I 2/3 dei pazienti asintomatici alla prima presentazione sviluppano sintomi (fatica, prurito, ittero, ascite, emorragia da varici esofagee od encefalopatia) nell’arco di 2-4 anni, mentre 1/3 dei pazienti può rimanere senza sintomi anche fino a 10 anni [medicinaonline.co]

• Splenomegalia

  In seguito, con il proseguire dell'infiammazione, quindi con l'avanzare della patologia, si possono manifestare anche i seguenti sintomi: Dolore in corrispondenza del quadrante addominale superiore destro; Aumento del volume del fegato; Ittero; Splenomegalia [my-personaltrainer.it]

  Splenomegalia (milza ingrossata): la milza può ingrossarsi a causa dell’ipertensione portale. Calcoli nel dotto biliare: se la bile non riesce a fluire normalmente attraverso i condotti biliari, possono formarsi dei calcoli. [cibo360.it]

  Spesso rappresenta uno dei sintomi iniziali con cui si presenta la malattia, xantomi cutanei e xantelasmi palpebrali (da accumulo di colesterolo), aumento del volume di fegato e milza (epato- e splenomegalia), ascite e polisierosite, osteoporosi da riduzione [healthy.thewom.it]

• Neuropatia periferica

  Si possono sviluppare associate alla cirrosi biliare primitiva anche la neuropatia periferica e le altre patologie di tipo autoimmunitario. [msdmanuals.com]

• Artralgia

  Molto frequente (circa il 70%) è la coesistenza della Sindrome di Sjögren (secchezza orale ed oculare e da artralgie). Frequente è anche la Tiroidite di Hashimoto (ipotiroidismo). [medicitalia.it]

  Fino al 70% delle pazienti lamenta i sintomi della Sindrome di Sjögren (caratterizzata da secchezza orale ed oculare e da artralgie). [it.wikipedia.org]

  […] si associno altre malattie autoimmuni, per questo è consigliabile effettuare uno screening sierologico per rilevarne la presenza. fino al 70% dei pazienti lamenta i sintomi della sindrome di Sjögren (caratterizzata da secchezza orale ed oculare e da artralgie [medicinaonline.co]

• Epatomegalia

  Astenia, epatomegalia, anoressia, dolore in ipocondrio destro, dimagramento sono i segni e sintomi. La Colangite Sclerosante Primitiva (CSP) è spesso associata a Retto Colite Ulcerosa (RCU). [colestasi.iannetti.it]

  Le complicanze della cirrosi biliare primitiva sono le seguenti: edema ascite (poco frequente) ipertensione portale sanguinamento da varici ed emorroidi encefalopatia epatica ipersplenismo epatomegalia malassorbimento dei grassi e delle vitamine liposolubili [pazienti.it]

• Prurito

  Fra i sintomi, 2 pazienti su 3 lamentano proprio stanchezza e prurito. [humanitasalute.it]

  […] si secchi troppo e a ridurre il prurito. [issalute.it]

  L'indicazioni generale è la malattia epatica scompensata (il sanguinamento da varici non controllato, l'ascite refrattaria, il prurito intrattabile, e l'encefalopatia epatica). [msdmanuals.com]

  I più comuni sono il prurito e l’astenia. [colestasi.iannetti.it]

• Xantoma

  […] eliminazione biliare del colesterolo viene compromessa, ne aumentano i livelli in circolo pertanto si verifica deposizione di lipidi nella cute, specie intorno alle palpebre ( xantelasmi ) e anche in corrispondenza dei tendini e delle articolazioni ( xantomi [corriere.it]

  Piedi e caviglie gonfie Ascite, vale a dire accumulo di liquido nell'addome esposto a infezioni Depositi di grassi (lipidi) nella pelle, intorno agli occhi e sotto le palpebre (xantelasmi), nelle mani e nei piedi, a livello dei gomiti e delle ginocchia (xantomi [humanitas.it]

  Piedi e caviglie gonfie Ascite, ossia accumulo di liquido nell'addome soggetto a infezioni Depositi di grassi (lipidi) nella pelle, attorno agli occhi e sotto le palpebre (xantelasmi), nelle mani e nei piedi, a livello dei gomiti e delle ginocchia (xantomi [humanitas-care.it]

