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Cirrosi biliare primitiva


Presentazione

  • Presentazione sul tema: "CIRROSI BILIARE PRIMITIVA Caratteristiche cliniche"— Transcript della presentazione: 1 CIRROSI BILIARE PRIMITIVA Caratteristiche cliniche Malattia colestatica cronica, più frequente nelle donne, specie tra i e i 60 anni.[slideplayer.it]
  • L'ittero è presente nel 20% dei pazienti alla presentazione, mentre negli altri è più tardivo.[enterologia.it]
  • I 2/3 dei pazienti asintomatici alla prima presentazione sviluppano sintomi (fatica, prurito, ittero, ascite, emorragia da varici esofagee od encefalopatia) nell’arco di 2-4 anni, mentre 1/3 dei pazienti può rimanere senza sintomi anche fino a 10 anni[medicinaonline.co]
Anello Kayser-Fleischer
  • Kayser-Fleischer Osteoporosi Difetti coagulatori 9 STORIA NATURALE E PROGNOSI La PBC è una malattia cronica, con lenta progressione La malattia comprende 4 stadi distinti sulla base delle caratteristiche cliniche ed istopatologiche Non tutti i pazienti[slideplayer.it]
Splenomegalia
  • Altre manifestazioni iniziali comprendono dolore nel quadrante addominale superiore destro , aumento del volume del fegato , splenomegalia e ittero (con ingiallimento della pelle e della sclera, la parte bianca dell'occhio).[my-personaltrainer.it]
  • In seguito, con il proseguire dell'infiammazione, quindi con l'avanzare della patologia, si possono manifestare anche i seguenti sintomi: Dolore in corrispondenza del quadrante addominale superiore destro; Aumento del volume del fegato ; Ittero ; Splenomegalia[my-personaltrainer.it]
  • Splenomegalia (milza ingrossata): la milza può ingrossarsi a causa dell’ipertensione portale. Calcoli nel dotto biliare: se la bile non riesce a fluire normalmente attraverso i condotti biliari, possono formarsi dei calcoli.[cibo360.it]
Dita ippocratiche
  • Sono possibili le deformità delle dita a bacchetta di tamburo (dita ippocratiche), le affezioni metaboliche ossee (p. es., l'osteoporosi), la neuropatia periferica, l'acidosi tubulare renale e la steatorrea (dovuta a un'insufficienza secretoria del pancreas[enterologia.it]
Neuropatia periferica
  • ., l'osteoporosi), la neuropatia periferica, l'acidosi tubulare renale e la steatorrea (dovuta a un'insufficienza secretoria del pancreas e dalla colestasi).[enterologia.it]
Epatomegalia
  • […] evoluzione in cirrosi E' caratterizzata da 1)prurito con esordio precoce 2)aumento marcato della fosfatasi alcalina 3)assenza di ittero che poi compare nella fase avanzata Manifestazioni cliniche Prurito persistente Melanodermia, xantomi e xantelasmi Epatomegalia[medicinainternaonline.com]
  • L’ epatomegalia é tipica; gli xantomi e gli xantelasmi insorgono come risultato di ritenzione del colesterolo.[cliccascienze.it]
  • Le complicanze della cirrosi biliare primitiva sono le seguenti: edema ascite (poco frequente) ipertensione portale sanguinamento da varici ed emorroidi encefalopatia epatica ipersplenismo epatomegalia malassorbimento dei grassi e delle vitamine liposolubili[pazienti.it]
  • Astenia, epatomegalia , anoressia, dolore in ipocondrio destro, dimagramento sono i segni e sintomi. La Colangite Sclerosante Primitiva (CSP) è spesso associata a Retto Colite Ulcerosa (RCU).[colestasi.iannetti.it]
  • Oltre al prurito e all’ittero ingravescenti, si hanno episodi febbrili, con dolore in ipocondrio destro ed epatomegalia.[gastroenterologoiannetti.com]
Epatosplenomegalia
