie forme di bilirubina può contribuire a individuare l’eziologia di un ittero. colorazione gialla delle sclere colorazione gialla della cute Classificazione degli itteri Secondo una classificazione tradizionale[federica.unina.it]
  • La diagnosi di malattia di Gaucher non è sempre semplice, proprio per la somiglianza del quadro clinico con altre patologie a diversa eziologia e della scarsa conoscenza di tale patologia in ambito medico.[www1.unipa.it]
  • In conclusione, una condotta clinica attiva riduce la mortalità perinatale e riduce, al contempo, il numero dei casi di idrope etichettati come idiopatici perché non siamo riusciti ad identificarne l'eziologia.[asf.toscana.it]

Epidemiologia

  • Ipogonadismo – Classificazione ed epidemiologia Aldo E.[siams.info]
  • Epidemiologia L’iter che porta dalla steatosi epatica fino alle estreme conseguenze, richiede un numero di anni abbastanza elevato (fra i trenta e i quaranta), molti di più in rapporto a quelli di evoluzione di una malattia come l’epatite C.[policlinicogemelli.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Prevenzione

  • Prevenzione Nonostante l'impossibilità di curarla, la malattia è suscettibile di un'efficace prevenzione; molti casi di cirrosi sono infatti legati all'abuso di alcol (specie nelle nazioni industrializzate) e alle epatiti virali (più diffuse nei Paesi[my-personaltrainer.it]
  • Non esistono misure per la prevenzione della malattia.[humanitas.it]
  • Articoli correlati Le opportunità di prevenzione offerte dallo Screening Metabolico Neonatale Allargato Screening neonatale per la diagnosi precoce di patologie metaboliche ereditarie[notiziariochimicofarmaceutico.it]

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