Presentazione
Nei pazienti pediatrici e adulti, l’età media di esordio corrisponde a 5,8 anni (intervallo: 0-42 anni di età), con un’età di presentazione dei pazienti affetti pari o inferiore a 12 anni nell’83% dei casi. [osservatoriomalattierare.it]
In 5 casi poteva definirsi una AI di tipo infrequente, i restanti casi erano a presentazione frequente. [medicoebambino.com]
Diagnosi La presentazione clinica consente un iniziale orientamento diagnostico: la neutropenia va sospettata in soggetti che manifestano infezioni frequenti, gravi o atipiche, soprattutto se considerati a rischio (es. pazienti in terapia con farmaci [my-personaltrainer.it]
Check-up
Siero
- Aumento delle transaminasi
L'epatite si manifesta con epatosplenomegalia, lieve ittero e aumento moderato delle transaminasi. [medicoebambino.com]
Trattamento
Importante in caso di osteoporosi è il trattamento con bifosfonati, vitamina D e calcio per prevenire il rischio di fratture anche gravi. [ailforlicesena.it]
TRATTAMENTO – Per la malattia di Wolman non esiste al momento un trattamento specifico. Tuttavia, in due casi, il trapianto molto precoce di sangue del cordone e di midollo osseo hanno dato buoni risultati al follow-up di quattro anni. [osservatoriomalattierare.it]
Trattamento In presenza di una neutropenia grave, è necessaria la tempestiva somministrazione di un'antibiotico-terapia empirica ad ampio spettro. [my-personaltrainer.it]
Fanno eccezione i pazienti con malassorbimento per cause intestinali o in trattamento con inibitori di pompa, o con epcidina elevata (ad esempio IRIDA, vedi oltre) che possono essere refrattari al trattamento per via orale. [ematologiainprogress.it]
Il trattamento con il fattore stimolante le colonie granulocito-macrofagiche o con il fattore stimolante le colonie di granulociti è talvolta utile. [msdmanuals.com]
Prognosi
La prognosi di queste piastrinopenie dipende dalla malattia causale. [ipediatria.me]
Nelle altre forme, più aggressive, il decorso è spesso meno favorevole e la prognosi può essere infausta, anche a pochi anni dalla diagnosi, in quanto l’impegno degli organi da parte della malattia può arrivare a comprometterne il funzionamento in maniera [ailforlicesena.it]
La diagnosi tempestiva di tale lesione consente di avviare immediatamente il trattamento chemioterapico, migliorandone la prognosi. Una palla (da tennis e non) e tanto mal di testa N. Giurici, S. [medicoebambino.com]
Eziologia
Eziologia La neutropenia può essere classificata a seconda che sia un difetto intrinseco presente nei progenitori mieloidi oppure un epifenomeno di fattori estrinseci alle cellule mieloidi ( tabella ). [webalice.it]
I rilievi descritti appaiono riferibili a lesione focale a verosimile eziologia infettivo-infiammatoria (tubercoloma? lesione micotico-parassitaria tipo cisticercosi?). [medicoebambino.com]
Prevenzione
Il trimetoprim-sulfametossazolo (TMP-SMX) è efficace nella prevenzione della polmonite da Pneumocystis carinii nei pazienti neutropenici e in quelli non neutropenici con deficit dell’immunità cellulo-mediata. [webalice.it]
Diagnosi precoce permette: - interventi chirurgici correttivi prima della pancitopenia, - consulenza genetica per i genitori (25% rischio di ricorrenza), - ev. identificazione di fratelli affetti PREVENZIONE!!! [docplayer.it]
Il gold standard nella prevenzione dell'anafilassi è la dieta di esclusione dall'alimento offendente, mentre l'approccio in emergenza, a reazione in atto, prevede l'utilizzo dell'adrenalina. [medicoebambino.com]