La successiva inesorabile evoluzione è verso uno stato stuporoso e il coma, con esito fatale entro 1 anno dall’esordio nel 90% dei casi.L’associazione dei vari sintomi fra loro ha permesso di identificare 4 forme cliniche di presentazione della malattia [ponsillo.it]

• Stridore inspiratorio

  Altri segni clinici variabili sono l'atrofia muscolare e le fascicolazioni della porzione prossimale delle gambe, il piede cavo, lo stridore inspiratorio, l'epilessia, la degenerazione retinica e la cataratta. [orpha.net]

• Disartria

  […] malattia rara Definizione della malattia È un'atassia cerebellare autosomica recessiva rara, di origine genetica, che esordisce nell'età adulta con atassia spinocerebellare a progressione lenta, associata ad atassia appendicolare e andatura atassica, disartria [orpha.net]

  […] forme cliniche di presentazione della malattia: (a) forma extrapiramidale-cerebellare: al quadro demenziale e alle mioclonie si associano disturbi di tipo extrapiramidale (amimia, atteggiamento camptocormico, tremore a riposo) e cerebellare (atassia, disartria [ponsillo.it]

  Una debolezza della lingua è suggerita dall'incapacità di articolare in modo chiaro alcune consonanti (p. es., dire "ta-ta-ta") e dal farfugliamento della parola (disartria linguale). [msdmanuals.com]

  Nelle fasi tardive, compaiono di solito disfunzioni dei nervi cranici, come disfagia e disartria. Osservazioni pediatriche index [unmedicopertutti.it]

• Nistagmo

  […] un'atassia cerebellare autosomica recessiva rara, di origine genetica, che esordisce nell'età adulta con atassia spinocerebellare a progressione lenta, associata ad atassia appendicolare e andatura atassica, disartria, anomalie dei movimenti oculari (ad es. nistagmo [orpha.net]

  Questa è di solito successiva a segni e sintomi di SM, quali parestesie, nistagmo e offuscamento della vista o vista doppia. [unmedicopertutti.it]

• Disestesia

  Si hanno anche disturbi sensitivi secondari, come parestesie e disestesie distali e della sensibilità profonda; solitamente si ha recupero nel giro di un mese (varianti sono: sindrome di Fisher che colpisce soprattutto nervi cranici III e VII con atassia [it.wikipedia.org]

• Ipertensione

  Artrosi (mielopatia cervicale) Infezioni I medici devono valutare i fattori di rischio per le possibili cause, tra cui quelli per un'infezione (p. es., rapporti sessuali non protetti, trasfusioni di sangue, esposizione a tubercolosi) e un ictus (p. es., ipertensione [msdmanuals.com]

Presa in carico e trattamento In assenza di trattamenti specifici per il rallentamento o l'arresto della progressione della malattia, la terapia è sintomatica. [orpha.net]

Generalmente il trattamento prevede la più rapida sospensione dell'intossicazione e la correzione dei disturbi nutritivi. Nelle forme autoimmuni si usano i trattamenti relativi. [it.wikipedia.org]

Il consenso fornito sarà utilizzato solo per il trattamento dei dati provenienti da questo sito web. [segretiperstarbene.it]

Altre volte, riflettono un effetto indesiderato di farmaci (es. salbutamolo per il trattamento dell'asma e sospensione delle benzodiazepine) e sostanze stimolanti (es. caffeina, anfetamine e crisi d'astinenza da droga o alcol). [my-personaltrainer.it]

Prognosi La prognosi è sfavorevole, anche se alcuni pazienti sono sopravissuti per decadi dopo l'esordio dei sintomi. [orpha.net]

[…] la prognosi della patologia stessa. [valorinormali.com]

Anche se lo stato mentale rimane intatto, la prognosi sfavorevole del paziente può portare a periodi di depressione. La paralisi bulbare progressiva interessa il tronco encefalico e può causare episodi di pianto o di riso inappropriato. [unmedicopertutti.it]

[…] solitamente si ha recupero nel giro di un mese (varianti sono: sindrome di Fisher che colpisce soprattutto nervi cranici III e VII con atassia, tremore cerebellare e areflessia + forma assonale acuta che da un immediato danno assonale con atrofia muscolare e prognosi [it.wikipedia.org]

Dati eziologici L'eziologia della malattia non è nota. Tuttavia, è stato implicato un ruolo del complesso dei canali del potassio voltaggio-dipendenti (VGKC) nelle fibre nervose terminali, dopo la scoperta di anticorpi del complesso VGKC. [orpha.net]

Polineuropatie infiammatorie ad eziologia autoimmune[1][modifica | modifica wikitesto] Sindrome di Guillain-Barré (GBS)[modifica | modifica wikitesto] La sindrome di Guillain-Barré o polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP), è una forma [it.wikipedia.org]

La fisioterapia e la riabilitazione sono generalmente utili qualunque sia l'eziologia della debolezza. Distinguere la perdita di forza muscolare dalla sensazione di affaticamento. [msdmanuals.com]

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto] Colpiscono 13% di popolazione oltre i 55 anni; causa più frequente è diabete con prevalenza di 200/100.000, seguito da lebbra con 44/100.000, malattie ereditarie di Charcot-Marie-Tooth con 20/100.000, infiammatorie [it.wikipedia.org]