  • Colpisce più spesso le donne dai 35 ai 60 anni di età: inizia con prurito, anche molti mesi prima dell'ittero; frequentemente si ha pigmentazione scura della cute ed epatosplenomegalia.[sapere.it]
  • […] accumulo di liquido a livello addominale; Edemi : gonfiore dei piedi e delle caviglie; Xantelasmi : accumulo di grassi intorno agli occhi e sotto le palpebre; Xantomi : deposito di lipidi a livello delle ginocchia e dei gomiti; Ipercolesterolemia ; Epatosplenomegalia[medz.it]
Prurito
  • Fra i sintomi, 2 pazienti su 3 lamentano proprio stanchezza e prurito.[humanitasalute.it]
  • E' una malattia poco comune Colpisce in prevalenza donne (90 % dei casi) di eta' media o avanzata, e presenta inizio insidioso ed evoluzione in cirrosi E' caratterizzata da 1)prurito con esordio precoce 2)aumento marcato della fosfatasi alcalina 3)assenza[medicinainternaonline.com]
  • […] si secchi troppo e a ridurre il prurito.[issalute.it]
  • Per quanto riguarda la cura del prurito, può essere trattato con successo con la colestiramina, una resina capace di legare nell'intestino i sali biliari così da ridurne l'assorbimento. Per la terapia del prurito vedi complicanze e terapie.[cirrosi.com]
  • Il trattamento comprende l'acido ursodesossicolico, l'acido obeticolico, la colestiramina (per il prurito), supplementi di vitamine liposolubili, e, per la malattia in fase avanzata, il trapianto di fegato .[msdmanuals.com]
Xantoma
  • Altri segni sono gli xantomi cutanei, gli xantelasmi, la steatorrea, l'osteomalacia e l'osteoporosi. Con il progredire della malattia possono comparire tutte le caratteristiche complicazioni della cirrosi.[sapere.it]
  • […] inizio insidioso ed evoluzione in cirrosi E' caratterizzata da 1)prurito con esordio precoce 2)aumento marcato della fosfatasi alcalina 3)assenza di ittero che poi compare nella fase avanzata Manifestazioni cliniche Prurito persistente Melanodermia, xantomi[medicinainternaonline.com]
  • L’ epatomegalia é tipica; gli xantomi e gli xantelasmi insorgono come risultato di ritenzione del colesterolo.[cliccascienze.it]
  • In fase più avanzata cioè quando l’infiammazione si estende ai dotti biliari, possono manifestarsi: prurito, stanchezza, diarrea, secchezza delle fauci, ittero, ascite, xantelasmi (depositi di grasso nella pelle intorno agli occhi) e xantomi (depositi[chirurgiatorino.com]
Iperpigmentazione
  • […] pelle; bocca e occhi asciutti; dolore nella parte superiore destro dell'addome; dolore osseo, muscolare o artrosi (muscolo-scheletrico); ingiallimento della pelle e degli occhi (ittero); scurimento della pelle, non correlata all'esposizione al sole (iperpigmentazione[cibo360.it]
  • Nel 50% dei pazienti il fegato è duro e aumentato di volume, ma non dolente; nel 25% dei casi c'è una splenomegalia; circa il 15% presenta xantomi cutanei (xantelasmi); il 10% un'iperpigmentazione.[enterologia.it]
  • […] caratteristiche clinico-diagnostiche della CBP e della CSP Segni o sintomi CBP CSP Sesso prevalente donne uomini Età 30-60 10-30 Sintomaticità 65% 75% Prurito 79% 70% Febbre 30% Colangite Assente Epatomegalia 50% 50% Splenomegalia 25% 25% Ittero 40% 40% Iperpigmentazione[colestasi.iannetti.it]
Fatica
  • Come gestire il senso di fatica Al momento non ci sono farmac i specifici per curare la forte stanchezza, tipica dei malati di cirrosi biliare primitiva.[issalute.it]
  • I 2/3 dei pazienti asintomatici alla prima presentazione sviluppano sintomi (fatica, prurito, ittero, ascite, emorragia da varici esofagee od encefalopatia) nell’arco di 2-4 anni, mentre 1/3 dei pazienti può rimanere senza sintomi anche fino a 10 anni[medicinaonline.co]
