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Angioedema ereditario


Presentazione

Gonfiore delle palpebre
  • Testa: gonfiore di palpebre, labbra, pelle del viso, mal di testa, vertigini. Organi genitali: gonfiore degli organi genitali esterni.[aha.ch]
Dispnea
  • […] addominali tipo colica dovuti all’edema della mucosa gastro-intestinale (la sintomatologia addominale può essere molto intensa come in caso di addome acuto) edema laringeo che si manifesta con sensazione di corpo estraneo in gola, difficoltà a deglutire, dispnea[angioedemaereditario.org]
Mal di testa
  • Testa: gonfiore di palpebre, labbra, pelle del viso, mal di testa, vertigini. Organi genitali: gonfiore degli organi genitali esterni.[aha.ch]
  • Il disturbo riportato con maggiore frequenza è stato il mal di testa. Conestat alfa è un derivato del latte di conigli transgenici e contiene tracce di proteine del coniglio, potenzialmente ipersensibilizzanti.[informazionisuifarmaci.it]
Formicolio
  • Gli edemi cutanei e delle mucose sono dolenti, non pruriginosi, deturpanti, spesso preceduti da formicolii e compaiono nella maggior parte dei casi al volto, alle estremità (braccia, mani, piedi), agli organi genitali.[gosalute.it]
Ipotensione
  • Grave ipotensione. Anamnesi di angioedema correlato a precedente terapia con ACE-inibitori. Angioedema ereditario o idiopatico (vedere paragrafo #).[it.glosbe.com]
Gonfiore
  • Particolarmente pericolosi possono risultare i gonfiori a carico delle vie aeree superiori (laringe, naso, lingua), che possono portare anche a morte per soffocamento nel caso il trattamento non sia tempestivo.[it.wikipedia.org]
  • La malattia colpisce persone che hanno bassi livelli di una certa proteina e provoca episodi di grave gonfiore in diverse aree come lo stomaco, gli arti, il viso e la gola.[pharmastar.it]
  • Inibizione della callicreina plasmatica nella profilassi per angioedema ereditario L'angioedema ereditario con deficit di inibitore C1 è caratterizzato da episodi di gonfiore ricorrente e imprevedibile causati dalla generazione incontrollata di callicreina[malattierare.net]
  • Quando il gonfiore non è visibile, il soggetto può presentare sintomi come un forte dolore alla pancia, vomito e talvolta diarrea, se sono coinvolte le vie digerenti, oppure una sensazione di costrizione alla gola, se sono coinvolte le vie aeree.[univadis.it]
  • Sintomi I sintomi dell'angiodema sono rappresentati dal gonfiore del volto, della bocca e/o delle vie aeree con difficoltà della respirazione .[redilab.it]
Dolore
  • I gonfiori a carico del tratto gastrointestinale possono condurre a forti crampi e dolore. Poiché l'HAE è una malattia molto rara, questi sintomi vengono spesso scambiati persino dal medico con quelli di una colica intestinale o di un'appendicite.[it.wikipedia.org]
  • L’ormone svolge un ruolo importante nella trasmissione del dolore. Un’eccessiva concentrazione di bradichinina è responsabile dei tipici sintomi dell’infiammazione, quali gonfiore, arrossamento, calore e dolore.[pharmastar.it]
  • […] numero di emergenza 3334004422 Indicazioni per gli operatori sanitari in caso di emergenza L’angioedema da deficit di C1 inibitore è una malattia che si manifesta con edemi cutanei che possono interessare qualunque parte del corpo compresi i genitali dolori[angioedemaereditario.org]
  • Infatti come risulta dallo schema, un’assenza del C1 INH porta all’avanzamento di tutte e tre le cascate, con un quadro finale che comprende infiammazione, edema, dolore e infiltrazioni leucocitarie.[studeersnel.nl]
  • Quando il gonfiore non è visibile, il soggetto può presentare sintomi come un forte dolore alla pancia, vomito e talvolta diarrea, se sono coinvolte le vie digerenti, oppure una sensazione di costrizione alla gola, se sono coinvolte le vie aeree.[univadis.it]
Orticaria
  • Diagnosi differenziale La diagnosi differenziale si pone con l'angioedema acquisito (si veda questo termine), la sindrome da occlusione intestinale e l'angioedema indotto dall'istamina (di origine allergenica o non allergenica), associato in genere all'orticaria[orpha.net]
  • Risposta al trattamento con Ecallantide per gli attacchi acuti di angioedema ereditario in base al tempo di intervento L’angioedema ereditario è una rara, debilitante, malattia genetica caratterizzata da attacchi acuti di edema senza orticaria.[malattierare.net]
  • […] ritirare... ... leggi Risposta al trattamento con Ecallantide per gli attacchi acuti di angioedema ereditario in base al tempo di intervento L’angioedema ereditario è una rara, debilitante, malattia genetica caratterizzata da attacchi acuti di edema senza orticaria[medpedia.it]
  • Gli esperti concordano che uno qualunque dei seguenti segni, sintomi o storia clinica possa indurre al sospetto di una diagnosi di HAE: Angioedema ricorrente, non puntato, non pruriginoso senza orticaria; Episodi ricorrenti di crampi e dolore addominale[it.wikipedia.org]
  • Gli esperti concordano che uno qualunque dei seguenti segni, sintomi o storia clinica possa indurre al sospetto di una diagnosi di HAE: • • • • • Angioedema ricorrente, non puntato, non pruriginoso senza orticaria; Episodi ricorrenti di crampi e dolore[studeersnel.nl]
Eruzioni
  • Gli effetti collaterali possono essere sia sistemici (colpiscono tutto l'organismo), sia sotto forma di eruzioni cutanee. • Formazione di trombi.[studeersnel.nl]
  • Per facilitare la diagnosi, sarebbe utile se la persona colpita tenesse un diario dei sintomi nel quale annota frequenza e durata dei gonfiori, dolori, prurito e sintomi accompagnatori (eventuali eruzioni cutanee, dolori articolari, affanno o mal di pancia[aha.ch]
