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Angioedema ereditario
Man 1 with lip swelling
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Man 2 with lip swelling
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Woman with lip swelling
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Hand swelling 1
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Hand swelling 3
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Hand swelling 4
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Tongue swelling
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Swollen hand during a hereditary angioedema attack.
Presentazione
Occhi
Gonfiore delle palpebre
- Testa: gonfiore di palpebre, labbra, pelle del viso, mal di testa, vertigini. Organi genitali: gonfiore degli organi genitali esterni.[aha.ch]
Neurologico
Mal di testa
- Testa: gonfiore di palpebre, labbra, pelle del viso, mal di testa, vertigini. Organi genitali: gonfiore degli organi genitali esterni.[aha.ch]
- Il disturbo riportato con maggiore frequenza è stato il mal di testa. Conestat alfa è un derivato del latte di conigli transgenici e contiene tracce di proteine del coniglio, potenzialmente ipersensibilizzanti.[informazionisuifarmaci.it]
Formicolio
- Gli edemi cutanei e delle mucose sono dolenti, non pruriginosi, deturpanti, spesso preceduti da formicolii e compaiono nella maggior parte dei casi al volto, alle estremità (braccia, mani, piedi), agli organi genitali.[gosalute.it]
Respiratorio
Dispnea
- […] addominali tipo colica dovuti all’edema della mucosa gastro-intestinale (la sintomatologia addominale può essere molto intensa come in caso di addome acuto) edema laringeo che si manifesta con sensazione di corpo estraneo in gola, difficoltà a deglutire, dispnea[angioedemaereditario.org]
Cardiovascolare
Ipotensione
- Grave ipotensione. Anamnesi di angioedema correlato a precedente terapia con ACE-inibitori. Angioedema ereditario o idiopatico (vedere paragrafo #).[it.glosbe.com]
- Ne consegue edema diffuso, emoconcentrazione (ematocrito fino a 80-85%), ipotensione e anuria con insufficienza renale acuta fino ad un quadro di shock ipovolemico.[giornaledicardiologia.it]
Muscoloscheletricio
Mialgia
- Sintomi prodromici aspecifici quali malessere, affaticabilità, mialgie, febbre e dolore addominale possono precedere di qualche ora/giorno la fase di shock.[giornaledicardiologia.it]
Urogenitale
Anuria
- Ne consegue edema diffuso, emoconcentrazione (ematocrito fino a 80-85%), ipotensione e anuria con insufficienza renale acuta fino ad un quadro di shock ipovolemico.[giornaledicardiologia.it]
Pelle
Orticaria
- Diagnosi differenziale La diagnosi differenziale si pone con l'angioedema acquisito (si veda questo termine), la sindrome da occlusione intestinale e l'angioedema indotto dall'istamina (di origine allergenica o non allergenica), associato in genere all'orticaria[orpha.net]
- Risposta al trattamento con Ecallantide per gli attacchi acuti di angioedema ereditario in base al tempo di intervento L’angioedema ereditario è una rara, debilitante, malattia genetica caratterizzata da attacchi acuti di edema senza orticaria.[malattierare.net]
- […] ritirare... ... leggi Risposta al trattamento con Ecallantide per gli attacchi acuti di angioedema ereditario in base al tempo di intervento L’angioedema ereditario è una rara, debilitante, malattia genetica caratterizzata da attacchi acuti di edema senza orticaria[medpedia.it]
- Gli esperti concordano che uno qualunque dei seguenti segni, sintomi o storia clinica possa indurre al sospetto di una diagnosi di HAE: Angioedema ricorrente, non puntato, non pruriginoso senza orticaria; Episodi ricorrenti di crampi e dolore addominale[it.wikipedia.org]
