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Atrofia multi-sistemica

Fallimenti Progressive autonomica


Presentazione

  • Esso comprende tre presentazioni di una singola malattia precedentemente pensato per essere disturbi separati, in particolare Shy-Drager sindrome (che ha sottolineato disfunzione autonomica), degenerazione striatonigral (che ha sottolineato sintomi parkinsoniani[auocp.com]
Ipotensione
  • Ipotensione ortostatica (o posturale). È la condizione clinica per cui la pressione arteriosa subisce un brusco calo ogniqualvolta si passa dalla posizione sdraiata, o seduta, a quella eretta.[my-personaltrainer.it]
  • I segni clinici comprendono l’insufficienza del sistema nervoso autonomo (ipotensione ortostatica, sincope), i deficit respiratori (apnea nel sonno, stridore e sospiri inspiratori), la costipazione, la disfunzione della vescica (incontinenza urinaria[imalatiinvisibili.it]
  • La sintomatologia è caratterizzata da ipotensione, ritenzione urinaria, stipsi, atassia, rigidità e instabilità posturale. La diagnosi è clinica.[msdmanuals.com]
  • […] nistagmo , tremore d'azione , disartria , atassia piramidali (metà dei casi) sono costituiti da iperreflessia , fenomeno di Babinski , spasticità disfunzioni autonomiche (quasi costanti) con frequente coinvolgimento della funzioni genito-urinarie, mentre ipotensione[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • […] olivo-ponto-cerebellare": nistagmo , tremore d'azione , disartria , atassia ; piramidali (metà dei casi): iperreflessia , fenomeno di Babinski , spasticità ; disfunzioni autonomiche (quasi costanti), con frequente coinvolgimento genito-urinario, mentre ipotensione[it.wikipedia.org]
Ipotensione ortostatica
  • Ipotensione ortostatica (o posturale). È la condizione clinica per cui la pressione arteriosa subisce un brusco calo ogniqualvolta si passa dalla posizione sdraiata, o seduta, a quella eretta.[my-personaltrainer.it]
  • I segni clinici comprendono l’insufficienza del sistema nervoso autonomo (ipotensione ortostatica, sincope), i deficit respiratori (apnea nel sonno, stridore e sospiri inspiratori), la costipazione, la disfunzione della vescica (incontinenza urinaria[imalatiinvisibili.it]
  • ortostatica è presente nei 2/3 dei casi Voci correlate morbo di Parkinson atassia Segno di Babinski[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • ortostatica è presente nei 2/3 dei casi.[it.wikipedia.org]
  • Sintomi autonomici: i n genere, l'insufficienza autonomica causa ipotensione ortostatica (caduta sintomatica della pressione arteriosa in ortostatismo, spesso associata a sincope), ritenzione urinaria o incontinenza, stipsi e disfunzione erettile.[omniamedical.it]
Incontinenza urinaria
  • I segni clinici comprendono l’insufficienza del sistema nervoso autonomo (ipotensione ortostatica, sincope), i deficit respiratori (apnea nel sonno, stridore e sospiri inspiratori), la costipazione, la disfunzione della vescica (incontinenza urinaria[imalatiinvisibili.it]
  • Disturbi urogenitali: incontinenza urinaria o svuotamento vescicale incompleto; disfunzione erettile. Esiste anche una classificazione basata sul livello di certezza della diagnosi per cui viene definita MSA POSSIBILE, PROBABILE E CERTA.[pspfocus.org]
