Presentazione sul tema: "Angioedema ereditario manifestazioni cliniche e diagnosi differenziale"— Transcript della presentazione: 1 Angioedema ereditario manifestazioni cliniche e diagnosi differenziale Andrea Matucci S.O.D.[slideplayer.it]
La faccia e la lingua sono le sedi maggiormente coinvolte ma talora anche l’apparato gastroenterico può essere interessato; in questi casi il sintomo di presentazione è il dolore addominale e la TAC può risultare diagnostica.[empillsblog.com]
Sintomi più gravi possono collegarsi ad altri disturbi in corso: in caso di doloreaddominale o toracico, difficoltà respiratorie o di deglutizione, oltre che vertigini.[benessereblog.it]
addominali da deficit acquisito dell’inibitore C1 (C1-INH).[laltrapagina.it]
L’edema della parete gastrointestinale può causare sensazione di gonfiore e doloriaddominali tipo colica talora anche molto intesi associati a vomito e/o diarrea.[angioedemaereditario.org]
addominali Sintomi tipici sottovalutati* Se in assenza di angioedema, causa di ritardata diagnosi 8 ANGIOEDEMA EREDITARIO ISOLATO IN ASSOCIAZIOE A: SEGNI SISTEMICI Nausea, Vomito Tachicardia Vertigini Distress respiratorio Ipotensione 9 EVOLUZIONE CLINICA[slideplayer.it]
La faccia e la lingua sono le sedi maggiormente coinvolte ma talora anche l’apparato gastroenterico può essere interessato; in questi casi il sintomo di presentazione è il doloreaddominale e la TAC può risultare diagnostica.[empillsblog.com]
- vomito - diarrea - dolori addominali Sintomi tipici sottovalutati* Se in assenza di angioedema, causa di ritardata diagnosi 8 ANGIOEDEMA EREDITARIO ISOLATO IN ASSOCIAZIOE A: SEGNI SISTEMICI Nausea, Vomito Tachicardia Vertigini Distress respiratorio[slideplayer.it]
L'edema delle mucose delle vie respiratorie superiori può causare difficoltà respiratorie anche gravi; in qualche caso può essere colpito il tratto gastrointestinale, con nausea, vomito, dolori colici a volte tanto intensi da simulare il quadro dell'addome[sapere.it]
Possono risultare fortemente deturpanti, e in genere danno un’impotenza funzionale.Se l’edema interessa il tratto gastrointestinale è quasi sempre preceduto e accompagnato da forti crampi, nausea, vomito, diarrea.[shireitalia.it]
Crampi addominali , nausea e vomito sono il risultato dell'interessamento del tubo digerente , mentre la difficoltà di respirazione è causata dal gonfiore che ostruisce le vie aeree. Raramente, può verificarsi ritenzione urinaria .[my-personaltrainer.it]
Nell’angioedema ereditario, spesso i gonfiori insorgono nel tratto gastrointestinale (soprattutto nell’intestino tenue e nell’intestino crasso) e possono provocare forte mal di pancia, nausea, vomito e diarrea della durata di più giorni.[pollenundallergie.ch]
Presa in carico e trattamento Il trattamento della malattia associata dovrebbe consentire di controllare gli episodi e determinare la normalizzazione dei livelli di C1-INH.[orpha.net]
Presa in carico e trattamento L'HAE e l'AAE possono essere trattate efficacemente con la stessa terapia, anche se la migliore strategia rimane il trattamento della malattia correlata.[orpha.net]
L'angioedema spesso guarisce da solo, senza trattament, ma in casi gravi è bene richiedere il consulto del medico, che potrebbe somministrare antistaminici, corticosteroidi, farmaci a base di epinefrina.[benessereblog.it]
[…] il trattamento endovenoso degli attacchi acuti di angioedema ereditario.[cslbehring.it]
Trova indicazione nel trattamento dell’asma bronchiale grave con risposta insoddisfacente al cortisone e ne è stato recentemente approvato l’impiego nell’orticaria cronica che non risponda ad altre cure.[gmarcer-salute.blogautore.repubblica.it]