  • […] del donatore, eventuali patologie a carico del donatore (ad esempio infezioni virali), data di inserimento in lista, disponibilità tecnico-organizzativa dell'équipe (difficoltà nel reperimento di sangue, disponibilità di posti letto in rianimazione, fatica[aitfnazionale.it]
Anemia
  • Nei casi più gravi si può avere anemia emolitica e arrivare al decesso . In rari casi, più frequentemente nei bambini, si può andare incontro a danni epatici o cirrosi .[gavazzeni.it]
  • Codice domanda: 4GXSW48M Sono una donna di 44 anni con 2 figli e con un sacco di problemi da quando avevo 16 anni, da 10 anni la situazione è molto peggiorata prurito diffuso con pustoline negli arti, disturbi gastrici, vomito, mal di testa feroci, anemia[fegato.com]
  • Anche altre cause, come l' anemia , l' apnea notturna e la depressione, possono provocarla e spetta al medico prescrivere delle indagini per escluderle.[issalute.it]
  • Bilirubina diretta e indiretta: ittero, significato, patologie collegate Ittero emolitico, colestatico, ostruttivo, neonatale: significato, occhi, cura Pelle gialla: differenza tra ittero e carotenodermia Anemia emolitica: farmaci, bilirubina, ittero,[medicinaonline.co]
Febbre
  • Diagnosi Le manifestazioni cliniche, con dolore e febbre, permettono più facilmente il sospetto diagnostico clinico.[gastroenterologoiannetti.com]
  • E’ caratterizzata da progressiva distruzione dei dotti biliari intraepatici per un processo colangitico cronico di tipo non suppurativo (non c’ è febbre). E’ possibile una patogenesi autoimmune .[colestasi.iannetti.it]
  • L’ eccesso di assunzione di rame può comportare sintomi come febbre , nausea , vomito e diarrea . Nei casi più gravi si può avere anemia emolitica e arrivare al decesso .[gavazzeni.it]
Perdita di peso
  • A questo punto bisogna aiutare il paziente tenendolo lontano dal fumo, controllare la dieta e favorire la perdita di peso.[osservatoriomalattierare.it]
Diarrea
  • Sintomi e Segni più comuni* Ascite Astenia Aumento delle transaminasi Bocca secca Calcoli Renali Caviglie gonfie Colaluria Diarrea Diarrea Gialla Dita a bacchetta di tamburo Dolore alla parte alta dell'addome Feci chiare Ipercolesterolemia Ipertensione[my-personaltrainer.it]
  • Diarrea e feci untuose, per effetto dei grassi non assorbiti. Secchezza della bocca. Ittero. Piedi e caviglie gonfie. Ascite, ovvero accumulo di liquido nell’addome.[clinicafornaca.it]
  • Gli effetti indesiderati (effetti collaterali) dell’acido ursodesossicolico includono: diarrea nausea vomito aumento di peso diradamento dei capelli Acido obeticolico L'acido obeticolico (OCA) è una nuova cura che serve ad aumentare il flusso di bile[issalute.it]
  • L’ età di insorgenza é fra i 20 e gli 80 anni, con un picco fra i 40 e i 50 anni. i sintomi sono diversi e l’insorgenza é insidiosa e di solito si presenta con prurito, stanchezza, diarrea, ascite, piedi e caviglie gonfie, mentre l’ittero compare più[cliccascienze.it]
  • In fase più avanzata cioè quando l’infiammazione si estende ai dotti biliari, possono manifestarsi: prurito, stanchezza, diarrea, secchezza delle fauci, ittero, ascite, xantelasmi (depositi di grasso nella pelle intorno agli occhi) e xantomi (depositi[chirurgiatorino.com]
Dolore addominale
  • addominale Dolore muscolare e articolare Colorazione gialla della cute e degli occhi (ittero) Gonfiore alle caviglie e ai piedi (edemi) Accumulo di liquido in addome (ascite) Sanguinamento gastrointestinale causato dalla rottura delle vene dell'esofago[malattieautoimmunidelfegato.it]

