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Atrofia multi-sistemica

Atrofia multisistemica


Presentazione

  • A seconda della presentazione clinica, viene effettuata una classificazione in 2 differenti sottotipi: la MSA-P in cui predominano i sintomi parkinsoniani e la MSA-C che si presenta soprattutto con una sintomatologia cerebellare.[bz-bx.net]
  • Queste patologie presentano sintomi simili a quelli della malattia di Parkinson, ma se ne discostano nelle modalità di presentazione e nell'evoluzione clinica.[sstefano.it]
Ipotensione
  • La disfunzione interessa anche il sistema nervoso autonomo con ipotensione ortostatica, sincope, stipsi, disturbi urinari.[icsmaugeri.it]
  • […] possibile trovare una combinazione variabile di sintomi parkinsoniani, cerebellari caratterizzati da: nistagmo, tremore d’azione, disartria, atassia e piramidali che si manifestano con iperreflessia, spasticità; disfunzioni autonomiche (genito-urinarie) ipotensione[cometalogopedia.it]
  • L'ipotensione ortostatica si combatte aggiungendo sale alla dieta e evitando alcolici e cibi fritti e pesanti. Alcune persone affette da AMS dormono con la testa del letto alzata .[pspfocus.org]
  • I segni clinici comprendono l'insufficienza del sistema nervoso autonomo (ipotensione ortostatica, sincope), i deficit respiratori (apnea nel sonno, stridore e sospiri inspiratori), la costipazione, la disfunzione della vescica (incontinenza urinaria[orpha.net]
  • Tutti i casi di atrofia multisistemica presentavano ipotensione ortostatica; 5 avevano stridore laringeo. È stata osservata una marcata perdita neuronale nel midollo rostrale ventrolaterale e rafe del midollo in tutti i casi.[xagena.it]
Ipotensione ortostatica
  • La disfunzione interessa anche il sistema nervoso autonomo con ipotensione ortostatica, sincope, stipsi, disturbi urinari.[icsmaugeri.it]
  • L'ipotensione ortostatica si combatte aggiungendo sale alla dieta e evitando alcolici e cibi fritti e pesanti. Alcune persone affette da AMS dormono con la testa del letto alzata .[pspfocus.org]
  • I segni clinici comprendono l'insufficienza del sistema nervoso autonomo (ipotensione ortostatica, sincope), i deficit respiratori (apnea nel sonno, stridore e sospiri inspiratori), la costipazione, la disfunzione della vescica (incontinenza urinaria[orpha.net]
  • Tutti i casi di atrofia multisistemica presentavano ipotensione ortostatica; 5 avevano stridore laringeo. È stata osservata una marcata perdita neuronale nel midollo rostrale ventrolaterale e rafe del midollo in tutti i casi.[xagena.it]
Tremore
  • […] multisistemica (conosciuta anche con la sigla MSA, dall’inglese multiple system atrophy ) è una patologia neurodegenerativa che ha caratteristiche simili alla malattia di Parkinson , quali l’ irrigidimento dei muscoli , le difficoltà di movimento e il tremore[icsmaugeri.it]
  • Scritto da Tonia Venerdì 09 Marzo 2012 20:47 Share L'AMS o MSA è una malattia degenerativa progressiva caratterizzata da problemi al sistema nervoso come linguaggio rallentato e problemi nel controllo della salivazione, così come tremore, rigidità, perdita[pspfocus.org]
  • È raro il tremore a riposo tipo pill-rolling (movimento del confezionamento di pillole). La MSA-c è una forma di MSA con segni cerebellari predominanti come l'atassia durante la marcia e agli arti, la disfunzione oculomotoria e la disartria.[orpha.net]
  • È possibile trovare una combinazione variabile di sintomi parkinsoniani, cerebellari caratterizzati da: nistagmo, tremore d’azione, disartria, atassia e piramidali che si manifestano con iperreflessia, spasticità; disfunzioni autonomiche (genito-urinarie[cometalogopedia.it]
  • I farmaci anticolinergici possono essere utilizzati per ridurre i tremori. Il Levodopa può migliorare la circolazione e l’equilibrio. Carbidopa può ridurre gli effetti collaterali della levodopa e farla agire meglio.[medicinalive.com]
Bradicinesia
  • . - Rigidità e bradicinesia ( estrema difficoltà di movimento e alto rischio di caduta ) - Presenza di tremore nelle azioni mirate ( incidenti domestici continui ) - Notevole compromissione del linguaggio - Episodi di aspirazione (per disturbi disfagici[change.org]
  • La MSA-p, una forma di MSA con prevalenti segni di parkinsonismo, è caratterizzata da bradicinesia, rigidità, tremore posturale irregolare a scatti e posture anomale (camptocormia [si veda questo termine], sindrome di Pisa e anterocollo sproporzionato[orpha.net]
  • I sintomi cardinali della malattia di Parkinson sono la bradicinesia (lentezza e faticabilità dei movimenti), la rigidità muscolare e il tremore .[sstefano.it]
  • Tipo parkinsoniano Segni e sintomi predominanti sono quelli del morbo di Parkinson, ad esempio: Rigidità muscolare e difficoltà a piegare le braccia e le gambe Movimento lento (bradicinesia) Tremori (raro nella MSA rispetto alla malattia di Parkinson[informazionimediche.com]
  • […] e aumenta, con l’incremento dell’età della popolazione, a 7.8.[3] L’etá media all’esordio dei sintomi é 45-55 anni, senza differenza tra i due sessi.[4] Diagnosi clinica : I deficit motori sono caratterizzati da una sintomatologia parkinsoniana con bradicinesia[bz-bx.net]
Atassia cerebellare
  • Il segno motorio prevalente può cambiare con il tempo ed i pazienti con atassia cerebellare possono sviluppare segni parkinsoniani progressivamente ingravescenti che dominano il quadro clinico.[orpha.net]
Disautonomia
  • MSA Definizione : L’Atrofia Multisistemica (MSA) é una malattia degenerativa progressiva che clinicamente si puó manifestare con una disautonomia, con una sintomatologia parkinsoniana, cerebellare e piramidale.[bz-bx.net]
Incontinenza urinaria
  • I segni clinici comprendono l'insufficienza del sistema nervoso autonomo (ipotensione ortostatica, sincope), i deficit respiratori (apnea nel sonno, stridore e sospiri inspiratori), la costipazione, la disfunzione della vescica (incontinenza urinaria[orpha.net]
  • L’Atrofia multisistemica può essere trattata sostanzialmente con una terapia di supporto volta a contrastare i sintomi del parkinsonismo ( levodopa , carbidopa ), dell’ipotensione ortostatica (espansione del volume intravascolare), dell’incontinenza urinaria[icsmaugeri.it]
  • . - Disturbi urogenitali: incontinenza urinaria o svuotamento vescicale incompleto ( con conseguente proliferazione batterica e continue infezioni urogenitali ); disfunzione erettile. - Rigidità e bradicinesia ( estrema difficoltà di movimento e alto[change.org]
  • La diagnosi clinica viene effettuata secono i criteri diagnostici consensuali[6] ed la loro recente ridefinizione[7], che richiedono come sintomi obbligati per la diagnosi la presenza di una disautonomia (incontinenza urinaria o ipotensione otostatica[bz-bx.net]
Incontinenza fecale
  • Le persone affette da atrofia sistemica multipla possono avere altre difficoltà con le funzioni del corpo che si verificano spontaneamente, tra cui: Impotenza e perdita della libido (negli uomini) Incontinenza fecale o urinaria (incontinenza) Una riduzione[informazionimediche.com]