  • Da circa un anno soffro di disturbi autonomici, incontinenza urinaria,necessita' di urinare anche notte, circa ogni due ore , sonno interrotto e scarso, incubi notturni, dolori alle braccia e al collo con la testa che tende a piegarsi in avanti, stanchezza[forum.corriere.it]
  • I segni clinici comprendono: Insufficienza del sistema nervoso autonomo (ipotensione ortostatica, sincope), Deficit respiratori (apnea nel sonno, stridore e sospiri inspiratori), Costipazione, Disfunzione della vescica (incontinenza urinaria precoce),[valdovaccaro.com]
Tremore
  • Essi comprendono rigidità, bradicinesia, instabilità posturale e tremore posizionale a scatti. È frequente una disartria ad alta frequenza con voce tremula.[omniamedical.it]
  • La diagnosi differenziale della MSA-c si pone prevalentemente con le atassie spinocerebellari (SCA 1, 2, 3, 6 e 7), la sindrome tremore-atassia associata all’X fragile (FXTAS) e le mitocondriopatie (mutazioni del gene POLG1).[imalatiinvisibili.it]
  • […] di: sintomi parkinsoniani (molto frequenti) tipicamente rispetto alla malattia idiopatica di Parkinson la risposta alla L-dopa è molto meno importante cerebellari (metà dei casi) predominano nella variante "olivo-ponto-cerebellare" e sono nistagmo , tremore[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • […] parkinsoniani (molto frequenti), con responsività alla terapia con levodopa tipicamente molto minore rispetto alla malattia di Parkinson propriamente detta; cerebellari (metà dei casi), predominanti nella variante "olivo-ponto-cerebellare": nistagmo , tremore[it.wikipedia.org]
  • Fatto sta che le 48 ore di eliminazione del Lorans sono state caratterizzate da vere e proprie crisi di astinenza, con forte tremore, crisi ansiose e confusione... Poi è passato ed ha iniziato a sentirsi meglio.[medicitalia.it]
Bradicinesia
  • Essi comprendono rigidità, bradicinesia, instabilità posturale e tremore posizionale a scatti. È frequente una disartria ad alta frequenza con voce tremula.[omniamedical.it]
  • Bisogna pensare all’MSA quando, di fronte ad una persona con sintomi parkinsoniani: la disabilità progredisce velocemente Si evidenzia una scarsa risposta alla Levodopa I disturbi del sistema neurovegetativo sono evidenti La rigidità e la bradicinesia[pspfocus.org]
  • MSA-p La MSA-p, una forma di MSA con prevalenti segni di parkinsonismo, è caratterizzata da bradicinesia, rigidità, tremore posturale irregolare a scatti e posture anomale (camptocormia, sindrome di Pisa e anterocollo sproporzionato).[imalatiinvisibili.it]
  • SINTOMI DELLA MSA-p PARKINSONIANA La MSA-p, una forma di MSA con prevalenti segni di parkinsonismo, è caratterizzata da: Bradicinesia (difficoltà neurologica con rallentamento nella velocità di esecuzione di alcuni movimenti), Rigidità, Tremore posturale[valdovaccaro.com]
  • Del resto i pazienti evidenziano: Un forte rallentamento dei movimenti ( bradicinesia ) Una difficoltà crescente nel cominciare a muoversi Tremori Un passo strascicato e un'andatura curva nella camminata Rigidità e tensione muscolare, tanto che risulta[my-personaltrainer.it]
Atassia cerebellare
  • L’atrofia multisistemica (MSA) sta attirando una crescente attenzione come importante causa di parkinsonismo, disfunzione autonomica ed atassia cerebellare, che determinano severa disabilità e mortalità.[motoperpetuo.info]