- Gli esperti concordano che uno qualunque dei seguenti segni, sintomi o storia clinica possa indurre al sospetto di una diagnosi di HAE: • • • • • Angioedema ricorrente, non puntato, non pruriginoso senza orticaria; Episodi ricorrenti di crampi e dolore[studeersnel.nl]
Eruzioni
- Gli effetti collaterali possono essere sia sistemici (colpiscono tutto l'organismo), sia sotto forma di eruzioni cutanee. • Formazione di trombi.[studeersnel.nl]
- Per facilitare la diagnosi, sarebbe utile se la persona colpita tenesse un diario dei sintomi nel quale annota frequenza e durata dei gonfiori, dolori, prurito e sintomi accompagnatori (eventuali eruzioni cutanee, dolori articolari, affanno o mal di pancia[aha.ch]
Intero corpo
Gonfiore
- Particolarmente pericolosi possono risultare i gonfiori a carico delle vie aeree superiori (laringe, naso, lingua), che possono portare anche a morte per soffocamento nel caso il trattamento non sia tempestivo.[it.wikipedia.org]
- La malattia colpisce persone che hanno bassi livelli di una certa proteina e provoca episodi di grave gonfiore in diverse aree come lo stomaco, gli arti, il viso e la gola.[pharmastar.it]
- Inibizione della callicreina plasmatica nella profilassi per angioedema ereditario L'angioedema ereditario con deficit di inibitore C1 è caratterizzato da episodi di gonfiore ricorrente e imprevedibile causati dalla generazione incontrollata di callicreina[malattierare.net]
- Quando il gonfiore non è visibile, il soggetto può presentare sintomi come un forte dolore alla pancia, vomito e talvolta diarrea, se sono coinvolte le vie digerenti, oppure una sensazione di costrizione alla gola, se sono coinvolte le vie aeree.[univadis.it]
- Sintomi I sintomi dell'angiodema sono rappresentati dal gonfiore del volto, della bocca e/o delle vie aeree con difficoltà della respirazione .[redilab.it]
Dolore
- I gonfiori a carico del tratto gastrointestinale possono condurre a forti crampi e dolore. Poiché l'HAE è una malattia molto rara, questi sintomi vengono spesso scambiati persino dal medico con quelli di una colica intestinale o di un'appendicite.[it.wikipedia.org]
- L’ormone svolge un ruolo importante nella trasmissione del dolore. Un’eccessiva concentrazione di bradichinina è responsabile dei tipici sintomi dell’infiammazione, quali gonfiore, arrossamento, calore e dolore.[pharmastar.it]
- […] numero di emergenza 3334004422 Indicazioni per gli operatori sanitari in caso di emergenza L’angioedema da deficit di C1 inibitore è una malattia che si manifesta con edemi cutanei che possono interessare qualunque parte del corpo compresi i genitali dolori[angioedemaereditario.org]
- Infatti come risulta dallo schema, un’assenza del C1 INH porta all’avanzamento di tutte e tre le cascate, con un quadro finale che comprende infiammazione, edema, dolore e infiltrazioni leucocitarie.[studeersnel.nl]
Malessere
- Sintomi prodromici aspecifici quali malessere, affaticabilità, mialgie, febbre e dolore addominale possono precedere di qualche ora/giorno la fase di shock.[giornaledicardiologia.it]
Gastrointestinale
Dolore addominale
- addominali tipo colica dovuti all’edema della mucosa gastro-intestinale (la sintomatologia addominale può essere molto intensa come in caso di addome acuto) edema laringeo che si manifesta con sensazione di corpo estraneo in gola, difficoltà a deglutire[angioedemaereditario.org]
- Oltre agli episodi di gonfiore del volto accompagnati o meno dal dolore addominale, l'angioedema predispone a malattie autoimmunitarie , in particolare il LES (lupus eritematoso sistemico).[redilab.it]