• Iperpigmentazione

  […] pelle; bocca e occhi asciutti; dolore nella parte superiore destro dell'addome; dolore osseo, muscolare o artrosi (muscolo-scheletrico); ingiallimento della pelle e degli occhi (ittero); scurimento della pelle, non correlata all'esposizione al sole (iperpigmentazione [cibo360.it]

  Altre manifestazioni iniziali comprendono dolenzia al quadrante superiore destro (10%); un fegato ingrandito, di consistenza dura, non dolente (25%); splenomegalia (15%); iperpigmentazione (25%); xantelasmi (10%); e ittero (10%). [msdmanuals.com]

  […] clinico-diagnostiche della CBP e della CSP Segni o sintomi CBP CSP Sesso prevalente donne uomini Età 30-60 10-30 Sintomaticità >65% >75% Prurito >79% >70% Febbre >30% Colangite Assente Epatomegalia > 50% > 50% Splenomegalia > 25% > 25% Ittero > 40% > 40% Iperpigmentazione [colestasi.iannetti.it]

• Ascite

  L'indicazioni generale è la malattia epatica scompensata (il sanguinamento da varici non controllato, l'ascite refrattaria, il prurito intrattabile, e l'encefalopatia epatica). [msdmanuals.com]

  I pazienti possono anche presentare ascite, encefalopatia epatica e/o emorragia da rottura delle varici esofagee. [imalatiinvisibili.it]

  Dopo una prima fase asintomatica la cirrosi biliare si presenta con: ittero, astenia e malessere generalizzato, feci chiare ed urine scure, calo ponderale, ascite, osteoporosi, segni di ipertensione portale (varici esofagee). [healthy.thewom.it]

• Perdita di peso

  Questo provoca la formazione di feci grasse ed untuose, maleodoranti e molto chiare di colore giallognolo-marroncino, dolore in ipocondrio destro ed esteso a tutto l’addome, nausea e vomito, inappetenza e perdita di peso, astenia e malessere generalizzato [healthy.thewom.it]

• Anemia

  Nei casi più gravi si può avere anemia emolitica e arrivare al decesso. In rari casi, più frequentemente nei bambini, si può andare incontro a danni epatici o cirrosi. [gavazzeni.it]

  Anche altre cause, come l'anemia, l'apnea notturna e la depressione, possono provocarla e spetta al medico prescrivere delle indagini per escluderle. [issalute.it]

  Codice domanda: 4GXSW48M Sono una donna di 44 anni con 2 figli e con un sacco di problemi da quando avevo 16 anni, da 10 anni la situazione è molto peggiorata prurito diffuso con pustoline negli arti, disturbi gastrici, vomito, mal di testa feroci, anemia [fegato.com]

  Bilirubina diretta e indiretta: ittero, significato, patologie collegate Ittero emolitico, colestatico, ostruttivo, neonatale: significato, occhi, cura Pelle gialla: differenza tra ittero e carotenodermia Anemia emolitica: farmaci, bilirubina, ittero, [medicinaonline.co]

• Fatica

  Come gestire il senso di fatica Al momento non ci sono farmaci specifici per curare la forte stanchezza, tipica dei malati di cirrosi biliare primitiva. [issalute.it]

  I 2/3 dei pazienti asintomatici alla prima presentazione sviluppano sintomi (fatica, prurito, ittero, ascite, emorragia da varici esofagee od encefalopatia) nell’arco di 2-4 anni, mentre 1/3 dei pazienti può rimanere senza sintomi anche fino a 10 anni [medicinaonline.co]

  […] del donatore, eventuali patologie a carico del donatore (ad esempio infezioni virali), data di inserimento in lista, disponibilità tecnico-organizzativa dell'équipe (difficoltà nel reperimento di sangue, disponibilità di posti letto in rianimazione, fatica [aitfnazionale.it]

• Febbre

  E’ caratterizzata da progressiva distruzione dei dotti biliari intraepatici per un processo colangitico cronico di tipo non suppurativo (non c’ è febbre). E’ possibile una patogenesi autoimmune. [colestasi.iannetti.it]

  L’ eccesso di assunzione di rame può comportare sintomi come febbre, nausea, vomito e diarrea. Nei casi più gravi si può avere anemia emolitica e arrivare al decesso. [gavazzeni.it]