  • «L’atrofia multisistemica è una malattia progressiva neurodegenerativa caratterizzata da varie combinazioni di aspetti parkinsoniani, scompenso autonomico, atassia cerebellare e segni piramidali» ricordano gli autori, guidati da Werner Poewe, del Dipartimento[pharmastar.it]
  • Il segno motorio prevalente può cambiare con il tempo ed i pazienti con atassia cerebellare possono sviluppare segni parkinsoniani progressivamente ingravescenti che dominano il quadro clinico.[imalatiinvisibili.it]
  • Gli individui affetti possono presentare sintomi simili a quelli trovati nella malattia di Parkinson (parkinsonismo); segni cerebellari come il deterioramento progressivo della capacità di coordinare i movimenti volontari (atassia cerebellare); e alterato[auocp.com]
  • Nel loro complesso, tutti questi disturbi vengono raggruppati nel termine medico atassia cerebellare .[my-personaltrainer.it]
Disautonomia
  • Disautonomia La disautonomia è un elemento importante per la diagnosi di AMS poiché è grave, precoce e quasi costante nel corso dell’evoluzione. È presente nel 74-97% dei casi [10, 12, 13].[kundoc.com]
  • È caratterizzata sul piano clinico dalla combinazione variabile di una sindrome parkinsoniana dopa-resistente, di una sindrome cerebellare, di una disautonomia e di una sindrome piramidale.[lotusharmony.org]
  • Valutazione di diverse forme di disautonomia dalla sincope ai disordini della sudorazione.[unibo.it]
  • […] impulsi), disturbi del sonno (insonnia, sonnolenza diurna, minzioni frequenti, sogni particolarmente realistici-durante il sonno i pazienti possono parlare e gesticolare-, sindrome delle gambe senza riposo, difficoltà nel cambiare posizione nel letto), disautonomie[parkinsonmarche.it]
Incontinenza fecale
  • Altri segni autonomici, che possono verificarsi precocemente o in una fase tardiva, comprendono: riduzione della sudorazione, difficoltà respiratorie e nella deglutizione, incontinenza fecale e riduzione della lacrimazione e della salivazione.[omniamedical.it]
  • L’incontinenza fecale è molto rara e compare nelle forme molto avanzate. L’impotenza è spesso precoce e quasi costante nell’uomo [10].[kundoc.com]
Fatica
  • “Io non mi addormenterò” le sue parole sono dure, quasi a volermi trasmettere la sua grossa fatica a rilassarsi. Sono un’operatrice sonora non sono un medico, mi piace dire che accompagno le persone che mi contattano nulla di più. Dove? Chissà.[lotusharmony.org]
  • Dung Vo Trung/Sygma/Corbis Prusiner ha sostenuto a lungo che i prioni possono essere alla base di altre malattie neurodegenerative, ma l'idea ha fatto fatica a farsi accettare.[lescienze.it]
  • […] parola e della voce (flebile e monotona) e dell’espressione del viso (più fisso e meno espressivo) , la riduzione di calibro della scrittura- micrografia -, la difficoltà a girarsi nel letto o ad alzarsi da una sedia, i disturbi della deglutizione, la fatica[parkinsonmarche.it]
  • I giochi venivano proposti all'inizio del trattamento giornaliero poiché richiedevano uno sforzo fisico ma anche mentale non sostenibili con l'insorgere della fatica dovuta a proposte di trattamento precedenti.[skuola.net]
  • Perché di tutta questa storia, più che il dolore o la rabbia o la fatica o le rinunce, mi è rimasta la gioia, nata dalla capacità di abbracciare la malattia.[centrocliniconemo.it]
Cadere
  • I pazienti tendono a cadere spesso dalle scale proprio a causa della difficoltà nel guardare verso il basso.[parkinsonitalia.it]