- Gli esperti concordano che uno qualunque dei seguenti segni, sintomi o storia clinica possa indurre al sospetto di una diagnosi di HAE: Angioedema ricorrente, non puntato, non pruriginoso senza orticaria; Episodi ricorrenti di crampi e dolore addominale[it.wikipedia.org]
- Gli esperti concordano che uno qualunque dei seguenti segni, sintomi o storia clinica possa indurre al sospetto di una diagnosi di HAE: • • • • • Angioedema ricorrente, non puntato, non pruriginoso senza orticaria; Episodi ricorrenti di crampi e dolore[studeersnel.nl]
Colica
- 3334004422 Indicazioni per gli operatori sanitari in caso di emergenza L’angioedema da deficit di C1 inibitore è una malattia che si manifesta con edemi cutanei che possono interessare qualunque parte del corpo compresi i genitali dolori addominali tipo colica[angioedemaereditario.org]
- Poiché l'HAE è una malattia molto rara, questi sintomi vengono spesso scambiati persino dal medico con quelli di una colica intestinale o di un'appendicite.[it.wikipedia.org]
- Spesso la malattia rimane a lungo non diagnosticata, poiché i suoi sintomi assomigliano a quelli di condizioni più frequenti, quali un’allergia o una colica intestinale. L’esordio avviene in genere durante l’infanzia o l’adolescenza.[univadis.it]
- Poiché l’HAE è una malattia molto rara, questi sintomi vengono spesso scambiati persino dal medico con quelli di una colica intestinale o di un’appendicite.[studeersnel.nl]
Diarrea
- Quando il gonfiore non è visibile, il soggetto può presentare sintomi come un forte dolore alla pancia, vomito e talvolta diarrea, se sono coinvolte le vie digerenti, oppure una sensazione di costrizione alla gola, se sono coinvolte le vie aeree.[univadis.it]
- Aggiungo inoltre che da messi soffro di honfiore addominali crampi e diarrea( che fa pensare ad un colon irritabile ). Attendo Risposta medico [#1] dopo 2 giorni Dr.[medicitalia.it]
- Se viene coinvolto il tratto gastrointestinale il paziente lamenterà dolori crampiformi, nausea, vomito o diarrea. Evento meno frequente, ma potenzialmente pericoloso, è l’edema delle vie aeree (laringe, cavo orale, base della lingua).[gosalute.it]
- I pazienti che hanno attacchi addominali di Hae possono presentare episodi di dolore acuto, diarrea, nausea e vomito causati dall’edema della parete intestinale.[aboutpharma.com]
- Nell’angioedema ereditario, spesso i gonfiori insorgono nel tratto gastrointestinale (soprattutto nell’intestino tenue e nell’intestino crasso) e possono provocare forte mal di pancia, nausea, vomito e diarrea della durata di più giorni.[aha.ch]
Vomito
- Quando il gonfiore non è visibile, il soggetto può presentare sintomi come un forte dolore alla pancia, vomito e talvolta diarrea, se sono coinvolte le vie digerenti, oppure una sensazione di costrizione alla gola, se sono coinvolte le vie aeree.[univadis.it]
- "L'edema cutaneo, soprattutto se colpisce il volto - ha spiegato Perricone - è deformante, mentre gli attacchi a livello intestinale causano gravi crampi, nausea, vomito e dolori.[tio.ch]
- Se viene coinvolto il tratto gastrointestinale il paziente lamenterà dolori crampiformi, nausea, vomito o diarrea. Evento meno frequente, ma potenzialmente pericoloso, è l’edema delle vie aeree (laringe, cavo orale, base della lingua).[gosalute.it]
- I pazienti che hanno attacchi addominali di Hae possono presentare episodi di dolore acuto, diarrea, nausea e vomito causati dall’edema della parete intestinale.[aboutpharma.com]
- Nell’angioedema ereditario, spesso i gonfiori insorgono nel tratto gastrointestinale (soprattutto nell’intestino tenue e nell’intestino crasso) e possono provocare forte mal di pancia, nausea, vomito e diarrea della durata di più giorni.[aha.ch]
