Presentazione
Generalità Presentazione clinica Emopoiesi extra-midollare Epatosplenomegalia Assenza di cellule mature Astenia Suscettibilità alle infezioni Diatesi emorragica (Note: la splenomegalia è solitamente massiva e può portare a manifestazioni cliniche anche [fabiobioletto.it]
Sistema immune
- Splenomegalia
Splenomegalia, leucocitosi e piastrinosi Nei pazienti con spiccata mieloproliferazione (splenomegalia, leucocitosi, piastrinosi) la terapia di prima linea è rappresentata dall’Idrossiurea (dose iniziale: 500 mg due volte al giorno). [66.71.137.77]
La splenomegalia può essere massiva e associata a epatomegalia. La pressione esercitata dalla splenomegalia può essere il sintomo d’esordio, specialmente nei pazienti con mielofibrosi o disordini dei depositi. [erboristeriacn.altervista.org]
Generalità Presentazione clinica Emopoiesi extra-midollare Epatosplenomegalia Assenza di cellule mature Astenia Suscettibilità alle infezioni Diatesi emorragica (Note: la splenomegalia è solitamente massiva e può portare a manifestazioni cliniche anche [fabiobioletto.it]
Fegato, bile & pancreas
- Epatomegalia
La splenomegalia può essere massiva e associata a epatomegalia. La pressione esercitata dalla splenomegalia può essere il sintomo d’esordio, specialmente nei pazienti con mielofibrosi o disordini dei depositi. [erboristeriacn.altervista.org]
La splenomegalia è presente alla diagnosi nel 90% dei pazienti e l' epatomegalia in circa il 50% dei pazienti. I pazienti con mielofibrosi presentano spesso un incremento nel numero dei progenitori circolanti CD34-positivi. [66.71.137.77]
Intero corpo
- Anemia
ANEMIA CAUSATA DA INSUFFICIENTE ERITROPOIESI ANEMIE NORMOCITICHE NORMOCROMICHE ANEMIA MIELOFTISICA Anemia causata da infiltrazione e sostituzione del midollo normale da parte di cellule anomale o non ematopoietiche. [erboristeriacn.altervista.org]
Caratteristiche Cliniche Anemia refrattaria (AR) Anemia isolata normo-macrocitica, a volte associata a piastrinosi Midollo in genere ipercellulato con iperplasia eritroide e diseritropoiesi Scarse anomalie della serie granuloblastica e megacariocitica [web.tiscali.it]
[…] la "triade" di sintomi generali (Febbre - Perdita di peso - Sudorazioni notturne), ma non è la regola Nelle fasi iniziali è in realtà abbastanza tipica una finestra con parziale aumento delle cellule mature periferiche (emocromo tipico alla diagnosi: anemia [fabiobioletto.it]
- Patologo
Argomenti | Patologie | Speciali | Salute oggi | Esperto risponde | Farmaci | Servizi | Guide della salute | Sul territorio | Video | Iscriviti | chiudi X Argomenti Patologie ▼ Patologie Sintomi Speciali Salute oggi ▼ Notizie e aggiornamenti Libri e pubblicazioni [dica33.it]
Sindromi mieloproliferative e patologie ematologiche: le principali patologie di questo tipo causa di trombocitosi secondaria sono la leucemia mieloide cronica, il policitemia vera, l’anemia sideroblastica ed infine la mielodisplasia. [pazienti.it]
Klein - Editore: Zanichelli Anno 2000 Il Gene VI - Autori Lewin Benjamin - Editore: Zanichelli Anno 1999 Patologia Generale - Autori Pontieri, Russo, Frati - Editore: Piccin Anno 2004 Farmacologia generale e clinica – Autori Katzung Bertram G. - Editore [abcsalute.it]
[…] periferico Dacriociti - Leucoeritroblasti* Criteri diagnostici Criteri maggiori Caratteristiche tipiche alla biopsia midollare (Proliferazione di megacarioblasti - Fibrosi) Mutazione JAK2* Mancanza di criteri diagnostici sufficienti per la diagnosi di altre patologie [fabiobioletto.it]
- Anemia refrattaria
Evoluzione in ipo-aplasia midollare nel 30-40% dei casi Sopravvivenza media 3-4 anni Fig.1 - Anemia refrattaria. [web.tiscali.it]
- Asintomatico
Quadro clinico All'esordio della malattia circa il 30% dei pazienti è asintomatico e la malattia viene scoperta per il riscontro occasionale di splenomegalia all'esame obiettivo o di anemia, leucocitosi e/o piastrinosi all'esame emocromocitometrico. [66.71.137.77]
Trattamento
Anemia I farmaci utilizzabili per il trattamento delle citopenie periferiche sono i corticosteroidi, gli androgeni anabolizzanti, l’eritropoietina ed i farmaci immunomodulatori. [66.71.137.77]
Soprattutto per l'anemia, già presente nelle fasi iniziali - Successivamente anche per piastrinopenia e leucopenia Splenectomia Contribuisce a contrastare la citopenia periferica e a ridurre le necessità trasfusionali Trapianto allogenico E' l'unico trattamento [fabiobioletto.it]
L’idrossiurea (500 mg/die o a giorni alterni) riduce la splenomegalia e migliora i parametri eritrocitari in molti pazienti, ma la risposta richiede dai 6 ai 12 mesi di trattamento. [erboristeriacn.altervista.org]
Prognosi
Ad ogni parametro viene assegnato un solo punto, ad eccezione dell’anemia, che incide di più sulla prognosi (2 punti). [66.71.137.77]
Eziologia
Eziologia e patogenesi È stato ipotizzato che questa forma di anemia sia la sequela di una ridotta disponibilità di tessuto emopoietico funzionante. [erboristeriacn.altervista.org]
Epidemiologia
Epidemiologia L'incidenza è di 0.25-1.5 casi per 100.000 abitanti all'anno. La malattia si presenta prevalentemente nella sesta decade di vita con uguale frequenza nei due sessi. [66.71.137.77]