Vomito
  • Quando il gonfiore non è visibile, il soggetto può presentare sintomi come un forte dolore alla pancia, vomito e talvolta diarrea, se sono coinvolte le vie digerenti, oppure una sensazione di costrizione alla gola, se sono coinvolte le vie aeree.[univadis.it]
  • "L'edema cutaneo, soprattutto se colpisce il volto - ha spiegato Perricone - è deformante, mentre gli attacchi a livello intestinale causano gravi crampi, nausea, vomito e dolori.[tio.ch]
  • Se viene coinvolto il tratto gastrointestinale il paziente lamenterà dolori crampiformi, nausea, vomito o diarrea. Evento meno frequente, ma potenzialmente pericoloso, è l’edema delle vie aeree (laringe, cavo orale, base della lingua).[gosalute.it]
  • I pazienti che hanno attacchi addominali di Hae possono presentare episodi di dolore acuto, diarrea, nausea e vomito causati dall’edema della parete intestinale.[aboutpharma.com]
  • Nell’angioedema ereditario, spesso i gonfiori insorgono nel tratto gastrointestinale (soprattutto nell’intestino tenue e nell’intestino crasso) e possono provocare forte mal di pancia, nausea, vomito e diarrea della durata di più giorni.[aha.ch]
Diarrea
  • Aggiungo inoltre che da messi soffro di honfiore addominali crampi e diarrea( che fa pensare ad un colon irritabile ). Attendo Risposta medico [#1] dopo 2 giorni Dr.[medicitalia.it]
  • Quando il gonfiore non è visibile, il soggetto può presentare sintomi come un forte dolore alla pancia, vomito e talvolta diarrea, se sono coinvolte le vie digerenti, oppure una sensazione di costrizione alla gola, se sono coinvolte le vie aeree.[univadis.it]
  • Se viene coinvolto il tratto gastrointestinale il paziente lamenterà dolori crampiformi, nausea, vomito o diarrea. Evento meno frequente, ma potenzialmente pericoloso, è l’edema delle vie aeree (laringe, cavo orale, base della lingua).[gosalute.it]
  • I pazienti che hanno attacchi addominali di Hae possono presentare episodi di dolore acuto, diarrea, nausea e vomito causati dall’edema della parete intestinale.[aboutpharma.com]
  • Nell’angioedema ereditario, spesso i gonfiori insorgono nel tratto gastrointestinale (soprattutto nell’intestino tenue e nell’intestino crasso) e possono provocare forte mal di pancia, nausea, vomito e diarrea della durata di più giorni.[aha.ch]
Dolore addominale
  • addominali tipo colica dovuti all’edema della mucosa gastro-intestinale (la sintomatologia addominale può essere molto intensa come in caso di addome acuto) edema laringeo che si manifesta con sensazione di corpo estraneo in gola, difficoltà a deglutire[angioedemaereditario.org]
  • Oltre agli episodi di gonfiore del volto accompagnati o meno dal dolore addominale, l'angioedema predispone a malattie autoimmunitarie , in particolare il LES (lupus eritematoso sistemico).[redilab.it]
  • Gli esperti concordano che uno qualunque dei seguenti segni, sintomi o storia clinica possa indurre al sospetto di una diagnosi di HAE: Angioedema ricorrente, non puntato, non pruriginoso senza orticaria; Episodi ricorrenti di crampi e dolore addominale[it.wikipedia.org]
  • Gli esperti concordano che uno qualunque dei seguenti segni, sintomi o storia clinica possa indurre al sospetto di una diagnosi di HAE: • • • • • Angioedema ricorrente, non puntato, non pruriginoso senza orticaria; Episodi ricorrenti di crampi e dolore[studeersnel.nl]
  • Dolori addominali ricorrenti (spesso con vomito e/o senza diarrea), senza causa organica, a risoluzione spontanea in 12-72 ore. Edemi laringei ricorrenti. Storia familiare conclamata di Angioedema da carenza del C1 inibitore.[fnopi.it]
Colica
  • 3334004422 Indicazioni per gli operatori sanitari in caso di emergenza L’angioedema da deficit di C1 inibitore è una malattia che si manifesta con edemi cutanei che possono interessare qualunque parte del corpo compresi i genitali dolori addominali tipo colica[angioedemaereditario.org]
  • Poiché l'HAE è una malattia molto rara, questi sintomi vengono spesso scambiati persino dal medico con quelli di una colica intestinale o di un'appendicite.[it.wikipedia.org]
  • Spesso la malattia rimane a lungo non diagnosticata, poiché i suoi sintomi assomigliano a quelli di condizioni più frequenti, quali un’allergia o una colica intestinale. L’esordio avviene in genere durante l’infanzia o l’adolescenza.[univadis.it]
  • Poiché l’HAE è una malattia molto rara, questi sintomi vengono spesso scambiati persino dal medico con quelli di una colica intestinale o di un’appendicite.[studeersnel.nl]
  • La diagnosi di angioedema ereditario può esser difficoltosa, poiché le manifestazioni cliniche sono simili a quelle di patologie più frequenti quali allergie, reazioni avverse a farmaci, coliche addominali.[gosalute.it]
Nausea
  • "L'edema cutaneo, soprattutto se colpisce il volto - ha spiegato Perricone - è deformante, mentre gli attacchi a livello intestinale causano gravi crampi, nausea, vomito e dolori.[tio.ch]
  • Se viene coinvolto il tratto gastrointestinale il paziente lamenterà dolori crampiformi, nausea, vomito o diarrea. Evento meno frequente, ma potenzialmente pericoloso, è l’edema delle vie aeree (laringe, cavo orale, base della lingua).[gosalute.it]
  • I pazienti che hanno attacchi addominali di Hae possono presentare episodi di dolore acuto, diarrea, nausea e vomito causati dall’edema della parete intestinale.[aboutpharma.com]
  • Nell’angioedema ereditario, spesso i gonfiori insorgono nel tratto gastrointestinale (soprattutto nell’intestino tenue e nell’intestino crasso) e possono provocare forte mal di pancia, nausea, vomito e diarrea della durata di più giorni.[aha.ch]