Nausea
- "L'edema cutaneo, soprattutto se colpisce il volto - ha spiegato Perricone - è deformante, mentre gli attacchi a livello intestinale causano gravi crampi, nausea, vomito e dolori.[tio.ch]
- Se viene coinvolto il tratto gastrointestinale il paziente lamenterà dolori crampiformi, nausea, vomito o diarrea. Evento meno frequente, ma potenzialmente pericoloso, è l’edema delle vie aeree (laringe, cavo orale, base della lingua).[gosalute.it]
- I pazienti che hanno attacchi addominali di Hae possono presentare episodi di dolore acuto, diarrea, nausea e vomito causati dall’edema della parete intestinale.[aboutpharma.com]
- Nell’angioedema ereditario, spesso i gonfiori insorgono nel tratto gastrointestinale (soprattutto nell’intestino tenue e nell’intestino crasso) e possono provocare forte mal di pancia, nausea, vomito e diarrea della durata di più giorni.[aha.ch]
- […] essere localizzati a distretti cutanei (volto, arti, mani, piedi e genitali) o mucosi, come la cavità orale, le alte vie respiratorie, con un alto rischio di asfissia, e la mucosa intestinale dove provocano uno stato sub-occlusivo con intenso dolore, nausea[giornaledicardiologia.it]
Trattamento
- Di norma, la profilassi a breve termine viene impiegata prima di un intervento chirurgico o di un trattamento odontoiatrico.[it.wikipedia.org]
- Trattamento degli attacchi acuti I cortisonici e gli antistaminici non sono efficaci nel trattamento degli attacchi acuti di angioedema da deficit di C1 inibitore in quanto la malattia non è mediata dall’istamina ma dalla bradichinina I farmaci specifici[angioedemaereditario.org]
- Ruconest nel trattamento degli attacchi di angioedema ereditario nei pazienti adulti Ruconest, il cui principio attivo è Conestat alfa, trova impiego nel trattamento degli attacchi di angioedema ereditario negli adulti (... ... leggi[medpedia.it]
- , o in pazienti non adeguatamente gestiti con il trattamento acuto ripetuto. 1 È inoltre autorizzato per il trattamento degli attacchi acuti di AEE. 1 L’AEE è una malattia genetica rara, debilitante e potenzialmente fatale, che interessa circa 1 persona[romadailynews.it]
- ( umano ) ( C1-INH ) che trova indicazione nel trattamento degli attacchi acuti ...[malattierare.net]
Prognosi
- Prognosi In caso di edema orecchio-naso-gola (ENT), la prognosi è buona per i pazienti diagnosticati che hanno accesso a un trattamento adeguato.[orpha.net]
Eziologia
- L’eziologia di questa sindrome è tuttora ignota. L’incremento di permeabilità dell’endotelio è molto cospicua dal momento che vengono perse nell’interstizio anche proteine di grossa taglia.[giornaledicardiologia.it]
Prevenzione
- , 2 hanno ora accesso a un nuovo medicinale a base di C1 inibitore umano, Cinryze .** È il primo trattamento a base di C1 inibitore indicato per la prevenzione pre-procedura e la prevenzione di routine di attacchi di AEE in adulti e adolescenti, con attacchi[romadailynews.it]
- Le infusioni di inibitore di C1 esterasi derivato... ... leggi Angioedema ereditario: Cinryze nel trattamento e prevenzione degli attacchi di angioedema Cinryze ( C1 inibitore ) trova indicazione nel trattamento e prevenzione pre-procedura di attacchi[medpedia.it]
- Angioedema ereditario: Cinryze nel trattamento e prevenzione degli attacchi di angioedema Cinryze ( C1 inibitore ) trova indicazione nel trattamento e prevenzione pre-procedura di attacchi di angioedema in adulti e adolescenti dai 12 ai 17 anni di età[malattierare.net]
- Oggi sono disponibili farmaci per la prevenzione e per il trattamento degli attacchi tipici della malattia.[lasicilia.it]