Trattamento

  • Modalità di raccolta e trattamento dei dati – Dati forniti volontariamente dall’utente La raccolta ed il trattamento dei dati per le suddette finalità potrà avere luogo sia con modalità automatizzate, che non, ma comunque nel rispetto delle regole di[centrodinoferrari.com]
  • La sessione di trattamento con la console durava 15-20 minuti.[skuola.net]
  • Il trattamento di MSA è un lungo processo di farmaci, attrezzature specializzate e spesso la terapia.[nodevitta.com]
  • «Gli attuali trattamenti sintomatici hanno scarso effetto» aggiungono. «La rasagilina è un inibitore delle monoaminossidasi B indicata per il trattamento sintomatico della malattia di Parkinson».[pharmastar.it]
  • Esistono trattamenti sintomatici che possono migliorare alcuni sintomi della MSA (rallentamento, disturbi urinari e pressori) soprattutto in fase iniziale.[neurecanet.net]

prognosi

  • La prognosi è sfavorevole con una sopravvivenza media di 6-9 anni.[imalatiinvisibili.it]
  • Cortelli e il suo team studieranno il sonno e il sistema neurovegetativo di 40 pazienti per individuarne precocemente i disturbi respiratori notturni, e per capire se tali disturbi possono essere predittivi della prognosi della malattia.[ausl.bologna.it]
  • Prognosi Da quando la malattia fa il suo esordio, la maggior parte degli individui con atrofia multi sistemica sopravvive per circa altri 6-9 anni[my-personaltrainer.it]
  • […] findings in Progressive Supranuclear Palsy Specialisation Schools dissertations An observational prospective study on idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: clinical-instrumental features and their prognostic value on the outcome of surgery Incidenza e prognosi[unibo.it]
  • Conclusioni L’AMS è una «sinucleinopatia» rara e di prognosi sfavorevole.[kundoc.com]

eziologia

  • Eziologia L’eziologia della MSA non è nota, ma un segno patologico caratteristico è la presenza di aggregati citoplasmatici di α-sinucleina nell’oligodendroglia, in combinazione con la neurodegenerazione delle strutture nigro-striatali e olivo-ponto-cerebellari[imalatiinvisibili.it]
  • Mary (nome di fantasia) soffre di Atrofia Multisistemica, una malattia neurodegenerativa sporadica dell’adulto, di eziologia sconosciuta e di sopravvivenza breve.[lotusharmony.org]
  • FATTORI CAUSANTI COME AL SOLITO IGNOTI L’eziologia della MSA non è nota alla medicina, ma un segno patologico caratteristico è la presenza di aggregati citoplasmatici di alfa-sinucleina nell’oligodendroglia, in combinazione con la neurodegenerazione delle[valdovaccaro.com]
  • A complicare le cose, il termine sindrome viene utilizzato spesso per indicare una malattia rara (la cui eziologia è spesso ben precisa), proprio perché il quadro sintomatologico è di difficile interpretazione.[parkinsonitalia.it]
  • Un deficit motorio piramidale marcato o una paraparesi spastica devono far ricercare altre eziologie [10, 26].[kundoc.com]

Epidemiology

  • Epidemiology of multiple system atrophy: a prevalence and pilot risk factor study in Aquitaine, France. Neuroepidemiology 2004;23:201-8. [22] Schrag A, Ben-Shlomo Y, Quinn NP.[kundoc.com]
Distribuzione del sesso
Distribuzione per età

Fisiopatologia

  • Parole chiave: Fisiopatologia del sistema nervoso vegetativo Ipotensione ortostatica e insufficienza vegetativa Malattie neurologiche rare Perdita di coscienza transitoria Sindrome parkinsoniane Disturbi del sonno Fisiopatologia, genetica, terapia della[unibo.it]
  • Considerato il ruolo dell’alfa-sinucleina nella fisiopatologia della malattia, gli scienziati impegnati nel progetto SYMPATH , finanziato dall’UE, hanno testato un nuovo approccio di immunoterapia attiva specifica (SAIT) per prenderla a bersaglio.[cordis.europa.eu]
  • La fisiopatologia dei disturbi del sonno nell’AMS non è chiara. Le apnee sono associate a ostruzione delle vie aeree superiori, indipendentemente dall’ostruzione delle corde vocali [35].[kundoc.com]

Prevenzione

  • Serve per un miglioramento dei disturbi motori e dei problemi di equilibrio, e per la prevenzione delle contrazioni muscolari (che sono molto frequenti). La terapia occupazionale .[my-personaltrainer.it]
  • L’approccio specialistico consente la prevenzione e la gestione delle principali complicanze e sintomi non motori correlati.[parkinsonmarche.it]

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