Trattamento

  • Trattamento degli attacchi acuti I cortisonici e gli antistaminici non sono efficaci nel trattamento degli attacchi acuti di angioedema da deficit di C1 inibitore in quanto la malattia non è mediata dall’istamina ma dalla bradichinina I farmaci specifici[angioedemaereditario.org]
  • Ruconest nel trattamento degli attacchi di angioedema ereditario nei pazienti adulti Ruconest, il cui principio attivo è Conestat alfa, trova impiego nel trattamento degli attacchi di angioedema ereditario negli adulti (... ... leggi[medpedia.it]
  • Di norma, la profilassi a breve termine viene impiegata prima di un intervento chirurgico o di un trattamento odontoiatrico.[it.wikipedia.org]
  • , o in pazienti non adeguatamente gestiti con il trattamento acuto ripetuto. 1 È inoltre autorizzato per il trattamento degli attacchi acuti di AEE. 1 L’AEE è una malattia genetica rara, debilitante e potenzialmente fatale, che interessa circa 1 persona[romadailynews.it]
  • ( umano ) ( C1-INH ) che trova indicazione nel trattamento degli attacchi acuti ...[malattierare.net]

Prognosi

  • Prognosi In caso di edema orecchio-naso-gola (ENT), la prognosi è buona per i pazienti diagnosticati che hanno accesso a un trattamento adeguato.[orpha.net]

Prevenzione

  • , 2 hanno ora accesso a un nuovo medicinale a base di C1 inibitore umano, Cinryze .** È il primo trattamento a base di C1 inibitore indicato per la prevenzione pre-procedura e la prevenzione di routine di attacchi di AEE in adulti e adolescenti, con attacchi[romadailynews.it]
  • Angioedema ereditario: Cinryze nel trattamento e prevenzione degli attacchi di angioedema Cinryze ( C1 inibitore ) trova indicazione nel trattamento e prevenzione pre-procedura di attacchi di angioedema in adulti e adolescenti dai 12 ai 17 anni di età[malattierare.net]
  • Le infusioni di inibitore di C1 esterasi derivato... ... leggi Angioedema ereditario: Cinryze nel trattamento e prevenzione degli attacchi di angioedema Cinryze ( C1 inibitore ) trova indicazione nel trattamento e prevenzione pre-procedura di attacchi[medpedia.it]
  • NEJM) relativi allo studio COMPACT, uno studio di Fase III, per valutare la sicurezza e l’efficacia di CSL830 (una terapia sostitutiva innovativa mediante auto-somministrazione per via sottocutanea dell’inibitore umano della C1-esterasi [C1-INH]) nella prevenzione[aboutpharma.com]
  • Oggi sono disponibili farmaci per la prevenzione e per il trattamento degli attacchi tipici della malattia.[adnkronos.com]

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