Trattamento

  • Gestione della malattia consiste nel trattamento dei sintomi per farvi il più confortevole possibile e di mantenere le funzioni e le capacità del corpo.[murray.eluisvidegaray.com]
  • Trattamenti e cure Non esiste cura per l’atrofia multisistemica. La gestione della malattia consiste nel trattamento dei sintomi per rendere la vita il più confortevole possibile e per mantenere le funzioni del corpo.[informazionimediche.com]
  • Molte persone rispondono poco al trattamento con anticolinergici o Levodopa.[medicinalive.com]
  • Presa in carico e trattamento La terapia mira principalmente al trattamento del parkinsonismo e dell'insufficienza del sistema autonomo. La Levodopa può migliore il parkinsonismo temporaneamente (20-30% dei pazienti).[orpha.net]
  • , supporto) Valutazione neuropsicologica Valutazione neurofisiologica (velocità di conduzione nervosa, elettromiografia, potenziali evocati, elettroencefalografia) Fisioterapia Trattamento con tossina botulinica Gestione dei pazienti per intervento di[frescoparkinsoninstitute.it]

Prognosi

  • La prognosi è sfavorevole con una sopravvivenza media di 6-9 anni.[orpha.net]
  • PROGNOSI : Il risultato è scarso. La perdita delle funzioni mentali e fisiche lentamente peggiora e la morte prematura è probabile.[medicinalive.com]
  • Sistema multiplo atrofia: prognosi e il trattamento. . Consultato il 22 marzo, 2011. Stefanova N, et al. Sistema multiplo Atrofia: un aggiornamento. Lancet Neurology. 2009; 8:1172. Sistema di atrofia multipla.[informazionimediche.com]
  • Prognosi e terapia La sindrome è progressiva e la morte (dovuta in genere ad aritmie cardiache, polmonite ab ingestis, apnea da sonno o embolia polmonare) sopraggiunge 7-10 anni dall’inizio dei sintomi neurologici.[msd-italia.it]

Eziologia

  • Dati eziologici L'eziologia della MSA non è nota, ma un segno patologico caratteristico è la presenza di aggregati citoplasmatici di α-sinucleina nell'oligodendroglia, in combinazione con la neurodegenerazione delle strutture nigro-striatali e olivo-ponto-cerebellari[orpha.net]
  • È una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale ad esordio nell’età adulta e ad eziologia sconosciuta. Classicamente, tre entità sono raggruppate sotto la dizione di MSA: la degenerazione striato-nigrica, la malattia di S.[corriere.it]

Epidemiologia

  • La patologia di base é costituita dalla presenza di inclusioni, i cosiddetii corpi di Lewy (Lewy bodies, LB), nei neuroni affetti della sostanza nera e del neocortex.[36] Epidemiologia : L’incidenza della LDB é di 3.5 per 100000 abitanti all’anno, con[bz-bx.net]
Distribuzione tra sessi
Distribuzione per età

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