Check-up

Aumento della bilirubina
  • Pertanto gli anticorpi-antimitocondrio sono diretti contro le cellule che delimitano i dotti biliari l’aumento delle gammaglobuline della classe IgM, la cui causa non è nota l’aumento del colesterolo plasmatico l’aumento della bilirubina totale, che compare[corriere.it]
  • Cirrosi biliare primitiva La cirrosi biliare primitiva (CBP) è una malattia cronica del fegato evolutiva ad etiologia sconosciuta, caratterizzata dalla presenza di una sindrome colestatica (aumento della bilirubina e degli enzimi di ostruzione , quali[it.mimi.hu]
  • I segni di laboratorio sono, oltre l’aumento persistente degli enzimi della colestasi e dei sali biliari sierici, la presenza di anticorpi anti-mitocondrio (AMA), la ipercolesterolemia con aumento delle IgM e l’aumento della bilirubina , in fase avanzata[gastroenterologoiannetti.com]
  • […] della bilirubina coniugata (nelle fasi avanzate) osteoporosi precoce xantelasmi cutanei (accumulo di colesterolo) La diagnosi viene confermata: in presenza di positività degli anticorpi anti-mitocondrio (AMA) 6 CIRROSI BILIARE PRIMITIVA Al momento della[slideplayer.it]
  • […] della bilirubina totale e diretta (fase avanzata); n aumento delle IgM .[colestasi.iannetti.it]
Biopsia epatica
  • La Diagnosi La diagnosi della cirrosi biliare primitiva viene fatta sulla base di: sintomi esami del sangue transaminasi fosfatasi alcalina e gamma GT in particolare, ricerca degli anticorpi (ANA e AMA) ecografia biopsia epatica I Trattamenti Trattamento[materdomini.it]
  • Per la diagnosi e la stadiazione è necessaria la biopsia epatica.[msdmanuals.com]
  • Biopsia epatica, per la valutazione dello stato di cellule e tessuti.[clinicafornaca.it]
  • Dalle biopsie epatiche condotte su pazienti con cirrosi biliare primitiva , è emerso che i linfociti T circondano e invadono le vie biliari di piccole dimensioni e producono sostanze chimiche che possono anche causare la morte di cellule biliari epiteliali[pazienti.it]
  • epatica dimostrante il danno specifico La Biopsia Epatica è l'esame dirimente (certezza diagnostica): mostra la presenza del danno dei dotti biliari provocato da strutture granulomatose.[medicitalia.it]
Carcinoma epatocellulare
  • Dimostrò, inoltre, il legame tra l'epatite B e di carcinoma epatocellulare. Apprezzata scrittrice, nel corso della sua carriera Sheila Sherlock ha pubblicato oltre 600 lavori su riviste scientifiche.[paginemediche.it]
Aumento delle transaminasi
  • Successivamente si ha danno epatocitario con aumento delle transaminasi. Le globuline sono in genere aumentate, e le IgM raggiungono spesso valori molto alti.[sapere.it]
  • Sintomi e Segni più comuni* Ascite Astenia Aumento delle transaminasi Bocca secca Calcoli Renali Caviglie gonfie Colaluria Diarrea Diarrea Gialla Dita a bacchetta di tamburo Dolore alla parte alta dell'addome Feci chiare Ipercolesterolemia Ipertensione[my-personaltrainer.it]

Trattamento

  • Non si devono considerare le informazioni disponibili come suggerimenti per la formulazione di una diagnosi, la determinazione di un trattamento o l'assunzione o sospensione di un farmaco senza prima consultare un medico di medicina generale o uno specialista[pro.paginemediche.it]
  • […] il trattamento di prima linea.[cibo360.it]
  • La Diagnosi La diagnosi della cirrosi biliare primitiva viene fatta sulla base di: sintomi esami del sangue transaminasi fosfatasi alcalina e gamma GT in particolare, ricerca degli anticorpi (ANA e AMA) ecografia biopsia epatica I Trattamenti Trattamento[materdomini.it]
  • . : il trattamento Non esiste un trattamento specifico per la . Questa forma è caratterizzata da infiammazione cronica delle vie biliari intraepatiche, con loro obliterazione da parte di tessuto fibroso. È definita c.[it.mimi.hu]