• Diarrea

  Gli effetti indesiderati (effetti collaterali) dell’acido ursodesossicolico includono: diarrea nausea vomito aumento di peso diradamento dei capelli Acido obeticolico L'acido obeticolico (OCA) è una nuova cura che serve ad aumentare il flusso di bile [issalute.it]

  Diarrea e feci untuose, per effetto dei grassi non assorbiti. Secchezza della bocca. Ittero. Piedi e caviglie gonfie. Ascite, ovvero accumulo di liquido nell’addome. [clinicafornaca.it]

  Gli effetti collaterali possono includere l'aumento di peso, la perdita di capelli e la diarrea. Trapianto del fegato : un trapianto di fegato può contribuire a prolungare la vita quando i trattamenti non fanno più effetto. [cibo360.it]

  Nelle fasi avanzate compaiono diarrea a feci untuose, dovuta alla ridotta produzione di bile, che compromette l’assorbimento intestinale dei grassi.Poiché le vitamine liposolubili (K, A, D, E) non vengono assorbite per lo stesso motivo, si manifestano [corriere.it]

  La diarrea può anche essere sintomo di numerose patologie, tra le quali ci sono: ansia, appendicite, botulismo, celiachia, ~, colite, colite ulcerosa, endometriosi, epatite, gastrite, gastroenterite, intolleranze alimentari, ipertiroidismo, morbo di Crohn [it.mimi.hu]

• Dolore addominale

  addominale e calo ponderale. [colestasi.iannetti.it]

  Con il passare del tempo emergono poi le manifestazioni tipiche della cirrosi epatica (dolore addominale e muscolare, perdita di appetito e di peso, sensazione di nausea, colorazione gialla della cute e degli occhi, confusione mentale). [aosp.bo.it]

  addominale Dolore muscolare e articolare Colorazione gialla della cute e degli occhi (ittero) Gonfiore alle caviglie e ai piedi (edemi) Accumulo di liquido in addome (ascite) Sanguinamento gastrointestinale causato dalla rottura delle vene dell'esofago [malattieautoimmunidelfegato.it]

• Aumento della bilirubina

  […] della gamma-GT e della fosfatasi alcalina, aumento della bilirubina prevalentemente diretta (con valori che superano i 2 mg/dL), positività di autoanticorpi tipici della malattia come gli anti-mitocondrio (AMA di tipo M2) o gli anti-nucleo (ANA), aumento [healthy.thewom.it]

• Biopsia epatica

  La biopsia epatica Biopsia epatica La biopsia epatica fornisce informazioni sulla struttura istologica del fegato e sull'evidenza di danno epatico (tipo, grado e fibrosi); questa informazione può essere essenziale non solo per... maggiori informazioni [msdmanuals.com]

  La Diagnosi La diagnosi della cirrosi biliare primitiva viene fatta sulla base di: sintomi esami del sangue transaminasi fosfatasi alcalina e gamma GT in particolare, ricerca degli anticorpi (ANA e AMA) ecografia biopsia epatica I Trattamenti Trattamento [materdomini.it]

  Dalle biopsie epatiche condotte su pazienti con cirrosi biliare primitiva, è emerso che i linfociti T circondano e invadono le vie biliari di piccole dimensioni e producono sostanze chimiche che possono anche causare la morte di cellule biliari epiteliali [pazienti.it]

  epatica dimostrante il danno specifico La Biopsia Epatica è l'esame dirimente (certezza diagnostica): mostra la presenza del danno dei dotti biliari provocato da strutture granulomatose. [medicitalia.it]

• Carcinoma epatocellulare

  Dimostrò, inoltre, il legame tra l'epatite B e di carcinoma epatocellulare. Apprezzata scrittrice, nel corso della sua carriera Sheila Sherlock ha pubblicato oltre 600 lavori su riviste scientifiche. [paginemediche.it]

• Aumento delle transaminasi

  Gli esami del sangue mostreranno valori patologici di diversi parametri: aumento degli indici di infiammazione (VES, Proteina C-reattiva, leucocitosi, aumento delle piastrine,…), aumento delle transaminasi AST e ALT che indicano un danno epatico, aumento [healthy.thewom.it]

• Carenza di vitamina E

  Carenza di vitamine : la mancanza di bile influenza la capacità del sistema digestivo di assorbire i grassi e le vitamine liposolubili A, D, E e K. [cibo360.it]