Prognosi La prognosi dipende dal rischio di sviluppare sintomi ematologici. Il rituximab può rappresentare un trattamento alternativo in caso di AAE associato ad anticorpi anti-C1-INH.[orpha.net]
La terapia, invece, mira a determinare la normalizzazione dei livelli di C1-INH, quindi con l’uso di corticosteroidi; tuttavia, la prognosi dipende dal rischio di sviluppare sintomi ematologici. Comments[laltrapagina.it]
Ognuna di queste forme è diversa dalle altre, per le cause scatenanti, per la gravità, per le cure e per la prognosi.[allergo.it]
In caso di edema orecchio-naso-gola (ENT), la prognosi è buona per i pazienti diagnosticati che hanno accesso a un trattamento adeguato.[imalatiinvisibili.it]
Prognosi della malattia Generalmente l’angioedema è innocuo e le sue manifestazioni non lasciano segni duraturi.[topdoctors.it]
Non c’è differenza di sesso e l’età di comparsa è quanto mai variabile: ci sono forme infantili e anche varianti tardive ad eziologia multipla.[lapelle.it]
Angioedema ereditario – tipi Tipo 1 – ridotti livelli di C1INH (85%) Tipo 2 – normali livelli, ma ridotta funzione di C1INH (15%) Tipo 3 – assenza di anomalie evidenziabili di C1INH, compare in maniera dominante come forma legata al cromosoma X angioedema – Eziologia[medmedicine.it]
In questo caso, di norma si trovano altre localizzazioni, spesso bilaterali e simmetriche: quali agli arti inferiori, regione lombare oppure generalizzato L'eziologia degli edemi generalizzati Cause cardiache : insufficienza cardiaca prevalentemente destra[studiomedicobordignon.it]
Italiano Testi di riferimento Passalacqua /De Paulis/Incorvaia Allergologia e Immunologia Clinica Pacini Editore, 2017 Obiettivi formativi Riconoscimento e gestione delle principali malattie di interesse immunoallergologico Prerequisiti Fisiologia, fisiopatologia[economia.unina2.it]
Si parla, quindi di orticaria acuta quando i sintomi durano meno di 6 settimane e di orticaria cronica quando i sintomi sono presenti da più di 6 settimane. angioedema – FISIOPATOLOGIA L’angioedema consiste nel rigonfiamento degli strati più profondi[medmedicine.it]
Fisiopatologia La via finale comune di sviluppo dellangioedema sembra essere lattivazione della via della bradichinina . Questo peptide è un potente vasodilatatore , che porta al rapido accumulo di liquidi nellinterstizio.[blog.libero.it]
Fisiopatologia dell’angioedema ereditario da deficit di C1-inibitore HMWK: chininogeno ad alto peso molecolare L’angioedema ereditario da carenza di C1-INH è una malattia rara, con prevalenza di circa 1:50.000, causata da mutazioni a carico del gene localizzato[journals.seedmedicalpublishers.com]
Diagnosi e prevenzione La diagnosi è relativamente semplice e consiste nella determinazione quantitativa e funzionale dell’inibitore della C1-esterasi .[superando.it]
Nella prevenzione dei fenomeni acuti si può utilizzare il sodio cromoglicato , specie nella prevenzione in pediatria delle frequenti allergie alimentari.[medmedicine.it]
La terapia d'elezione in caso di attacco della glottide o in caso di grave attacco addominale, consiste nell'infusione di adeguate quantità del concentrato plasmatico C1-INH (Inattivatore umano), disponibile in Italia, mentre nella prevenzione degli attacchi[casertanews.it]
[title size ”2″] Terapia dell’angioedema [/title] La terapia deve considerare sia la prevenzione di nuovi attacchi, sia la terapia dell’attacco acuto. Negli ultimi anni sono stati sviluppati farmaci specifici per tali scopi.[allergologo.net]
PREVENZIONE : La consulenza genetica può essere utile per i futuri genitori. Fonti: [Weiler CR, van Dellen RG. Test genetico indicazioni e interpretazioni in pazienti con angioedema ereditario.[medicinalive.com]