Prognosi

  • Prognosi La prognosi è di solito buona, in particolare nei pazienti che iniziano un trattamento con UDCA durante i primi stadi della malattia e che presentano un miglioramento della biochimica epatica.[imalatiinvisibili.it]
  • […] sopravvivenza) Vitamine liposolubili (A, E, D, K) Calcio carbonato Alendronato Il trapianto di fegato e' risolutivo ed é indicato in fase avanzata quando si instaurano iperbilirubinmia marcata, complicanze dell'ipertensione portale, prurito e astenia marcata Prognosi[medicinainternaonline.com]
  • L’associazione con malattie autoimmuni è indicativa di prognosi meno favorevole. Nei pazienti con malattia avanzata, uno dei principali obiettivi del medico è quello di decidere la giusta tempistica per ricorrere al trapianto di fegato.[medicinaonline.co]
  • […] di ANA (anticorpi anti-nucleo), come gli anti-gp210, anti-sp100, anti-sp140 e anti-p62 la risposta alla terapia (in particolare la diminuzione della fosfatasi alcalina ed i livelli di bilirubina) la sovrapposizione con altre patologie autoimmuni La prognosi[nursearea.wordpress.com]
  • Prognosi Il decorso è inesorabilmente progressivo, con 4 stadi istologici: il quarto stadio è quello della Cirrosi Biliare Secondaria, con Ipertensione Portale.[gastroenterologoiannetti.com]

Eziologia

  • L’eziologia è tuttora sconosciuta ma molti fattori ambientali (in particolare batteri e sostanze chimiche) sono stati proposti come causa scatenante la malattia, con meccanismo di molecular mimicry, in soggetti geneticamente predisposti.[sipmel.it]
  • Cirrosi biliare primitiva (CBP), recentemente rinominata Colangite Biliare Primitiva La cirrosi biliare primaria (CBP), recentemente rinominata Colangite Biliare Primitiva, è un’epatopatia colestatica cronica ad evoluzione lenta e eziologia autoimmune[imalatiinvisibili.it]
  • Infatti, l’eziologia è di tipo autoimmune ed è stato dimostrato che si ha l’anomala produzione di autoanticorpi diretti contro i mitocondri e nello specifici contro enzimi presenti sulla loro membrana, il più importante dei quali è la piruvato-deidrogenasi[medz.it]
  • Malattia a eziologia sconosciuta caratterizzata da colestasi cronica e progressiva distruzione dei dotti biliari intra epatici. . Malattia caratterizzata da ittero ostruttivo cronico .[it.mimi.hu]
  • […] syndrome), patologie artritiche e tiroidee Il prurito è il primo sintomo specifico e può rimanere per anni l’unico sintomo Nelle fasi avanzate la malattia è caratterizzata da ittero colestatico 3 CIRROSI BILIARE PRIMITIVA Patogenesi E’ una malattia ad eziologia[slideplayer.it]

Epidemiologia

  • Epidemiologia La cirrosi biliare primitiva può colpire pazienti di entrambi i sessi, compresi in un range di età piuttosto ampio. Tuttavia, si stima che più del 90% dei casi si manifesti nelle donne di età compresa fra i 35 e i 60 anni.[my-personaltrainer.it]
  • Epidemiologia La malattia è piuttosto rara: ne sono affetti circa 400 soggetti su un milione.[medicitalia.it]
  • “L o studio ha un notevole valore scientifico perché è stata usata una metodologia innovativa nel settore, e cioè studiare l’epidemiologia di una malattia coinvolgendo i medici di medicina generale e i loro assistiti.[affaritaliani.it]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

Prevenzione

  • Non ci sono al momento misure atte alla prevenzione della patologia.[humanitas-care.it]
  • Non esistono misure per la prevenzione della malattia.[humanitas.it]
  • Il trattamento del paziente anziano è simile a quello dei pazienti più giovani ed è mirato al controllo sintomatico del prurito e del malassorbimento e alla prevenzione delle complicanze.[msd-italia.it]
  • Consigliabile quindi l’esecuzione della densitometria ossea a tutte le pazienti con CBP per mettere in atto misure di prevenzione e di terapia della demineralizzazione.[osservatoriomalattierare.it]
  • Leggi anche: Insufficienza epatica lieve, acuta e cronica: dieta e rischio di morte Cirrosi epatica e fegato: sintomi, dieta, diagnosi, terapia e prevenzione Funzionalità epatica; cos’è, cosa indica e come si misura Foetor hepaticus: causa, odore, definizione[medicinaonline.co]

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