  I pazienti affetti da malassorbimento dei grassi a causa di carenza dei sali biliari devono essere trattati con integratori di vitamine A, D, E e K. [msdmanuals.com]

[…] il trattamento di prima linea. [cibo360.it]

La Diagnosi La diagnosi della cirrosi biliare primitiva viene fatta sulla base di: sintomi esami del sangue transaminasi fosfatasi alcalina e gamma GT in particolare, ricerca degli anticorpi (ANA e AMA) ecografia biopsia epatica I Trattamenti Trattamento [materdomini.it]

Il trattamento comprende l’alleviamento dei sintomi, il rallentamento del danno epatico e il trattamento delle complicanze. [msdmanuals.com]

~ : il trattamento Non esiste un trattamento specifico per la ~. ~ Questa forma è caratterizzata da infiammazione cronica delle vie biliari intraepatiche, con loro obliterazione da parte di tessuto fibroso. È definita c. [it.mimi.hu]

Prognosi La prognosi è di solito buona, in particolare nei pazienti che iniziano un trattamento con UDCA durante i primi stadi della malattia e che presentano un miglioramento della biochimica epatica. [imalatiinvisibili.it]

L’associazione con malattie autoimmuni è indicativa di prognosi meno favorevole. Nei pazienti con malattia avanzata, uno dei principali obiettivi del medico è quello di decidere la giusta tempistica per ricorrere al trapianto di fegato. [medicinaonline.co]

La prognosi è di solito buona, in particolare nei pazienti che iniziano un trattamento con UDCA durante i primi stadi della malattia e che presentano un miglioramento della biochimica epatica. [orpha.net]

Oncologiche e Gastroenterologiche, Università di Padova “Fino a qualche anno fa la diagnosi che comunicavamo ai pazienti era quella di Cirrosi Biliare Primitiva, per loro era un trauma; infatti la parola cirrosi viene associata dal paziente ad una pessima prognosi [osservatoriomalattierare.it]

La cirrosi biliare primitiva in genere è associata ad altre patologie di tipo autoimmunitario, quali la sclerosi sistemica Sclerosi sistemica La sclerosi sistemica è una patologia cronica rara a eziologia sconosciuta, caratterizzata da fibrosi diffusa [msdmanuals.com]

Cirrosi biliare primitiva (CBP), recentemente rinominata Colangite Biliare Primitiva La cirrosi biliare primaria (CBP), recentemente rinominata Colangite Biliare Primitiva, è un’epatopatia colestatica cronica ad evoluzione lenta e eziologia autoimmune [imalatiinvisibili.it]

Riassunto La colangite biliare primaria (CBP) è un'epatopatia colestatica cronica ad evoluzione lenta e eziologia autoimmune, caratterizzata da una lesione dei dotti biliari intraepatici, che può eventualmente esitare in una insufficienza epatica. [orpha.net]

~ Malattia a eziologia sconosciuta caratterizzata da colestasi cronica e progressiva distruzione dei dotti biliari intra epatici. ~. Malattia caratterizzata da ittero ostruttivo cronico. [it.mimi.hu]

Epidemiologia La cirrosi biliare primitiva può colpire pazienti di entrambi i sessi, compresi in un range di età piuttosto ampio. Tuttavia, si stima che più del 90% dei casi si manifesti nelle donne di età compresa fra i 35 e i 60 anni. [my-personaltrainer.it]

“Lo studio ha un notevole valore scientifico perché è stata usata una metodologia innovativa nel settore, e cioè studiare l’epidemiologia di una malattia coinvolgendo i medici di medicina generale e i loro assistiti. [affaritaliani.it]

Introduzione Cause Sintomi Complicazioni Diagnosi Cura Prevenzione Fonti e bibliografia Introduzione La cirrosi biliare primitiva, oggi più correttamente nota come “colangite biliare primitiva”, è una patologia infiammatoria cronica che colpisce i dotti [valorinormali.com]

Non esistono misure per la prevenzione della malattia. [humanitas.it]

Non ci sono al momento misure atte alla prevenzione della patologia. [humanitas-care.it]

Purtroppo non esistono misure ad hoc per la prevenzione della patologia, quindi è sempre valida la regola generale che prevede: stile di vita sano, con attività fisica regolare dieta equilibrata ricca di frutta e verdura, evitare il fumo e il consumo [healthy.thewom.it]